孤立性眼眶髓系肉瘤1例
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突出 ， 无贫血貌 ， 皮肤 无出血点和黄染 ， 浅 表 淋 巴结 未 触 及 肿 大， 心肺 未见异常 ， 肝 脾肋 下 未触 及。血 常 规示 ： ＷＢ Ｃ ７ ． ９ ｘ
ｌ ０。 ／Ｉ Ｈ ｂ ｌ ｌ ５ ｇ ／ Ｉ ， Ｐ
，
图Ｉ 术 前 眼 部 ＭＲ影 像
２ 讨
论
染治疗 后发热 得到控 制 ， 中性粒 细胞 数值恢 复正 常； 同时 出
现 ４级 ｊ Ｉ Ｉ 【 小板减 少 ， 给予 预防性 血小板 输注 ， 未 发 生 出 ｍ 良事 件 。诱 导 化 疗 １个周 期 后 右 眼 眼 球 突 出 消 失 ， 复 查 眼
彳 丁 门血病 、 骨髓 增生 异 常综 合 征 （ ＭＤ Ｓ ） 和骨 髓 增殖 性 肿瘤
（ ＭＰ Ｎ ） 病 史。 骨 髓 涂 片 和 活 检 无 白 血病 、 ＭＤ Ｓ和 ＭＰ Ｎ 证 据
的 ＭＳ 【 ２ Ｊ Ｉ Ｍ Ｓ成 人 的 发病 率 为 ２ ／ １ Ｏ （ ） 万， 儿童为 ０ ． ７ ／ ｌ ０ ０
、
、
ＭＲ示右眼眶 内占位性 病 变消 失 ， 右 眼外 直肌 增粗 （ 图４ ） 缓解 后允后给 予 ｌ Ａ方 案 Ｊ 周 期（ 剂量同前 ） ， 中剂 蛀阿糖胞 苻（ Ａ ｒ ａ — Ｃ ２ ｇ 静滴 ， 每 ｌ ２小时 １ 次， ｄ ， ～ ｄ ） ３个周期巩 固强化
文献标识码 ： Ｄ
髓 系肉瘤 （ ｍ ｙ ｅ ｌ ｏ ｉ ｄ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｎ ｌ ａ ， Ｍ Ｓ ） ． 曾被 称 为绿 色瘤 或粒 细胞 肉瘤 ， 足由原始粒细胞或 未成熟 的髓 系细胞在髓 外增牛
和 浸 润 形 成 的 肿瘤 性 包 块 、孤 立 性 Ｍ Ｓ （ Ｉ Ｍ Ｓ ） 是 指 既 往 没
现右眼眼球突 出 ， 无眼胀 、 眼痛 、 畏光． 无复视 和视物 变性 ， 无 头痛 、 恶心 、 呕 吐等 不适 。半个月后右 眼眼球 突出加重 ， 于 当
地医院行 Ｃ Ｔ检 ， 提 示 右 眼 眶 内 占 位 性 病 变 。 后 至 我 院 眼
眶科进一步 诊 治 ， 行 眼 ＭＲ 榆查 提示 右 眼 眶 内 占位 性病 变 （ 图１ ） 、患 者于 ２ ０ １ ５年 ６月 ２ ０日行 右眼眶内 占位性病 变切 除术 ， 术后病理 组织学示 ： （ 右 眶 内） 髓 系 肉瘤 （ 图２ Ａ ） ， 免疫
的髓外表现 与 Ａ ＭＩ 同时发生 ， 或为 Ａ ＭＬ治疗缓 解后 的髓 外
复发 ， 也 可 发 生 在 慢 性 白血 病 （ Ｃ ＭＩ ） 、 ＭＤ Ｓ和 ＭＰ Ｎ患 者 ， 罕 见情况 为 Ｉ ＭＳ 。Ｉ ＭＳ可 发 生 于 各 年 龄 段 人 群 并 累及 全 身 各
种 发 生 在 骨髓 以 外 解 剖 部 位 由 伴 或 不 伴 成 熟 迹 象 髓 系 原 始 细 胞 组 成 的 肿 瘤 性 包 块 。 Ｍ Ｓ常 作 为 急 性 白 血 病 （ Ａ Ｍ １ ）
