糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症30页PPT

➢ 标本检查发现病变部位仅为轻度的星形胶质细胞增生和空 泡形成，而没有铁或钙的沉积
➢ 标本中发现了含有原浆性星形胶质细胞的脑胶质碎片，并 认为MRI短T1信号是由于肿胀的原浆性星形胶质细胞中蛋白 水化层所致
病理生理基础不明，可能与糖尿病脑血管病变所致的急 性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关
➢ Focal vascular lesion in the contralateral basal ganglia
➢ Metabolic derangements (e. g., nonketotic hyห้องสมุดไป่ตู้erglycemia or hyperthyroidism)
➢ brain neoplasm
(3)a hyperintensive lesion in the contralateral striatum on brain CT and/or MRI;
(4)an abrupt cessation of the dyskinesia after achieving hyperglycemic control;
MRI的信号变化可以用该部位的点状出血及随后的高 铁血红蛋白形成和含铁血黄素的沉积来解释
因为很多高血糖患者的周围神经都有髓鞘的损害，所 以壳核中的高信号可能与损害的神经髓鞘有关，它可以选 择性地混合髓鞘结合水与轴突游离水使T1像缩短
biopsy specimen from the hyperintense putamen
➢ studies by SPECT and PET have revealed the reduction of blood flow and metabolism in the contralateral striatum

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50 岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示 右侧基底节区针样及线样微出血 Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in HemiballismHemichorea With Striatal Hyperintensity, J 2eagn Reson lmaging. 2006 Apr;23(4):564-
孙秀英，女，83岁。因“四肢不自主运动10+天”入院。左侧 为著。随机血糖：24.4mmol/l。否认糖尿病病史。
入院后查尿常规：酮体()。经降糖、活血化瘀、 营养脑神经、口服氟哌啶 醇后好转。
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偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由于 对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致
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临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动：
如以大关节为轴，伸肢举臂，内收 外 旋，身体屈伸扭转
做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角 抽 动、扭头耸肩、下颌摇动
5
病因：文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删
I: 12
DFOV 23.0cm STND/I/
M 72 0063985
2009 Ju130
512
L
kV 120 TA 140
Head 5 . 0 0 0 rM4

医学影像园原创课件大赛参赛作品
五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不大。
病例3
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
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病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
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病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
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六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。
非酮症高血糖合并 偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH

谢谢！
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
Байду номын сангаас
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27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症
31、园日涉以成趣，门虽设而常关。 32、鼓腹无所思。朝起暮归眠。 33、倾壶绝余沥，窥灶不见烟。
34、春秋满四泽，夏云多奇峰，秋月 扬明辉 ，冬岭 秀孤松 。 35、丈夫志四海，我愿不知老。
▪

DWI
2020/6/9
ADC
T1：左侧基底节区呈明显 短T1信号（高信号） flair：广泛脱髓鞘 T2、DWI，ADC呈等信号
13
1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
2、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
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02
诊断思路
2020/6/9
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定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
左侧基底节区
2020/6/9
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
一直口服抗精神病药物 是否有关？
2020/6/9
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非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]
典型表现为三联征:
①非酮症性高血糖
②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。

