脑膜瘤病理分型及典型影像表现

[神经影像]“脑膜瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~脑膜瘤【临床表现】脑膜瘤（meningioma)多见于40～60岁成年女性，儿童少见。

临床症状常出现较晚且程度较轻，与肿瘤生长部位有关，最常见症状为颅内压增高。

多为良性，生长缓慢，病程长，易于手术切除，预后良好。

【MRI表现】(1)肿瘤以宽基底与硬脑膜相连，内缘可见有“皮质扣压征”（也称“皮质塌陷征”)，肿块与脑组织之间有低信号分界或合并有蛛网膜囊肿形成（图1)。

(2) T1WI等或稍低信号，T2WI及T2 FLAIR上呈等或稍高信号，信号多均匀；DWI上多呈均匀稍高至高信号，沙粒型则呈DWI低信号。

(3)增强扫描肿瘤多呈明显均匀性强化，并可见“脑膜尾征”（图2)。

(4)非典型征象：少数脑膜瘤可以全瘤钙化；囊性脑膜可表现为囊性病灶，增强扫描呈囊壁环形强化（图3)；部分患者可以表现为多发脑膜瘤，影像表现与单发脑膜瘤相似（图4)。

图1左顶部脑凸面脑膜瘤A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示左顶部大脑凸面实质性肿块，呈稍长T1、长T2信号，信号较均匀。

肿块边界清楚，内侧缘可见“皮质扣压征”；C.增强扫描矢状面，病灶呈明显均匀强化；D.灌注成像，示肿瘤区呈明显高灌注图2左额镰旁脑膜瘤A.左额镰旁肿块，与周围脑组织之间有低信号分界，与大脑镰宽基底相连，T1WI呈等信号；B.T2WI信号与大脑皮质类似，内部信号均匀；C. DWI呈均匀的稍高信号；D.增强扫描见肿块呈明显均匀强化，邻近大脑镰增厚并见有“脑膜尾”征图3右顶部大脑镰旁囊性脑膜瘤A.T1WI，示右顶部镰旁边界清楚的囊性病灶呈均匀低信号；B.T2WI，呈均匀高信号，周边脑组织受压但未见水肿；C、D.增强扫描冠状面及横断面，病变以宽基底附着于大脑镰上，囊性部分无强化，内上缘见不均匀分隔状轻度强化图4多发脑膜瘤A.额部大脑镰双侧及右侧大脑凸面见多个肿块，T1WI信号与皮质信号类似，边界清楚，见“皮质扣压”征；B.T2WI与皮质信号类似，肿块与脑实质之间有脑脊液信号分隔；C.与A，B不同层面，DWI见多个稍高信号的肿块或结节影；D～F.增强扫描的不同方位，见多发均匀强化的肿块或结节影，边界清楚，部分见典型的“脑膜尾征”【诊断与鉴别诊断】1.诊断依据好发于中年女性，肿瘤体积多较大时才出现症状，广基底与颅骨相贴，信号与脑灰质相似且信号多均匀，多具典型脑外肿瘤特征。

脑膜瘤病理诊断分级标准
脑膜瘤的病理诊断分级标准通常是根据肿瘤的组织学特征和细胞学特征来进行分类。

根据世界卫生组织（WHO）的标准，脑膜瘤分为四个等级：
1. Grade I，脑膜瘤的组织学特征为良性，通常称为脑膜瘤瘤母细胞瘤或脑膜瘤瘤母细胞瘤。

这种类型的脑膜瘤通常生长缓慢，边界清晰，手术切除后通常预后良好。

2. Grade II，脑膜瘤的组织学特征为低度恶性，通常称为恶性纤维母细胞瘤。

这种类型的脑膜瘤在组织学上显示出一定的异型性和增生活动，边界可能不够清晰，对治疗的反应也较差。

3. Grade III，脑膜瘤的组织学特征为高度恶性，通常称为恶性间变性脑膜瘤。

这种类型的脑膜瘤细胞异型性明显，增生活动增加，边界不清晰，预后较差。

4. Grade IV，脑膜瘤的组织学特征为高度恶性，通常称为胶质母细胞瘤。

这种类型的脑膜瘤通常具有高度增生和异型性，边界不清晰，预后最差。

以上是根据世界卫生组织的标准对脑膜瘤进行的病理诊断分级。

不同等级的脑膜瘤具有不同的生物学行为和预后，对于临床治疗和
预后评估具有重要意义。

脑膜瘤临床诊疗指南一、流行病学1.脑膜瘤是指起源于蛛网膜内皮细胞的肿瘤。

大部分为良性。

占颅内肿瘤的15〜24%,椎管内肿瘤22~43%；男女比例约为1：2；幕上较幕下多见，约为8：12.病因一尚不明确：①病毒感染：DNA病毒可能在脑膜瘤发生上起一些作用，但确切因果关系仍有待阐明。

