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肝内胆管囊腺瘤是一种罕见的胆道良性肿瘤。
我院2005年至2006年收治了2例肝内胆管囊腺瘤的患者,在确定病因及精确定位下采取分阶段治疗,现报道如下。
1 临床资料病例1,男性,56岁。
患者于1999年因反复右上腹痛1年在我院行胆囊切除术,术后病理报告为胆囊腺瘤。
2005年又因反复右上腹痛伴发热,皮肤、巩膜黄染半年就诊。
入院后实验室检查：碱性磷酸酶517.1U·L-1，谷酰转肽酶1130.4U·L-1，总胆红素122.8μmol·L-1，直接胆红素56.5μmol·L-1，总胆汁酸104.1μmol·L-1。
影像学检查：B超显示肝内多个高回声团块,肝门部胆管透声差,可见斑块样回声且形态欠规则（图1）；MRCP提示肝内胆管囊状扩张,可见多处充盈缺损（图2）。
再次拟诊为阻塞性黄疸行胆总管切开探查,术中见胆总管明显扩张,切开胆总管前壁见胆总管、肝总管被水草样肿块充填,其间夹杂着血凝块。
行胆道镜定位检查发现部分肿块蒂部散在位于左右肝管内,部分来源于二级肝管,故考虑胆管囊腺瘤肝内弥漫性生长,仅行胆总管内肿块切除术，送组织活检，给予T形管引流,拟二期行肝脏移植。
病理检查诊断为肝内胆管囊腺瘤。
术后胆管腺瘤呈高分泌状态,T管引流量逐渐增大，引流液色泽减淡,最多每小时达千余毫升,患者有脱水表现,予以夹闭“T”形管后症状好转，患者带“T”管出院。
术后随访显示,患者术后3个月恢复尚好,无明显不适,其后间断出现腹痛、寒热等胆管图1 病例1患者术前肝脏B超图像炎表现（周期约1个月左右）,每次开放T管后均可抽吸出絮状坏死样物质,通畅引流管后胆管炎症状可缓解。
至2007年5月起患者胆管炎发作频繁，最终因肝功能衰竭于2007年8月死亡。
病例2,男性,64岁。
患者于2005年因皮肤、巩膜黄染1年在外院拟诊为阻塞性黄疸、胆管下端占位病变行剖腹探查术。
术中胆总管探查见充满大量胶冻样物质,胆总管内未见肿块,仅行胆总管T管引流。
