第一节 先天性畸形
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X线诊断快速记忆歌诀第一章骨与关节系统第一节先天性畸形一,先天性髋关节脱位骨骼延迟且较小,斜度加大髋臼顶.半弧上缘顶不连,明显髋臼角度增.外上脱位股骨头,两侧比较和测定.沈通氏线不连续,假性关节并增生.二,先天性髋内翻股骨颈变短,近于水平位.颈干角变小,130度以内.相对下降股骨头,大粗隆处似升位.三,扁平颅底蝶鞍中心,鼻额缝,枕孔前缘三点线.连线构成颅底角,145度是界限.四,颅底凹陷症硬腭,枕孔后连线,齿突5毫超尖端.骨缘上陷枕大孔,可见颅颈畸形伴.第二节骨发育障碍一,成骨不全症1.成骨不全症四肢长骨粗短型股,肱,胫骨最明显,四肢长骨变粗,短皮质很薄,密度低, 骨折,骨痂是特点.2,成骨不全症四肢长骨细长型长度不缩短,骨干有变细.干骺端较大,长骨有弯曲.3,成骨不全症头颅骨的表现整个头颅密度低,颅骨变薄,缝间骨.囟门,骨缝闭合迟,两颞变阔有凸出.4,成骨不全症躯干骨的表现脊椎密度低,压扁,双凹陷.椎盘相对宽,骨折,畸形见.二,软骨发育不全躯干正常肢短畸,头大颌突与塌鼻.皮质变厚曲面甚,长骨变短和弯曲.骺端变宽,轮廓光,弓根间距渐变细.第三节骨与关节外伤一,骨折的临床表现骨折外伤史,局部痛压甚.功障,摩擦音,肿胀和畸形.二,新鲜骨折的X线表现组织肿胀,骨折线,骨骺分离,骨形变.1,骨折线的表现透光裂隙为折线,边界清晰又锐利.镶嵌,压缩增白影,骨皮中断,不连续.2,骨变形和骨骺分离断片移位骨变形,缩短,屈曲,角畸形.椎体压缩楔状变,仔细对比骺离分.3,软组织变化组织肿胀层不清,附近移位脂肪层.三,骨折的类型1,不完全骨折幼儿常见青枝型,长骨弯曲又变形.一侧皮质皱褶成,轻度外伤致裂痕.2,完全骨折肌腱牵拉,骨撕脱,横断,斜,纵,螺旋形.粉碎,凹陷,嵌,压缩,又分"T","Y"或星形.四,骨折移位的表现骨折移位有多类,需参暴力和体位.成角,旋转,横,纵移,观察对线和对位.五,骨折愈合过程的表现1,骨折愈合的表现折线欠锐利,增生外骨痂.塑形正常骨,骨化密度加.2,骨折愈合不佳的表现断端模糊绒毛状,折线透亮并增宽.但无硬化,骨痂少,愈合过程大减慢.3,骨折不愈合的表现髓腔封闭,间距大,假性关节,端硬化.六,骨折的并以症和后遗症骨疏和萎缩,骨化及感染.坏死,骨畸形,创伤关节炎.七,颅骨骨折1,颅骨骨折的直接征象线形骨折和凹陷,骨折类型可多样.穿入骨折,粉碎性,颅缝分离2毫强.2,颅骨骨折的间接征象气窦有积液,颅底伴骨折.颅内有积气,鼻窦常涉及.八,肱骨外科颈骨折肱骨外科颈,撕脱大结节.外展与内收,半脱位关节.九,柯雷氏骨折传递暴力柯雷氏, "匙"样畸形在手腕.桡骨下端为主要,尺骨茎突骨折伴.十,脊椎骨折椎体上部塌陷,下凹,上缘折断.可见位置偏上, 两缘向内凹陷.上密小梁紊乱,侧位楔状可见.十一,外伤性关节脱位解剖关系已丧失,关节诸骨见位移.健侧比较加测量,撕脱骨折易证实.十二,脊椎滑脱症关节峡部裂,椎弓异常征.侧位片可见,伸,屈不稳定.常见五腰椎,脊椎前移明.十三,椎间盘突出症突出一侧间隙宽,间隙狭窄不均称.椎体边缘骨赘增,多线缘征要认准.髓核越椎后连线,造影细条致密影.第四节骨软骨炎一,骨软骨炎概论周围疏松骨,体小高密度.病骨见裂隙,分节或碎裂.增宽骨骺线,可有囊样变.