IVIG在神经免疫性疾病的应用

静脉人免疫球蛋白的作用和功能人类免疫球蛋白（HumanImmunoglobulin，简称HIG）是一种由人类抗体产生的大分子蛋白质，它能有效地阻止外部微生物以及有害物质进入人体内部，并有效地抵抗疾病及其他入侵性物质。

而静脉人免疫球蛋白（IVIG）是一种特殊的HIG，它通过静脉注射方式直接被释放到血液中，较普通的HIG具备更强的抗病效果，因此被广泛用于治疗不同类型的免疫性疾病。

静脉人免疫球蛋白（IVIG）的作用主要由其具有的两个主要功能所决定：免疫抑制和免疫激活。

免疫抑制作用是指IVIG能够有效地抑制人类机体内的免疫系统，减少相应的机体反应，阻止炎症反应以及其他有害细胞的活动，以此达到抑制相应的疾病的发展。

而免疫激活功能是指IVIG能够有效地激活浆液免疫和细胞免疫，以此加强人体对外部病原体或有害物质的抵抗能力。

此外，IVIG还具有一些其他特殊的功能，例如调节血小板凝集功能以及抗凝功能，以及有助于细胞修复和炎症反应的抑制等等。

静脉人免疫球蛋白（IVIG）的药理作用具有多方面的疗效，可以用于治疗各种免疫性疾病，例如多发性硬化症（Multiple Sclerosis）、慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia）、克罗恩病（Crohn Disease）、系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus）和重症急性缺氧综合征（Severe Acute Hypoxia Syndrome）等。

IVIG 也可以用于治疗婴幼儿免疫不足或被认为是因免疫功能减弱所致的其它疾病，IVIG也可以有效地预防各种抗凝物质以及引起血小板凝集的物质的聚集。

此外，IVIG还可以用于治疗急性失血性休克和先天性免疫缺陷病症，例如造血不全症和家族性免疫缺损症等。

总的来说，静脉人免疫球蛋白（IVIG）具有良好的疗效和安全性，可以有效地用于治疗免疫性疾病和各种有害物质的防御，而且其药理作用也得到了临床上的广泛应用。

第三代静脉注射人免疫球蛋白的作用机理和临床应用沈慕昌张岷 (成都生物制品研究所 610023)20世纪40年代美国哈佛大学Cohn领导的研究组连续报道采用低温乙醇工艺从血浆蛋白中成功地分离出白蛋白、免疫球蛋白纯品的血液制品，以供临床应用。

但后者不能作静脉输注，否则会产生严重副反应。

一直到70年代初获得诺贝尔奖的Edelman , Orter报告抗体分子结构才搞清楚由于免疫球蛋白在提制过程中，有一部分产生聚合体，输入机体内有可)。

为解决ACA问题，而采用能激活补体，产生类过敏样的副反应，关键是抗补体活性(ACA酶解法切除免疫球蛋白的恒区(Fc)或采用化学修饰的办法，所以，有静丙的第一代、第二代之称。

以后经过工艺技术不断改进，可以从血浆中制备出天然分子结构的单体，不存在ACA问题。

按照WHO血液制品专家委员会的规定特性，可以完全符合要求，故称为第三代静丙，其功效安全性等均有明显的提高。

大规模临床使用静丙，国际上要比我国早一点，国产的静丙在20世纪90年代初才投放市场。

笔者从90年代中期连续3年征文活动中收到临床应用的论文、报告263篇。

本文准备将应用的情况归纳一下，供临床专家和血液制品工作者参考。

一(药理学，免疫学作用机理:第三代静脉注射用人免疫球蛋白治疗病种广泛，疗效显著，与制品内包含各种特异效应7×10分子发挥药理学和免疫调节作用有关。

每克分子静丙内含10效应分子。

替代治疗提高血清中抗体水平:1(增强调理作用:中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞具有与IgG高亲和力的受体(FcRI)，尤其是IgG、IgG亚类起主要的调理作用。

多形核白细胞发挥作用，也需要正常水平的抗体。

132(阻断传染的病毒，细菌与靶细胞结合;中和传染性抗原、病毒和超抗原。

Rich、Takei等报告，IVIG含高滴度的抗链球菌性超抗原的抗体，能抑制T-细胞的反应。

3(竞争性结合网状内皮细胞Fc受体(FcR)，阻断自身抗体包被的红细胞、血小板被吞噬、廓清。

大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮的疗效系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其病因和发病机制尚不完全清楚。

SLE 的患者由于免疫系统出现异常，导致自身组织受到损害，病变多样化，早期主要表现为疲劳、关节疼痛、发热、贫血等非特异性症状，随后可能发展出肾病、皮肤损害、神经系统病变、心血管系统病变等多器官受累。

