1-WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类

病理学名词解释及问答题总结（第九章）淋巴造血系统疾病▲淋巴造血系统包括①髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成，包括红细胞、白细胞（粒细胞、淋巴细胞、单核细胞）②淋巴组织包括胸腺、脾脏、淋巴结以及人体内广泛分布的淋巴组织(扁桃体、腺样体、孤立淋巴小结等)▲淋巴结是机体重要的免疫器官，各类病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等多种因素均可引起淋巴结内的细胞成分，主要是淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞的增生，致淋巴结肿大。

淋巴结的良性增生分为三类：一是淋巴结反应性增生；二是淋巴结的各种特殊感染；三是原因不明的淋巴增生性疾病，如巨大淋巴结增殖症以及伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症等。

▲淋巴结反应性增生又称非特异性淋巴结炎，可分为急性～；慢性～（一）急性非特异性淋巴结炎见于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流如颈部淋巴结，或由四肢感染而引流到腋窝、腹股沟淋巴结病理变化大体，肿胀，灰红色；镜下，淋巴滤泡增生，生发中性扩大，有大量核分裂象。

若是化脓菌感染，滤泡生发中心可发生坏死，形成脓肿临床表现炎细胞浸润、水肿→淋巴结肿大；淋巴结被摸受到牵拉→疼痛；有脓肿形成时→产生波动感，其被覆的皮肤发红，有时可穿破皮肤形成窦道（二）慢性非特异性淋巴结炎1. 淋巴滤泡增生体液免疫引起；淋巴滤泡数量增加，大小不一，生发中心明显扩大，周围有小淋巴细胞围绕。

类风湿关节炎、弓形虫病、HIV感染早期可见淋巴滤泡增生。

形态学上：①淋巴结结构保存，滤泡之间有正常的淋巴组织；②生发中心细胞成分的多样性；③核分裂象多；④滤泡主要分布于皮质，其大小形态不一，含有核碎片的组织细胞散在分布于滤泡中；⑤外套层清晰；⑥生发中心无Bcl-2蛋白和Ig轻链表达2. 副皮质区淋巴增生特征：淋巴结T细胞区增生，可见活化的T免疫母细胞，其大小是静止T淋巴细胞的3～4倍。

常见于活跃的病毒感染，特别是传染性单核细胞增生症、药物所致的免疫反应以及某些抗病毒性疾病的疫苗接种后产生的免疫反应3. 窦组织细胞增生窦腔明显扩张，窦组织细胞肥大，常见于肿瘤引流区的淋巴结，如乳腺癌临床表现一般无症状，常见于腹股沟和腋下淋巴结▲淋巴结的特殊感染由特殊病原微生物引起；有特殊的病理形态学改变（肉芽肿）；经特殊检测在病变组织、分泌物或体液中可能找到相关病原微生物（一）结核性淋巴结炎最常见的特殊感染。

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新who造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准福建医科大学附属第二医院血液科郭熙哲1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出了世界卫生组织（who）造血与淋巴组织肿瘤分类法，通过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类进行了修订，做了进一步的解释和认定，形成who2001分类，下面就who关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准并作直观的了解。

who将髓系恶性病分为4类：急性髓系白血病（aml），骨髓增生异常综合征（mds）,慢性骨髓增殖性疾病（cmpd）,骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（md/mpd）。

一、急性白血病急性髓细胞白血病分类who就是根据形态学，免疫系统表型，遗传学和临床特点去综合分类,who与fab分类的明显不同点:<1>确诊aml时fab建议骨髓完整细胞数≥30%，而who则为完整细胞数≥20%；<2>诱发特定染色体类型aml如t(15；17)；t（8；21）；inv(16)和t(16；16)等.确诊时除单独列举外，bm（骨髓）完整细胞可以≤20%；<3>由mds(骨髓病变异常综合征)或mpd（骨髓增殖性疾病）转变而来及化疗相关性的aml（treatmentrelatedaml）单独列举；<4>免疫系统表型需以单克隆抗体，常用的如上所述单抗存有:输血干活/组细胞为cd34、hla-dr；粒细胞为mpo、cd13、cd15、cd117、cd33；单核细胞为cd14等；<5>减少了aml代莱病谱，分类具体内容如下：1.aml伴有重现细胞遗传学异常；此类aml不仅具有明确的形态学特点，而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志，即cr率高，长期生存率及治愈倾向较大。

