儿科学-血液系统疾病

血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。

儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病, 主要是贫血。

一、概述小儿造血可分为两个阶段。

1.胚胎期造血血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛, 然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官, 最后至骨髓。

①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血；②6～8周后肝出现造血组织；③胚胎4个月后骨髓开始造血；④出生2～5周后骨髓为唯一造血场所。

2.生后造血生后前几年所有骨髓均为红髓, 全部参与造血；5～7岁, 长骨干中开始出现脂肪细胞（黄髓）, 无造血功能。

至18岁时, 红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。

当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时, 肝、脾及淋巴结可适应需要, 恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大, 是小儿造血器官的一种特殊反应, 称为“骨髓外造血”。

3.小儿血象及特点正常足月儿出生时红细胞数为（5.0～7.0）×10^12/L, 血红蛋白为150～220g/L；生后2～3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右, 称为生理性贫血；后逐渐上升, 12岁时达成人水平。

不同时期血红蛋白的种类不同。

出生时HbF（胎儿血红蛋白）占70%, HbA（成人血红蛋白）占30%；1岁时HbF不超过5%, 2岁时不超过2%。

如果出生后HbF依然多, 则可能是地中海贫血。

白细胞初生时为（15～20）×10^9/L, 之后渐降, 1周时平均12×10^9/L, 婴儿期维持在10×10^9/L左右, 8岁以后接近成人水平。

白细胞分类主要有一个“双五交叉”, 即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。

初生时中性粒细胞占比0.65, 淋巴细胞占比0.30；生后4～6天, 两者比例相等, 婴儿期淋巴细胞始终占多数；4～6岁时, 两者再次相等。

为方便起见, 可记为“双五”。

年龄越小, 血容量占体重的比例越高, 出生时可占10%（300ml）, 儿童约8%～10%, 成人约6%～8%。

心血管系统疾病一、名词解释1.阿一斯综合征2.艾森曼格综合征3.差异性发绀4.蹲踞现象二、填空题1•心室前负荷过重引起的小儿心力衰竭的病因包括、、。

2.常见的左向右分流型先天性心脏病是、、。

3.原始心脏于胚胎第周开始形成，约于第周起有循环作用，至第周房室中隔完全长成，即成为四腔心。

4.先天性心脏病临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为、和三大类。

5.法洛四联症由、、、四种畸形组成。

6•法洛四联症突然昏厥、抽搐的原因是。