②放射线：可通过直接或间接机制损伤DNA,导致肿瘤发生；③外伤：观点不统一；④遗传因素：22号染色体长臂上抑癌基因的缺失；⑤激素和生长因子受体：存在较大争议。

二、病理分型迄今未统一。

WH0将其分为3级。

I级为良性脑膜瘤, Ⅱ级为不典型胶质瘤，Ⅲ级为恶性（间变性）脑膜瘤。

2000年WHO关于脑膜瘤的分型（根据脑膜瘤复发倾向和侵袭性）三、诊断——临床症状+影像学资料（一）临床表现：病程一般较长，许多患者主要表现为不同程度的头痛、癫痫、精神障碍，部分患者因头外伤或其他原因,经头颅CT 检查偶然发现。

可伴有颅内高压症状及局灶神经功能缺损。

可见于任何颅内部位。

（二）影像学检查（1）X线平片：较少应用：①高颅压表现；②肿瘤钙化，见于砂粒型；③局部颅骨增生或破坏；④板障静脉增粗和增多，脑膜动脉沟增粗，棘孔可扩大。

（2）CT：重要方法：①瘤呈圆形或分叶状或扁平状, 边界清晰；②密度均匀呈等或偏高密度；③增强后密度均匀增高；④瘤内钙化多均匀，但可不规则；⑤局部颅骨可增生或破坏；⑥在肿瘤附近有不增强的低密度带，提示水肿、囊变。

（3）MRI：主要诊断方法：①以硬脑膜为其基底；②T1加权多为高信号，T2加权上，肿瘤呈低至高信号；③在T1和T2加权上常可见肿瘤与脑组织之间一低信号界面，代表受压的蛛网膜或静脉丛；④T2加权可清晰显示瘤周水肿；⑤脑膜尾征：反映该处硬脑膜的通透性增大，并不是肿瘤浸润。

（4）特殊MRI检查方法：①MRV：明确肿瘤和静脉窦的关系；②MRA：明确肿瘤和周围动脉的关系；③MRS：典型表现为丙氨酸峰升高，对于鉴别诊断有一定价值；④DWI：有助于明确瘤周水肿及肿瘤是否侵犯正常脑组织。

脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、孤立性纤维瘤病例分型分级、脑外征象及影像表现脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、孤立性纤维瘤读片被称为脑膜三件套，三者都起源于硬脑膜，是相对较常见的硬脑膜肿瘤性病变。

按照中枢神经系统肿瘤分类，将孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤归为一类，脑膜三件套最终应为脑膜两件套。

脑外征象：脑脊液间隙，蛛网膜下腔血管移位，白质塌陷，与硬脑膜宽基底相连，脑膜尾征，相邻骨质改变。

脑膜瘤脑膜瘤是最常见颅内脑外肿瘤，起源于任何有脑膜或残留脑膜细胞的区域，与蛛网膜颗粒关系密切。

疾病好发于中老年人，女性多见，儿童罕见。

儿童脑膜瘤更倾向恶性或与神经纤维瘤病相关。

放射治疗后也易患脑膜瘤，约半数发生在大脑凸面上失状窦旁或附着于上失状窦，还可发生在前外侧裂的硬脑膜，蝶骨翼，鞍结节，鞍旁区，嗅沟，眶内视神经，后颅窝常发生在桥小脑角区，也可发生在脑室内和板障内，罕见发生在软脑膜。

病理分型及分级一级：脑膜皮型脑膜瘤，纤维型脑膜瘤，过度型脑膜瘤，砂粒型脑膜瘤，血管瘤型脑膜瘤，微囊型脑膜瘤，富淋巴一浆细胞型脑膜瘤，移行型脑膜瘤。

二级：透明细胞型脑膜瘤，脊索瘤样脑膜瘤，非典型脑膜瘤。

三级：乳头状瘤型脑膜瘤，横纹肌样脑膜瘤，间变性脑膜瘤。

影像表现CT：与硬脑膜宽基底相连，60%高于脑实质呈高密度影，少数呈等密度影，可有钙化。

相邻骨质增生，少数吸收破坏。

增强扫描明显均匀强化（除特殊类型），可见脑膜尾征。

MRl：大多数病灶在T1Wl与灰质相比呈等/稍低信号，T2WI与灰质相比呈等/稍高信号，DWI可受限，增强扫描明显均匀强化；波普无NAA，CHO增高，谷氨酸增高，无/低Cr，可见Ala，一般无Lip/Lac；灌注呈高灌注。

