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正确认知发作性睡病的“嗜睡”嗜睡症是一大类疾病，我们临床上见的比较多的，一个是发作性睡病，还有一个就是周期性的嗜睡贪食综合症，发病率相对高一点点的就是发作性睡病。
它的临床表现，一个是白天的困倦，尤其在相对比较安静的环境里就很容易睡。
比如说上课的时候，或者是在开车等红绿灯的时候，或者在开会的时候不可控制的就睡。
睡了几分钟或者半个小时，他的精力能恢复一段时间，恢复一段时间又睡，这是第一个症状发作性谁病还没能确定发病机制，初步诊断跟脑干网状结构上行激活系统功能下降或是桥脑尾侧网状核功能亢进有关。
简单来说，就是脑功能性病变。
此外，有专家认为，发作性睡病跟脑外伤有关系，例如：病毒感染、免疫功能紊乱、脑肿瘤等疾病，统称外伤因素导致。
早在1960年，有专家指出，发作性睡病跟遗传有关系。
虽然不是全家族都显示出发作性睡病，但有可能存在不同的病因。
中医认为睡病是跟脾胃有关，属于脾胃中气不足所致，脾是主运化功能，当运化能力下降，体内就会堆积，发胖，湿气重，容易犯困，这是中医独特的医学理论，西医靠仪器是无法做到的。
这种病症平常并不多见。
”医生说，一般人对发作性睡病认知低。
发作性睡病的症状包括白天过度嗜睡、猝倒、睡眠瘫痪、睡眠幻觉和夜间睡眠紊乱等。
轻微的猝倒可以表现为下巴松弛无力，严重的猝倒发作可能造成全身肌张力减退或丧失。
但不是每个患者都有猝倒经历。
发作性睡病可以在任何年龄发病。
但在中国情况特殊，超过2/3的患者在儿童时期起病，要比西方早7～8年，他们正在上学，发作性睡病会严重影响学业。
发作性睡病是由中气不运所引起的。
中气即是脾胃之气，中医有“脾困人则困”之说。
认为“阳”主动、“阴”主静，阳气不足、阴气有余时会引起发作性睡病。
1.痰湿困脾型多见于形体肥胖之人，表现为胸闷、纳呆、大便不爽、痰多泛呕、口中黏腻、身重嗜睡、舌苔白腻、脉濡缓，治疗原则为燥湿健脾、豁痰开窍，方药用醒脾开窍汤加竹茹、半夏等。
2.脾气不足型多见于病后或高龄之人，表现为神疲乏力、腹胀食少、食后困倦嗜睡、少气懒言、形体消瘦或肥胖浮肿、舌淡苔薄白、脉虚弱，治疗原则为益气健脾，方药用醒脾开窍汤加人参、白术、黄芪等。
最新：中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）更新解读摘要《中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）》作为我国的第2版发作性睡病指南，其内容相较于2015版指南在中国发作性睡病的流行病学、发病机制、临床表现、量表评估与实验室检查、诊断标准以及治疗等方面进行了重要更新，文中将就上述更新内容进行重点介绍。
发作性睡病是一种以日间过度思睡（excessivedaytimes1eepiness,EDS）、猝倒及夜间睡眠紊乱为主要特征的罕见疾病，严重影响患者的日常生活和身心健康。
为提高临床医生对发作性睡病的认识，指导发作性睡病的诊断与治疗,我国首部《中国发作性睡病诊断与治疗指南优1］于2015年发布。
实际上,由于公众对于该疾病的认识不足，加之临床重视程度不够，导致该病的早期诊断和治疗较为困难，发作性睡病患者从发病到确诊的时间长达8~22年［2,3］,同时既往的治疗药物多为精神管制类药物，为治疗带来诸多不便。
近年来，国际上对发作性睡病的研究和药物研发已有新的进展，基于此，在2015年版指南的基础上，立足于我国发作性睡病的诊疗现状并结合国内外前沿研究进展和临床可得的新治疗手段,由中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组及相关领域专家更新的《中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）》［4］于2023年5月8日重磅发布。
新指南相较于旧版指南更为系统、清晰、详细地介绍了本病的流行病学及诊疗相关进展，为发作性睡病的诊疗提供了新思路[5,6,7,8,9,10]o一、更新流行病学数据，掌握最新流行状态发作性睡病是全球公认的罕见疾病，已在全球多个地区如美国和欧洲部分家)被认定为罕见病。
流行病学研究显示，全球各地区发作性睡病患病率为0.00023%~0.05%,中国台湾地区患病率为0.0129%o而中国大陆暂无系统性、大规模的流行病学研究。
