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什么是新生儿先天性巨结肠如何治疗新生儿先天性巨结肠是一种罕见但严重的疾病。
在这篇文章中，我们将探讨这种疾病的定义、症状和治疗方法。
新生儿先天性巨结肠是一种胎儿发育异常的情况，导致结肠无法正常收缩和排便。
这个问题通常出现在婴儿出生后的第一天或第二天。
巨结肠的主要特征是结肠的扩张和积聚大量粪便。
这种情况可能会导致肠道穿孔、感染和肠道梗阻，危及婴儿的生命。
最明显的症状是婴儿在出生后无法正常排便。
他们可能会有腹胀、呕吐、喂养困难和腹部肿块。
婴儿的腹部也可能会变得非常紧张和敏感。
如果婴儿表现出这些症状，家长应该立即寻求医疗帮助。
治疗新生儿先天性巨结肠的主要方法是通过手术来修复结肠的功能。
手术的目标是清除积聚的粪便，修复结肠的形状，确保正常的功能恢复。
手术通常会在婴儿出生后的前几天内进行，以减少并发症的风险。
手术的方法有多种选择，主要取决于病情的严重程度和结肠的受累范围。
一种常见的方法是结肠切除术，其中移除受影响的结肠段，并将两端连接起来。
这种方法可以恢复结肠的正常功能，并预防再发。
手术后，婴儿需要在医院接受一段时间的康复护理。
这可能包括肠道灌洗、抗生素治疗和饮食调整。
医生将密切关注婴儿的进食量、排便情况和腹部症状，以确保术后康复的顺利进行。
尽管手术是治疗新生儿先天性巨结肠的主要方法，但术后的关注和护理同样重要。
家长需要密切关注婴儿的症状，并按照医生的建议进行护理。
定期回访医生，并遵循医生的建议，以确保婴儿的健康和康复进展正常。
除了手术治疗外，其他辅助治疗方法也可以帮助婴儿恢复。
这包括腹部按摩、物理疗法和药物治疗。
这些治疗方法可以帮助促进肠道功能的恢复，并缓解婴儿的不适。
在治疗过程中，家长在心理和情绪上也需要关注。
面对婴儿的疾病和手术，家长可能会感到担忧和焦虑。
寻求医生和家庭支持团队的帮助是至关重要的。
这些专业人士可以给予家长正确的信息和支持，帮助他们应对这一困难的时期。
在治疗过程中，家长应该密切关注婴儿的进食和排便情况，并及时报告任何异常症状。
疾病名：先天性巨结肠英文名：congenital megacolon缩写：别名：aganglionar Megacolon；aganglionosis；HirschSprung disease；赫什朋病；无神经节细胞性巨结肠；无神经节细胞症；Hirschsprung diseaseICD号：K59.3分类：消化科概述：先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。
由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。
1886年丹麦医生Harald Hirschsprung报道7个月和11个月2例病儿，详细描述了便秘症状和死后扩张结肠的肉眼所见，2年后该文章发表，所以也将该症称为赫什朋病(HirschSprung disease，HD)。
由于他认为病变部位在巨结肠，故先天性巨结肠这一病名沿用至今。
目前有些文献已将该病称为无神经节细胞症(aganglionosis)，或无神经节细胞性巨结肠(aganglionar Megacolon，AM)。
流行病学：在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的发生率仅次于直肠肛门畸形，位居第2。
而具体发生率，各作者报道不一，Burnard报道为1∶10000，Scott报道1∶8000，Bodian 报道为1∶2000～1∶3000，目前多数文献报道为1∶5000。
此病的发生率高低不但与地区不同有关，而且不同人种也有别。
白种人发生率明显高于黑人，尤其是长段型及全结肠型巨结肠白种人发生率占25%，黑人为16%。
1982年有作者对我国某县进行了一次普查。
调查结果HD发病率为1∶4237。
其中一个乡11年内共出生婴儿11379个，患HD者4例，为1∶2844，明显高于一般报道。
HD性别男多于女，男女之比约为3∶1～5∶1，其原因尚不明了。
曾有人提出女胎神经生长速度快，相对受害时间缩短，损害机会也减少。
一、保守治疗1. 症状缓解治疗（1）调整饮食：给予易消化、低渣、高营养的食物，避免刺激性食物。
同时，注意补充水分，预防便秘。
（2）药物治疗：根据病情，可使用一些药物，如乳果糖、聚乙二醇等，以软化大便，促进排便。
（3）灌肠治疗：通过灌肠，帮助清除肠道内的积粪，缓解症状。
常用的灌肠液有生理盐水、甘露醇等。
2. 支持治疗（1）纠正电解质紊乱：先天性巨结肠患者常伴有电解质紊乱，如低钾、低钠等，需及时纠正。
（2）营养支持：对于严重营养不良的患者，需给予营养支持治疗，如静脉营养、肠内营养等。
二、手术治疗1. 初步手术治疗（1）Hirschsprung病根治术：适用于病情较轻的患者。
手术切除病变肠段，将正常肠段与回肠吻合。
（2）Duhamel手术：适用于病情较重的患者。
手术切除病变肠段，将正常肠段与直肠吻合，同时行结肠造口术。
2. 后续手术治疗（1）结肠造口还纳术：对于初次手术失败的病例，可行结肠造口还纳术，将造口还纳入腹。
（2）结肠旁路术：对于初次手术失败的病例，可行结肠旁路术，将结肠与回肠吻合，以改善肠道功能。
三、术后康复治疗1. 饮食管理：术后饮食应以易消化、低渣、高营养为主，逐渐增加食物种类，预防便秘。
2. 药物治疗：根据病情，可继续使用一些药物，如乳果糖、聚乙二醇等，以软化大便，促进排便。
3. 灌肠治疗：术后灌肠治疗可帮助清除肠道内的积粪，预防便秘。
4. 心理支持：先天性巨结肠患者及家属常存在心理负担，需给予心理支持，帮助他们树立战胜疾病的信心。
四、预后及随访先天性巨结肠的预后与治疗方案、病情严重程度等因素有关。
早期诊断、及时治疗的患者预后较好。
术后随访对于监测病情、预防复发具有重要意义。
随访内容包括：1. 定期复查：了解患者肠道功能恢复情况，及时发现并处理并发症。
2. 生长发育监测：关注患者生长发育状况，及时发现并处理生长发育障碍。
3. 心理咨询：针对患者及家属的心理需求，提供心理咨询服务。
总之，先天性巨结肠的治疗方案需根据患者病情、年龄、体质等因素综合考虑。
