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《1 例儿童脊髓栓系综合征术后的个案护理》一、疾病概述脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。
儿童脊髓栓系综合征多因先天性因素所致，如脊柱裂、脂肪瘤、脊髓脊膜膨出等。
主要表现为下肢感觉运动障碍、大小便功能异常等，严重影响儿童的生长发育和生活质量。
二、病因及发病机制1. 病因- 先天性因素：- 脊柱裂：是最常见的病因之一。
在胚胎发育过程中，神经管闭合不全，导致脊柱裂的发生。
脊柱裂可分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，显性脊柱裂常伴有脊髓或神经组织的膨出，容易引起脊髓栓系。
- 脂肪瘤：脊髓或马尾神经周围的脂肪瘤可压迫脊髓，导致脊髓栓系。
脂肪瘤的形成可能与胚胎发育过程中的异常有关。
- 脊髓脊膜膨出：脊髓和脊膜通过脊柱裂处向外膨出，可引起脊髓栓系。
- 后天性因素：- 外伤：脊柱骨折、脱位等外伤可导致脊髓损伤，引起脊髓栓系。
- 手术：脊柱手术如脊柱侧弯矫正术、椎间盘切除术等，可能损伤脊髓或神经组织，引起脊髓栓系。
- 炎症：脊柱周围的炎症如脊髓炎、蛛网膜炎等，可引起脊髓粘连，导致脊髓栓系。
2. 发病机制- 脊髓或圆锥受牵拉：由于先天性或后天性因素，脊髓或圆锥受到牵拉，导致神经组织缺血、缺氧，引起神经功能障碍。
- 神经组织受压：脊髓或马尾神经周围的脂肪瘤、囊肿等占位性病变可压迫神经组织，导致神经功能障碍。
- 血液循环障碍：脊髓或神经组织的血液循环障碍可引起神经组织缺血、缺氧，导致神经功能障碍。
三、临床表现1. 下肢感觉运动障碍- 下肢麻木、疼痛：患儿可出现下肢麻木、疼痛等感觉异常，疼痛可为刺痛、灼痛、胀痛等，疼痛程度因人而异。
- 下肢无力：患儿可出现下肢无力，行走困难，严重时可出现瘫痪。
- 下肢畸形：患儿可出现下肢畸形，如足内翻、足外翻、马蹄足等。
2. 大小便功能异常- 尿失禁：患儿可出现尿失禁，表现为不能控制排尿，尿液不自主地流出。
- 尿频、尿急：患儿可出现尿频、尿急等症状，表现为排尿次数增多，每次尿量减少。
脊髓栓系综合征汇报人：日期:•疾病概述•病因和病理生理•临床表现和诊断目录•治疗和管理•预防和研究进展01疾病概述脊髓栓系综合征是一种神经系统的疾病，由于先天性或后天性原因导致脊髓受到牵拉并产生一系列神经功能障碍的综合征。
定义根据病因和发病机制，脊髓栓系综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性脊髓栓系综合征通常是由于先天性的脊柱发育异常或遗传性疾病所致，而继发性脊髓栓系综合征则是由其他疾病或损伤引起。
疾病类型定义和疾病类型脊髓栓系综合征在人群中的发病率尚不完全清楚，但根据相关研究和临床经验，该病在儿童和青少年中较为常见，且发病率较高。
脊髓栓系综合征的发病率受到多种因素的影响，如地区、种族、遗传等。
根据不同的研究，该病的发病率在每10万人口中约有10-30人左右。
流行病学和发病率发病率流行病学疾病负担和致残率脊髓栓系综合征给患者及其家庭带来沉重的负担，主要表现在治疗费用高、康复时间长、生活质量下降等方面。
该病的治疗需要长期随访和多次手术，对家庭和社会资源都是一种巨大的消耗。
致残率脊髓栓系综合征可能导致神经功能受损，从而引起运动、感觉和膀胱功能的障碍，严重者可导致瘫痪和尿失禁等严重后果。
根据不同的研究和临床经验，该病的致残率较高，需要早期诊断和治疗。
02病因和病理生理先天性因素脊髓栓系综合征通常由于先天性因素引起，如脊柱裂、脊髓裂、脂肪瘤等。
这些因素可能导致脊髓发育异常，从而引发栓系综合征。
获得性因素获得性因素也可能导致脊髓栓系综合征，如脊髓肿瘤、脊柱肿瘤、硬膜外脓肿等。
这些因素可能压迫脊髓，导致脊髓循环障碍，进而引发栓系综合征。
病因学脊髓栓系综合征可能导致脊髓循环障碍，使脊髓缺血、缺氧，从而导致神经功能受损。
脊髓循环障碍神经根受压脊髓萎缩脊髓栓系综合征可能导致神经根受压，从而引发疼痛、肌肉无力等症状。
长期脊髓栓系综合征可能导致脊髓萎缩，使脊髓变短、变细，从而进一步加剧神经功能障碍。
030201病理生理学疾病分型根据病因分型根据病因的不同，脊髓栓系综合征可分为先天性脊髓栓系综合征和获得性脊髓栓系综合征。
先天性脊髓栓系综合征的护理一、先天性脊髓栓系综合征概述先天性脊髓栓系综合征是一种由于脊髓圆锥低位、脊髓被牵拉固定，从而导致一系列神经功能障碍的疾病。
在胚胎发育过程中，椎管的生长速度快于脊髓，如果出现某些异常，如椎管内脂肪瘤、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂等，就可能导致脊髓圆锥被固定在较低的位置，影响脊髓的正常活动和神经功能。
1、病因（1）先天性脊柱裂：这是导致先天性脊髓栓系综合征的常见原因之一。
脊柱裂使得椎管闭合不全，脊髓失去了正常的保护和支持。
（2）椎管内脂肪瘤：脂肪瘤的生长可能会压迫和牵拉脊髓。
（3）脊髓脊膜膨出：脊髓和脊膜通过脊柱裂处向外膨出，增加了脊髓被牵拉的风险。
2、临床表现（1）下肢运动功能障碍：表现为下肢无力、肌肉萎缩、行走困难等。
（2）感觉异常：如麻木、疼痛、温度觉和触觉减退等。
（3）大小便功能障碍：包括尿失禁、尿频、尿急、便秘等。
二、先天性脊髓栓系综合征的诊断方法诊断先天性脊髓栓系综合征通常需要综合多种检查手段。
1、影像学检查（1）磁共振成像（MRI）：是诊断先天性脊髓栓系综合征的首选方法。
它能够清晰地显示脊髓圆锥的位置、脊髓的形态、椎管内的病变等。
（2）脊柱X 线和CT 检查：有助于了解脊柱的骨骼结构，发现脊柱裂等异常。
2、神经电生理检查（1）体感诱发电位（SEP）：用于评估感觉神经传导功能。
（2）运动诱发电位（MEP）：检测运动神经的功能。
3、临床症状评估医生会详细询问患者的症状，包括下肢运动、感觉和大小便功能等方面的情况，并进行神经系统体格检查，如肌力、肌张力、感觉、反射等的评估。
三、先天性脊髓栓系综合征的治疗方法治疗的目的是解除脊髓的牵拉，恢复脊髓的正常位置和功能，缓解症状，预防病情进展。
1、手术治疗（1）松解脊髓：去除牵拉脊髓的因素，如切除椎管内脂肪瘤、修补脊柱裂等。
（2）重建脊柱稳定性：对于脊柱结构异常的患者，可能需要进行脊柱融合术等以维持脊柱的稳定性。
2、非手术治疗（1）物理治疗：如康复训练、按摩、针灸等，有助于改善肢体功能。
