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干燥综合征超声诊断标准
干燥综合征的超声诊断标准是：腺体体积由肿大到缩小，2-5mm的小片状回声减低区对应聚集的淋巴细胞，线条状稍高回声对应增多的纤维组织。
干燥综合征是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫疾病。
约有1/4到1/2的患者临床上表现为涎腺肿大（腮腺、颌下腺、舌下腺），最常见的为腮腺受累。
该病患者涎腺被淋巴细胞炎性浸润，腺泡和导管呈慢性、进行性破坏，最终致导管阻塞、腺泡萎缩、腺体功能受损，临床表现为口、眼干燥。
因此，对涎腺功能的客观评价常被作为干燥综合征的诊断标准及治疗评价手段之一。
需要注意的是，目前尚不能通过单一检查指标诊断干燥综合征，需要将症状体征与各项检查指标相结合，若符合诊断标准才可确诊。
1。
RAS基因相关自身免疫性白细胞增殖性疾病进展为幼年型粒单核细胞白血病1例报告吴正宙;黄科;方建培;周敦华;詹丽萍【摘要】目的探讨RAS基因相关自身免疫性白细胞增殖性疾病(RALD)进展为幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床经过及基因变异特点.方法回顾性分析1例KRAS基因突变、以RALD起病进展至JMML患儿的临床资料,并复习相关文献.结果男性患儿,2月龄出现面色苍白、肝脾肿大,外周血白细胞17.56×109/L、单核细胞5.8％,α4.2基因杂合缺失;随后反复发热、贫血加重、肝脾肿大,白细胞波动于(16.4～58)×109/L、单核细胞比例增高(21.4％～36％)、血小板波动于(50～110)×109/L,Coomb's试验阳性;4月龄时骨髓涂片未见明显异常.经治疗后病情好转停药.2周岁时,患儿再次持续高热;查HbF 28.9％;胸部CT示双肺不排除真菌感染、心包积液、双侧腋窝多发增大淋巴结;骨髓涂片示感染性骨髓象;流式细胞检测见1.2％髓系原始细胞和7.6％单核细胞;荧光原位杂交未见白血病相关融合基因;KRAS基因Exon2上检测到杂合错义变异c.37G>T(p.Gly13Cys).2岁4个月时患儿再次发热,外周血幼稚细胞51％,诊断JMML.结论 RALD与JMML是由一系列基因学和表观遗传学事件促成的不同临床表型及疾病进展的连续过程,须密切监测RALD患者病情变化,以早期诊断及治疗.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2019(037)004【总页数】4页(P256-259)【关键词】RAS基因;自身免疫;白细胞增殖性疾病;免疫缺陷综合征【作者】吴正宙;黄科;方建培;周敦华;詹丽萍【作者单位】中山大学孙逸仙纪念医院儿科广东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院儿科广东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院儿科广东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院儿科广东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院儿科广东广州 510120【正文语种】中文RAS基因相关自身免疫性白细胞增殖性疾病（Ras-associated autoimmune leukoproliferative disorder，RALD）是一种慢性非恶性疾病，主要表现为持续性单核细胞增多、淋巴组织增殖、自身免疫性疾病、继发恶性肿瘤等[1]。
三年级上册语文教案15水上飞机∣苏教版的科技发明，它的名字叫水上飞机，谁能用朗读读出这种飞机的特点？（板书课题）3、学生齐读课题。
4、出示教学目标。
【设计意图】出示图片，激发学生学习的乐趣。
二、初读课文，扫清障碍：1、自由读课文，用自己掌握的识字方法识字2、指导学生同桌互读正字音，小组合作学生字。
（1）检查学习情况，指名读生字词。
遇难溅起海鸥货轮喂救护迅速救援佩服森林谈话究竟茫茫输送求救遥远渐渐汲水奇怪（2）学习多音字。
难降行（3）听读课文。
观察生字，把认为难写的字提出来，讨论如何记忆理解。
【设计意图】通过初读课文，了解课文中的所要学习的生字词。
三、细读课文，整体感知：（一）揭示课题1、默读课文，完成下列表格。
水上飞机种类本领海上救护机救援遇难船只水上战斗机参加战斗水上运输机输送物资水上消防机扑灭大火2、请同学们概括这篇课文讲了一件什么事？(一天，一只小海鸥发现了一条奇怪的大船，在交谈中，知道这是一架水上飞机。
水上飞机收到了求救警报，赶去救援。
)（二）梳理课文结构第一段（第1自然段）小海鸥发现了一条奇怪的大船后想去问个究竟。
第二段（第2~7自然段）小海鸥通过与水上飞机交谈，了解了水上飞机的种类和主要用途。
第三段（第8自然段）写水上飞机听到报警后立即前往救援遇险船只。
【设计意图】通过表格展示，更清楚的了解水上飞机。
四、精读（选读）课文，深入感悟：（一）学习第一部分。
1、默读第1自然段，这条“船”与我们看到的船有什么不同？（白色船体的两边长了一对大翅膀）2、小海鸥是怎么想的？（客轮、货轮，什么样的船我都见过，可就是没见过这种长翅膀的船。
）3、猜猜小海鸥会想什么？会干什么去了？（他飞了过去，想问个究竟）4、“究竟”是什么意思？一词有什么作用？你能用这个词说一句话吗？（清楚、明白）。
“究竟”一词，不但使文章富有情趣，增强感染力，还很自然地引出下文）（二）学习第二部分。
1、小海鸥向奇怪的大船提了什么问题？奇怪的大船是怎么回答的？飞机？你怎么掉到海里去啦？”小海鸥吃了一惊。