绕眼球 ， 病 变与邻近眼肌分 界不清 ， 右 眼视神经受 压 内移 ， 病
变累及右眼 眶尖 区 （ 图３ ） 。 颅 脑 ＭＲ 未 见 异 常 ． 胸部 Ｃ Ｔ未 见异 常 ， 腹部 彩 超未 示肝 脾 异常 。临床诊 断 为右 眼 眶 Ｉ ＭＳ 。 ２ ０ １ ５ 年 ７月 ７口给 予 １ Ａ方 案诱 导 化 疗 １ 个周期 ， 方案 为 ： 去
孤 立 性 眼 眶 髓 系 肉瘤 １ 例
ｌ３ ０ ０ ４ １ 长 春 吉 林大 学第 二 医院肿 瘤血 液科
沈卫章 ，金 立方 ，赵 岩 ，李 小丰 ，徐 文 ，王 秀丽
【 关键词 】 髓系 肉瘤 ；
中图分类号 ： Ｒ ７ ３ ３
性肿瘤 ； 化学治疗
文章编号 ： １ ０ ０ ９ — ０ ４ ６ ０ （ ２ ０ １ ６ ） ｌ ２ 一ｌ １ ４ ６ — ０ ３
仍 处 于非 白血 病缓 解 期 ， 持 续 随访 中 、
Ｉ ＭＳ的临床特 、 诊断 、 鉴别 诊断 、 治疗 方案 和预后。
１ 病 案 摘 要
患者 女童 ， ｌ ４岁。 因右眼 眼球 突出 １个 月于 ２ ０ １ ５年 ６
月 Ｉ ５ 甘收 入我 院 眼 眶 科 。患 者 人 院 前 １ 个 月无明显诱 因 出
治疗 。治 疗 期 间均 出 现 中性 粒 细 胞 减 少 和 发 热 ． 给 予升 白 细
万 １ ＭＳ发生 住 全身 各 部 位鲜 有 报道 ， 而 眼 眶 累 及则 更罕
见。 现 将 我 科 临 床 诊 治 的 ｌ例 眼 眶 Ｉ Ｍ Ｓ报 告 如 下 ， 并 讨 论
胞和抗感 染治疗 ； 同样 出现 ４级 血小 板减 少， 给 予预 防性 ｊ 衄 小板输 注 ， 未 出现 出血 不 良事件 。现 患者 确诊后 ７个 月余 ，
・
ｌ １ ４ ６・
肿瘤学杂志 ２ ０ １ ６年 １ ２月第 ２ １ 卷第 １ ２期 Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ・ ａ ｌ ０ ｎ 【 － ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｄ ｅ ｃ ． ２ ０ １ ６ ， Ｖ ｏ １ ． ２ ｌ Ｎ ｏ 一 ２
・
短篇报道 ・
４ ０ ４ ｘ１ ０ ／ Ｌ ； 血涂 片 正常 ； 骨髓 涂 片和
骨髓 病 理 均 未 见 病 态 造 血 和 原 始 细 胞 增 多 。２ ０ １ ５年 ７月 ６ 日复 查 眼 Ｍ Ｒ示 ： 右 眼球 前 突 ， 右 眼眶 内占位性病 变 ， 局 部 包
Ｍ Ｓ最早 由 Ｂ ｕ ｍｓ于 １ ８ １ １ 年报 道 ， ＷＨ Ｏ将 ＭＳ定 义 为一
组化示 ： Ｃ Ｋ（ Ａ Ｅ Ｉ ／ Ａ Ｅ ３） （ 一） 、 Ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ （ 一） 、 Ｃ Ｄ ２ ０ （ 一 ） 、 Ｃ Ｄ ３
（ 一 ） 、 Ｃ Ｄ ７ （ 一） 、 ＭＰ Ｏ（ ＋） 、 Ｃ Ｄ ｌ １ ７ （ ＋） 、 Ｋ ｉ 一 ６ ７阳性 率 ４ ０ ％（ Ｉ ２ Ｂ、 图２ Ｃ ） 。２ ０ Ｉ ５年 ６月 ２ ５ １ ３ 转 入我科 。查体示 ： 右眼眼球