二,股骨头骨软骨炎组织肿胀,外膨出,关节间隙显增宽.密高,体小,囊性变,骨骼不规,骺线宽.关节退变继发见,头呈帽状,颈宽,短.三,剥脱性骨软骨炎关节边缘局增白,周围细条透光影.一旦碎骨全剥离,骨片密高,呈圆形.碎骨凹陷骨窝内,明显环绕透亮影.后期脱落游离体,关节边缘骨缺损.第五节化脓性骨髓炎一,急性化脓性骨髓炎软组织增厚,模糊层次影.破坏呈斑点,骨膜反应轻.治疗不及时,范围逐渐增.二,慢性化脓性骨髓炎,硬化骨增生,骨膜反应重.干粗边不规,死骨,腔或洞.包壳和瘘孔.反复难收功.三,慢性局限性骨脓肿长骺中心破坏影,密度较低圆,卵形.缘齐周围密度高,硬化,正常界不清.四,硬化性骨髓炎骨质增生又硬化,密度增高,体积大.髓腔狭窄,皮质厚,骨干梭形,边光滑.五,脊椎化脓性骨髓炎1.脊椎化脓性骨髓炎早期表现椎体上,下密度低,破坏边界不清晰.椎间消失或狭窄,相邻多椎受侵蚀.2,脊椎化脓性骨髓炎慢性期表现周围骨质增白圈,逐渐清晰破坏缘.粗大骨桥,疣状突,拱形跨越两椎间.六,颅骨化脓性骨髓炎蜂窝透亮,廓毛糙,骨质破坏在板障.周围骨质有硬化,细不死骨米粒样.七,化脓性关节炎1,化脓性关节炎的早期表现密度增加囊肿胀,间隙增宽脱位畸.组织增厚层次横,充血废用骨疏稀.2,化脓性关节炎晚期表现关节间隙显狭窄,破坏,增生可同遇.破坏承重关节面,周围钙化,骨强直.3,化脓性膝关节炎肿胀,间隙宽,迅速骨破坏.承受体重面,首先开始坏.4,化脓性髋关节炎脓髋早期见囊膨,臀,闭肿胀更具征.骨质破坏臼顶始,沿力延展股骨颈.儿童易见头坏死,通常破坏在股颈.第六节骨与关节结核一,骨结核概论患骨破坏不规则,病灶缓慢逐渐扩.通过骺板骺发展,细小死骨,有瘘管.二,骨骺,干骺端结核骨质破坏,慢发展,偏于一侧近骺板.骨骺,关节受累及,边清破坏,死骨见.三,短骨结核髓腔破坏,呈囊样,膨大,增粗,纺锤状.皮质变薄,骨膜生,周围组织显肿胀. 四,颅骨结核1,颅骨结核局限型表现骨质吸收显脱钙,逐步扩大骨破坏.圆形,卵圆,波浪状,偶见死骨钮扣样.2,颅骨结核广泛浸润型表现广泛破坏不规范,骨质增生伴随见.颅缝附近更严重,儿童不受颅缝限.五,关节结核概论组织肿胀,间隙宽,关节边缘局破坏.晚期骨骼显萎缩,间隙狭窄,有脱钙.六,髋关节结核关节囊肿间隙宽,骨骺,颈部先侵犯.关节破坏,间距窄,脱位,骨干细而短.七,膝关节结核1,膝关节结核滑膜型表现积液,浮髌征,骨梁模,稀少.可疑间隙窄,骨骺出现早.2,膝关节结核骨型表现骨骺破坏透亮影,间隙狭窄,面不整.干骺病变侵骨骺,相通透亮死骨存.八,脊椎结核1,脊椎结核概论好发儿童及青年,腰椎,胸椎最常见.间隙狭窄及消失,椎体破坏可塌陷.椎旁脓肿若形成,脊椎后突畸形伴.2,椎体结核中心型表现椎体中央见破坏,上,下发展逐渐扩.多个椎体受累及,椎体变扁间隙窄.3,椎体结核边缘型表现椎体破坏前,上,下,伴有附近椎间狭.多见成人,发展慢,局限两椎倾向化.邻近椎体若嵌入,说明椎面破坏大.4,椎体结核韧带下型表现脓肿形成椎体旁,椎体,间盘却正常.椎前侵蚀有凹陷,最后体,盘也累上.第七节骨肿瘤和骨肿瘤样病变一,骨瘤骨性突起光滑边,结构密实象牙般.瘤与正常延皮质,其内松质如海绵.二,骨软骨瘤1,单发性骨软骨瘤骨性突起干骺端,生长背离关节腔.宽基尖细呈锥形,带蒂顶大呈杵状.顶端帽盖幼年厚,瘤与松骨相续连.