2016年国际专家共识中普通变异型免疫缺陷病的诊断
标准
2016年国际专家共识中普通变异型免疫缺陷病（CVID）的诊断标准主要包括以下几点：
1. 具有至少一种典型的临床表现（感染、自身免疫、淋巴细胞增殖等性疾病），如无典型症状，满足以下2\~5项标准也可诊断为CVID，特别是家族性病例。
2. 间隔至少3周测得的两次IgG降低，若IgG过低可不必重复测量。
3. IgA或IgM降低。
4. T细胞依赖或非T细胞依赖的抗原反应受损。
5. 排除其他导致低-丙种球蛋白血症的原因，如药物、病毒感染、染色体异常、共济失调毛细血管扩张、非霍奇金淋巴瘤等。
6. 可进行基因检测。
7. 患者诊断的年龄应大于4岁。
以上信息仅供参考，如有需要，建议您查阅相关资料文献，或者咨询医生。
免疫增殖病的概念及分类免疫增殖病（immune-proliferative disorders）是指一类免疫系统过度活跃、导致异常免疫细胞增殖的疾病。
该类疾病存在多种类型和亚型，通常与免疫系统调节失调相关。
根据病理特点和免疫细胞类型的增殖情况，可以将免疫增殖病分为以下几类：淋巴瘤样增生性疾病、炎症性疾病、骨髓增生性疾病、浆细胞性疾病以及其他免疫细胞增生性疾病。
1. 淋巴瘤样增生性疾病（lymphoproliferative disorders）淋巴瘤样增生性疾病是指一类与淋巴细胞或浆细胞异常增殖有关的疾病。
常见类型包括：- 慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）：一种非常缓慢进展的白血病，主要由成熟的淋巴细胞异常增生引起。
- 淋巴细胞增多症（lymphocytosis）：淋巴细胞数目明显增多，但绝大多数患者无症状。
- 外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma, PTCL）：一类起源于外周T淋巴细胞的恶性肿瘤。
- 激活T淋巴细胞型自身免疫淋巴细胞淋巴瘤（activated T-cell type autoimmune lymphoproliferative syndrome, ALPS-T）：一个遗传性疾病，伴随T细胞异常增殖和自身免疫反应。
2. 炎症性疾病（inflammatory disorders）炎症性疾病是指免疫系统异常激活导致的慢性炎症反应，常见类型包括：- 风湿性关节炎（rheumatoid arthritis, RA）：一种慢性、进展性、对称性的关节炎。
免疫细胞（如T细胞、B细胞、巨噬细胞等）以及细胞因子（如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-1等）的异常增殖参与了炎症过程。
- 强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis, AS）：一种免疫介导的慢性炎症性关节病，主要累及脊柱和骨盆区域。
- 乾燥症（Sjögren's syndrome, SS）：一种以眼干、口干为主要症状的自身免疫性疾病，免疫细胞增殖和异常免疫反应对病变发展至关重要。
CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞与自身免疫性疾病王露，张政（审校）（四川省乐山市人民医院皮肤科，614000）摘要：自身免疫性疾病系由于机体免疫系统失衡，产生针对自身组织的免疫应答并导致自身组织、器官损害的一类疾病。
调节性T淋巴细胞（regulatory T cell，Treg）具有免疫应答低下和免疫抑制特性，在维持机体免疫耐受和免疫应答稳态方面具有非常重要的作用，Treg的异常与多种自身免疫性疾病有关［1］。
Foxp3特异性表达于CD4+CD25+Treg细胞，与其发育、成熟以及抑制功能关系密切。
但是目前关于该转录因子的表达调控机制却不清楚。
本文拟就CD4+CD25+Foxp3Treg 细胞的研究进展及与多种自身免疫性疾病的关系作一综述。
关键词：Foxp3；自身免疫性疾病；调节性T淋巴细胞中图分类号：R392.8文献标识码：A文章编号：1006－9534（2012）02－0010－03Expression and function of CD4+CD25+Foxp3+in autoimmune diseases．WANG Lu，ZHANG Zheng．（Institute of Der-matology，Department of Dermatology，Leshan People's Hospital，Sichuan614000China）Abstract：Autoimmune Diseases are disorders caused by immune reactions against self－organs，as results of pathological imbal-ance of the immune system．New evidences indicates that regulatory T cells（Treg），characterized by immune annergy and immune suppression，have play critical roles in containing immune tolerance，immune response，and homeostasis．The expression of Foxp3，mainly in Treg cells，is thought to be the major factors determining the immune regulative function of Treg．However，FOXP3regula-tion is poorly understood．In this article，we reviewed the recent progresses in researches of CD4+CD25+Foxp3+Treg and its role in some autoimmune disease．Key words：CD4+CD25+Foxp3+Treg；Regulatory T cell；Autoimmune diseaseFox转录因子家族是一个以具有叉头螺旋结构（forkhead /winged helix，FKH）为特征，功能各异的转录因子大家族，这个家族成员在细胞发育的各个进程中起着不同的作用。