7.肺动脉第二音亢进提示，肺动脉第二音减低提示。

8.法洛四联症常见并发症为、、。

9.左向右分流型先天性心脏病共同特点是、、、。

10.室间隔缺损杂音部位，杂音性质；动脉导管未闭杂音部位，杂音性质。

三、选择题A1型题1.小儿心率随年龄增长而逐渐减慢，下列哪一项不正确：新生儿平均120〜140次/min1岁内为110〜130次/min2〜3岁为100〜120次/min4〜7岁为80〜100次/min8〜14岁为60〜70次/min2.先天性心脏畸形的形成主要在:胚胎第2〜4周胚胎第4〜8周胚胎第3〜8周胚胎第2〜8周胚胎第6〜8 周3.肺动脉瓣区第 2 音亢进和固定分裂多见于：动脉导管未闭室间隔缺损房间隔缺损法洛四联症艾森曼格综合征4.左向右分流的先心病的共同特点，下列哪项是错误的：潜伏青紫胸骨左缘有粗糙收缩期杂音影响生长发育易患肺炎肺循环量少5.肺动脉瓣区第 2 音亢进提示：左心室肥厚右心室肥厚主动脉高压肺动脉高压肺动脉狭窄6.可能出现水冲脉及枪击音的先心病是：房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症艾森曼格综合征7.X 线检查肺动脉段凹陷的先心病是：房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉瓣狭窄法洛四联症8.法洛四联症缺氧发作，常见原因是：继发肺部感染心力衰竭脑血栓脑水肿心室流出道漏斗部肌肉痉挛9.动脉导管未闭的特征性体征是：心房左心室增大水冲脉股动脉枪击声肺动脉瓣区第 2 音亢进、分裂胸骨左缘第2 肋间连续性机器样杂音10.左向右分流型先天性心脏病中最常见的并发症是：支气管肺炎急性细菌性心内膜炎充血性心力衰竭喉返神经麻痹脑栓塞11.法洛四联症的青紫出现的早晚轻重主要取决于：室间隔缺损的大小有无右心室明显增大主动脉骑跨的程度肺动脉狭窄的程度以上都不是12.对于法洛四联症的论述，哪种是错误的?蹲踞体位可使：下肢血管屈曲左心室压力增加体循环阻力增加缺氧症状缓解右向左分流增加13.正常胎儿血循环中下列哪一部位血氧含量最高：右心房右心室脐动脉脐静脉主动脉14.室间隔缺损的典型杂音是：胸骨左缘第2 肋间收缩期杂音 2 级胸骨左缘第2 肋间收缩期杂音3 级胸骨左缘第3〜4肋间收缩期杂音3级以上胸骨左缘第3〜4肋间缩张期杂音3级以上胸骨左缘第3〜4 肋间全收缩期杂音 2 级以上15.胸部透视有肺门舞蹈的先天性心脏病是：房间隔缺损肺动脉狭窄法洛四联症大动脉错位主动脉狭窄16.房间隔缺损杂音产生原理是，血流通过缺损口肺动脉相对狭窄主动脉瓣相对狭窄三尖瓣相对狭窄二尖瓣相对狭窄17.法洛四联症可出现以下现象，但有一项除外：体格发育正常蹲踞昏厥青紫咯血18.室间隔缺损患儿，杂音逐渐减弱，P2 亢进，可能是：分流量大合并房间隔缺损Roger 病肺动脉高压以上都不是19．哪一项不是室间隔缺损的并发症：肺炎心力衰竭缺氧发作感染性心内膜炎肺水肿20.法洛四联症缺氧发作的处理，不用：吗啡碳酸氢钠普萘洛尔地高辛膝胸卧位A2型题21.男孩，5个月。

儿科血液病学
儿科血液病学是儿科学的一个分支，主要研究儿童血液系统疾病的诊断、治疗和预防。

儿童血液系统疾病包括贫血、白血病、淋巴瘤、血友病等多种疾病，这些疾病对儿童的健康和生命造成了严重的威胁。

儿科血液病学的研究内容包括这些疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗方案和预防措施等方面。