皮质延续渐变薄,肿瘤压迫骨骼变.2,多发性骨软骨瘤宽基,带蒂,骨突起,多发对称,形多样.增粗变阔干骺端,常见前臂畸形状.三,软骨瘤1,外生软骨瘤骨旁软肿块,其内见钙化.不侵骨髓腔,骨皮质受压.2,单发性内生软骨瘤好发四肢短管骨,中心生长,齐边缘.梭形膨胀骨皮质,形态常常呈椭圆.内见间隔,钙化点,瘤周增生硬化缘. 3,多发性内生软骨瘤干骺骨变形,弯曲又缩短.突入软组织,钙化呈斑片.四,骨样骨瘤胫,股骨干,多瘤巢,位于松质或骨皮.圆形透亮,内钙化,骨质硬化巢周围. 五,软骨粘液样纤维瘤圆形,多囊透亮区,偏心生长呈膨胀.边缘锐利,周硬化,病骨增粗呈棒状. 六,良性软骨母细胞瘤圆形,椭圆密减低,内见棉絮,粒钙化.骨皮膨胀呈轻度,偏心生长,边硬化. 七,非骨化性纤维瘤偏心,界清,透亮影,长轴与纵相平行.可有骨嵴呈花瓣,肿瘤周围硬薄层. 八,巨细胞瘤溶骨,多房骨破坏,长骨骺端,偏心生.横径几乎纵径等,典型表现皂泡征. 九,骨血管瘤1,脊椎血管瘤多孔密度减低区,纵行排列栅栏状.粗大垂直骨小梁,椎间变窄,体膨胀. 2,颅骨血管瘤圆形,边清,骨缺损,日光放射,排列整.侧位局部膨隆突, 有与颅骨垂直针.3,长骨血管瘤受累骨质密度低,常呈泡沫,囊肿样.骨皮变薄,轮廓清,偏心生长,梭形胀.十,表皮样囊肿边清,锐利透光区,圆形,椭圆或波状.周围反应增白带,骨板变薄,宽板障.十一,骨囊肿椭圆,不规透亮区,中心,移干,纵向生.边缘锐利又清晰,骨皮膨胀呈对称.十二,动脉瘤样骨囊肿球形膨胀透亮区,外缘皮薄,有穿破.其内间隔或蜂窝,膜下新骨周围薄.十三,骨肉瘤1,骨肉瘤概论肿瘤新骨成,瘤性骨破坏.多形骨膜生,软组织肿块.2,骨肉瘤的骨松质和髓腔改变毛玻增高密均匀,紊状,斑片瘤骨成.骨质硬化反应性,破坏,增生混合存.3,骨肉瘤的骨皮质改变早期筛孔,透亮线,凹凸不平皮质面.皮质缺损隧道样,最终皮质均坏完.4,骨肉瘤的骨膜反应骨膜密度外层高,骨膜,皮质间透亮.垂直骨膜,袖口征,线状骨膜,葱皮样.5,骨肉瘤的软组织肿块弥漫肿胀界不清,边界清楚卵圆形.放射瘤骨其内见,参差不齐呈斜行.十四,骨皮质旁肉瘤长骨骨旁干骺端,体大突起呈骨性.基底密高,外缘低,趋向环绕骨外生.大部与干有线分,瘤骨密度深而均.十五,软骨肉瘤1,软骨肉瘤中央型表现干骺髓腔最多发,单房,多房破坏大.皮质膨胀,少穿破,其内斑点,絮钙化.2,软骨肉瘤周围型表现骨软骨瘤恶性变,帽盖增厚又增大.界限不清软肿块,内见斑点,絮钙化.十六,滑膜肉瘤关节附近软肿块,圆形,边光明分界.可有钙化呈斑点,邻近骨骼可受牵.十七,尤文氏肉瘤长骨中段之髓腔,纵轴均称蔓延广.髓腔膨胀呈梭形,骨质破坏鼠咬状.骨皮缺损由内,外,骨膜对称,葱皮样.十八,多发性骨髓瘤破坏常呈溶骨性,可见大片骨松质.多发圆形穿凿状,缺损大不可不一.边缘清晰无硬化,破坏中间见骨嵴.好发扁骨,多骨折,本一周蛋白尿中析.十九,脊索瘤溶骨缺损及膨胀,结构消失玻璃样.边清肿块软组织,残骨,钙化内可藏.二十,转移性骨肿瘤1,溶骨性转移性骨肿瘤多骨分散强,穿凿,虫蚀样.边缘不规则,并无硬化象.单发范围大,骨折并发常.2,成骨性转移性骨肿瘤密高斑,块状,可呈象牙样.骨架粗,厚乱,新骨有大量.第八节网状内皮系统疾病一,婴幼儿网状内皮细胞增多症头颅,长骨可缺损,病灶较小,范围广.边缘不规,无增生,肺部粟粒分布广.二,黄色瘤病1,黄色瘤病的骨骺表现早期局部透光区,圆形,卵圆,境界明.