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疾病名：髓母细胞瘤英文名：medulloblastoma缩写：别名：成神经管细胞瘤ICD号：C70.1分类：肿瘤科概述：髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。
有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。
这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现，由于该肿瘤具有生长极为迅速，手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，使得本病的治疗比较困难，平均病程为4个月左右。
近十余年来随着综合疗法的进步，使病人的预后有了显著改善。
流行病学：髓母细胞瘤发病率较高，约占颅内肿瘤的1.5%，占颅内神经上皮性肿瘤的3.7%，儿童多见，年发病率为2.19～6.6/100万儿童，为儿童颅内肿瘤的20%～35%。
在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%，发病年龄高峰在10岁以前，在8岁以前者约占68.8%，其中6～15岁儿童占所有患者的56%。
15岁以下儿童患者中平均发病年龄为7.3～9.1岁。
成人患者(＞15岁)中以26～30岁多见，占成人患者的43%。
男性多见，男女之比在1.5∶1～2∶1之间。
本组共370例，占儿童颅内肿瘤的18.5%，其中男性占61.9%，发病高峰年龄为6～8岁。
病因：近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。
后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。
而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。
髓母细胞瘤的MRI诊断【摘要】目的分析髓母细胞瘤的mri影像学特点。
方法搜集经手术病理证实的髓母细胞瘤12例，行mri检查，其中男9例，女3例，年龄3岁～17岁，10岁以下患者7例（58％）。
结果髓母细胞瘤好发于男性儿童，常见于小脑蚓部。
mri扫描t1加权像呈等或稍低信号，t2加权像呈等或略高于脑灰质信号，注药后呈中等至明显强化。
结论磁共振影像学检查可以有效的诊断髓母细胞瘤。
【关键词】髓母细胞瘤 mri 征像中图分类号：r730.4文献标识码：b文章编号：1005-0515（2011）2-367-02mri diagnosis of medulloblastomachenyu wangliping(department of radiology, yingkou city tcm hospital, yingkou 115000, china)【abstract】objective to analyse the mri features of medulloblastoma. methods 12 cases with medulloblastoma proved by surgery and pathology undervent mri scaning.there were 9 male and 3 female in which 7(58%) cases were below 10 years old.the others 5(42%)cases were 11～20 years old. results medulloblastoma was common in children predominantly in male ,frequently involving the inferior vermis.on mri scan,they appeared isoand slightly hypointensity on t1 wi,iso or slightly byperintensity on t2wi with moderate to marked enhancement after contrast injection. conclusion the mri is helpful for diagnosis of diagnosis of medulloblastoma.【key words】medulloblastoma; magnetic resonance imaging;feature髓母细胞瘤好发生于后颅窝，此病多见于儿童，约占儿童原发脑肿瘤的15％～25％，约占儿童后颅窝肿瘤总数的33.3％[1]。
髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断（一）引言髓母细胞瘤是一种常见的神经嵴源性肿瘤，多发生在儿童和青少年。
准确的影像学表现及鉴别诊断对于该肿瘤的治疗和预后具有重要意义。
本文将详细介绍髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断方法。
（二）影像学表现1.CT表现髓母细胞瘤在CT上呈现为致密的、均匀强化的肿块，常呈圆形或椭圆形，边缘清晰。
肿瘤内可见钙化灶和囊变区。
邻近组织器官受压变形，颅内压增高表现明显。
2.MRI表现在T1加权像上，髓母细胞瘤呈低信号，与脑组织相比较缺乏对比。
但在T2加权像上，肿瘤呈高信号，并显示出囊变区和出血灶。
增强扫描后，肿瘤呈均匀明显强化。
3.脑脊液扩散加权成像（DWI）表现髓母细胞瘤在DWI上呈等或稍高信号，ADC值明显下降。
4.肿瘤分期表现髓母细胞瘤的分期可以根据肿瘤的侵犯范围和扩散程度进行分期。
分期有助于预测病情和指导治疗。
（三）鉴别诊断1.髓母细胞瘤与脑室内胶质瘤的鉴别在影像学上，髓母细胞瘤常常突出于脑室内，而胶质瘤则往往扩展于脑室外。
此外，胶质瘤的囊变区和坏死区较多，而髓母细胞瘤很少出现囊变和坏死。
2.髓母细胞瘤与颅内其他肿瘤的鉴别髓母细胞瘤的影像学特征有助于与其他颅内肿瘤进行鉴别，如颅内脑膜瘤、星形细胞瘤等。
但有时两者的影像学表现会有一定的重叠，需要结合临床资料和病理检查进行综合判断。
（四）附件本文档涉及的附件包括：影像学图片、病理报告和相关医学文献。
（五）法律名词及注释1.髓母细胞瘤：一种起源于神经嵴的肿瘤，常见于儿童和青少年，可发生在颅内和躯干部位。
2.影像学表现：指髓母细胞瘤在各种影像学检查中所呈现的特征和形态。
3.鉴别诊断：指根据髓母细胞瘤的影像学表现和临床资料，与其他类似肿瘤进行区分和诊断。
4.附件：指本文档涉及的相关图片、文件和病理报告等。
5.法律名词及注释：指对于法律名词及相关术语进行解释和注释，以保证文档的准确性和完整性。
（六）全文结束。
