皮肤肥大细胞增生症15例临床病理分析

皮肤肥大细胞增生症的临床特点及病理分析李卉;林达;郭泽;杜文辉;张书梅【摘要】目的探讨皮肤肥大细胞增生症(CM)的临床及病理特征和误诊情况.方法回顾性分析安徽医科大学第一附属医院2009 ～ 2016年收治的29例CM患者的临床特点、组织病理改变和误诊情况.结果 29例患者年龄40 d ～ 49岁,≤2岁16例;皮疹形态多样,斑丘疹型CM(MPCM) 22例(75.86％),肥大细胞瘤3例(10.35％),弥漫型CM 4例(13.79％);2例伴有大疱,1例成人持久性发疹性斑状毛细血管扩;临床误诊13例(44.83％).组织病理发现肥大细胞真皮弥漫性浸润13例,其中2例见表皮下水疱;浅层血管周围浸润16例.29例患者Giemsa染色均见异染颗粒.结论CM多见于儿童,皮损形态多样,其中MPCM最为常见,临床容易出现误诊,特别是成年人.临床需加强对不典型CM的关注,借助组织病理学检查,可以减少误诊的发生.%Objective To study the clinical,pathological features and misdiagnosis of the cutaneous mastocytosis (CM).Methods The clinical characteristics,histopathologic changes (HE and Giemsa staining) and misdiagnosed cases of 29 cases of CM were retrospectivelyanalyzed.Results The age of the patients ranged from 40 days to 49 years.Sixteen patients were aged two years or younger.The clinical signs of CM were variant.There were 22 cases of maculopapular CM (MPCM) (75.86％),3 cases of mastocytoma (10.35 ％),4 cases of diffuse CM(DCM) (13.79％),respectively.Two patients suffered from bulla and one adult patient had telangiectasia macularis eruptiva perstans.There were 13 (44.83％) cases of clinical misdiagnosis.Histologically,diffuse infiltration of the mast cells in the dermis was found in 13 cases,including 2 cases ofsubepidermal blister;16 cases demonstrated subtle infiltration within the papillary dermis.Purple metachmmafic granules in mast cells were shown by Giemsa staining in all cases.Conclusion CM is more often seen in children,especially in infants with varied lesions.MPCM is the most common form.CM is prone to misdiagnosis,especially in adults.To reduce the misdiagnosis,doctors should strengthen the ability to identify atypical CM with help of the histopathologic examination and dye.【期刊名称】《安徽医学》【年(卷),期】2017(038)009【总页数】3页(P1143-1145)【关键词】皮肤肥大细胞增生症;临床特点;病理;误诊【作者】李卉;林达;郭泽;杜文辉;张书梅【作者单位】230022合肥安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科;230022合肥安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科;230022合肥安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科;230022合肥安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科;230022合肥安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科【正文语种】中文肥大细胞增生症是以肥大细胞在多种组织或器官内增生为特征的一组疾病，从出生到成人均可发病，临床表现复杂。

15例皮肤窦性组织细胞增生症临床病理分析陈浩王益华徐秀莲姜祎群陈佳曾学思孙建方中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所[摘要]目的：提高对皮肤型窦性组织细胞增生症(Cutaneous Rosai-Dorfman disease,CRDD)的认识。

方法：15例患者均进行常规实验室检查。

皮损苏木素伊红染色,免疫组化使用Max-Vision TM法，对15例CRDD的临床特点、组织学和免疫组化学的特征进行了分析和总结。

结果：15例患者年龄18-63岁不等，平均49.2岁，病程1-120月不等，男女比例约为1：1，其中有9例（60%）皮疹累及面部，5例（33%）累及肢端，仅3例（20%）累及躯干。

皮疹可单发或多发，其中12例（80%）仅累及1个解剖区域。

皮疹形态大多为红色或紫红色的结节、斑块，偶尔可为单发的丘疹、结节，斑块状皮损表面均可见到针头至米粒大小的黄色丘疹。

大部分患者没有自觉症状，仅1例有轻度瘙痒感。

所有患者不伴有发热、关节痛及淋巴结肿大，常规检查大致正常，仅有2例伴白细胞轻度升高。

临床诊断各异，包括黄瘤（5例）、皮肤纤维瘤（1例）、木村氏病（1例）、结节病（1例）和隆突（1例）等，只有2例（13%）诊断正确。

组织学显示病变位于真皮，呈团块状或弥散状分布，其上表皮可正常或变薄，其中1例可见中性粒细胞移入表皮，5例累及皮下脂肪层，7例有无浸润带形成。

低倍镜下可见浸润区域分为淡染区和深染区，淡染区主要由数量不等的、成片或散在分布的组织细胞形成，细胞体积大，呈多角型，部分边缘不清晰，胞浆丰富，嗜伊红淡染，可见1或2个细胞核，偶有异型性（2例）。

7例（48%）中可见组织细胞吞噬淋巴细胞或中性粒细胞，1例在扩张的淋巴管内找到组织细胞。

深染区由成团的、散在或围附属器分布的浆细胞、淋巴细胞构成，有5例尚可见中性粒细胞浸润，其中2例形成中性粒细胞小脓疡样结构，2例伴有嗜酸性粒细胞浸润，并可见多核巨细胞（4例）和泡沫细胞（4例），1例可见滤泡样结构。