期待相关研究的进一步探索以完善我国发作性睡病的流行病学数据。
二、详细介绍发病机制，增加疾病深入理解近几年随着研究者的积极探索和相关证据的积累，对于疾病机制的了解也更为深入，故新版指南相较于2015版指南就遗传、自身免疫、感染以及神经环路变化等机制与发作性睡病发生之间的密切关系进行了较为详细的阐述。
发作性睡病发作性睡病(narcolepsy)是一种白天发作性的过度睡眠状态,其中2/3患者可伴有猝倒症和(或)睡眠麻痹和(或)催眠幻觉。
发作性睡病患者24小时总睡眠时间与常人相似，对REM和NREM睡眠起止控制发生障碍，从而出现夜间睡眠破碎(不断有觉醒)及白天突然睡眠。
[病因]1.特发性可能有遗传因素。
如Hypocretin受体2基因突变。
下丘脑神经肽Hypocretin-1和-2缺乏，导致维持觉醒和调节REM睡眠障碍。
2.继发性间脑、下丘脑、三脑室周围肿瘤、外伤和炎症等。
[临床表现]青少年和年轻人多发。
男多于女。
突然在非睡眠环境和时间，如散步、进餐、驾驶、工作等时间发作,不可抗拒地很快人睡。
此时闭眼、肌肉松弛、呼吸变慢、不易叫醒,甚至有梦。
下午多发，尤其环境刺激减少期间发作，如阅读、开会、听课、驾车、静坐、体力活动减少时易发病。
熟睡从数分钟到1小时不等。
病情在一.段相对短暂的进展期之后,症状趋于稳定,但极少完全缓解。
猝倒症(cataplexy) :本症出现于65%~70%的发作性睡病患者中。
常在起病年至数十年后发生。
在强烈情感刺激下，例如喜悦、发怒、大哭、欢笑、惊讶时，在意识完全清醒状态下,突然躯体或肢体某一部分或全部肌力和肌张力消失。
出现上睑下垂、头向前下垂、上肢松弛、膝部弯曲而倒地。
发作时腱反射消失、H反射消失，甚至少数患者瞳孔反应也消失。
数秒钟后完全恢复即站起，可反复发作。
少数人仅为面肌无力发作，下颌突然落下。
[诊断]按典型病史诊断不难。
脑脊液中放射免疫分析法测定Hyporein1的水平低于101g/ml有诊断意义(正常值高于20pg/m)。
用多相睡眠图监测，得出睡眠启动的平均时间。
正常成人人睡时间平均为15分钟;而发作性睡病患者人睡不超过5分钟,并在白天睡眠中至少出现2次REM 威眼正常人不出现)，此有诊断意义。
[治疗]避免日晚班倒班工作。
以上日班为主，白班时有计划定时小睡，可减少发病。
发作性睡病临床表现1. 引言发作性睡病是一种罕见但影响深远的神经系统疾病，其特点是患者在白天出现不可控制的睡眠发作。
这种疾病对患者的生活和工作产生严重影响，需要及时的诊断和治疗。
2. 发作性睡病的定义发作性睡病，又称为白天过度睡眠症，是一种神经系统疾病，患者在白天出现不可抗拒的睡眠发作，常伴有突然失去肌肉张力的猝倒发作。
此疾病通常在青少年时期发作，对患者的社交生活和工作产生严重影响。
3. 发作性睡病的临床表现3.1 突发性入睡患者在进行日常活动时，突然感到极度疲倦，无法抵抗强烈的入睡冲动，不得不进入睡眠状态。
这种突发的入睡可以发生在任何场合，如工作中、开车时等。
3.2 猝倒发作在入睡发作时，有些患者可能会出现肌肉张力突然丧失，导致猝倒倒地的情况。
这种猝倒发作可能会发生多次，严重影响患者的生活质量。
3.3 失眠夜间睡眠障碍虽然患者在白天出现明显的睡眠发作，但他们在晚上可能会出现失眠和夜间睡眠障碍的症状。
这种情况导致患者的睡眠质量下降，白天更容易发生睡眠发作。
3.4 睡眠麻痹部分患者在入睡或醒来时可能会出现睡眠麻痹的症状，感到全身无法动弹，但又清醒无法入睡的状态。
这种症状通常持续数分钟到数小时。
4. 诊断与治疗4.1 诊断发作性睡病通常需要通过详细的病史询问、神经系统体格检查和睡眠监测来确诊。
包括清醒多导睡眠电图（MSLT）和纯精神动力学（PSG）等检查。
4.2 治疗治疗发作性睡病的方法包括药物治疗和行为治疗。
常用的药物包括丙普他定、莫达非尼、氨苯丁酸和褪黑素等。
行为治疗主要包括规律作息时间、避免嗜睡诱因等措施。
5. 结语发作性睡病是一种严重影响患者生活质量的疾病，对患者的工作和社交生活产生较大影响。
及时的诊断和治疗对于帮助患者恢复正常生活至关重要。
通过本文的介绍，希望能让更多人了解发作性睡病的临床表现及治疗方法，从而提高对这一疾病的认识和关注。
以上就是关于发作性睡病的临床表现的介绍，希望对读者有所帮助。
