干燥综合征诊断及治疗指南

干燥综合征的诊断标准
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为全身干燥症状，包括眼干、口干、皮肤干燥等。

干燥综合征的诊断需要根据一系列的临床表现和实验室检查结果来确定，下面将介绍干燥综合征的诊断标准。

首先，干燥综合征的诊断需要满足以下两个主要标准，一是干燥症状，包括眼干、口干、咽干、鼻干、皮肤干燥等；二是实验室检查结果显示唾液腺或泪腺功能减退。

同时，还需要排除其他原因引起的干燥症状，如药物、放射治疗、感染等。

其次，干燥综合征的诊断还需要满足以下次要标准，一是眼部检查发现角膜上
皮缺损、溃疡或角膜炎；二是唾液腺或泪腺组织活检结果显示淋巴细胞浸润；三是血清抗核抗体（ANA）阳性；四是腺体成像显示唾液腺或泪腺功能减退。

在进行干燥综合征的诊断时，医生需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查
结果，进行全面的评估。

对于眼干、口干等症状的评估可以采用VAS评分法或口
干指数等评估工具，以便更准确地评估患者的症状严重程度。

需要注意的是，干燥综合征的诊断标准是根据患者的临床表现和实验室检查结
果制定的，因此在进行诊断时，医生需要充分了解患者的病史和症状，进行全面的体格检查和实验室检查，以便尽早发现和诊断干燥综合征。

总之，干燥综合征的诊断需要满足一系列的临床表现和实验室检查结果，包括
干燥症状、唾液腺或泪腺功能减退、眼部检查结果、抗核抗体检测、腺体成像等。

只有全面综合评估患者的临床表现和实验室检查结果，才能准确诊断干燥综合征，为患者提供及时有效的治疗和管理。

2016干燥综合征诊断分类标准
2016年干燥综合征诊断分类标准（American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Sjögren's Syndrome）是一种用于诊断干燥综合征的标准。

根据该标准，干燥综合征的诊断需要考虑以下几个方面：
1. 眼部干燥（Ocular Dryness）：患者有眼干、眼痛、异物感等眼部干燥症状，可以通过眼科检查评估泪液分泌情况。

2. 口腔干燥（Oral Dryness）：患者有口干、喉咙干涩、咀嚼和吞咽困难等口腔干燥症状，可以通过口腔检查评估唾液分泌情况。

3. 口腔或眼科检查结果：通过特定的标准评估来确定干燥综合征的指标，包括眼部检查评分和唾液腺组织检查评分。

4. 相关实验室检查：检测血清免疫球蛋白G（IgG）和免疫球蛋白M（IgM）的自身抗体水平，以及血清抗核抗体的存在。

标准要求患者满足上述多个方面的条件，才能被确诊为干燥综合征。

这个诊断分类标准的目的是为了提供一个统一的评估干燥综合征患者的标准，以提高诊断的准确性和一致性。

干燥综合征传统诊断、新型诊断标志物、病情评估标志物、干燥综合征治疗等诊断要点及治疗措施干燥综合征是以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，在病情极早期会出现隐性症状，在病情进展的过程中，逐渐出现口干、眼干的症状，直至出现病理性损伤。

因此，对于干燥综合征，最重要的是早期诊断，病情监控和早期干预。

传统与新型诊断标志物铁纳米笼技术将α-胞衬蛋白抗体与M3受体抗体包裹其中，使敏感度显著提高，阳性率可以达到80%甚至90%滴度明显拉开。

通过引入新型材料，改进结合血清特异性多肽标志物，提高敏感性和特异性。

常用诊断方法与新型诊断方法与干燥综合征诊断相关抗体，特异性和敏感性均较低，难以与其他疾病鉴别。

诊断疾病、评估疗效，选择高灵敏度和特异度诊断方法也是关键。

（1）唾液腺超声腮腺、唾液腺彩超被愈加广泛使用，唾液腺超声在干燥综合征诊断中占有重要地位。

（2）眼科检查手段通过眼科手段干燥综合征诊断与鉴别，干燥综合征分类使用OSS 评分只局限于评估眼表损伤，忽略其他具有价值方面，可使用结膜印记细胞学方法评估眼表情况。

