[深度学习]室管膜瘤的重要临床知识及影像鉴别诊断（建议收藏）~~~

[深度学习]脑室内室管膜瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~脑室内室管膜瘤病理与临床特点室管膜瘤（ependymoma）约占神经上皮肿瘤的3%～9%及儿童颅内肿瘤的10%，2016年WHO分类中包括乳头状、透明细胞及伸展细胞3个亚型。

室管膜瘤为儿童后颅窝第3常见肿瘤，仅次于髓母细胞瘤与星形细胞瘤。

肿瘤由胶质样细胞及上皮样细胞构成，瘤细胞排列密集，在血管周围形成假菊形团，有间变及核分裂相，瘤内可见坏死。

免疫组化检查GFAP、上皮膜性抗原（EMA）阳性。

本病多在20岁前发病。

临床表现与肿瘤所在部位有关，常因脑积水引起恶心、呕吐、视乳头水肿、共济失调、抽搐等。

CT与MRI特点①部位及形态:幕下最常见（约60%～70%），绝大部分位于第四脑室，其余见于桥小脑角池。

幕上者占30%～40%，其中大部分（80%～85%）位于脑实质内，脑室内反而少见。

脑室内者好发部位依次为第四脑室、侧脑室与第三脑室。

肿瘤一般单发，大小不一。

第四脑室内者起自于脑室底，常呈类圆形，内见多发小囊变及少许钙化，肿瘤呈塑形性生长，呈舌状经脑室孔向小脑延髓池及桥小脑角池延伸，具有特征性。

由于肿瘤位于脑室内，常引起梗阻性脑积水。

幕上脑室内的室管膜瘤则体积较大，易囊变、钙化及出血；②CT表现为等或稍高及低密度，低密度区为囊变，约半数可见斑点状钙化，10%病例可见不同程度出血。

增强扫描肿瘤多为均匀或不均匀轻中度强化（约70%）；③MRI典型表现为脑室内不均质信号肿物及脑积水，肿瘤实性部分为T1WI等或低信号、T2WI高信号。

由于坏死、囊变、出血及钙化，肿瘤常常信号混杂，囊变部分T1WI信号略高于脑脊液、T2WI则为明显高信号，有时可见出血所致的短T1信号及液液平面。

T2*WI及SWI 显示肿瘤内钙化及出血为低信号，甚至显示肿瘤出血所致的蛛网膜下腔出血。

由于细胞外间隙较大，DWI一般无扩散受限，呈等或低信号。

MRS表现无特异性，包括Cho峰增高、NAA降低。

颅后窝室管膜瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述室管膜瘤由脑室壁的膜细胞产生，生长缓慢，位置在幕下者明显多于幕上者。

后颅窝室管膜瘤主要位于第四脑室，其次为小脑半球及蚓部，脑桥小脑角等处极少见。

室管膜瘤占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%～10%。

好发于后颅窝，5岁以下儿童多见。

瘤体多位于脑室内，少数在脑室旁组织内，呈缓慢、浸润性生长。

瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产生播散性种植。

二病因病因不明。

三临床表现脑脊液循环梗阻时可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象，但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关。

脑干受压症状出现早且重，是本病的特点，可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征（如面瘫、复视、吞咽反呛等）和肌力减弱、腱反射活跃等锥体束征。

部分患者可因颈神经根受压出现后颈部疼痛及强迫头位。

向后生长，压迫小脑脚或其腹侧时，可出现眼震、步态不稳、共济失调、肌张力降低等小脑损害征，部分患儿因肿瘤椎管内种植转移，可表现为脊髓受损征象。

四检查1.颅骨X线平片以颅内压增高征象多见，有时可见后颅凹钙化斑。

2.CT检查第四脑室等或稍高密度占位，部分低密度囊变和钙化较多见。

肿瘤边界尚清楚易强化，但多不均匀。

3.MRI多为信号不均匀的长T1长T2病变，呈结节状矢状位有利于区分肿瘤与四脑室底小脑蚓部的位置关系和向椎管内伸延的长度。

五诊断病程早期即表现第四脑室底脑神经核刺激症状和锥体束受压征象，随后出现小脑受损及颅高压病症时，应想到室管膜瘤的可能。

六治疗手术切除为首选治疗手段。

因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连，使手术全切除率降低，术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤，减少术后并发症和死亡率。