发作性睡病疾病概述发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。
往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。
发作性睡病一词，由Gelineau于1880年首创，因此本病又称Gelineau综合征。
发作性睡病发病机制发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。
病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。
对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。
而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍；25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。
HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。
近年来，食欲素（orexin）与发作性睡病的关系令人瞩目，orexin是下丘脑神经元细胞产生的神经肽，在协调睡眠-觉醒周期方面有重要作用，已知有orexin-A和orexin-B两种，以orexin-B与本病的关系密切。
有实验表明，orexin基因缺失小鼠出现发作性睡病样睡眠障碍。
Nishino等证实，发作性睡病患者脑脊液orexin含量显著偏低，为脑内orexin缺乏发生发作性睡病因果关系提供了证据。
在发作性睡病患者死后脑组织内，发现产生orexin的神经元效量明显减少，提示产生orexin的神经元数量的减少与发作性睡病密切相关。
发作性睡病的嗜睡是因orexin 神经元传人中脑背侧缝际核和蓝斑的激活信号减少。
使脑桥被盖背外侧部和脚核区（LDT / PPT）内促觉醒神经元活动减弱，促发异常快速眼动睡眠的神经元抑制减轻，使异常快速眼动期提早或在不适当的状况下出现。
发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。
往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。
发作性睡病一词，由Gelineau于1880年首创，因此本病又称Gelineau综合征。
西医学名发作性睡病英文名称narcolepsy所属科室内科- 神经内科传染性无传染性目录1流行病学2病因3分类4临床表现▪白天过度嗜睡▪ 猝倒▪入睡前幻觉▪ 睡眠瘫痪▪ 自动症▪ 失眠▪ 其它5诊断标准6鉴别诊断▪原发性睡眠增多症▪ Kleine 一Levin 综合征▪ 复杂部分性癫痫发作▪ 晕厥7治疗▪西药治疗▪ 中医中药治疗▪中医针灸治疗▪ 推拿按摩治疗▪ 心理治疗8预防9预后1流行病学患病率在众多不同种族和国家进行的调查研究中报道均不同。
一项在芬兰进行的队列研究中，13888名同卵和异卵双生个体接受了问卷调查，对所有回答可能有发作性睡病的75人进行临床访视和实验室检查，其中5人进行多导睡眠监测。
睡眠监测最后发现三名伴猝倒的发作性睡病，得出患病率0．026%。
另一项对4972名英国人群进行电话调查，得出患病率为0．04%。
在欧洲五国（英国、德国、意大利、西班牙和葡萄牙）对18980名个体进行一项目前最大范围的调查研究得出发作性睡病的患病率为0．047%，其中病情程度严重的占0．026%，中度的0．021%。
中国香港的一项研究报道患病率为0．034%。
就目前数据来说，发作性睡病可能在日本较常见，一项基于日本的人群的研究得出患病率0．16%。
而在以色列较少见，患病率只有0．02%。
但是这两项研究都只使用了问卷和访视形式，而没有使用多导睡眠监测等现代手段来确诊。
一项在美国尼苏达州进行的调查研究报道发作性睡病的发病率为1．37/10000/年(男性1．72，女性1．05)，其发病率在20多岁时最高，随后递减。
[1]2病因发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。
病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。
对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。