原发性干燥综合征诊疗规范（2020完整版）摘要干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。
在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。
原发性干燥综合征（primary Sjögren′s syndrome，pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。
除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累[1]。
不合并其他结缔组织病的干燥综合征（Sjögren′s syndrome, SS）称为pSS。
pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。
本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。
在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》（以下简称本规范）。
本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和唇腺病理的检测及解读给予规范，以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。
一、临床表现pSS多隐匿起病，临床表现轻重不一。
部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。
80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。
（一）局部表现1．口干：因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。
X连锁淋巴增殖综合征
路福顺
【期刊名称】《日本医学介绍》
【年(卷),期】1998(019)002
【摘要】Ｘ连锁淋巴增殖综合征Ｘ连锁淋巴增殖综合征（ＸＬＰ）是ＥＢＶ感染免疫应答遗传缺陷唯一的一种先天性免疫不全症。
ＸＬＰ是以ＥＢＶ感染为诱因出现的严重全身性淋巴增殖状态，表现为低或高γ－球蛋白血症等免疫异常，伴有恶性淋巴瘤及重症全细胞减少，不少的病例死亡，Ｘ...
【总页数】2页(P80-81)
【作者】路福顺
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R593.304
【相关文献】
1.X连锁淋巴组织增殖性疾病发病机制研究进展 [J], 王建军;杨锡强;魏钰书
2.儿童性连锁淋巴组织增殖病二例报告 [J], 龚新顺;王秀香
3.性连锁淋巴组织增殖病 [J], 龚新顺
4.X连锁淋巴组织增生综合征-2型1例报告并文献复习 [J], 郝俊楠; 王志; 姜健; 泥永安; 谢冬; 孙立荣
5.用混合淋巴细胞培养法对骨髓增生异常综合征淋巴细胞增殖的观察 [J], 孙玮;田丁;陈峰;李四君;王树桐
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最新资料整理推荐IgG4相关性疾病分析1例中国医学论坛报2013-03-081995年日本学者提出自身免疫性胰腺炎(AIP)可能与免疫相关后，IgG4相关性疾病开始引起人们的关注并于2010年被正式命名。
此类疾病包括米库利兹病、硬化性胆管炎、间质性肾炎、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化及垂体炎等多个疾病谱，血清学可表现为IgE 水平升高及高球蛋白血症o本文拟从病例来介绍此类疾病的相关诊疗知识。
病史回顾主诉：患者男性，59岁，因“全身皮肤黄染3年，口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。
现病史：3年前，患者出现进行性巩膜及全身皮肤黄染，伴瘙痒;小便呈深黄色，大便呈白色陶土样；腹部CT提示“胰头癌”。
行胰腺十二指肠切除术(Whipple手术)，病理检查示，慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。
出院后，患者碱性磷酸酶(ALP)、丫-谷氨酰转移酶(GGT) 水平持续升高，伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。
于消化科及眼科就诊, 给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后，症状缓解，但ALP、GGT水平仍轻度升高。
2年前，患者出现口干、眼干、哭时无泪，伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。