灶边骨质渐移行,后期灶化周硬化影.2,黄色瘤颅骨的表现大小不一破坏灶,相互融合呈地图.板障开始,后内,外,临床尿崩和眼突.3,黄色瘤长骨的表现破坏常从髓腔始,皮质内缘凹压迹.骨膜反应,皮穿破,外形增粗要牢记.4,黄色瘤骨盆的表现骨盆病变极常见,破坏范围多较大.好发髂骨近臼上, 周边骨质有硬化.5,黄色瘤脊椎的表现早期圆形透光影,椎体压缩呈楔形.压缩前后横径大,弓根,附件破坏征.6,黄色瘤肺部的表现肺门细条外放射,索条密集又纤细.伴有弥散微细点,肺门增大又致密.三,嗜酸性肉芽肿1,嗜酸性肉芽肿颅骨表现圆形,卵圆骨缺损,灶周围渐见硬化增.边缘骨质有新生,伸向中央半岛形.2,嗜酸性肉芽肿长骨表现皮薄,压迹,髓膨大,破坏双房,形卵圆.病灶长轴顺骨干,灶周骨质硬化缘.第九节慢性关节疾病一,类风湿性关节炎周围组织显肿胀,间隙狭窄,边缘蚀.囊状破坏,骨稀疏,关节畸形,骨强直.二,强直性脊柱炎骨质稀疏囊损缺,关节模糊,间隙窄.脊柱后突呈弧形,脊柱硬化呈竹节.三,退行性骨关节病1,退行性骨关节病概论间隙狭窄,不均称,硬化,变形关节面.关节面下假囊肿,唇样增生,骨桥见.关节腔内游离体,周围钙化呈斑片.2,髋关节退行性骨关节病关节硬化又变形,间隙狭窄不均称.关节面下假囊肿,继发"蕈样",骨赘增.3,脊椎退行性骨关节病椎间变窄,边硬化,髓核突出,许氏节.边缘骨赘,桥形成,改变脊椎小关节.四,创伤性关节炎周围钙化片条状,骨端增生,间隙窄.关节腔内游离体,关节畸形因骨折.五,夏科氏关节病间隙增宽,囊肿胀,破坏,硬化,新骨生.多量钙斑或碎片,伴有脱位及畸形.六,大骨节病1,大骨节病的临床表现流行区域,地方病,好发儿童,青少年.侏儒,疼痛,骨端大,关节变形,运动限.2.大骨节病的一般X线表现四肢诸关节,多发对称性.手,踝和肘部,尤易发此病.3,大骨节病在骨骺线闭合前表现先期钙化带,致密并加宽.模糊波浪状,易见干骺端.骨骺形不齐,不平凹边缘.碎裂游离体,陷入干骺端.4,大骨节病在骨骺线闭合后表现骨端呈喇叭,骨小梁紊乱.模糊又不平,破坏关节面.后期骨硬化,畸形内外翻.关节间隙变,多窄亦可宽.5,大骨节病手的表现骨骺一端掌指骨,损害始于干骺部.后为骺端和骨骺,终累骨端,关节骨. 6,大骨节病踝的表现胫距关节间隙窄,硬化,并呈波浪形.距骨密高,体积小,头部上翘,滑车平.踝部畸形,骨增生,跟骨变短又扁平. 七,血友病性骨关节病发育加速组成骨,关节破坏和积血.出血骨内,骨膜下,好发四肢大关节. 八,痛风性关节炎疼肿多发一跖趾,密度增高卵圆节.对应凿蚀边增白,继发增生,间隙窄.。
第一节概述泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。
由于胚胎学上的密切关系,泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。
泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生,约形成于胚胎第5~12周。
前肾在人类完全退化,中肾大部分退化,后肾由生肾组织和输尿管芽两部分组成。
由中肾管长出的输尿管芽逐渐演变成输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。