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。
TCS可于任何年龄段发病，由于病理类型及年龄的不同，其临床表现各异。
英文名称：tethered cord syndrome, TCS主要症状：腰骶部皮肤异常，疼痛主要病因：先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤多发群体：婴幼儿造成脊髓栓系的原因有多种，如先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。
脊髓栓系的部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端，但颈、胸段脊髓被由于各种因素牵拉，形成各种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的范畴。
共同特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。
[1]脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性。
原发性TCS的病因：在胚胎发育初期,脊髓和椎管等长,随后脊柱生长快于脊髓,由于脊髓头侧固定,故脊髓相对向上移动,在胚胎20 w时,脊髓圆锥上移达L3~4椎体水平, 40 w时位于L3椎体水平，出生婴儿脊髓末端位于L1-2水平。
出生3个月后脊髓升至成人水平,即圆锥末端位于L1水平。
脊髓圆锥变细移行为终丝(成人直径小于2 mm)。
在脊髓上移过程中,如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉,圆锥低位等病理改变,就会造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。
继发性TCS的病因:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后,该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连,疤痕收缩导致脊髓受牵拉,也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。
脊髓被栓系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺氧，逐渐变性坏死或呈退性行改变。
脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、硬脊膜栓系脊髓，脂肪组织浸润至脊髓，神经纤维深入脂肪瘤内，两者之间常无明确界限。
脊髓栓系综合症
脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。
脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。
它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。
1、疼痛是最常见的症状。
表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。
儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。
成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。
2、运动障碍：下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见。
3、感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
4、大小便功能障碍：常见为大便次数多，不能自主控制，小便失禁。
5、腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。
1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。
1、以终丝粗大、脂肪瘤最为多见。
2、牵拉脊髓，圆锥位置下移。
3、脊髓脊膜膨出，腰骶部皮肤异常。
4、脊髓纵裂，脊髓空洞，髓鞘囊肿。
5、腰骶部脊椎裂。
6、部分患者可合并脊柱侧凸。
7、年龄越大，病理改变越重，多种病变合并存在。
1、诊断：根据典型病史、临床表现和辅助检查，对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能：①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块；②足和腿不对称、无力；
③隐性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。
2、脊髓栓系综合征的诊断依据：①疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释；②成人在出现症状前有明显的诱因；③膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；④感觉运动障碍进行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史；⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。
对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。
诊断一经确定，就应及时采用手术治疗，且越早手术越好。
脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。
手术后多数症状有不同程度的改善。
例如疼痛多能消失或缓解，感觉运动功能亦可大部分或部分恢复，但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。
一旦某一种功能遭受器质性损害，手术治疗仅能使其稳定，不进一步恶化，而难以恢复正常。
由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连，瘢痕形成，手术风险较儿童型大，效果也相对较差。