1.1aml存有t（8；21）（q22；q22）[aml-（（cbfα）/eto）]：其细胞形态学的特点相等于我国aml分类的m2b，本型年长患者较多，常有粒细胞肉瘤，骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原：cd13+，cp33+，mpo+，cd34+，偶有cd19和cd45呈阳性，占aml发生率的15%。

普及WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤新分类标准的几点意
见
李顺义
【期刊名称】《实用检验医师杂志》
【年(卷),期】2012(004)004
【总页数】2页(P243-244)
【作者】李顺义
【作者单位】050000石家庄市,河北医科大学第二医院检验科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.WHO对造血和淋巴组织肿瘤性疾病的新分类 [J], 吴勇军;刘逢吉
2.造血和淋巴组织肿瘤WHO分类诊断形态学的基本标准 [J], 卢兴国
3.重视WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类标准的普及和推广 [J], 李顺义
4.造血和淋巴组织肿瘤WHO最新分类(2008) [J], 卢兴国;龚旭波;朱蕾;
5.WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类 [J], 周晓鸽
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WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类的形态学要点河北医科大学第二医院李顺义WHO从上世纪九十年代参与造血与淋巴组织肿瘤分类以来，已经出版过多个版本。

2008年分类是经22个国家130多位顶级专家深思熟虑、反复讨论研究，在2001年分类基础上而制定的，具有科学性和权威性。

学习和掌握WHO(2008)分类对了解国际造血与淋巴组织肿瘤动态，统一国际、国内标准，促进国内外学术交流是非常有益的。

一、WHO(2008)分类的特点1.WHO(2008)分类与2006《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》中译版比较，从11部分扩展为14部分，增加了髓系肿瘤和淋巴系肿瘤分类的引言和概要，增加了伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1基因异常，也增加了系列不明的急性白血病。

而将肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）放入骨髓增殖性肿瘤中。

2.增加了部分典型彩图，如Fig.1.04、Fig1.06。

3.修改了部分图例，如Fig.2.12。

4.更新了部分列表，如Fig.8.04。

5.引入了一些最新遗传学资料，如光谱化核分型与形态学诊断（Fig.10.40）。

光谱化核分型(Spectral Karyotyping SKY)是一种实验室技术能让科研人员同时看到全部23对染色体,而每对染色体又各带有不同的荧光色彩。

二、髓系肿瘤髓系肿瘤介绍了骨髓增殖性肿瘤（MPN）、髓系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1异常、骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病（MDS-MPD）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性髓细胞白血病和相关的原幼细胞肿瘤及系列未明急性白血病。

表1 髓系肿瘤的主要类型及诊断特点(一)骨髓增殖性肿瘤（MPN）慢性粒细胞白血病（CML），BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病（CNL）真性红细胞增多症（PV）原发性骨髓纤维化伴髓样化生（PMF）特发性血小板增多症（ET）慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL），NOS*肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）皮肤肥大细胞增多症系统性肥大细胞增多症肥大细胞白血病肥大细胞肉瘤皮肤外肥大细胞肿瘤MPN不能分类型（MPN-U）1.慢性粒细胞白血病（CML）慢性粒细胞白血病临床上分慢性期(CML-CP)、加速期(CML-AP)、急变期(CML-BP)。

BCR/ABL阴性骨髓增殖性肿瘤的诊断和治疗1.概念根据2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类1所提出的概念，骨髓增殖性肿瘤（MPN）包括以下8种类型：慢性髓性白血病BCR/ABL1阳性（CML），真性红细胞增多症（PV），原发性血小板增多症（ET），原发性骨髓纤维化（PMF），慢性中性粒细胞白血病（CNL），慢性嗜酸性粒细胞白血病非特质型（CEL,not otherwise specified），肥大细胞增多症（Mastocytosis），以及骨髓增殖性肿瘤未分类型（MPN-U）。

基于Dameshek2最初对于骨髓增殖性疾病的归纳，PMF、PV、ET与CML合称为经典MPN，流行病学特点、临床表现及实验室特征均有别于其他四种“非经典MPN”。

