Melkersson-Rosenthal综合征一例报告
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MT LE 患者的侧别过程中,这种类型是否有定侧意
义,值得进一步探讨和研究。
总之,在MT LE 患者中,发作间期EEG 呈现一侧优势时有定侧意义,低频度IE D 侧并非手术禁忌,应结合其他检查综合分析。
发作期的EEG 定侧更为可靠。
参
考
文
献
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(收稿日期:2003209216)
(本文编辑:李鹏)
・病例报告・
作者单位:215004苏州大学附属二院神经内科
Melkersson 2R osenthal 综合征一例报告
李文 包仕尧 赵合庆
临床资料:患者男性,19岁。
出生不久即发现患有“主动脉瓣畸形合并关闭不全”、“裂纹舌”。
患者先后于1988、
1989、1990年3次发生一侧闭目不全、口角歪斜,予泼尼松、
中医针灸等治疗后恢复。
1998年7月患者接受“主动脉瓣置换术”,术后恢复良好。
1998年12月患者不慎咬破上唇,次日出现上唇肿胀,局部无明显充血疼痛,经口服泼尼松、抗生素及局部注射激素治疗,肿胀一直未消退。
2001年再次出现右侧面瘫,经治疗26d 后完全恢复。
2003年4月28日患者出现左侧面瘫,予泼尼松、维生素、中医针灸等治疗未见好转。
2003年7月8日来我院就治。
查体:定向力、计算力好,左侧额纹消失、不能皱额、蹙眉,左侧闭目不全、口角下垂,左侧面部稍肿胀,伸舌居中,舌面见裂纹、皱褶,上唇肿胀肥大。
余神经系统未见异常体征。
血、尿常规、肝肾功能及脑脊液检查均未见异常。
血清抗核抗体、DNA 抗体及E NA 多肽抗体均为阴性,类风湿因子、抗链O 正常。
头颅CT 、磁共振成像(MRI )未见异常。
肌电诱发电位示左侧面神经MC V 波幅明显降低(012mV ),提示远端轴索损害;瞬目反射:左侧R 1、
R 2均未引出,右侧R 1延长、R 2未引出;BAEP :左侧混合性损
害,以中枢性损害为重,右侧中枢性损害可能大。
欧洲标准系列斑帖试验结果对食品防腐剂呈阳性反应。
上唇组织活
检示“上唇黏膜组织慢性炎症”。
诊断为Melkerss on 2R osenthal 综合征(MRS ),予甲基泼尼松龙、维生素B 1、B 12等治疗,上唇及左面部肿胀、左侧面瘫好转,舌皱褶减少。
讨论:MRS 为原因不明的肉芽肿性疾病。
近年有学者研究证实,MRS 存在肉芽肿型和非肉芽肿型两型病变,只要患者有典型的临床表现,病理检查无肉芽肿存在亦可确定诊断。
MRS 典型临床表现为反复发作的口面部肿胀、面神经麻痹和裂纹舌“三联征”,其中面部肿胀及唇肿大最为常见,是
MRS 最显著的临床表现和重要的诊断依据。
文献报道,症状
发生率中面神经麻痹为47%~90%,先天性裂纹舌50%~
77%。
面神经麻痹可发生于面部肿胀之前或之后的数个月
至数年。
MRS 多自青春期发病,病初症状持续短暂并可完全恢复,反复发作后逐渐转变为慢性过程。
MRS 病因未明,可能与遗传、感染和变态反应等易患因素有关,目前尚无有效的治疗方法。
本例患者斑帖试验结果对食品防腐剂呈阳性反应,追问病史患者自幼喜食方便面,面部肿胀及唇肿大可能与防腐剂引起的变态反应有一定的关系。
此外患者先天性主动脉瓣畸形合并关闭不全和裂纹舌是否为遗传缺陷所致有待进一步研究。
(收稿日期:2003209211)
(本文编辑:李鹏)
・612・中华神经科杂志2004年6月第37卷第3期 Chin J Neurol ,June 2004,V ol 37,N o.
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