非酮症高血糖舞蹈病 课件
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 临床表现与病程 • 治疗方法 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖舞蹈病是一种罕见 的神经系统疾病，以高血糖为主 要特征，并伴有舞蹈样动作和认 知功能障碍。
症状
患者可能出现肢体不自主舞动、 口面部抽动、步态不稳、认知能 力下降等症状，严重时可能出现 昏迷。
深入了解疾病机制
进一步研究非酮症高血糖舞蹈病 的发病机制，为新药研发提供理
论支持。
跨学科合作
加强医学、生物学、化学等多学科 的合作，共同推进非酮症高血糖舞 蹈病的研究。
提高公众认知度
加强非酮症高血糖舞蹈病的宣传教 育，提高公众对该疾病的认知和重 视程度。
最新研究成果
基因突变与非酮症高血糖舞蹈病的关系
01
研究发现某些基因突变可能与非酮症高血糖舞蹈病的发生有关
。
新型药物的临床试验
02
一些新型药物在临床试验中显示出良好的治疗效果，为患者带
来了新的治疗选择。
非药物治疗方法的探索
03
除了药物治疗外，研究者还在探索物理疗法、心理疗法等非药
物治疗方法的效果。
未来研究方向与挑战
典型症状
舞蹈样动作
精神症状
非酮症高血糖舞蹈病的典型症状是出 现舞蹈样动作，表现为快速、不规则 、无目的的四肢或面部肌肉运动。
部分患者可能出现焦虑、抑郁、幻觉 、妄想等精神症状。
肌张力障碍
患者可能出现肌张力障碍，表现为肌 肉僵硬或松弛，导致姿势异常和步态 不稳。
病程与预后
病程
非酮症高血糖舞蹈病病程较长，可数月至数年不等，但也有部分患者可自行缓解 。

·
5
个人史及家族史
个人史：适龄结婚，14（4-8/24-28）51岁， 育有2子1女，均体健。否认烟酒不良嗜好，否认 冶游史及疫区居留史
家族史：否认家族遗传病史
·
6
体格检查
T 36.7℃ P 68次/分 R 16次/分 BP 145/92mmHg
老年女性，发育正常，营养良好，自主体位，查体合 作。神志清，精神好。皮肤粘膜无黄染及出血点，浅 表淋巴结未触及肿大。咽部无充血，甲状腺未触及肿 大。胸廓无畸形，呼吸动度正常，双肺呼吸音清，未 闻及罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软， 无压痛及反跳痛，Murphy征（—）。脊柱及生殖器 未查。
患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖 的控制而好转，血糖控制不良时可复发
特异性的影像学表现，即颅脑MRI T1加权像基底节 区尤其是壳核高信号，且随着病情的好转高信号病变 消失或减弱
·
20
核）病变: MRI为短T1、短/等T2信号病灶
·
11
定位诊断
右侧基底节区（壳核、尾状核）
诊断依据： 左面部、左上肢不自主运动；查体左上肢肌张力
降低 影像学检查显示为右侧尾状核头及壳核异常信号
病灶
·
12
定性诊断
非酮症高血糖性舞蹈病 2型糖尿病 高血压病
诊断依据：
老年女性，急性起病
偏侧舞蹈样运动
本病例未能随访，未评估病情转归及治疗效果
·
17
病例分析及讨论
·
18
非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
Non-ketotic hyperglycaemia associated hemichorea and hemiballismus·14Fra bibliotek鉴别诊断

人群特征
该病主要影响中老年人， 男女发病率无明显差异。
02
临床表现
症状表现
早期症状
非酮症高血糖舞蹈病早期 可能无明显症状，仅表现 为轻度头痛、头晕、乏力 等。
中期症状
随着病情进展，可能出现 明显的神经系统症状，如 意识障碍、肢体瘫痪、言 语不清等。
晚期症状
病情严重时可能出现高热 、脱水、昏迷等症状，甚 至危及生命。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
手术治疗
01
在药物治疗无效的情况下，可以 考虑手术治疗。
02
手术方式包括毁损术和切除术， 毁损术是通过破坏脑组织来控制 疾病发作，切除术则是将病变脑 组织切除。
预防措施
预防非酮症高血糖舞蹈病的发生 ，首先要控制血糖水平，避免高
血糖状态。
避免过度疲劳和精神刺激，保持 心情舒畅，增强机体抵抗力。
对于有家族遗传史的人群，应加 强遗传咨询和筛查，及早发现并
非酮症高血糖舞蹈 病课件
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 病例分享 • 总结与展望
01
疾病概述
定义与特征
定义
非酮症高血糖舞蹈病是一种罕见 的神经系统疾病，以高血糖、舞 蹈样动作和无酮症为特征。
特征
患者通常在50岁左右发病，表现 为肢体不自主的舞蹈样动作、肌 张力障碍、认知障碍和情感障碍 等。
发病机制
病因
该病的病因尚未完全明确，可能与遗 传、环境因素及免疫机制有关。
病理生理
非酮症高血糖舞蹈病的病理生理机制 涉及多个方面，包括神经递质失衡、 氧化应激、炎症反应等。
流行病学
01
02
03