而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍；25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。
HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。
近年来，食欲素（orexin）与发作性睡病的关系令人瞩目，orexin是下丘脑神经元细胞产生的神经肽，在协调睡眠-觉醒周期方面有重要作用，已知有orexin-A和orexin-B两种，以orexin-B与本病的关系密切。
有实验表明，orexin基因缺失小鼠出现发作性睡病样睡眠障碍。
Nishino等证实，发作性睡病患者脑脊液orexin含量显著偏低，为脑内orexin缺乏发生发作性睡病因果关系提供了证据。
在发作性睡病患者死后脑组织内，发现产生orexin的神经元效量明显减少，提示产生orexin的神经元数量的减少与发作性睡病密切相关。
发作性睡病的嗜睡是因orexin 神经元传人中脑背侧缝际核和蓝斑的激活信号减少．使脑桥被盖背外侧部和脚核区（LDT / PPT ）内促觉醒神经元活动减弱，促发异常快速眼动睡眠的神经元抑制减轻，使异常快速眼动期提早或在不适当的状况下出现。
另一方面，由于orexin 神经元传至单胺能神经元的激活信号减少，使后者对下丘脑腹外侧视前区（VLPO）神经元的抑制减轻，在不该出现的情况下出现非快速眼动睡眠，伴觉醒度降低。
Peyron 等发现，产生黑色素聚集素（MCH ）的神经元分布于下丘脑外侧部中，与产生orexin 的神经元紧密混合在一起，两者之间无重叠。
结合发作性睡病与特定的人类白细胞抗原等位基因强烈关联性，Siebold 等推测发作性睡病的发生与下丘脑orexin 神经元受到与DQBI * 0602 限制性T 细胞介导的免疫攻击有关。
综上所述，发作性睡病是一种具有遗传易感性、受到环境因素影响或触发的疾病。
发病机制与睡眠结构的功能改变和神经递质功能异常有关。
还与DQBI * 0602 限制性T细胞介导的自身免疫反应对下丘脑产生orexin 的神经元的破坏有关。
继发性或症状仁发作性睡病多见于脑外伤后、脑干的其他肿瘤、下丘脑的肉芽肿等。
3分类睡眠障碍国际分类第二版（ICSD-2）中将发作性睡病分为4种亚型：(1)发作性睡病，伴猝倒症；(2)发作性睡病，不伴猝倒症；(3)发作性睡病，医学状况所致；(4)发作性睡病（待分类）。
4临床表现男女患病率无明显差异,多数病例始发于10岁以后,10岁以前发病者约占5%。
发病年龄可以从幼童时期到五十多岁各异，期间存在两个高峰，较大的一个是在15岁左右，而另一个则在36岁左右。
白天过度嗜睡主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作,常在起床后3-4小时发生,发作时虽力求保持清醒,但不能自制,很快即进入睡眠状态，睡眠一般持续数分钟，每日可发作多次。
发作不择时间、地点及活动情况。
虽然睡眠发作常在环境单调令正常人也会入睡的情况下发生，但也可以发生在具有危险性的情况下（例如驾车、横穿马路、高空危险作业等进行的途中）。
醒后感到精力充沛、头脑清楚,如果阻止其入睡则烦躁易怒。
可以醒后数分钟重又突然入睡。
虽然白天有频繁的睡眠发作，但患者一天总的睡眠时间通常未见增加，在脑电图记录中可以观察到发病一开始就立即进入快眼动睡眠期（REM），而正常的快眼动睡眠出现之前先有非快眼动睡眠，且通常持续60-90分钟。
而患者的夜间睡眠往往不能令人满意，可被生动而可怕的梦境打断。
猝倒表现为突然出现的不自主低头或突然倒地,但意识始终清楚,通常只持续几秒钟,一般每天只发作一次。
猝倒是由于一过性部分或全身肌张力完全丧失引起的。
在65%-70%发作性睡病患者中可见到猝倒现象，猝倒是发作性睡病的特征性表现之一。
通常因有情绪上的刺激，如大笑、愤怒、兴奋等所诱发。
病人会突然膝盖无力而跌倒; 或头部突然失去肌肉张力而向后仰或向前低头; 或突然面部肌肉张力丧失而导致面无表情，讲话模糊不清。
这三种临床表现，是最常见到的猝倒症状。
发作时间通常少于一分钟，而且意识清醒，无记忆障碍、呼吸完好，恢复完全。
这些发作症状与快眼动睡眠中发生的肌张力丧失，或在较轻的程度上与正常人在“笑得混身无力”时的情况相似。