而其中CML存在特异性分子学异常BCR/ABL基因的重排，具有诊断意义。

而相应的靶向药物受体酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼一线应用所累积的大量临床资料和目前二代TKI的临床试验结果均证明，对大部分CML患者的治疗现在已能够达到细胞遗传学甚至分子学起效，并且能够实现预防疾病进展，延长生存期，改善生活质量，甚至治愈疾病的目标。

因此除CML之外其余各类型MPN可统称为BCR/ABL阴性MPN3。

随着对JAK2等分子标志的研究不断深入，有学者认为ET、PV、PMF可能是同一种疾病在不同时期的表现，类似于CML分三期但本质是一个连续的整体，进而提出了“连续统一体模型（continuum model）”的假设4：高危PMF和AML可能代表了疾病进展状态，而ET和PV则体现了疾病慢性期的特点；在这种由ET、PV“进展”至PMF、ET/PV后骨纤，再“进展”至AML的过程中，JAK2等位负荷、遗传不稳定性、有丝分裂重组、基因组环境、获得其他突变以及临床治疗等因素都可能起到了调控作用；与CML不同，这种“进展”速度很慢而且并非必然，且患者可能在整个病程中的任何时点“发病”。

边缘区淋巴瘤（灰区淋巴瘤）的研究进展【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）12-0760-01淋巴瘤是一组生物学特点不同的疾病的总称，这些疾病的定义和识别是以其形态学、免疫表型、遗传学及临床特点不同为基础的。

绝大部分淋巴瘤都可以准确归入现有分类框架中的某一类型或亚型。

但是也存在一部分病例因其肿瘤形态、免疫表型或遗传学特点介于两种或两种以上的明确类型之间，难以精确归入其中任何一类，故提出了交界性淋巴瘤，又称灰区淋巴瘤（gray zone lymphoma，GZL）的概念。

2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类正式将GZL归入其中，并称之为中间性B细胞淋巴瘤，包括两类：介于弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和伯基特淋巴瘤（BL）之间不能分类的B细胞淋巴瘤（B-cell lymphoma，unclassifiable，with features intermediate between diffuse large B-cell lymphoma and burkitt lymphoma，BCLu-DLBCL/BL）和介于DLBCL和经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）之间不能分类的B细胞淋巴瘤（B-celllymphoma，unclassifiable，with features intermediate between diffuse large B-cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma，BCLu-DLBCL/CHL）[1] ，GZL發病率低，临床少见，其治疗方法与其他淋巴瘤有所不同，故明确诊断具有非常重要的意义。

1 BCLu-DLBCL/BLBCLu-DLBCL/BL是指介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤，好发于成年男性，临床较为罕见，但其侵袭性强，常可致死[1]，该病早期发现困难，临床发现该病时多已经为Ⅲ或Ⅳ期，患者常表现为不明原因的发热、盗汗、体质下降、咳嗽、胸痛，肝、脾、纵隔淋巴结肿大，胸腔积液等症状和体征。

who造血和淋巴组织肿瘤分类标准造血和淋巴组织肿瘤的分类标准由世界卫生组织（WHO）制定和发布。

这些分类标准旨在为医生和研究人员提供一种统一的方法，以便准确地诊断和分类这些肿瘤。

造血和淋巴组织肿瘤是一类非常复杂和多样化的肿瘤，包括白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。

这些肿瘤通常发生在骨髓、脾脏、淋巴结和其他造血和淋巴组织中。

根据WHO的分类标准，造血和淋巴组织肿瘤分为以下几个主要类别：1.急性白血病（Acute leukemias）：急性白血病是一种迅速进展的白血病，它会导致异常细胞在骨髓中大量累积。

根据WHO的分类标准，急性白血病分为多种亚型，如急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia）和急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia）等。

2.慢性白血病（Chronic leukemias）：慢性白血病是一种进展较慢的白血病，它通常会导致异常细胞在骨髓和外周血液中大量增殖。

常见的慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病（Chronic lymphocytic leukemia）和慢性髓性白血病（Chronic myeloid leukemia）等。

3.淋巴瘤（Lymphomas）：淋巴瘤是一种在淋巴组织中发生的肿瘤。

根据WHO的分类标准，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma）两大类。

霍奇金淋巴瘤是一种特定的淋巴瘤亚型，而非霍奇金淋巴瘤则包括多种不同的亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma）和滤泡中心淋巴瘤（Follicular lymphoma）等。