生肾组织演变成肾被膜、肾小囊和各段肾小管。
肾小囊内的毛细血管形成肾小体,组成肾单位。
胚胎第6周,后肾由原位上升至第2腰节处(图47-1)。
膀胱、尿道自泄殖腔发生。
尿直肠隔将泄殖腔分隔成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。
男生殖器官来源不同,睾丸自中肾内侧与之平行纵列的生殖嵴发生。
与之相邻的中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊(图47-2)。
图47-1 泌尿系的发生(侧面观)图47-2 生殖器的发育先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病,胎儿出生时畸形已存在。
种类繁多,表现在数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等各个方面。
本章对泌尿男生殖系统常见的先天性畸形作扼要介绍。
第二节肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾多囊肾( polycystic kidney)是一种先天性遗传性疾病,该病发病机制不明,认为可能与肾小管梗阻,或肾单位不同部位的局部扩张有关。
多为双侧,初期肾内仅有少数几个囊肿,以后发展为全肾布满大小不等囊肿,压迫肾实质,使肾单位减少。
分婴儿型和成人型。
婴儿型多囊肾( ARPKD)属常染色体隐性遗传,为6号常染色体上的PKHD1基因突变,常伴有肝、脾或胰腺囊肿。
发病率为1/10000,儿童期可有肾或肝功能不全的表现,多早期夭折。
成人型多囊肾( ADPKD)属常染色体显性遗传,是常见的多囊肾病,发病率约1/1250,占晚期肾病的10%。
成年病人的子女中有50%亦患此病。
多囊肾疾病基因PKD1定位于16号染色体短臂,占85%~90%;PKD2基因位于4号常染色体,占5%~10%;还有一部分病人没有发现PKD1和PKD2基因突变,推测有PKD3基因存在。
第一节先天性畸形一、先天性肌斜颈先天性肌斜颈(congenitaltorticollis)是一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩,导致颈部和头面部向患侧偏斜畸形。
臀位或产钳助产的新生儿斜颈的发生率增加。
【病因】各种原因引起胸锁乳突肌纤维化,逐渐挛缩导致斜颈外观。
引起肌纤维化的原因尚不十分明了。
多数学者认为臀位产、产伤及牵拉等因素导致胸锁乳突肌损伤出血、血肿机化、挛缩而形成。
【临床表现】婴儿出生后,无意中发现一侧胸锁乳突肌出现肿块,2~3周肿块渐变硬,不活动,呈梭形,指头大小。
半年左右肿物逐渐消退,但胸锁乳突肌纤维性挛缩、变短,呈条索状,牵拉枕部并偏向患侧,下颌转向健侧肩部。
随生长发育,双侧面部不对称,健侧饱满,患侧变小,双眼不在一个水平线,严重者导致颈椎侧凸畸形(图72一1)。
【诊断和鉴别诊断】根据临床表现,患侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩,头面部偏斜即可明确诊断。
鉴别诊断:1.骨性斜颈颈椎异常如寰枢椎半脱位、半椎体等,胸锁乳突肌不挛缩,X线检查可确诊。
2.颈部炎症有淋巴结肿大,局部压痛及全身症状,胸锁乳突肌无挛缩。