目前治疗SLE的方法主要包括药物治疗和非药物治疗，而免疫球蛋白（IVIG）是一种新型的生物制剂，可在治疗SLE中发挥一定的作用。

本文将重点阐述大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗SLE的疗效及安全性。

1.治疗机制IVIG是由从多个健康人提取并纯化的免疫球蛋白静脉注射制剂，主要由IgG（80%）和小量的IgA和IgM组成。

其可以通过多种机制发挥治疗作用，包括：1.1 免疫调节作用IVIG干扰细胞因子及细胞因子受体的信号传导，从而影响免疫细胞的活化和增殖，抑制T、B细胞和巨噬细胞等免疫细胞的功能，减少致炎因子和炎症介质的合成和释放，从而达到免疫调节作用。

1.2 抗体替代作用IVIG作为抗体的替代剂，可以竞争有害的自身抗体，降低自身抗体和部分自身抗原结合的亲和力，使有害自身抗体不能结合到自身抗原上，从而减缓自身抗体介导的病理生理反应。

1.3 其他作用免疫球蛋白中IgG含有大量的FK506结合蛋白（FKBP-52），FKBP-52是一种重要的细胞增殖调控分子，其可影响T细胞和B细胞增殖、存活和功能，而IVIG中的IgG可通过与FKBP-52结合来抑制T细胞和B细胞的增殖和功能。

2.疗效评价目前有多个临床试验评价了IVIG治疗SLE的疗效。

一项随机对照研究表明，大剂量IVIG治疗SLE患者的临床疗效较明显，9名接受IVIG治疗的患者皮肤损害和关节疼痛明显减轻，尤其是在血小板减少症方面的疗效最为显著，而接受安慰剂治疗的患者仅有1例皮肤损害出现改善。

研究结果表明，大剂量的IVIG可以改善SLE患者的部分自身抗体水平，降低炎症介质的释放，并被患者很好的耐受。

静注人免疫球蛋白在神经系统疾病中的临床应用吴燕子;陈晨;魏萌;赵宇蕾;尹琼;周强;沈华超【期刊名称】《医学研究与战创伤救治》【年(卷),期】2024(37)3【摘要】目的对神经内科住院患者静注人免疫球蛋白(IVIg)临床应用现状调查分析,促进IVIg的合理使用。

方法回顾性分析东部战区总医院2021年6月至2023年9月应用IVIg治疗的神经内科住院病例,提取患者基本资料、疾病诊断、药物治疗情况、药品不良反应、疾病转归等信息,并根据药品说明书和疾病治疗指南评价IVIg使用合理性。

结果110份病例纳入分析,男性70例(63.64%),女性40例(36.36%),需重症监护的19例(17.27%)。

使用IVIg治疗的疾病共15种,其中排名前三的分别是吉兰-巴雷综合征、重症肌无力和视神经脊髓炎及其谱系疾病,占全部病例的44.55%。

IVIg治疗神经系统疾病总有效率71.82%,不良反应发生率5.45%,大多为一过性反应。

IVIg临床超说明书适应证使用普遍,其中7例(6.36%)缺乏循证医学证据,IVIg剂量或疗程不足的有8例(7.27%),IVIg静滴前后未冲管2例(1.82%),冲管液选择不适宜21例(19.09%)。

结论IVIg在神经系统疾病中超说明书用药比例超90%,存在无证据使用、用法用量不适宜、使用过程不规范等情况,应需进一步加强IVIg的临床合理应用和管理。

【总页数】5页(P295-299)【作者】吴燕子;陈晨;魏萌;赵宇蕾;尹琼;周强;沈华超【作者单位】东部战区总医院临床药学科;东部战区总医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R741【相关文献】1.595例静注人免疫球蛋白(pH4)临床应用合理性分析2.酪酸梭菌二联活菌散联合静注人免疫球蛋白在治疗新生儿溶血性黄疸中的临床应用3.我院静注人免疫球蛋白(PH4)临床应用的合理性研究4.基于《药品目录(2017版)》的静注人免疫球蛋白临床应用探讨5.枯草杆菌二联活菌颗粒联合静注人免疫球蛋白在治疗新生儿ABO 溶血性黄疸中的临床应用因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

静脉用丙种球蛋白（IVIG）在儿科的应用摘要：静脉用丙种球蛋白（IVIG）是从大量健康人混合血浆分离提出的免疫球蛋白G（IgG），近年来，由于提炼生产和血浆内感染因子监测与杀灭技术的提高，国产IVIG已达到国家血的制品监查质量标准，可供静脉注射，目前临床已应用IVIG治疗儿科多种疾病，疗效疗效良好，副作用少，在危重症的抢救中起着重要的作用。