4.骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndromes）：骨髓增生异常综合征是一类与造血系统相关的疾病，其特征为骨髓内幼稚细胞的增多和异常。

5.有关的其他肿瘤（Related neoplasms）：此外，WHO的分类标准还包括与造血和淋巴组织肿瘤相关的其他肿瘤，如骨髓纤维化（Myelofibrosis）和免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病（Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders）等。

骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）*冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）*系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）**侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）*肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del(5q)的MDSMDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16)(p13.1q22) ort(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11APL 伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2AAML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2,MECOMAML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1临时病种: AML伴BCR-ABL1AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病系列未明急性白血病急性未分化型白血病混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1混合表型急性白血病伴t(v;11q23.3); MLL重排混合表型急性白血病，B /髓系，NOS混合表型急性白血病，T /髓系，NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重排 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGHB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21T原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种：早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种：自然杀伤（NK）细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B细胞淋巴细胞增多症*B细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrom巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM型*μ重链病g重链病α重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgG/A型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL，腿型EBV+DLBCL，NOS *临时病种：EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种：HHV8+DLBCL，NOS *Burkitt淋巴瘤临时病种：Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤，伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤，NOS *B细胞淋巴瘤，不能分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种：NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤，鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种：胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种：原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病*外周T细胞淋巴瘤，NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种：滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤，ALK+间变性大细胞淋巴瘤，ALK-*临时病种：乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD（B和T/ NK细胞类型）经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病*与2008年分类不同者以*表示（学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收获，努力就一定可以获得应有的回报）11 / 11下载文档可编辑。

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准福建医科大学附属第二医院血液科郭熙哲1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出了世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类法，通过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类进行了修订，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2001分类，下面就WHO关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作简单的介绍。

WHO将髓系恶性病分为4类：急性髓系白血病（AML），骨髓增生异常综合征（MDS）,慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）,骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（MD/MPD）。

一、急性白血病<一>急性髓细胞白血病分类WHO是根据形态学，免疫表型，遗传学和临床特点来综合分类,WHO与FAB分类的显著不同点:<1>诊断AML时FAB要求骨髓原始细胞数≥30%，而WHO则为原始细胞数≥20%；<2>伴有特殊染色体类型AML如t(15；17)；t（8；21）；inV(16)和t(16；16)等.诊断时除单独列出外，BM（骨髓）原始细胞可≤20%； <3>由MDS(骨髓增生异常综合征)或MPD（骨髓增殖性疾病）转化而来及治疗相关性的AML （treatment related AML）单独列出；<4>免疫表型需用单克隆抗体，常用的特异单抗有:造血干/组细胞为CD34、HLA-DR；粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD117、CD33；单核细胞为CD14等；<5>增加了AML新的病谱，分类具体如下：1. AML伴有重现细胞遗传学异常；此类AML不仅具有明确的形态学特点，而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志，即CR率高，长期生存率及治愈倾向较大。

1.1 AML有t（8；21）（q22；q22）[AML-（（CBFα）/ETO）]：其细胞形态学的特点相当于我国AML分类的M2b，本型年轻患者较多，常有粒细胞肉瘤，骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原：CD13+，CP33+，MPO+，CD34+，偶有CD19和CD45呈阳性，占AML发生率的15%。

伴高嗜酸性粒细胞的急性髓系白血病（AML-M2a）1例孙建芬;孙闻【期刊名称】《实验与检验医学》【年(卷),期】2014(000)005【总页数】2页(P646-647)【关键词】嗜酸性粒细胞;急性髓系白血病;M2a【作者】孙建芬;孙闻【作者单位】上饶市第五人民医院，江西上饶334000;上饶市第五人民医院，江西上饶334000【正文语种】中文【中图分类】R733.7造血与淋巴组织肿瘤中，伴嗜酸性粒细胞增多的疾病常见于骨髓增殖性肿瘤(CML、PV、IMF、ET、CEL-非特殊类型等)；骨髓和淋巴肿瘤，伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常[1]；急性髓系白血病的特殊亚型(AML-M4Eo)及霍杰金淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病(ALL)/淋巴瘤等。