3.眼肌异常眼球外肌的肌力不平衡,斜视患者以颈部偏斜协调视物。
【治疗】早发现,早治疗,效果显著。
晚期斜颈可以手术矫正,但合并的其他组织异常(如面部畸形、颈椎侧凸)则难以恢复正常。
1.手法矫正治疗新生儿确诊后,每天轻柔按摩热敷,采用手法被动牵拉,适度向健侧牵拉头部,每天数次,每次10~15下。
睡眠时应用沙枕固定。
随着患儿生长,手法扳正力度增加,枕部旋向健侧,下颏向患侧,每日数次扳正,坚持不懈,多数可获满意疗效。
2.手术疗法适合1岁以上患儿。
一般采用锁骨近端上一横指处,作横切口,对1~4岁患儿,病情轻者,仅切断胸锁乳突肌的锁骨头及胸骨头,术后应用颈围领保持于略过矫正位,并经常把患儿下颏向患侧,枕部向健侧旋转。
对4岁以上,斜颈严重者,可行上、下两端胸锁乳突肌切断松解术。
伴有软组织挛缩者,须由乳突沿胸锁乳突肌切口,切除所有紧张的软组织,直至该肌完全松弛。
缝合伤口,头置于略过度矫正位,头颈胸石膏固定4~6周,去除石膏后行头部被动牵拉练习。
术中注意勿损伤膈神经、颈总动脉、颈内和颈外静脉;作上端切断松解术应避免损伤在耳下通过的面神经。
二、先天性并指多指畸形先天性并指、(congenital syndactylia)亦称蹼指,病因不清,往往与遗传有关,双侧多见。
最常见于第唱、4指,拇指极少累及。
最常见相邻两指仅软组织连接,偶尔有骨及关节连接。
有时并发足趾畸形,同时还有其他肢体异常。
【治疗】对无骨关节畸形者,学龄儿童以手术治疗为宜。
手术原则:指间软组织切开,皮肤Z形延长或缺损伤口全层植皮。
多指畸形(polydactylism) 是最常见的畸形,常与短指、并指等畸形同时存在,多见于拇指及小指。
畸形有三型:①外在软组织块与骨不连接,没有骨骼、关节或肌腱;②具有手指所有条件,附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头;③完整的外生手指及掌骨。
【治疗】以切除副指、保留正指为原则。
除X线检查外,还应临床观察指功能,确定正指与副指。
手术在l岁以后为佳,少数仍需较长时间观察手的功能,以便准确保留正指,切除副指。
三、发育性髋关节脱位发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip,DDH),过去称为先天性髋关节脱位(congenital dislocation of the hip),主要是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上缺陷而致关节的不稳定,直至发展为髋关节的脱位。
若矫正和恢复关节组成的正常关系,关节会随生长而正常发育,故又有作者称之为先天性髋关节发育不良(congenitaldyspla。
sia of the hip)。
婴儿的先天性髋关节发育不良发病率从1‰~3.9‰不等。
不同的种族、地区发病情况差别很大。
我国六大城市对新生儿调查结果,平均发病率为3.9‰。
女多于男,约为6:l。
左侧比右侧多见,双侧者较少。
【病因】多因素影响。
遗传因素,约20 %患儿有家族史;髋臼发育不良及关节韧带松弛;胎儿在子宫内胎位异常,承受不正常的机械性压力,影响髋关节的发育等可以引起发育性髋关节脱位。
【病理】主要病理变化随年龄增长而不同。