干燥综合征眼干症状一部分是源于泪腺受损，另一部分源于睑板腺与油脂腺。

正常人睑板腺排列规律、密集，干燥综合征会出现睑板腺缺失，测量睑板腺缺失面积可用于评估患者病情严重程度。

病情评估标志物有些非特异性的炎症指标与病情活动有关。

在干燥综合征活动期患者血清中，sCD25呈高表达状态，而且与IgG、CRP等成正相关，附睾蛋白4也与病情活动有一定关联。

除T细胞以外，B细胞也受到关注。

干燥综合征中B细胞和浆细胞表达升高，跟免疫球蛋白和抗体产生有明显关系。

CD4+T细胞异常与抗体产生和病情活动相关，Th2、Th17细胞水平升高，Treg细胞明显降低，Th17/Treg细胞比率升高，与血小板降低有明显关联。

干燥综合征治疗使用低剂量IL-2治疗后，口干、眼干症状明显缓解，ESSDAI评分、STAR评分有明显改善。

概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。

临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。

感染EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒者，直系亲属有干燥综合征病史常用药物糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、羟基氯喹常用检查血液生化检查、免疫血清学检查、眼科检查、唇腺活检疾病分类根据病因学分型体系，将干燥综合征分为以下两大类：原发性干燥综合征指单纯性干燥综合征，病因不明，目前认为与遗传因素导致的免疫功能紊乱有关，常表现为眼干、眼痒、口干等症状。

继发性干燥综合征指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者，干燥综合征合并其他自身免疫性疾病。

病因干燥综合征的病因极为复杂，至今未完全阐明。

不同类型的干燥综合征病因不尽相同，即使在同一类型中也存在异质性。

总的来说，遗传、感染、环境等多因素均可参与发病。

主要病因原发性干燥综合征绝大多数是自身免疫性疾病，遗传因素和环境因素共同参与其发病。

遗传因素原发性干燥综合征患者多为HLA-DR3遗传素质，提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。

病毒感染已知与原发性干燥综合征发病有关的病毒包括EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒等。

继发性干燥综合征继发性干燥综合征是由遗传因素、环境因素、自身免疫因素共同作用而引起的多基因遗传性复杂病，是一组异质性疾病。

遗传因素与环境因素继发性患者与HLA-DR4密切相关，提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。

环境因素包括年龄增长、现代生活方式、体力活动不足、子宫内环境等与继发性干燥综合征的发生密切相关。

自身免疫已发现外周血T细胞减少、B细胞过度增殖是继发性干燥综合征病人免疫异常的最突出特点。

异常增殖的B细胞分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体，尤其是抗SSA和SSB抗体。

诱发因素病毒感染与自身免疫异常感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而损伤外周组织或肺部组织等，进而易导致干燥综合征。

干燥综合征诊疗指南［诊断］
［鉴别诊断］
1、ＳＬＥ:ＳＳ多出现在中老年妇女,发热,尤其是高热的不多见,无蝶形颊疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体血症少见,预后良好。

2、ＲＡ:ＳＳ的关节炎症症状远不如ＲＡ明显和严重,极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。

ＲＡ者很少出现抗ＳＳＡ和抗ＳＳＢ抗体。

3、非自身免疫病的口干:如老年性腺体功能下降、糖尿病或药物等原因引起的口干,则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。

［治疗］
①减轻口干：必嗽平；
②减轻眼干：人工泪液；
③肌肉、关节痛：非甾体抗炎药；
④纠正低钾血症；
⑤合并系统损害：肾上腺皮质激素；
⑥病情进展迅速者：可合用免疫抑制剂如环磷酰胺等。

干燥综合征诊断及治疗指南1. 概念干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。

由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。

其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。

本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。

后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。

本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。

pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。

在老年人群中患病率为3％-4％。

本病女性多见，男女比为l：9-1：20。

发病年龄多在40，50岁．也见于儿童。

2．临床表现本病起病多隐匿。

大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。

2．1 局部表现2．1．1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。

80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。

②猖獗性龋齿是本病的特征之一。

约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。

③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。

大部分在10 d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。

少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。

有的伴有发热。

对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。

④舌部表现为舌痛。

舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。

⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

2．1．2 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。