本文介绍1例伴高嗜酸性粒细胞的急性髓系白血病(AML-M2a)的临床资料和诊断情况如下。

患者，男，40岁。

一个月前无明显诱因出现发热、咳嗽，最高体温39℃，伴头晕、头痛、乏力，无恶心、呕吐等。

查体：体温37℃，脉搏122次/min，呼吸21次/min，血压138/60mmHg，神志清楚，重度贫血外貌，四肢甲床、口唇苍白，双肺呼吸音粗糙，可闻及散在湿性啰音，心率122次/min，律齐，无病理性杂音，腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋缘下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无水肿。

无药物、食物过敏史，无家族遗传性疾病史。

血常规，白细胞4.95×109/L，手工分类：原粒细胞10%(图1)，早幼粒细胞3%，中性杆状核粒细胞3%，中性分叶核粒细胞20%，嗜酸性杆状核粒细胞5%，嗜酸性分叶核粒细胞30%；单核细胞7%；淋巴细胞22%。

红细胞1.48×1012/L，血红蛋白52g/L。

血小板229×109/L。

骨髓有核细胞增生明显活跃。

粒系增生明显活跃，以原粒细胞和嗜酸性粒细胞为主，分别占23.0%和26.0%(图2)。

WHO造血和淋巴组织肿瘤分类前体淋巴母细胞性肿瘤
B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤
T淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤早期千细胞前体淋巴母细胞性白血病
NK淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
结节硬化性CHL富于淋巴细胞的CHL
混合细胞性CHL淋巴细胞消减性CHL
免疫缺陷相关性
淋巴组织增生性疾病
移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）非破坏性PTLD
浆细胞增生型PTLD
传染性单核细胞增多症型PTLD
旺炽滤泡增生型PTLD
多形性PTLD单形性PTLD经典型霍奇金淋巴瘤样PTLD
其他医源性免疫缺陷相关性淋巴组织增生性疾病
组织细胞及树突细胞肿瘤
组织细鲍肉瘤Erdheim-Chester病
朗格汉斯细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症
未确定树突细胞肿瘤交指树突细胞肉瘤
滤泡树突细胞肉瘤纤维母细胞性网状细泡肿瘤
播散性幼年黄色肉芽肿。

2008年恶性淋巴瘤WHO分类解读复旦大学附属肿瘤医院病理科朱雄增2008年造血和淋巴组织肿瘤WHO分类由美国（SH）和欧洲（EAHP）血液病理学协会的8位专家负责修订，参与修订的病理学家共75名，来自美国、加拿大、欧洲、亚洲和澳大利亚，并由100位国际血液病学家和肿瘤学家组成的WHO临床顾问委员会,在2007年2月和3月分别在Chicago和Airlie House, V A 讨论髓系肿瘤和急性白血病以及淋巴瘤分类，提出修改意见，2007年9月在Lyon 举行病理学家共识会议定稿，于2008年9月出版。

由于WHO分类原则未变，即按形态学、免疫表型、遗传学和临床特点来定义每一个类型淋巴瘤，并提出可能起源的假定相应正常细胞和分化阶段，每种淋巴瘤都是一个独立病种（disease eatity）。

因此，WHO分类仅对原有类型作必要的修正和补充，并增加了近年来被认识的和明确的新类型。

霍奇金淋巴瘤的分型在WHO分类中没有变动。

以下对2008年分类中有关成熟B细胞肿瘤和成熟T/NK细胞肿瘤作一简要解读。

一、成熟B细胞肿瘤（一）滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma, FL）1．分级和弥漫性区域研究显示FL1和FL2在临床表现、治疗和预后上没有差别，故将两者并合在一起。

目前，虽有人认为FL3B可能是滤泡型DLBCL，但还没有足够的资料保证FL3B和DLBCL可以归在一起。

因此，WHO分类仍然依据中心母细胞的多少将FL分成3级：FL1-2＝CB少（“低级别”）；FL3A＝CB多（＞15/hpf），仍存在中心细胞（CC）；FL3B＝成片CB。