可以分为站立前期及脱位期(表72—1)临床表现和诊断(一)站立前期新生儿和婴儿临床症状常不明显,往往不能引起家长的注意。
如果发现有下列体征时应考虑有发育性髋关节脱位的可能。
1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮皱加深增多。
2.患儿会阴部增宽,双侧脱位时更为明显。
3.患侧髋关节活动少且受限。
蹬踩力量较健侧弱。
常处于屈曲位,不能伸直。
4.患侧肢体短缩。
5.牵拉患侧下肢时有弹响声或弹响感。
下列检查有助于诊断:1.髋关节屈曲外展试验双髋关节和膝关节各屈曲90°位时,正常新生儿及婴儿髋关节可外展80。
左右。
外展受限在70°以内时应疑有髋关节脱位(图72—3)。
检查时若听到响声后即可外展90°表示脱位已复位。
2.A11is征平卧位双髋屈曲90°,双腿并拢对齐,患侧膝关节低于健侧(图72—4)。
3.Ortolani及:Barlow试验(“弹人”及“弹出”试验)(1)0rtolani(“弹人”)试验:新生儿仰卧位,助手固定骨盆。
检查者一手拇指置于股骨内侧上段正对大转子处,其余指置于股骨大转子外侧。
另一手将同侧髋、膝关节各屈90。
,并逐步外展,同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压,此时听到或感到“弹跳”,即为阳性。
这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。
因新生儿哭闹、乱动或内收肌挛缩时,该体征可能表现为阴性,但并不能排除脱位的存在。
(2)Barlow(“弹出”)试验:患儿仰卧位,屈髋屈膝逐步内收髋关节,检查者用拇指向外、后推压,听到弹响声或感到弹跳(股骨头自髋臼脱出);当解除推压力时,复现弹跳(股骨头自然弹回髋臼内),即为阳性。
阳性结果表示髋关节不稳定,有可能脱位。
对3个月以上的婴幼儿,不宜采用上述检查方法,以免造成损害。
4.患侧股内收肌紧张、挛缩。
5.超声检查发现股骨头在髋臼外即可确诊为发育性髋关节脱位。
应用此法进行普查最为方便有效。
6.X线检查对疑有发育性髋关节脱位的患儿,应在出生3个月后(在此之前髋臼大部分还是软骨)拍骨盆正位片。
X线片上可发现髋臼发育不良,半脱位或脱位。
拍摄X线片时,应注意对性腺防护。
(1)髋臼角:髋关节的发育状况常用髋臼角来测定。
通过双侧髋臼软骨(亦称Y形软骨)中心点连一直线并加以延长,称Y线。
从Y形软骨中心点向髋臼外上缘作连线,称C线。
C 线与Y线的夹角即为髋臼角或称髋臼指数(图72—5)。
正常新生儿为30°~40°,1岁23°~28°,3岁20°~25°。
大于此范围者表示髋臼发育不全。
(2)股骨头的位置及关节四区划分法Shenton线(股骨颈与闭孔连线):正常情况下,闭孔上缘和股骨颈内侧缘连成弧形曲线。
当髋关节脱位后此线中断。
关节四区划分法:由髋臼外上缘向Y线作一垂直线,将髋臼分为四个区。
正常情况下,股骨头的骨化中心在内下区内。
如不在此区内,依程度不同可分为半脱位或脱位。
h-f测量法:新生儿和婴儿时股骨头骨骺未出现,可用h-f测量法来观察。
h为股骨颈部上端外侧与Y线的垂直距离。
f为股骨颈上端内侧处(A点)向Y线引一平行线,此线向内侧与坐骨支的相交点为B点。
A和B之间距离为f。