关键词：静脉用丙种球蛋白；细胞因子；抗体1、丙种球蛋白的药理作用1.1 抗感染。

IVIG中含有多价抗原特异性IgG抗体。

具有抗病毒、抗细菌和抗CMV抗原多种功能，改善临床症状［1］。

1.2 抗炎性介质和细胞因子的作用。

IVIG可以直接抑制未成熟T细胞的成熟和增殖，从而抑制了细胞因子、炎性介质（IL－2.3.4.5.10）的分泌与产生.1.3 免疫调节作用。

IVIG对T、B淋巴细胞免疫功能有调节增强作用，提高了机体抗感染的能力，IVIG在临床上可有效地治疗过敏性紫癜等疾病［2］。

2、丙种球蛋白的使用方法1.目前主要采取静脉注射。

2.肌肉注射起效缓慢，局部刺激性大，并发症多，故现多不用。

3、IVIG在儿科临床应用3.1治疗早产儿感染早产儿因胎盘转移输送的母体IgG不足，血清IgG水平较低，故可考虑用IVIG预防治疗，刘庭箱［3］等对30例重症感染的早产儿随机分为IG组及对照组各15例，IG组按0.5～1.0g/（kg．d）连用2天，IG组治疗1周后IgG均值从8.2g/L升至13.5g/L（P＜0.01）。

而对照组治疗后均值仅为6.7g/L。

认为IG可明显提高体内IgG水平，在早产儿感染中疗效十分满意。

3.2血液系统疾病3.2.1原发性血小板减少性紫癜IVIG作用机制包括阻断网状内皮系统、免疫修饰的抗特异性抗体，常用剂量：400mg/kg.d，连用5天。

亦可用1000－2000mg/kg.d，用1－2天［5］。

3.2.2急性再生障碍性贫血（再障）急性再生障碍性贫血病死率高，大剂量IVIG可起到清除造成干细胞生长抑制的有关病毒的作用，通过免疫介导机制杀伤某些抑制干细胞生长的淋巴细胞克隆，与干扰素等淋巴因子结合，且去除对干细胞生长的抑制作用［7］。

静脉用免疫球蛋白在治疗神经系统疾病中的应用作者：孔志军来源：《特别健康·下半月》2013年第12期【中图分类号】R9145 【文献标识码】B【文章编号】1005-0019（2013）12-0043-01免疫球蛋白的主要成分是IgG，约占机体免疫球蛋白总量的75%，后者不仅具有与抗原特异性结合的特征，还有固定补体、调理单核巨噬细胞吞噬能力的生物学特性，而且是唯一能够通过胎盘为胎儿提供免疫保护作用的免疫球蛋白。