ｌ ０。 ／Ｉ Ｈ ｂ ｌ ｌ ５ ｇ ／ Ｉ ， Ｐ
，
图Ｉ 术 前 眼 部 ＭＲ影 像
２ 讨
论
染治疗 后发热 得到控 制 ， 中性粒 细胞 数值恢 复正 常； 同时 出
现 ４级 ｊ Ｉ Ｉ 【 小板减 少 ， 给予 预防性 血小板 输注 ， 未 发 生 出 ｍ 良事 件 。诱 导 化 疗 １个周 期 后 右 眼 眼 球 突 出 消 失 ， 复 查 眼
彳 丁 门血病 、 骨髓 增生 异 常综 合 征 （ ＭＤ Ｓ ） 和骨 髓 增殖 性 肿瘤
（ ＭＰ Ｎ ） 病 史。 骨 髓 涂 片 和 活 检 无 白 血病 、 ＭＤ Ｓ和 ＭＰ Ｎ 证 据
的 ＭＳ 【 ２ Ｊ Ｉ Ｍ Ｓ成 人 的 发病 率 为 ２ ／ １ Ｏ （ ） 万， 儿童为 ０ ． ７ ／ ｌ ０ ０
、
、
ＭＲ示右眼眶 内占位性 病 变消 失 ， 右 眼外 直肌 增粗 （ 图４ ） 缓解 后允后给 予 ｌ Ａ方 案 Ｊ 周 期（ 剂量同前 ） ， 中剂 蛀阿糖胞 苻（ Ａ ｒ ａ — Ｃ ２ ｇ 静滴 ， 每 ｌ ２小时 １ 次， ｄ ， ～ ｄ ） ３个周期巩 固强化
文献标识码 ： Ｄ
髓 系肉瘤 （ ｍ ｙ ｅ ｌ ｏ ｉ ｄ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｎ ｌ ａ ， Ｍ Ｓ ） ． 曾被 称 为绿 色瘤 或粒 细胞 肉瘤 ， 足由原始粒细胞或 未成熟 的髓 系细胞在髓 外增牛
和 浸 润 形 成 的 肿瘤 性 包 块 、孤 立 性 Ｍ Ｓ （ Ｉ Ｍ Ｓ ） 是 指 既 往 没
现右眼眼球突 出 ， 无眼胀 、 眼痛 、 畏光． 无复视 和视物 变性 ， 无 头痛 、 恶心 、 呕 吐等 不适 。半个月后右 眼眼球 突出加重 ， 于 当
地医院行 Ｃ Ｔ检 ， 提 示 右 眼 眶 内 占 位 性 病 变 。 后 至 我 院 眼
眶科进一步 诊 治 ， 行 眼 ＭＲ 榆查 提示 右 眼 眶 内 占位 性病 变 （ 图１ ） 、患 者于 ２ ０ １ ５年 ６月 ２ ０日行 右眼眶内 占位性病 变切 除术 ， 术后病理 组织学示 ： （ 右 眶 内） 髓 系 肉瘤 （ 图２ Ａ ） ， 免疫
的髓外表现 与 Ａ ＭＩ 同时发生 ， 或为 Ａ ＭＬ治疗缓 解后 的髓 外
复发 ， 也 可 发 生 在 慢 性 白血 病 （ Ｃ ＭＩ ） 、 ＭＤ Ｓ和 ＭＰ Ｎ患 者 ， 罕 见情况 为 Ｉ ＭＳ 。Ｉ ＭＳ可 发 生 于 各 年 龄 段 人 群 并 累及 全 身 各
种 发 生 在 骨髓 以 外 解 剖 部 位 由 伴 或 不 伴 成 熟 迹 象 髓 系 原 始 细 胞 组 成 的 肿 瘤 性 包 块 。 Ｍ Ｓ常 作 为 急 性 白 血 病 （ Ａ Ｍ １ ）
绕眼球 ， 病 变与邻近眼肌分 界不清 ， 右 眼视神经受 压 内移 ， 病