儿科血液病学的医生需要具备丰富的临床经验和专业知识，能够对儿童血液系统疾病进行准确的诊断和治疗。

同时，他们还需要关注儿童的生长发育和心理健康，为患儿提供全面的医疗服务。

儿科血液病学是儿科学中一个重要的分支，对于保障儿童的健康和生命具有重要意义。

儿科学》第十三章，血液系统疾瘠模拟测试卷含答案一■单项选择题（题下选项可能多个正确，只能选择其中最佳的一项）1.小儿出生后主要造血是：A.肝脏造血B.骨髓造血C.脾脏造血D.淋巴结造血E.以上都不是答案：B2.营养性巨幼红细胞性贫血的骨髓象最有特征性的改变是：A.幼红细胞胞浆发育落后于胞核B.幼红细胞巨幼变C.网状细胞增生D.粒细胞形态不受影响E.细胞浆嗜碱性增强答案：B3.营养性缺铁性贫血铁剂治疗需用至:A.症状消失B.血红蛋白恢复正常后2个月C.血红蛋白量恢复正常后再用半个月D.血红蛋白量及红细胞数均恢复答案：B4.诊断缺铁性贫血第一阶段，正确的是:A.血清铁蛋白减低B.血清铁降低C.红细胞游离原卟琳增高D.血清总铁结合力增高E.骨髓铁粒幼红细胞数减少答案：A5.胚胎造血最旺盛的时期是：A.胚胎第6~8周B.胚胎第8〜12周C.胚胎第4〜5个月D.胚胎第6〜7个月E.胚胎第8〜9个月答案：C6.胚胎2个月时主要造血器官是：A.肝脏B.脾脏C.淋巴结D.胸腺E.骨髓答案：A7.新生儿诊断为中度贫血,血色素(Hb)应是A.<30g/LB.30 〜60 g/LC.60 〜90 g/LD.90 〜120 g/LE.120〜145 g/L答案：D8.小儿时期白细胞分类有一重要特点，即中性粒细胞和淋巴细胞比例的〃两次交叉〃，时间分别是:A.4〜6周和4〜6个月B.4〜6天和4〜6个月C.4〜6天和4〜6岁D.4〜6周和4〜6岁E.4〜6月和4〜6岁答案：C9.婴儿生理性贫血常发生的年龄是：A.新生儿期B.生后2〜3个月C.生后5〜6个月D.生后8〜9个月E.1岁左右答案：B10.目前临床主要根据病程区分儿童急性与慢性特发性血小板减少性紫癜，分别是：A.<2个月为急性，,2个月为慢性B.<3个月为急性，,3个月为慢性C.<6个月为急性，,6个月为慢性D.<9个月为急性，,9个月为慢性E.412个月为急性，>12个月为慢性答案：C11.引起小儿营养性缺铁性贫血的主要原因：A.储铁不足B.铁摄入不足C.生长发育快D.铁吸收障碍E.铁丢失过多答案：B12.下列哪一项不是典型血友病甲、乙和丙三者实验室检查的共同特点A.凝血时间延长B.出血时间延长C.凝血酶原消耗不良D.活化部分凝血活酶时间延长E.凝血活酶生成试验阳性答案：B13.下列哪一项替代疗法不能用于血友病甲的治疗A.高纯度的因子叩B.基因重组人因子川C）令沉淀物D.凝血酶原复合物E.血小板答案：E14.1岁半患儿，外周血示小细胞低色素性贫血，下列疾病均有可能，但除外:A.铁粒幼细胞性贫血B.缺铁性贫血C.地中海贫血D.感染性贫血E.再生障碍性贫血答案：E15.下列哪一项最有帮助诊断早期缺铁A.血清铁B.红细胞游离原卟琳C.骨髓可染铁D.血清铁蛋白E.转铁蛋白饱和度答案：D16.4〜6月小儿诊断为贫血，血红蛋白（Hb）应是:A.<100g/LB.<110 g/LC.<120 g/LD.<140 g/LE.<1450 g/L答案：A17.0地中海贫血可导致含铁血黄素沉着症，其原因是:A.铁的利用障碍B.大量红细胞破坏，体内铁质过多C.反复多次输血D.食物中铁不断吸收E.肝功能障碍答案：E18.下列哪一位孩子不是“营养性巨幼红细胞性贫血”的好发儿童A.男婴，6月，单纯母乳喂养，乳母长期素食B.男童，5岁，患“急性淋巴细胞白血病” 2年余，长期以甲氨蝶呤及6-巯基瞟呤维持治疗C.女婴，5月，来自牧区，长期羊乳喂养D.男童，3岁，来自农村，无偏食、挑食习惯，确诊存在钩虫感染E.先天性叶酸代谢障碍患儿答案：D19.急性白血病患儿急性肾衰竭最常见的原因是：A.肾脏白血病侵润B.剧烈呕吐和腹泻所致的严重失水C.高尿酸血症和尿酸性肾病D.急性肾盂肾炎E.大量使用肾毒性化疗药物或抗生素答案：C20.2岁患儿，逐渐苍白3个月，单纯母乳喂养，肝肋下2.5cm，脾肋下0.5cm , Hb80g / L , RBC3x1012/L, RBC 中心浅染区扩大，网织RBC、PLT、WBC 都正常，首先应考虑的诊断是A.营养性缺铁性贫血B.营养性巨幼红细胞性贫血C.营养性混合性贫血D.再生障碍性贫血E.雅克什贫血答案：A21.生后24h新生儿白细胞20X109/L,N65%,L35%,，提示该新生儿为：A .正常B.体内有感染灶C.有白血病D.类白血病E.骨髓外造血答案：A22.男孩，9岁，居住青海，海拔1478m，学校常规体检：发育营养中等，血液学检查Hb120g/L, MCH27pg/L,MCV79fl,MCHC30%，血清铁蛋白11ug/L, 红细胞游离原卟琳0.8umol/L。

