下载文档原格式
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT、MR表现摘要】目的：回顾性分析非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT和MRI表现，探讨CT及MRI在诊断中的作用。
方法：回顾性分析4例以舞蹈症为主要临床表现，且伴有中枢神经系统异常CT及MRI表现的糖尿病患者的影像学资料。
4例患者发病时血糖水平为19.8～32.5mmol/L,平均26.3mmol/L,尿酮体（-）或（+）。
结果：头颅CT显示单侧或双侧基底节区呈高密度；MRI示T1WI呈不均匀高信号，边界清楚，T2WI呈稍低或混杂信号。
结论：非酮症行高血糖合并偏侧舞蹈症可伴有异常脑部影像学改变，单侧或双侧基底节区CT高密度且MRIT1WI高信号是其特征性表现。
【关键词】非酮症性高血糖；偏侧舞蹈症；CT；MR【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）26-0230-02偏侧舞蹈症是一组较为少见的锥体外系症状，通常由对侧基底节，尤其是丘脑底核、尾状核和壳核，或其联系纤维的病变所致。
其发病原因很多，最常见病因为脑梗死，而MR表现为基底节短T1信号者的非酮症性高血糖导致的偏侧舞蹈症较为少见。
非酮症性高血糖合并舞蹈症伴有脑实质内单侧或双侧基底节CT高密度，MRI T1WI高信号作为一组特殊的病症已被公认,现结合文献复习，报道我院近几年遇到的4例非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者的CT和MRI表现。
1.材料与方法临床资料：4例患者中男女性各2例，年龄56～76岁，平均67.5岁，均急性起病。
4例糖尿病患者病程4～10年，平均6.5年，均有不规律服用降糖药物史，均无明显遗传家族史。
所有患者均先排除脑梗死、脑出血、肝豆状核变性、中毒、药物、Huntington舞蹈病及全身性疾病等导致的舞蹈病。
方法：4例患者发病后均常规查血尿常规、血生化、血糖、电解质等。
于发病一周内行CT检查，发病5天～2周行常规MR检查同时行弥散加权成像。
非酮症性高血糖合并偏舞蹈症10例影像误诊分析唐广山;马林;宗君;刘金有【摘要】Objective To explore imaging features of the hemichorea associated with nonketotic hyper-glycemia by CT and MR1 to avoid misdiagnosis. Methods CT and MR1 data of 10 cases of hemichorea associated with non-etotic hyperglycemia. Results Among the 10 cases,6 cases in the right or left the caudate nuclei, shell nuclear ,4 cases on both sides in the caudate nuclei, shell nuclear, were misdiagnosed as the basal ganglia idiopathic calcium, the basal ganglia bleeding, cavernous hemangioma, little branches gliomas and physiologic calcification respectively. Conclusion Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia have a certain imaging features, but diagnosis should be closely combined with clinical manifestations.%目的探讨非酮症性高血糖合并舞蹈症的CT与磁共振成像(MRI)的影像学特征,避免误诊.方法对10例非酮症性高血糖合并偏舞蹈症患者的CT与MRI资料做回顾性分析.结果 CT与MRI影像异常的10例中,6例位于左侧或右侧尾状核、壳核,4例位于两侧尾状核、壳核,分别误诊为基底核特发性钙化、基底核出血、海绵状血管瘤、少枝胶质瘤及生理性钙化.结论非酮症性高血糖合并舞蹈症在影像学上具有特征性,但诊断时应密切结合临床.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2012(018)020【总页数】2页(P3501-3502)【关键词】非酮症性高血糖偏舞蹈症;CT;磁共振成像;误诊分析【作者】唐广山;马林;宗君;刘金有【作者单位】徐州医学院附属淮安医院影像科,江苏,淮安,223002;徐州医学院附属淮安医院影像科,江苏,淮安,223002;徐州医学院附属淮安医院影像科,江苏,淮安,223002;徐州医学院附属淮安医院影像科,江苏,淮安,223002【正文语种】中文【中图分类】R587.2;R742.2非酮症性高血糖合并偏舞蹈症在影像诊断工作中相对少见，表现为不自主运动过多的躯体运动，多表现为单侧肢体快速、不规则的舞蹈样运动，甚至出现挤眉弄眼、面肌抽搐等。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像学特征刘冰芳，欧阳红，樊凤仙，王俊，张静*偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病，通常由于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核或其联络纤维疾病所致，表现为偏侧肢体及(或)面部、颈部突发不规则、无目的的舞蹈样不自主运动，症状在清醒时出现，睡眠时消失。
其病因多样，主要有脑血管疾病、代谢性疾病、肿瘤、神经变性疾病、免疫性疾病、中毒等。
最常见的原因是缺血性或出血性中风，其次是非酮症高血糖症[1-2]。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non- ketotic hyperglycemia，HC-NH)是血糖控制不良糖尿病患者，在不合并酮症酸中毒和脑血管疾病情况下，表现为偏侧肢体不自主舞蹈样运动的综合征。