未来发展趋势与展望
随着医学技术的不断进步，未来对于非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的研究将更加深入，有望发现更多 有效的治疗方法。
未来研究的方向将更加注重个体化治疗和精准医疗，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，以 提高治疗效果和患者的生存质量。同时，加强国际合作与交流，共同推进该病症的研究和治疗进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课 件
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与日常管理 • 研究进展与展望
01
疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种 罕见的神经系统疾病，主要表现为非 酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
症状
患者通常出现单侧肢体或面部的不自 主、不规则、无目的的舞蹈样动作， 同时伴有非酮症高血糖症状，如多饮 、多尿、体重下降等。
让患者及家属了解非酮症高血 糖合并偏身舞蹈症的病因、症 状及治疗方法，提高自我管理
意识。
心理支持
给予患者及家属心理支持，帮 助他们面对疾病，增强治疗信 心。
日常护理
指导患者及家属进行日常护理 ，如病情监测、饮食调整等。
及时就医
告知患者及家属在出现异常症 状时及时就医，以免延误治疗
。
日常管理与注意事项
流行病学
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症较为罕见，其发病率和患病率尚不明确。该病可 发生于任何年龄段，但以中老年人群较为常见。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的诊断主要依据患者的临床表 现、血糖检测结果和脑部影像学检查。患者通常表现为单侧 或双侧肢体不自主、无规律、快速、幅度不等的舞蹈样动作 ，同时伴有高血糖。
其他疾病

THANK YOU
2019/9/8
案例 磁共振检查（4月19日）
MRI
（T2横断面）
右侧基底节区病灶呈混 杂信号，于T2WI/FLAIR 序列上呈混杂信号
山西省汾阳医院神经内科
案例 入院后治疗方案
降糖 调脂 改善脑供血
山西省汾阳医院神经内科
案例 出院查体（4月26日）
无不自主运动 血压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双
血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑 血流量
病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而 影响壳核内中型多棘GABA神经元功能，使病 灶对侧产生舞蹈样动作。
预后
可治性疾病，预后良好 血糖控制不良可以复发 症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，
通过降糖加氟哌啶醇可以控制
山西省汾阳医院神经内科
SUCCESS
尿糖4+，尿酮体（-） 血脂：胆固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L，
HDL1.28mmol/L，LDL2.78mmol/L 风湿系列ASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L，
ESR51mm/h 肿瘤系列及肝功能均正常
山西省汾阳医院神经内科
THANK YOU
2019/9/8
山西省汾阳医院神经内科
案例 既往史
既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg， Bid，血糖情况不详
高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药， 血压情况不详
否认关节炎、甲亢病、心脏病史 无特殊药物史及家族遗传性疾病史
山西省汾阳医院神经内科
案例 体格检查
体温36.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压 150/90mmHg

非酮走一辈子，所以你要 适应孤 独，没 有人会 帮你一 辈子， 所以你 要奋斗 一生。 22、当眼泪流尽的时候，留下的应该 是坚强 。 23、要改变命运，首先改变自己。
24、勇气很有理由被当作人类德性之 首，因 为这种 德性保 证了所 有其余 的德性 。--温 斯顿． 丘吉尔 。 25、梯子的梯阶从来不是用来搁脚的 ，它只 是让人 们的脚 放上一 段时间 ，以便 让别一 只脚能 够再往 上登。
谢谢！
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒 尔·乔治·S·巴顿