第04章 先天性心血管病(讲义)

先天性心脏血管病第一节概论先天性心脏血管病（congenital cardiovascular disease）简称先心病，为胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部份停顿所造成，病孩出生后即有心脏血管病变，是最常见而且病种繁多的先天性畸形。

成人先心病病人可包括未经手术治疗自然成长入成年期者，在儿童期已经手术纠治得以成长达成年期者，在儿童期经姑息性手术后得以进入成年期但尚需纠正性手术治疗者3类。

目前认为本病是多因素疾病，属遗传因素和子宫内环境因素相互作用的结果。

传统是根据病人有否紫绀，将先心病粗分为无紫绀型和紫绀型两大类。

[临床表现]先心病的临床表现，与该先天性畸形所引起的病理解剖和病理生理变化密切相关。

有些先天性畸形病人并无症状，大多数的先心病具有特殊的体征，尤其是典型的杂音，但症状则只在右至左分流的病人中较明显，并出现的早。

无分流类和左至右分流类的病人，病变如属轻型，多数症状轻微且出现较晚，但病变比较严重者则早年即可出现明显的症状。

（一）症状本病的症状随畸形的类别而不同，并随畸形的严重度而轻重不一。

常见症状有心悸、气急、咳嗽、咯血、胸痛、容易疲劳、头痛、头晕、昏厥、紫绀、下蹲习惯和浮肿等，婴儿病人还有吞咽困难、喂养不良、体重不增、呕吐、易出汗、易患呼吸道感染等。

其中呼吸道方面的症状与肺充血、血液氧含量降低、气管受压或发生心力衰竭等有关。

胸痛、容易疲劳和中枢神经症状则与冠状动脉、全身和脑部血和氧供应不足有关。

紫绀与下蹲习惯常见于由至左分流的病人，水肿常在充血性心力衰竭中出现。

消化系统的症状主要由于食管受压和充血性心力衰竭引起消化系统充血所致。

（二）体征多数的先心病有特征性的心脏或血管杂音、异常心音和心音异常，这些杂音多数伴有震颤，其性质、主要听诊部位和分布范围随畸形的不同而异。

其它常见的体征有发育不良、紫绀、杵状指（趾）、胸廓畸形、心脏浊音界增大、心前区抬举性搏动、血压和脉搏变化等。

[诊断和鉴别诊断]根据病史、体征、胸部X线片和心电检查，对常见的先心病一般可以作出诊断。

第四单元先天性心血管病先天性心血管病（先心病）房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭房间隔缺损病理生理分流（杂音）（心衰）（心律失常）病因和发病机制在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。

分类原发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损房间隔缺损1.临床表现1）症状：一般表现为心悸、气短、乏力、咳嗽、咯血、发育差，易患呼吸道感染，心律失常以房性心律失常多见，心功能失代偿时可发生心力衰竭。

2）体检：胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样杂音，第二心音亢进与分裂。

比较：室缺:第三、四肋间3）特殊检查：心电图：可正常，也可见不完全性或完全性右束支传导阻滞、右室肥大，右房增大，电轴右偏。

超声心动图：心房间隔回声失落，多普勒超声显示心房处由左至右分流，可有右室肥大。

胸片：肺血流增多，肺门血管影粗大且搏动增强，肺动脉段突出，右室右房肥大。

房缺：二维超声模式图2.诊断与鉴别诊断诊断靠心脏杂音与超声心动图，见有心房处左至右分流即可确诊。

应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及小型室间隔缺损等鉴别介入治疗房间隔缺损封堵术适应证：（1）继发孔型直径≥5mm伴右心负荷容量增加，≤36mm的左向右分流（2）缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离≥5mm，至房室瓣距离≥7mm。

（3）房间隔直径＞所选用封堵器左房侧的直径。

（4）不合并必须外科手术的其他心脏畸形。

禁忌证：（1）原发孔型ASD及静脉窦型ASD。

（2）已有右向左分流者。

（3）近期有感染性疾病、出血性疾病以及左心房、左心耳有血栓。

手术治疗对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图相应表现者均应手术治疗。

室间隔缺损以膜部缺损最常见。

病理生理分流（杂音）（心衰）（心律失常）病因和发病机制在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上，心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损分类①膜部缺损，最常见；②漏斗部缺损又可分为干下型和嵴内型；③肌部缺损。

先天性心血管疾病发病机理：因解剖病变的不同心房间隔缺损有不同的类型，主要有卵圆孔未闭、第一孔未闭、第二孔未闭，在老年先心病ASD中以第二孔未闭为多见。

ASD是心房水平左向右分流的先天性心脏畸形。

在心室收缩期，二、三尖瓣关闭，左右心房压力阶差不大;而在心室舒张期，血液从左心房充盈左心室时阻力大(左心室壁厚)充盈压亦高;而血液经房间隔缺损充盈右心室所遇阻力小(右心室壁薄)，充盈压亦低，右心室易扩张(顺应性好)，所以ASD一般为舒张期的左向右分流。

分流量的大小主要取决于左、右心室的顺应性及缺损大小。

ASD患者能成活至老年一般缺损不大分流量不多往往在青少年期未被发现随年龄的增长尤其是合并有高血压或冠心病的老年患者，由于血压的升高或冠心病导致心肌缺血均可使左心室顺应性减退而使左、右心室充盈压阶差增大。

此时尽管缺损大小不变，而左向右分流的血量会骤增，长期肺血流量增加可导致肺小动脉内膜增生，中层增厚，管腔狭窄，肺动脉压力明显增加可出现显著的肺动脉高压。

当肺动脉压力显著升高可出现右向左的分流而引起发绀，称为艾森曼格综合征(Eisenmenger’s syndrome)。

治疗方法：先天性心血管病的治疗方法包括中医治疗和手术治疗，但是手术治疗并不适合所有的患者，若临床上出现右至左分流的发绀患者不宜手术治疗。

合并有高血压及冠心病的老年患者，在手术前或不宜手术者必须降压处理及改善心肌供血。

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