在FL中如果存在含有15CB/hpf的弥漫性区域，则不再诊断为“FL伴有弥漫性区域”，而应直接诊断为DLBCL伴有FL（1-2级、3A级和3B级）。

2．亚型和变型（1）儿童滤泡性淋巴瘤（paediatric follicular lymphoma）：肿瘤好发于青少年或年轻男性。

WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类1. 骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阳性9875/3慢性中性粒细胞白血病9963/3真性红细胞增多症9950/3原发性骨髓纤维化9961/3原发性血小板增多症9962/3慢性嗜酸性粒细胞白血病, 非特指型9964/3肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症9740/1系统性肥大细胞增生症9741/3肥大细胞白血病9742/3肥大细胞肉瘤9740/3皮肤外肥大细胞肿瘤9740/1骨髓增殖性肿瘤, 无法分类9975/32. 骨髓和淋巴肿瘤, 伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常骨髓和淋巴肿瘤伴PDGFRA重排9965/3 骨髓肿瘤伴PDGFRB重排9966/3 骨髓和淋巴肿瘤, 伴FGFR1异常9967/33. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤慢性粒-单核细胞白血病9945/3 不典型慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阴性9876/3 幼年型粒-单核细胞白血病9946/3 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类9975/3难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(与显著性血小板增多症相关)9982/34. 骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单一型发育异常难治性贫血9980/3难治性中性粒细胞减少9991/3难治性血小板减少9992/3难治性贫血伴环形铁粒幼细胞9982/3 难治性血细胞减少伴多系发育异常9985/3 难治性贫血伴原始细胞增多9983/3 骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失9986/3 骨髓增生异常综合征,无法分类9989/3 儿童骨髓异常增生综合征儿童难治性全血细胞减少9985/3 5. 急性髓系白血病( AML) 和相关前驱细胞肿瘤5.1 AML 伴重现性细胞遗传学异常AML伴t (8;21) (q22;q22); RUNX1-RUNX1T19896/3AML伴inv(16) (p13.1;q22) 或t (16 ;16) (p13 ;q22);CBFB-MYH11 9871/3急性早幼粒细胞白血病伴t (15;17) (q22;q12); PML-RARA9866/3AML伴t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL9897/3AML伴t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP2149865/3AML伴inv(3)(q21;q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI19869/3AML(原始巨核细胞性)伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL19911/3AML伴NPM1突变9861/3AML伴CEBPA突变9861/35.2 AML伴骨髓增生异常相关改变9895/35.3 治疗相关髓系肿瘤9920/35.4 急性髓系白血病,非特指型9861/3AML, 微分化型9872/3AML, 非成熟型9873/3AML, 伴成熟型9874/3急性粒-单核细胞白血病9867/3急性原始单核细胞和单核细胞白血病9891/3急性红白血病9840/3急性原始巨核细胞白血病9910/3急性嗜碱性粒细胞白血病9870/3急性全髓增殖伴骨髓纤维化9931/35.5 髓系肉瘤9930/35.6 与Down 综合征相关的骨髓增殖9898/1过渡性异常骨髓增生与Down 综合征相关的髓系白血病9898/35.7 原始(母细胞性)浆细胞样树突细胞肿瘤9727/36. 急性未定系列白血病急性未分化白血病9801/3混合表型急性白血病伴t (9;22) (q34;q11.2); BCR-ABL19806/3混合表型急性白血病伴t (v;11q23); MLL重排9807/3 混合表型急性白血病, B-髓系, 非特指型9808/3混合表型急性白血病, T-髓系, 非特指型9809/3NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤7. 前驱淋巴细胞肿瘤7.1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 非特指型9811/3 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴特殊细胞遗传学异常B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL19812/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(v;11q23); MLL重排9813/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1(ETV6-RUNX1)9814/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,伴超二倍体9815/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴低二倍体(伴低二倍体ALL)9816/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(5;14)(q 31 ;q32); IL3-IGH9817/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(1;19)(q 23;p13.3); E2A-PBX1(TCF3-PBX1)9818/3712 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤9837/38. 成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤9823/3B细胞前淋巴细胞白血病9833/3脾B细胞边缘带淋巴瘤9689/39940/3脾B细胞淋巴瘤/白血病, 无法分类9591/3脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤9591/3毛细胞白血病变异型9591/3淋巴浆细胞淋巴瘤9671/3Waldenström巨球蛋白血症9761/3重链病9762/3IgA重链病9762/3IgG重链病9762/39762/3浆细胞骨髓瘤9732/3骨孤立性浆细胞瘤9731/3骨外浆细胞瘤9734/3黏膜相关淋巴组织结外边缘带淋巴瘤(MALT) 9699/3结内边缘带淋巴瘤9699/3儿童结内边缘带淋巴瘤9699/3滤泡性淋巴瘤9690/3儿童滤泡性淋巴瘤9690/3原发皮肤滤泡中心淋巴瘤9597/3套细胞淋巴瘤9673/3弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL), 非特指型9680/3T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤9688/3原发中枢神经系统DLBCL9680/3原发皮肤DLBCL, 腿型9680/3老年性EB病毒阳性DLBCL9680/3慢性炎症相关DLBCL9680/3淋巴瘤样肉芽肿9766/1原发纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤9679/3血管内大B细胞淋巴瘤9712/3ALK阳性大B细胞淋巴瘤9737/3浆母细胞淋巴瘤9735/3起源于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤9738/3原发渗出性淋巴瘤9678/3Burkitt淋巴瘤9687/3不能分类的B细胞淋巴瘤, 特征介于DLBCL和Burkitt 淋巴瘤之间9680/3不能分类的B细胞淋巴瘤, 特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间9596/39. 成熟T细胞和NK细胞肿瘤T细胞前淋巴细胞白血病9834/P3T细胞大颗粒淋巴细胞白血病9831/3慢性NK细胞淋巴增殖性疾病9831/3侵袭性NK细胞白血病9948/3儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病9724/3种痘水疱病样淋巴瘤9725/3成人T细胞白血病/淋巴瘤9827/3结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻型9719/3肠病相关T细胞淋巴瘤9717/3肝脾T细胞淋巴瘤9716/3皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤9708/3蕈样霉菌病9700/3Sezary综合征9701/3原发皮肤CD30+T细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病9718/1原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤9718/3原发皮肤γδT细胞淋巴瘤9726/3原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤9709/3原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴瘤9709/3外周T细胞淋巴瘤, 非特指型9702/3血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤9705/3ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤9714/3ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤9702/310. 霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤9659/3经典霍奇金淋巴瘤9650/3结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤9663/3淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤9651/3混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤9652/3淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤9653/3111 组织细胞和树突细胞肿瘤组织细胞肉瘤9755/3Langerhans细胞组织细胞增生症9751/3Langerhans细胞肉瘤9756/3指状突树突细胞肉瘤9757/3滤泡树突细胞肉瘤9758/3纤维母细胞性网织细胞肿瘤9759/3尚未确定的树突细胞肿瘤9757/3播散性幼年性黄色肉芽肿121 移植后淋巴增殖性疾病( PTLD)早期病变浆细胞增生9971/1传染性单核细胞增多症样PTLD 9971/1多形性PTLD9971/3单形性PTLD(B和T/NK细胞类型) 3经典霍奇金淋巴瘤型PTLD3注释: ①斜体数字为WHO4版ICD-O的临时编码, 希望在下一个ICD-O版中能够收录,但目前可能还会变化。