本研究对兰州大学第二医院2011年3月至2019年10月收治的8例HC-NH患者临床表现、影像特征进行总结，以提高对该病的认识，明确诊断，减少误诊率。
1 材料与方法1.1 一般资料回顾性收集兰州大学第二医院2011年3月至2019年10月期间经临床确诊并住院治疗的8例HC-NH患者，其中，男性3例，女性5例；年龄51～80岁，平均年龄70.3岁；8例均有2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus，T2DM)病史，病程5～30年，平均病程14年；其中4例合并高血压，1例合并高尿酸血症，1例合并玻璃体出血。
排除Huntington舞蹈病、急性脑血管病、锰沉积相关疾病(肝性脑病、长期胃肠·790··791·外营养)、肝豆状核变性、中毒性疾病(CO 中毒)、钙化性疾病(基底节生理性钙化、特发性基底节钙化、甲状旁腺功能减退等)、药物、自身免疫性疾病等其他可能导致舞蹈病的疾病。
1.2 临床表现8例患者均急性起病，4例表现为右侧上肢不自主运动3 d 至2个月余，1例表现为右下肢不自主运动伴行走不稳40 d ，1例表现为右侧上、下肢体不自主运动2个月伴不自主耸肩转颈，1例表现为左侧上、下肢体不自主运动伴肢体无力1个月余，1例表现为左侧上肢不自主运动7 d ，症状均在紧张和情绪激动时加重，入睡后消失；四肢肌力正常，5例患侧肌张力减低，双侧病理征阴性。
·中枢神经系统影像学 ·ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５－８００１．２０１６．０２．００９基金项目：广州市增城区人民医院青年医学人才培养基金（编号：２０１５－ＱＮ－００２）作者单位：５１１３００广东广州，广州市增城区人民医院影像科（刘志锋、蔡金辉、黄曦毅、江瑞信、阮耀钦、郭栋华），神经内科（吴小燕）；５１０１２０广东广州，中山大学孙逸仙纪念医院放射科（刘庆余）通信作者：刘庆余，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｕ．ｑｉｎｇｙｕ＠１６３．ｃｏｍ非酮症性高血糖偏侧舞蹈症（ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｎｏｎ－ｋｅｔｏｔｉｃｈｙｐｅｒｇｌｙｃａｅｍｉａ，ＨＣ－ＮＨ）被认为是一组以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及头颅ＭＲＩＴ１ＷＩ对侧纹状体高信号及ＣＴ平扫高密度为特点的综合征［１－３］。
目前有关非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像学相关文献报道不多，涉及ＭＲＳ及ＤＴＩ方面则更少。
笔者回顾性分析２０１１年１１月～２０１５年８月期间经我院及中山大学孙逸仙纪念医院临床确诊的１１例ＨＣ－ＮＨ患者影像资料，现就其脑部ＣＴ及ＭＲＩ影像学特征等进非酮症性高血糖偏侧舞蹈症脑部ＣＴ及ＭＲＩ表现刘志锋蔡金辉刘庆余黄曦毅吴小燕江瑞信阮耀钦郭栋华【摘要】目的分析非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者脑部ＣＴ及ＭＲＩ影像学特点。
方法回顾性分析１１例经临床确诊的非酮症性高血糖偏身舞蹈症患者的脑部ＣＴ及ＭＲＩ表现。
１１例患者均接受至少一次ＣＴ及ＭＲＩ平扫，其中２例行ＭＲＩ增强检查，４例加做ＤＷＩ序列，６例加做ＭＲＳ序列，２例加做ＤＴＩ序列，３例复查ＭＲＩ平扫，１例复查ＣＴ平扫。
结果９例ＣＴ见豆状核和／或尾状核头部片状高密度影，２例ＣＴ阴性；Ｔ１ＷＩ９例高信号，２例阴性；ＤＷＩ２例高低混杂信号，１例低信号，１例阴性；ＭＲＳ检查：ＮＡＡ峰６例均降低，Ｃｈｏ峰６例均升高，ＮＡＡ／Ｃｒ比值６例均降低，Ｃｈｏ／Ｃｒ比值６例均升高；ＤＴＩ１例显示左侧内囊前肢纤维束受损，ＦＡ值减低，１例阴性。
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症病例1：患者，男性，51岁，双上肢不自主运动入院检查。
病例2：患者，女性，2型糖尿病多年，出现左侧上肢不自主运动一周1MRI：2MRI：病例1：双侧尾状核头、苍白球、前穿质区见对称分布斑片状T1高T2、FLAIR、DWI（b=1000s/cm²）低信号，边界清晰。
病例2：双侧壳核及苍白球、尾状核T1WI明显高信号，T2WI为等信号、局部略高信号，周围未见水肿或占位效应。
考虑代谢性脑病或中毒性脑病，非酮症高血糖偏侧舞蹈症可能性大。
非酮症高血糖偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症（HCNH）是一组因基底核（尤其是纹状体）受损而引起的对侧肢体运动障碍。
基底节的损害主要发生于尾状核，壳核及苍白球，可单侧或双侧受累。
非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
【发病机制】尚不明确【好发人群】通常见于患有 2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
【临床表现】典型三联征包括急性起病的偏侧舞蹈或投掷症，症状肢体对侧纹状体T1WI高信号及CT平扫高密度影，血糖正常后症状消失。
【影像表现】CT：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球高密度；MRI：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球T1WI高信号，T2WI、FALIR、DWI均可为正常、低或者稍高信号，SWI正常，增强不强化或者轻度强化。
【鉴别诊断】CT主要与生理性钙化、甲减、Fahr病鉴别；MRI主要与慢性肝脏疾病、神经纤维瘤病、锰沉积、钙化等鉴别【预后】控制血糖后症状消失。
预后一般较好，少数患者可复发。
临床症状消失后影像学异常可恢复，也可继续存在。
参考资料:1《神经影像学》2.《内科学》END。