实验室检查示，抗核抗体(ANA) 阳性，抗SSA及抗SSB抗体阴性，类风湿因子(RF)、C反应蛋白(CRP) 及红细胞沉降率(ESR)均升高。
唇腺活检示，淋巴细胞灶性浸润。
考虑为“干燥综合征”。
中药治疗3个月后，症状无明显缓解。
近半年来，患者于着凉后反复发热，体温波动范围为37.5°C~39°C,使用退烧药及抗生素后体温降至正常。
发热时，患者有全身多关节疼痛, 伴尿急、尿频、尿痛，尿中泡沫增多，口腔溃疡多发。
患者的精神、食欲可，睡眠欠佳。
既往史：7年前，患者被确诊为2型糖尿病；5年前，因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。
患者吸烟35年，2~3包/天，已戒烟5飞年；饮酒35年，平均每周1次，每次饮白酒2斤，已戒酒5飞年。
原发性干燥综合征诊疗规范原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome, pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。
除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累［1。
不合并其他结缔组织病的干燥综合征(Sjogren's syndrome，SS)称为pSS。
pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%〜0.77%,是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。
本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。
在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》(以下简称本规范)。
本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和唇腺病理的检测及解读给予规范，以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。
一、临床表现pSS多隐匿起病，临床表现轻重不一。
部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。
80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。
(一)局部表现1.口干：因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。
患者频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、牙齿片状脱落及多发龋齿。
患者可出现唾液腺肿大，反复发作，不伴发热。
若腺体持续性增大，呈结节感，需警惕发生恶性病变。
2.眼干：因泪腺分泌功能低下所致。
患者眼部干涩、磨砂感和充血，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜新生血管化和溃疡形成，甚至角膜穿孔、失明。
(二)系统表现约1/3的患者可出现系统损害，少数患者伴有发热、淋巴结肿大等全身症状。
1.皮肤：pSS有皮肤干燥、雷诺现象及皮肤血管炎。
临床医学检验：十免疫增殖性疾病及免疫缺陷性疾病考试答案1、填空题临床上对免疫增殖性疾病诊断的实验室方法有____________、__________、_____________、___________、_（江南博哥）__________等。
正确答案：血清蛋白电泳；血清免疫电泳；血清免疫固定电泳；免疫球蛋白定量测定；尿本-周蛋白测定2、单选?男性，66岁，常规体检时发现贫血，外周血涂片上可见缗钱状红细胞，血清蛋白电泳显示均一的单株血清蛋白，血清免疫球蛋白测定IgG56g/L、IgA0.8g/L、IgM0.2g/L，尿本-周蛋白阳性。
以下临床发现以下哪项最有助于支持诊断()A．骨骼X线片示普遍性骨质疏松B．有长期的胆道病史C．高钙血症D．肾功能不全E．易合并带状疱疹正确答案：A3、名词解释Secondary immunodeficiency disease正确答案：即继发性免疫缺陷病，是由于某些后天因素如营养不良、感染、药物、肿瘤等影响细胞免疫和体液免疫，导致免疫功能低下所引起的疾病。
4、单选原发性免疫缺陷病中发病比例最高的是()A．原发性B细胞免疫缺陷B．原发性T细胞免疫缺陷C．原发性联合免疫缺陷D．补体系统缺陷E．吞噬细胞缺陷正确答案：A5、单选DiGeorge综合征细胞免疫功能缺陷的原因是()A．T细胞内在缺陷B．TCR功能缺陷C．B细胞内在缺陷D．先天性胸腺发育不全E．树突状细胞内在缺陷正确答案：D6、单选首选血清蛋白区带电泳检测M蛋白的目的是()A．用于对M蛋白鉴别B．用于对M蛋白定量C．用于对M蛋白定型D．用于对M蛋白定性E．以上均是正确答案：D7、单选多发性骨髓瘤是()A．单克隆浆细胞异常增生的恶性肿瘤B．多克隆浆细胞异常增生的良性肿瘤C．单克隆浆细胞大量增生的良性肿瘤D．单克隆浆细胞增生障碍的良性肿瘤E．以上都不是正确答案：A8、多选免疫缺陷病的治疗原则()A．免疫重建B．基因治疗C．免疫制剂D．抗感染E．器官移植正确答案：A, B, C, D9、单选吞噬细胞免疫缺陷病有()A．Bruton综合征B．DiGeorge综合征C．X-CGDD．SCIDE．遗传性血管神经水肿正确答案：C10、问答题临床排外免疫缺陷病可选择哪些实验室检查?正确答案：根据目的不同选择不同检测：(1)可疑体液免疫缺陷者可选择：免疫球蛋白定量，常见抗体的测定，B细胞数量或功能检查。