入睡前幻觉表现为入睡前或觉醒前的生动的梦样体验,以幻听最为常见,亦可见幻视和幻触。
入睡前幻觉和醒后幻觉见于12%-50%的发作性睡病患者，患者可在入睡前或觉醒时出现生动的、常常是不愉快的感觉性体验，包括视觉、触觉、运动或听觉等。
可表现为像做梦一样的经历，如看见体育场上运动员、走动的人等，常见的幻觉性体验为身处火灾现场、被人袭击或在空中飞行等。
这些幻觉非常生动，多是觉醒和睡眠转换时出现的噩梦，偶伴有全身麻痹、压迫感和恐惧感。
患者常常叙述这些幻觉比一般的梦更可怕，因为这种梦境是从真实的（醒着的）环境中而来，区分现实状态与梦境十分困难。
睡眠瘫痪睡眠瘫痪又叫睡眠麻痹，见于15%-34%的发作性睡病患者。
睡眠瘫痪是发作性睡病患者从睡梦中醒来时发生的一过性的全身不能活动或不能讲话，仅呼吸和眼球运动不受影响的恐怖体验。
睡眠瘫痪可以持续数秒到数分钟，常与睡前幻觉和醒后幻觉同时发生，因此这种恐惧的感觉体验得到了强化。
绝大部分患者他人呼唤和推摇可中止发作，个别患者不能唤醒。
睡眠瘫痪与快眼动睡眠中伴发的运动抑制很相似，在正常儿童及某些其他各方面都正常的成人中也属常见。
自动症约半数病人有自动症状，患者在貌似清醒的情况下出现同时存在或迅速转换的觉醒和睡眠现象，如出现一些不合时宜的言谈举止、无目的长途驾驶，甚至进商店行窃等，持续数秒、1小时或更长，事后对发生的事情完全遗忘。
失眠很多患者伴有失眠，可能因频繁的入眠期幻觉或睡眠瘫痪所导致晚上睡眠断断续续，无法一觉到天亮；也可能是因为白天嗜睡的时间过长，而干扰到晚上的睡眠。
发作性睡病患者一天24小时的总睡眠时数，并不比正常人长。
其它记忆力减退，心悸，全身无力，抑郁，焦虑等。
5诊断标准1、有嗜睡主诉或突发肌无力；2、几乎每日反复发生白天小睡或进入睡眠，至少3个月；3、情绪诱发的突然双侧姿势性肌张力丧失(cataplexy)；4、伴随特征：睡眠麻痹、睡前幻觉、自动行为、夜间频繁觉醒；5、多导睡眠图（PSG）显示下面1个或多个特征：睡眠潜伏期<10min；REM睡眠潜伏期<20min；多次睡眠潜伏期试验（MSLT）平均潜伏期<5min；出现≥2次的睡眠始发的REM 睡眠；6、HLA分型显示DQBI*0602或DR2阳性；7、临床症状不能用其它躯体、精神疾病解释；8、可能存在其它睡眠障碍，如PLMD或中枢性睡眠呼吸暂停，但不是症状的主要原因。
上述8项中符合第2、3项或符合1、4、5、7项，均可诊断。
6鉴别诊断原发性睡眠增多症本病与发作性睡病症状相似，但日间睡眠发作并非难以抗拒，无其他伴发症状，入睡后持续时间较长，日夜睡眠时间均明显增加，睡眠程度深，觉醒困难，本病PSG 为正常REM 睡眠潜伏期，而发作性睡病REM 睡眠潜伏期缩短，MSLT 中本病睡眠潜伏期少于10 分钟，睡眠初始REM 周期少于2 次，而发作性睡病睡眠潜伏期少于5 分钟，睡眠初始REM 周期在2 次以上。
Kleine 一Levin 综合征Kleine 一Levin 综合征或称青少年周期性嗜睡贪食症，为一种原因不明少见的发作性疾病，表现为周期性发作性睡眠过多，可持续数天至1 周，少数可达数周。
伴有善饥多食，食量5 倍于正常人，常在醒后出现兴奋、躁动、冲动行为等精神症状，每年可发作3-4 次。
起病多在10 -20 岁，男性较多，成人后可自愈。
目前此病病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。
复杂部分性癫痫发作由于50%左右的发作性睡病患者可出现自动行为和遗忘，容易被误诊为癫痫。
癫痫没有不可控制的睡眠和猝倒发作，多导睡眠图有利于鉴别。
晕厥由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。
多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆，继之意识丧失而昏倒。
常伴有植物神经症状，如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低，多持续几分钟。
[2]7治疗西药治疗（一）过度嗜睡的治疗1、中枢兴奋剂：对网状激活系统产生激活作用，发挥很强的兴奋效果．是治疗睡眠发作的有效药物。
兴奋剂有6 -12 个月的耐受期，因此，在治疗过程由需要周期性的停药，才能达到预期的疗效。