心血管系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-心血管系统疾病；【概述】本章内容重点主要是各型先天性心脏病的病理生理、临床表现；一、心血管系统生理特点1. 胎儿、新生儿循环转换：（1）胎儿新生儿循环转换：①胎儿时期的营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式而进行交换的；②胎儿时期只有体循环，几乎没有肺循环，因为胎儿肺脏处于压缩状态；③胎儿体内绝大部分是混合血，但肝是纯动脉血供应；④静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通道；⑤胎儿时期肝脏供血的含氧量最高，心、脑、上肢次之，而下半身供血的含氧量最低；⑥胎儿期供应右心室不仅后要克服体循环的阻力，同时承担着远较左心室多的容量负荷；（2）出生后血循环的改变：①脐血管：1°出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，脐胎循环转变为肺循环；2°脐血管则在血流停止后6～8 周完全闭锁，形成韧带；3°脐静脉变成肝圆韧带，脐动脉变成膀胱脐韧带；②卵圆孔：1°由于呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁变薄并扩张，肺循环压力下降；2°从右心经肺动脉流入肺脏的血液↑，使肺静脉回流至左心房的血量也↑，左心房压力因而↑；3°当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜即在功能上关闭，至出生后5~7个月，解剖上大多关闭；③动脉导管：1°出生后肺循环压力降低，体循环压力升高，流经动脉导管的血流逐渐减少，最后停止，形成功能上的关闭；2°另，血氧增高、缓激肽的释放可使动脉导管功能性关闭；3°约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿于生后1年内形成解剖上关闭；若4°动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在；2. 小儿血管心率血压特点：（1）小儿血管的特点：①小儿血管相对较成人粗；动静脉内径之比在新生儿为1:1，成人为1:2；10岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉；②婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管比成人粗大，可保证这些器官的血液供应，对生长发育、新陈代谢有良好的作用；（2）小儿心率的特点：小儿心率较快，随年龄增长心率逐渐减慢；新生儿心率为120~140次/分，1岁以内为110~130次/分，2~3岁为100~120次/分，4~7岁为80~100次/分，8~14岁为70~90次/分；（3）小儿血压的特点：动脉收缩压=（年龄×2）+80mmHg，舒张压=收缩压×2/3；新生儿收缩压平均为70mmHg；收缩压高于或低于此标准20mmHg，可考虑高血压或低血压；学龄前儿童静脉压为40cmH2O左右，学龄儿童约为60cmH2O；二、先天性心脏病概述1. 分类：2. 几种常见先天性心脏病的临床表现、诊断与鉴别诊断3. 先天性心脏病的检查方法（1）普通X线检查：年长儿应小于50％，婴幼儿小于55％；（2）心电图：对各种心律失常，心电图是确诊的手段；如房间隔缺损的V1导联常呈不完全性右束支阻滞；（3）超声心动图：无创检查技术，可以提供详细的心脏解剖结构信息，能提供心脏功能及部分血流动力学信息；（4）心导管检查：可探查异常通道，测定不同部位的心腔、大血管的血氧饱和度、压力，进一步计算心排出量、分流量及血管阻力；此外经心导管还可进行心内膜活体组织检查、电生理测定；（5）心血管造影：主要用于心血管畸形的检查，esp.复杂性先心病及血管畸形的检查；（6）放射性核素心血管造影：主要用于左向右分流及心功能检查；（7）磁共振成像：常用于诊断主动脉弓等流出道畸形的诊断；（8）计算机断层扫描：对大血管及其分支的病变；心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔内血栓和肿块；心包缩窄、心肌病有较高的诊断价值；三、房间隔缺损1. 病理生理（1）左→右分流：出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则出现左向右分流，（2）分流量增加：随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，故分流量增加；（3）分流量减少：右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右房、右心室增大；肺循环血量增加，压力增高，晚期可引起肺动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀；2. 临床表现（1）症状：（具体见前表格）由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭；（2）体征：前胸隆起，触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤；听诊有以下四个特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强；②由出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3 级喷射性收缩期杂音；④当肺循环血流量超过体循环达1 倍以上时，则在胸骨左下第4～5 肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱；3. 并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎等；4. 诊断（1）根据病史、体检（2）X线表现：心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5；肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小；透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形；（3）心电图：电轴右偏，右心房和右心室肥大；P-R间期延长，不完全性右束支传导阻滞的图形；（4）超声心动图：结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压力；（5）其他检查：磁共振、心导管检查、心血管造影5. 治疗（1）小于3 mm的房间隔缺损多在3 个月内自然闭合，大于8 mm的房间隔缺损一般不会自然闭合；（2）外科治疗：①房缺分流量较大时一般可在3～5 岁时选择体外循环下手术治疗；②反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗；（2）介入治疗：通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞（Amplatzer装置）关闭缺损，适应证为：①继发孔型房缺；②直径小于30 mm；③房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5 mm；思房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14 mm以上等；三、室间隔缺损1. 病理生理（1）由于左心室压力高于右心室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现发绀，分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少；（2）缺损较大时，大量左向右分流量使肺循环血流量增加，当超过肺血管床的容量限度时，出现容量性肺动脉高压，肺小动脉痉挛，肺小动脉中层和内膜层渐增厚，管腔变小、梗阻；（3）艾森曼格（Eisenmenger）综合征：随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压；当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀；（4）分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力，缺损大致可分为3种类型：2. 临床表现（症状见前表）（1）小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响；仅体格检查时听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强；（2）体征：心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤；分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音；大型缺损伴有明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），右心室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进；3. 并发症：易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎；4. 