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类引用格式随着医学科技的不断进步，癌症的分类和治疗也在不断演变。

世界卫生组织（WHO）在这一领域起着举足轻重的作用，其制定的造血与淋巴组织肿瘤分类标准被广泛应用于临床诊断和治疗。

本文将通过介绍WHO造血与淋巴组织肿瘤分类引用格式，以及对部分分类的详细解释，以帮助读者更好地理解和应用这一标准。

一、WHO造血与淋巴组织肿瘤分类引用格式1. 书籍引用格式：作者. (出版年). 书名. 版本. 出版地点: 出版者.例如：- Swerdlow, S. H., Campo, E., Harris, N. L., et al. (编辑). (2008). WHO分化和肿瘤成瘾. 第4版. 国际癌症研究机构出版社.2. 期刊文章引用格式：作者. (出版年). 文章名. 期刊名, 期卷(期号), 页码.例如：- Harris, N. L., Jaffe, E. S., Diebold, J., et al. (1999). World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: Report of the ClinicalAdvisory Committee meeting—Airlie House, Virginia, November 1997. Journal of Clinical Oncology, 17(12), 3835-3849.3. 电子文献引用格式：作者. (出版年). 文章名. 来源. 全球信息站/数据库.例如：- Arber, D. A., Orazi, A., Hasserjian, R., et al. (2016). The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Hematological Oncology, 34(2), 87-89. xxx二、WHO造血与淋巴组织肿瘤分类详解1. 造血系统肿瘤分类WHO的造血系统肿瘤分类包括对各种血液疾病的归类和描述，有助于医生根据病理学特征进行准确诊断和治疗。