一 IVIg在神经系统疾病中的应用1.吉兰-巴雷综合征（GBS）：目前，IVIg对GBS的研究较为充分。

较早的临床观察结果提示，IVIg对急性GBS患者的疗效优于血浆交换。

因为接受IVIg的患者其临床神经功能每提高一度的平均时间为27d，短于血浆交换组（41d），并且较少发生并发症。

随机将379例GBS患者分为3组，分别实施血浆交换、IVIg和两者结合治疗。

4周后进行神经功能评分，发现前2组间并无明显不同（分别为0.9和0.8），结合治疗组也无明显优势。

48周后各组患者在出院和恢复正常工作的时间方面也无明显差别，表明IVIg和血浆交换一样，均可作为治疗该病的一线措施。

有文献报道，联合使用大剂量甲基泼尼松的疗效优于单用IVIg。

但是疗效的肯定与否会受到多种因素的影响。

曾有1位GBS患者2次复发后相继接受血浆交换、甲基泼尼松冲击和IVIg治疗，病情控制仍不满意。

由于患者同时患有活动性乙型肝炎，考虑病情变化可能与乙型肝炎活动有关。

对慢性脱髓鞘性多发性神经根神经炎的对比治疗，其效果类似急性患者，但也有不理想者。

在IVIg治疗效果不佳时，进行血浆交换疗法仍是可取的。

因为血浆交换疗法需要一定的仪器设备，所以有作者认为，在农村、儿童、静脉穿刺不便、败血症、血液动力学障碍以及严重的自主神经功能异常等患者，应首选IVIg。

2.多发性硬化（MS）：MS是发生在中枢神经系统内的自身免疫性疾病，其临床特征是神经功能障碍的复发和缓解交替发生。

免疫治疗在神经系统疾病中的应用随着医学技术的发展和人们的健康意识的增强，保护和治疗神经系统疾病的需求逐渐增加。

免疫治疗是一种新兴的治疗方法，它通过增强或抑制人体免疫系统来治疗疾病。

近年来，越来越多的研究表明，免疫治疗在神经系统疾病中的应用有着良好的效果。

本文将从神经系统自身免疫性疾病、神经系统感染疾病、神经系统退行性疾病等几个方面探讨免疫治疗在神经系统疾病中的应用。

一、神经系统自身免疫性疾病神经系统自身免疫性疾病是指由于免疫系统异常而引起的神经系统疾病，例如多发性硬化、自身免疫性脑脊髓炎等。

这些疾病的发病机制并不清楚，但一般认为是由于人体免疫系统出现了失调，攻击自身的神经系统。

因此，治疗这些疾病需要抑制人体免疫系统的攻击。

在这方面，免疫治疗已经取得了一些进展。

一种常用的免疫治疗方法是使用免疫抑制剂。

这些药物可以抑制人体免疫系统的攻击力，从而减轻疾病症状。

例如，多发性硬化的治疗就常常使用免疫抑制剂。

一方面，这些药物可以减少炎性反应，另一方面它能够抑制淋巴细胞对自身神经细胞的攻击。

另一种免疫治疗方法是使用生物制剂，这些制剂是一种基因工程技术，通常被用于治疗自身免疫性疾病。

例如，针对多发性硬化的干扰素β就是一种常用生物制剂，它通过抑制免疫系统的反应，从而减轻症状。

此外，一些新型的生物制剂如免疫球蛋白（IVIG）也被用于治疗自身免疫性疾病，它能够调节免疫系统的功能，从而提高患者的免疫力。

二、神经系统感染疾病神经系统感染疾病是指由于感染病原体引起的神经系统疾病，例如病毒性脑炎、脑膜炎、乙型脑炎等。

病原体通过感染神经细胞，引起炎症反应，最终导致神经系统损害。

治疗这些疾病需要减轻神经细胞的炎症反应，恢复神经系统的功能。

在这方面，免疫治疗也有着一些优势。

例如，通过注射单克隆抗体可以抑制病毒的感染。

另外，一些新型的免疫治疗方法如基因工程疫苗和甘草酸钾等，也被用于治疗神经系统感染疾病，具有良好的效果。

三、神经系统退行性疾病神经系统退行性疾病是指由于神经系统细胞自身退化而引起的疾病，例如帕金森病、阿尔兹海默病等。

皮质类固醇、免疫球蛋白和血浆置换皮质类固醇、免疫球蛋白和血浆置换在医学上都属于重要的治疗方法，常用于一些自身免疫性疾病的治疗，有助于控制疾病的炎症反应和调节免疫系统的功能。

下面将分别对三种治疗方式进行详细介绍。

首先，皮质类固醇是一类合成类固醇激素，如地塞米松、泼尼松龙等。

皮质类固醇可以抑制炎症反应和免疫系统的功能，减少炎症介质的释放和免疫细胞的活化，从而控制和减轻自身免疫性疾病的症状。

皮质类固醇通过诱导蛋白质抑制因子（如白介素-10）和诱导酶（如型2环氧合酶）的表达，抑制白介素-2、白介素-4和白介素-5等炎症介质的产生，阻断炎症反应的传导通路。

然而，皮质类固醇也存在一些副作用，例如影响脑下垂体-肾上腺轴的调节作用，导致垂体功能受损和糖皮质激素相对缺乏；增加感染的风险，抑制免疫系统的功能；引起骨质疏松和激素性肌萎缩等。

因此，在使用皮质类固醇治疗时需要注意剂量的选择和使用时间的控制，避免长期和高剂量的使用，可以根据病情的严重程度逐渐减少剂量，以降低副作用的发生。

其次，免疫球蛋白（简称IVIG）是从捐赠者的血浆中提取的一种治疗性蛋白质制剂，含有丰富的人类IgG抗体。

IVIG通过增加体内抗体水平，调节免疫系统的功能，起到一种免疫调节的作用。

IVIG主要用于一些免疫缺陷病、自身免疫性疾病和神经免疫性疾病的治疗。

IVIG的具体机制尚不完全清楚，但目前认为其作用机制包括：抗炎作用、免疫调节作用和免疫抑制作用。

抗炎作用主要通过抗体的Fc片段与免疫细胞表面的Fc受体结合，阻断炎症介质的释放和炎症反应的传导通路，从而减轻炎症反应。

免疫调节作用主要通过IVIG中的抗体与自身抗体结合，调节免疫系统的异常反应，减弱机体对自身组织的攻击。

免疫抑制作用主要通过抗体中的抗体片段与活化的T细胞结合，抑制T细胞的活化和增殖，从而抑制过度免疫反应。

需要注意的是，IVIG治疗的剂量和疗程应根据患者的具体情况进行个体化调整。

在使用IVIG治疗时，需要注意患者对IVIG的耐受性和过敏反应的发生。