诊断：（1）根据病史、体检；（2）X线检查：当肺动脉高压转为双向或右向左分流时，出现艾森曼格综合征，主要特点为肺动脉主支增粗；①小型室间隔缺损心肺无明显改变；②中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大为主，肺动脉段扩张，肺野充血；③大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血；（3）心电图：大型缺损为双心室肥厚或右心室肥厚；症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损；（4）超声心动图：可解剖定位和测量大小，但<2 mm的缺损可能不被发现；二维超声可从多个切面显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小等；彩色多普勒超声可显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向；（5）心导管检查：进一步证实诊断及进行血流动力学检查，评价肺动脉高压程度、计算肺血管阻力及体肺分流量等；5. 治疗（1）内科治疗：有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理；（2）外科治疗：大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环/体循环量之比大于2：1 时，应及时处理；（3）介入治疗：经心导管堵塞（非开胸治疗）自动张开和自动置入的装置；四、动脉导管未闭1. 病理生理（1）未闭的动脉导管的分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关；（2）一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故无论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流（左向右分流），不出现青紫；此时肺动脉处接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，其排血量可达正常的2~4倍，因而出现左心房、左心室的扩大，室壁的肥厚；由于主动脉血流入肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽；肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成管壁增厚，肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性发绀（下半身紫、左上肢有轻度青紫，右上肢正常；）2. 临床表现（1）症状：动脉导管细小者临床上可无症状；导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等；（2）体征：①典型杂音：胸骨左缘第2肋间有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导；最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二心音增强；②肺动脉压增高：肺动脉瓣区第二音亢进；当肺动脉压显著增高时，血流从肺动脉向主动脉分流，出现差异性发绀；③周围血管体征：由于主动脉的血液分流到肺动脉，使动脉舒张压降低，脉压差增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等；动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是体循环血流量的明显减少；3. 并发症：感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎等是常见的并发症；少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成；4. 诊断（1）病史、体检（2）心电图：分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚；（3）X线检查：动脉导管细者心血管影可正常；大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大；肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗；肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩大，而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象；主动脉结正常或凸出；（4）超声心动图：对诊断极有帮助（5）心导管检查：发现肺动脉血氧含量较右心室为高；有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉；（6）心血管造影：逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值；5. 治疗（1）内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等；新生儿动脉导管未闭，可试用吲哚美辛治疗，以促使导管的关闭；（2）外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈；如分流量大症状重者可早期手术；（3）介入性治疗：选择弹簧圈（coil）、蘑菇伞（Amplatzer）等关闭动脉导管；五、法洛四联症1. 病理解剖：法洛四联症由4种畸形组成：右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚（继发性病变）；以上四种畸形中以右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）最重要，是决定患儿病理生理改变、临床严重程度及预后的主要因素；2. 病理生理：由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚；肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉，造成右向左分流，因而出现青紫；3. 临床表现★（1）青紫：为最早出现的主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关；多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等；稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重；（2）蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状；蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解；（3）杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状；（4）阵发性缺氧发作：多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等；严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡，特点是胸骨左缘的杂音突然消失；其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致；（5）体格检查：4. 并发症：脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎；5. 诊断（1）病史、体检（2）血液检查：周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，血小板降低，凝血酶原时间延长；（3）X 线检查：心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧支循环形成，肺野呈网状纹理，25％的患儿可见到右位主动脉弓阴影；（4）心电图：典型病例示电轴右偏，右心室肥大；（5）超声心动图：可见“骑跨征”，并可判断主动脉骑跨的程度（6）心导管检查：可判断狭窄的类型、程度、部位，证实主动脉右跨与室间隔缺损的存在；（7）心血管造影：了解肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态，对制订手术方案和估侧预后至关重要；6. 治疗：（1）内科治疗①一般护理：平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症；婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作；②缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素/普萘洛尔/吗啡；纠正酸中毒，给予5％碳酸氢钠1.5～5.0 ml/kg静注；平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补；（2）外科治疗：轻症患者可考虑于5～9 岁行一期根治手术，但临床症状明显者应在生后6～12 个月行根治术；对重症患儿也可先行姑息手术，待一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术；。