HPC/SFT中枢神经系统肿瘤分类中首次在组织学基础上加入分子学特征。

HPC/SFT发生在中枢神经系统均有12q13易位，NAB2和STAT6基因融合，免疫组化检测到的STAT6基因在核内表达，因此将两者在中枢神经系统归为一类，分为三级。

脑膜瘤病理诊断标准
脑膜瘤的病理诊断标准包括以下几个方面：
1. 组织学表现：脑膜瘤通常由肿瘤细胞、基质和血管组成。

肿瘤细胞常为肿瘤细胞核，可分为上皮样细胞和间叶样细胞。

上皮样细胞呈柱状或圆形细胞核，胞浆丰富；间叶样细胞呈长梭形或星状细胞核，胞浆较少。

基质一般是松散的胶原纤维和黏多糖物质。

血管则常有增生和破裂。

2. 免疫组织化学：脑膜瘤细胞常表达表皮样生长因子受体（EGFR）和细胞周期相关蛋白（Ki-67），这可以帮助确定肿瘤的分级。

3. 分级：根据肿瘤细胞的核分裂象（mitosis）和细胞增殖指数（Ki-67阳性细胞的百分比），脑膜瘤可分为低分级和高分级。

低分级脑膜瘤（Grade I）生长缓慢，细胞分裂象和细胞增殖指数较低；高分级脑膜瘤（Grade II-III）生长较快，细胞分裂象和细胞增殖指数较高。

4. 分型：根据肿瘤细胞的起源部位和组织学特征，脑膜瘤可分为脉络丛型脑膜瘤、室管膜型脑膜瘤、软膜型脑膜瘤和鞍区型脑膜瘤等。

上述是常见的脑膜瘤病理诊断标准，具体诊断还需结合临床表现和影像学资料进行综合分析。

脑膜瘤病理分级诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：脑膜瘤是一种源自脑膜组织的恶性肿瘤。

脑膜瘤病理分级诊断是确定脑膜瘤恶性程度的重要方法，有助于指导治疗策略和预后评估。

目前，国际上广泛应用的是世界卫生组织（WHO）制定的脑膜瘤病理分级诊断标准，该标准根据肿瘤组织的形态特征和分子生物学特征将脑膜瘤分为不同级别。

根据WHO的分类标准，脑膜瘤可以分为三个级别：1. I级脑膜瘤：多数为良性脑膜瘤，生长缓慢，对周围组织的浸润较少。

通常手术切除后预后良好。

2. II级脑膜瘤：为低度恶性脑膜瘤，生长速度较快，有一定的浸润性。

手术切除后容易复发，可能需要放疗或化疗。

3. III级脑膜瘤：为高度恶性脑膜瘤，生长迅速，浸润性强。

预后较差，常常复发并发展成IV级脑膜瘤。

对于脑膜瘤的病理分级诊断，除了根据组织形态特征来划分病理级别外，分子生物学标记也越来越被重视。

脑膜瘤中有一些与预后相关的特异基因变异，如1p/19q共略、IDH基因突变等，这些基因标记对于预后评估和治疗策略的选择都具有重要的意义。

脑膜瘤病理分级诊断对于指导临床治疗至关重要。

对于I级和II级脑膜瘤，手术切除是首选治疗方法，但对于III级和IV级脑膜瘤，手术切除后通常需要辅助放疗或化疗。

分子生物学标记的检测也为临床治疗提供了更为精准的依据，有助于制定个性化的治疗方案，提高患者的生存率和生存质量。

在脑膜瘤的治疗过程中，病理分级诊断的重要性不言而喻。

通过准确判断脑膜瘤的恶性程度，医生可以合理选择治疗方案，提高治疗效果，减少患者的痛苦。

临床医生和病理医生需要加强病理分级诊断的学习和实践，提高对脑膜瘤病理特征的识别和判断能力，为患者提供更好的治疗服务。

第二篇示例：脑膜瘤是一种常见的颅内肿瘤，多起源于脑膜，由于其位置靠近大脑和脑干，因此治疗起来常常较为困难。

脑膜瘤是一种潜在的致命危险，并且其具有良性和恶性之分。

目前，对于脑膜瘤的病理分级诊断标准已经有了较为明确的规定，下面我们就来了解一下。