变累及右眼 眶尖 区 （ 图３ ） 。 颅 脑 ＭＲ 未 见 异 常 ． 胸部 Ｃ Ｔ未 见异 常 ， 腹部 彩 超未 示肝 脾 异常 。临床诊 断 为右 眼 眶 Ｉ ＭＳ 。 ２ ０ １ ５ 年 ７月 ７口给 予 １ Ａ方 案诱 导 化 疗 １ 个周期 ， 方案 为 ： 去
孤 立 性 眼 眶 髓 系 肉瘤 １ 例
ｌ３ ０ ０ ４ １ 长 春 吉 林大 学第 二 医院肿 瘤血 液科
沈卫章 ，金 立方 ，赵 岩 ，李 小丰 ，徐 文 ，王 秀丽
【 关键词 】 髓系 肉瘤 ；
中图分类号 ： Ｒ ７ ３ ３
性肿瘤 ； 化学治疗
文章编号 ： １ ０ ０ ９ — ０ ４ ６ ０ （ ２ ０ １ ６ ） ｌ ２ 一ｌ １ ４ ６ — ０ ３
仍 处 于非 白血 病缓 解 期 ， 持 续 随访 中 、
Ｉ ＭＳ的临床特 、 诊断 、 鉴别 诊断 、 治疗 方案 和预后。
１ 病 案 摘 要
患者 女童 ， ｌ ４岁。 因右眼 眼球 突出 １个 月于 ２ ０ １ ５年 ６
月 Ｉ ５ 甘收 入我 院 眼 眶 科 。患 者 人 院 前 １ 个 月无明显诱 因 出
治疗 。治 疗 期 间均 出 现 中性 粒 细 胞 减 少 和 发 热 ． 给 予升 白 细
万 １ ＭＳ发生 住 全身 各 部 位鲜 有 报道 ， 而 眼 眶 累 及则 更罕
见。 现 将 我 科 临 床 诊 治 的 ｌ例 眼 眶 Ｉ Ｍ Ｓ报 告 如 下 ， 并 讨 论
胞和抗感 染治疗 ； 同样 出现 ４级 血小 板减 少， 给 予预 防性 ｊ 衄 小板输 注 ， 未 出现 出血 不 良事件 。现 患者 确诊后 ７个 月余 ，
・
ｌ １ ４ ６・
肿瘤学杂志 ２ ０ １ ６年 １ ２月第 ２ １ 卷第 １ ２期 Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ・ ａ ｌ ０ ｎ 【 － ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｄ ｅ ｃ ． ２ ０ １ ６ ， Ｖ ｏ １ ． ２ ｌ Ｎ ｏ 一 ２
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短篇报道 ・
４ ０ ４ ｘ１ ０ ／ Ｌ ； 血涂 片 正常 ； 骨髓 涂 片和
骨髓 病 理 均 未 见 病 态 造 血 和 原 始 细 胞 增 多 。２ ０ １ ５年 ７月 ６ 日复 查 眼 Ｍ Ｒ示 ： 右 眼球 前 突 ， 右 眼眶 内占位性病 变 ， 局 部 包
Ｍ Ｓ最早 由 Ｂ ｕ ｍｓ于 １ ８ １ １ 年报 道 ， ＷＨ Ｏ将 ＭＳ定 义 为一
组化示 ： Ｃ Ｋ（ Ａ Ｅ Ｉ ／ Ａ Ｅ ３） （ 一） 、 Ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ （ 一） 、 Ｃ Ｄ ２ ０ （ 一 ） 、 Ｃ Ｄ ３
（ 一 ） 、 Ｃ Ｄ ７ （ 一） 、 ＭＰ Ｏ（ ＋） 、 Ｃ Ｄ ｌ １ ７ （ ＋） 、 Ｋ ｉ 一 ６ ７阳性 率 ４ ０ ％（ Ｉ ２ Ｂ、 图２ Ｃ ） 。２ ０ Ｉ ５年 ６月 ２ ５ １ ３ 转 入我科 。查体示 ： 右眼眼球