当脱臼时,h变小,f增大(图72—6)。
(3)股骨头骨化中心较健侧小。
(4)患侧股骨颈前倾角增大,正位X线片上股骨颈越短、粗,则前倾角越大。
(二)脱位期患儿一般开始行走的时间较正常儿晚。
单侧脱位时患儿跛行。
双侧脱位时,站立时骨盆前倾,臀部后耸,腰部前凸特别明显(图72—7),行走呈鸭行步态。
患儿仰卧位,屈髋屈膝90。
时,双侧膝关节不在同一平面。
推拉患侧股骨时,股骨头可上下移动,似打气筒样。
内收肌紧张,髋关节外展活动受限。
Trendelenburg征(单足站立试验)呈阳性:正常情况下,用单足站立时,臀中、小肌收缩,对侧骨盆抬起,才能保持身体平衡。
如果站立侧髋关节脱位,因臀中、小肌松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下降(图72—8)。
X线摄片检查可明确脱位性质和程度。
【治疗】本病的预后关键在于早期诊断和早期治疗。
治疗方法与诊断时年龄和脱位程度有关。
随年龄的增大,病理改变越重,治疗效果越差。
1岁以内,使用带蹬吊带法(图72—9)。
保持双髋于外展屈曲位,仅限制髋关节的伸展活动,其他活动不受限,疗程3~6个月。
除个别髋关节内有阻碍复位因素外,绝大多数患儿都可达到复位。
也有用连衣袜套法及外展位襁褓支具法,维持4个月以上。
幼儿期(1~3岁):对一部分轻型患儿,可采用手法整复,石膏固定。
整复方法:全麻下,患儿仰卧位,患侧屈髋屈膝90。
,沿大腿长轴方向牵引,同时压迫大转子部位,使股骨头纳入髋臼内。
整复后常用人字位石膏固定(图72一10)。
大部分患儿需手术切开复位。
3岁以上儿童:此时脱位程度加重,骨与软组织的继发改变也较严重,手法整复难以成功,应采用手术治疗。
手术的目的是增加髋臼对股骨头的包容,使股骨头与髋臼达到同心圆复位。
常用的术式包括:(1)Salter骨盆截骨术:适用于6岁以下,髋臼指数<45。
的患儿(图72—11)。
(2)Pemberton髋臼截骨术:适用于6岁以上,Y形软骨骨骺尚未闭合的儿童。
通过在髋臼上缘上1~1.5 cm平行髋臼顶弧形截骨,将髋臼端向下撬拨改变髋臼的倾斜度,使髋臼充分包容股骨头。
(3)Chiari骨盆内移截骨术:适用于大年龄,髋臼指数大于45。
将骨盆自髋臼上缘髂前下嵴关节囊上方作内高外低截骨,然后将远端内移1~1.5 cm,相对增加包容(图72—11)。
上述各种术式中,术前股骨前倾角大于45°,脱位较高者应加作股骨转子下旋转、短缩截骨术。
四、先天性马蹄内翻足先天性马蹄内翻足(congenital equinovarus) 亦称先天性畸形足foot),是一种常见的先天畸形,发生率约为1‰,男性多于女性,双侧发病约占半数(图72—12)。
【病因】先天性马蹄内翻畸形的病因迄今不清,多数学者认为该畸形为胚胎早期受内、外因素的影响导致发育异常或肌发育不平衡所致。
也可能与胎儿足在子宫内位置不正有关。
【病理】先天性足内翻下垂,初期足内侧肌挛缩,张力增加;踝关节内后侧关节囊、韧带及腱膜肥厚,变短,以跗骨间关节为中心,导致足前部畸形:①跗骨间关节内收;②踝关节跖屈;③足前部内收内翻;④跟骨略内翻下垂。
随生长发育,畸形更趋严重,’跟腱、胫后肌、趾长屈肌、躅长屈肌等肌腱及跖腱膜挛缩;足部外侧软组织及肌持续被牵拉而延伸,足外展功能渐丧失。