对于自四脑室底长出的肿瘤不必勉强全切，可残留一薄层肿瘤组织在四室底，以免损伤面丘和脑干，但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。

室管膜瘤对放疗中度敏感应对残余肿瘤和全脑、椎管实行放疗。

室管膜瘤较髓母细胞瘤化疗敏感性差，大剂量化疗也不能产生显著疗效。

[颅脑肿瘤]“室管膜下瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~室管膜下瘤室管膜下瘤（Subependymoma）1.要点（Key concepts）■室管膜下瘤（WHO I级）是一生长缓慢的良性肿瘤，紧贴脑室壁，位于脑室内。

肿瘤由丛状胶质细胞包埋在丰富的纤维基质中构成，常有微囊形成。

■临床上可无症状或出现高颅压症状。

2.概述（Brief introduction）■占脑肿瘤的不足1%，约占室管膜肿瘤的8%。

■中老年人多见，发病高峰年龄为45-75岁。

男性多于女性，男女比为2.3:1。

■发生在四脑室占50%～60%，侧脑室占30%～40%。

三脑室和透明隔罕见。

3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：位于脑室内的圆形或椭圆形团块影，边缘清楚，可有分叶，紧贴脑室壁。

T1WI为等信号或稍低信号强度，信号常不均匀，肿瘤内可有多个小囊变区或较大的囊变区。

T2WI可为均匀性或非均匀性高信号强度，呈“皂泡样”改变（图1，图2）。

■ MRI增强扫描：无强化或肿瘤部分轻微斑块样强化。

4.鉴别诊断（Differential diagnosis）■脉络丛乳头状瘤：多见于小儿，好发于侧脑室三角区。

可有明显脑积水征象，多明显强化。

■室管膜瘤：小儿多见。

好发于四脑室，肿瘤实性部分多呈中到明显强化。

■中央性神经细胞瘤：附着于透明隔。

肿瘤体积较大，形态不规则，信号多不均匀，呈“皂泡样”改变，肿瘤实性部分多中到明显强化。

图1 轴位T1WI（a）:四脑室扩大，脑室内见类圆形团块影，呈等、稍低信号，可见低信号囊变区。

轴位T2WI（b）:病灶呈欠均匀高信号，囊变区呈高信号，边界清晰。

轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:病灶未见强化图2 轴位T1WI（a）:右侧侧脑室扩大，其内可见类圆形等信号团块影，其内可见低信号囊变区。

轴位T2WI（b）:病灶呈稍高信号，囊变区呈高信号，边界清晰，透明隔左移。

轴位及冠状位增强扫描（c、d）:病灶未见强化。

[神经影像]“室管膜瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断室管膜瘤【临床表现】室管膜瘤（ependymoma)是一种生长较缓慢的来源于室管膜细胞的胶质瘤，WHO分类为Ⅱ～Ⅲ级。

好发于儿童及青少年，少数可见于中老年人。

室管膜瘤无固定的临床特点，症状取决于肿瘤所在位置。

常出现癫痫和颅内压增高。

脑室内的肿瘤定位体征少。

【MRI表现】1.脑室内型(1)以第四脑室多见，其次是第三脑室后部、侧脑室体部或三角区。

(2)肿瘤呈可塑性生长，即“溶蜡征”，肿瘤沿脑室通路突入邻近脑室。

第四脑室肿瘤可沿着正中孔或侧孔蔓延到延髓背侧面和小脑脑桥角区。

肿瘤常可浸润邻近脑实质，边缘不整（图1)。

(3)肿瘤在T1WI为低或等信号，T2WI上呈等或高信号，信号多不均匀，囊变较多见，出血少见。

(4)增强扫描呈明显不均匀性强化。

2.脑实质型分完全实性型、部分实性型及大囊型3种类型。

多位于顶、颞、枕叶交界区，发生在儿童及青少年的肿瘤易发生大的囊变和钙化。

(1)完全实性型多为WHO分类Ⅱ级，好发于邻近脑膜的区域，边界较清，瘤周多无水肿，平扫与脑灰质信号类似，增强扫描呈中度不均匀性强化。

(2)部分实性型多为WHO分类Ⅲ级（即间变性室管膜瘤)，好发于脑实质深部邻近脑室区域，形态欠规则，可见浅分叶，边界欠清，瘤内含多发囊性结构且出血常见，瘤周有轻中度水肿。