《儿科学》期末考试试题及答案一、选择题（每题2分，共40分）1. 儿童年龄分期中，婴儿期指的是（）A. 出生至1个月B. 出生至6个月C. 出生至1岁D. 1岁至3岁答案：C2. 以下哪个疾病是婴儿期最常见的营养性疾病（）A. 营养不良B. 肥胖症C. 缺铁性贫血D. 维生素D缺乏性佝偻病答案：A3. 以下哪个是新生儿缺氧缺血性脑病的治疗措施（）A. 保暖、吸氧B. 镇静、止惊C. 抗感染、补液D. 纠正酸碱平衡紊乱答案：B4. 儿童生长发育最快的时期是（）A. 婴儿期B. 幼儿期C. 学龄前期D. 学龄期答案：A5. 以下哪个疾病属于遗传代谢病（）A. 先天性甲状腺功能减退症B. 苯丙酮尿症C. 先天性心脏病D. 肾病综合征答案：B6. 以下哪个是儿童最常见的呼吸道疾病（）A. 感冒B. 支气管炎C. 肺炎D. 哮喘答案：C7. 以下哪个是儿童最常见的消化道疾病（）A. 胃炎B. 肠炎C. 肝炎D. 胰腺炎答案：B8. 儿童生长发育迟缓的最常见原因是（）A. 营养不良B. 慢性疾病C. 遗传因素D. 环境因素答案：A9. 以下哪个是儿童最常见的神经系统疾病（）A. 癫痫B. 脑瘫C. 神经衰弱D. 偏头痛答案：B10. 以下哪个是儿童最常见的血液系统疾病（）A. 缺铁性贫血B. 再生障碍性贫血C. 白血病D. 血小板减少性紫癜答案：A二、填空题（每题2分，共20分）1. 儿童年龄分期包括新生儿期、婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期和青春期，其中婴儿期为出生至____岁。

答案：12. 儿童最常见的营养性疾病是____，其主要原因是喂养不当和疾病影响。

答案：营养不良3. 新生儿缺氧缺血性脑病的治疗原则是纠正缺氧、改善脑细胞代谢、控制惊厥和降低颅内压，其中降低颅内压的药物有____、____和____。

答案：甘露醇、呋塞米、地塞米松4. 儿童生长发育最快的时期是婴儿期，此时身高和体重的增长速度分别为____和____。