实性部分在T1WI 以混杂稍低信号为主，T2WI以混杂稍高信号为主。

增强扫描实性部分可见不均匀强化。

(3)大囊型多为WHO分类Ⅱ级，相对少见，好发于脑表面与脑膜有较长的接触面，多为体积较大的类圆形偏心性肿块，囊性部分位于脑实质侧，脑表面侧囊壁明显增厚或见壁结节，边界多清楚，水肿常见，而出血少见。

增强扫描可见实性部分及囊壁呈中度不均匀性强化。

图1第四脑室室管膜瘤A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示第四脑室内占位，呈稍长T1、稍长T2信号，病灶边界清楚；C.T2 FLAIR,示病灶呈均匀的高信号，且通过第四脑室正中孔向下呈“溶蜡样”生长；D.DWI，示病灶呈高信号；E、F.为增强扫描，示病灶呈明显强化，矢状面见肿块沿第四脑室正中孔向下生长，幕上脑室扩大，有积水三人行医学课堂知识店铺神经系统解剖进阶课小程序【诊断与鉴别诊断】1.诊断依据多在5岁前发病，多位于侧脑室三角区。

[神经影像]“室管膜瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~室管膜瘤（一）病例1【病史摘要】男，7岁，头痛伴行走不稳6个月。

图1室管膜瘤MRI检查【影像所见】图1A、B、C，MRI平扫显示第四脑室内稍长T1不均匀长T2信号，病变沿左侧侧孔向桥小脑角池生长，桥小脑角区域病灶内可见短T1信号。

图1D、E、F，增强扫描病变呈不均匀中等强化，可见病变沿左侧侧孔及中孔向外生长。

【诊断和分析】本病例诊断为第四脑室室管膜瘤，向桥小脑角池及小脑延髓池生长。

影像学诊断要点：①儿童多见，位于第四脑室内的肿瘤可通过侧孔长入桥小脑角池或经中孔长入小脑延髓池，位于侧脑室的肿瘤常侵犯邻近脑实质；②斑点状钙化常见；③MRI呈不均匀稍长T1长T2信号，信号可由于囊变坏死等原因不均匀；④一般不易引起脑积水；⑤增强扫描呈中等至明显强化。

【鉴别诊断和误区防范】本病需与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤鉴别。

1.髓母细胞瘤（1）儿童常见。

（2）典型部位在小脑蚓部。

（3）实性肿瘤，可囊变，很少钙化。

（4）呈等T1稍长T2信号，DWI呈高信号，中等不均匀强化。

肿瘤的起源、位置、是否有钙化是两者鉴别的关键。

2.脉络丛乳头状瘤（1）第四脑室的脉络丛乳头状瘤成人多见。

（2）病灶呈圆形或类圆形，边缘呈颗粒状。

（3）呈长T1长T2信号，高信号内可见颗粒状混杂信号。

（4）肿瘤周围可见境界清楚的环状脑脊液信号。

（5）呈均匀或不均匀较明显强化。

（6）脑积水明显，系脑脊液分泌过多和阻塞的双重作用。

【检查方法及选择】常规检查手段为CT和MRI。

CT对颅后窝病灶显示不佳，但可判断病灶内有无钙化：MRI平扫和增强扫描对本病的诊断必不可少，可清楚显示病变的信号特征及强化方式，且有利于显示肿瘤向脑池或脑实质生长的情况。

【临床病理及随访】室管膜瘤常起源于第四脑室及侧脑室，属WHO 2级。

肿瘤血供丰富，多呈紫红色，质软。

镜下瘤细胞丰富，排列致密，呈菊花团状排列。

室管膜瘤占原发脑肿瘤的2%～9%。