原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是

病理学名词解释及问答题总结（第九章）淋巴造血系统疾病▲淋巴造血系统包括①髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成，包括红细胞、白细胞（粒细胞、淋巴细胞、单核细胞）②淋巴组织包括胸腺、脾脏、淋巴结以及人体内广泛分布的淋巴组织(扁桃体、腺样体、孤立淋巴小结等)▲淋巴结是机体重要的免疫器官，各类病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等多种因素均可引起淋巴结内的细胞成分，主要是淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞的增生，致淋巴结肿大。

淋巴结的良性增生分为三类：一是淋巴结反应性增生；二是淋巴结的各种特殊感染；三是原因不明的淋巴增生性疾病，如巨大淋巴结增殖症以及伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症等。

▲淋巴结反应性增生又称非特异性淋巴结炎，可分为急性～；慢性～（一）急性非特异性淋巴结炎见于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流如颈部淋巴结，或由四肢感染而引流到腋窝、腹股沟淋巴结病理变化大体，肿胀，灰红色；镜下，淋巴滤泡增生，生发中性扩大，有大量核分裂象。

若是化脓菌感染，滤泡生发中心可发生坏死，形成脓肿临床表现炎细胞浸润、水肿→淋巴结肿大；淋巴结被摸受到牵拉→疼痛；有脓肿形成时→产生波动感，其被覆的皮肤发红，有时可穿破皮肤形成窦道（二）慢性非特异性淋巴结炎1. 淋巴滤泡增生体液免疫引起；淋巴滤泡数量增加，大小不一，生发中心明显扩大，周围有小淋巴细胞围绕。

类风湿关节炎、弓形虫病、HIV感染早期可见淋巴滤泡增生。

形态学上：①淋巴结结构保存，滤泡之间有正常的淋巴组织；②生发中心细胞成分的多样性；③核分裂象多；④滤泡主要分布于皮质，其大小形态不一，含有核碎片的组织细胞散在分布于滤泡中；⑤外套层清晰；⑥生发中心无Bcl-2蛋白和Ig轻链表达2. 副皮质区淋巴增生特征：淋巴结T细胞区增生，可见活化的T免疫母细胞，其大小是静止T淋巴细胞的3～4倍。

常见于活跃的病毒感染，特别是传染性单核细胞增生症、药物所致的免疫反应以及某些抗病毒性疾病的疫苗接种后产生的免疫反应3. 窦组织细胞增生窦腔明显扩张，窦组织细胞肥大，常见于肿瘤引流区的淋巴结，如乳腺癌临床表现一般无症状，常见于腹股沟和腋下淋巴结▲淋巴结的特殊感染由特殊病原微生物引起；有特殊的病理形态学改变（肉芽肿）；经特殊检测在病变组织、分泌物或体液中可能找到相关病原微生物（一）结核性淋巴结炎最常见的特殊感染。

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病有
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疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病有哪些并发病症，原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病还会引起哪些疾病等方面内容。

……
*原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病常见症状：
免疫缺陷、不明原因发热、淋巴增生
*一、症状
一、症状
病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。

临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。

在极少数情况下，淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现，如X连锁的淋巴增殖性疾病。

二、诊断
有原发性免疫疾病临床表现及实验室检查即可确诊。

*以上是对于原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下原发免疫性疾病相关的淋巴增
殖性疾病并发症，原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病还会引起哪些疾病呢？
*原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病常见并发症：
淋巴瘤
*一、并发病症
一般无特殊并发症。

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*导读：本文向您详细介绍原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的治疗方法，治疗原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病常用的西医疗法和中医疗法。

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病应该吃什么药。

*原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
主要治疗原发病，异基因骨髓移植已用于WAS、SCID和高IgM综合征病人的治疗。

*2、预后
本病的预后既与内在的原发免疫病又与淋巴瘤的类型有关。

宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。

大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的，但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和随后的淋巴瘤又类型多种多样，因此很难在总体上评估预后，而必须对每例病人进行个体评估。

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网络出版时间：h04)-3-2517：/9网络出版地址：htt p s://ki.nePkcms/detWA34.1073.R.20414365.1453.00).htmlEBV相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的研究进展杨欢,尹列芬摘要:EBV相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(Epstein-Barr vins-cssociateX T//atural killer-cell lymphoxrolifera/ve diseases,EBV-T/NK-EPDs)是与EBV感染密切相关的一组罕见的谱系性淋巴细胞增殖性疾病。

EBV-E/NK-EPDs包括四种亚型:儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤、系统型T细胞和NK细胞型慢性活动性EBV感染、种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病及严重蚊虫叮咬过敏症。

各亚型的临床症状、组织学和免疫表型上相互重叠,在临床过程中可能相互转变，明确诊断和精确分类都面临极大的困难。

目前,EBV-E/NK-LPDs的病因学及其发病机制尚不清楚，除造血干细胞移植外,暂无统一有效的根治方法。

该文就EBV-E/NK-EPDs的发病机制、分类、临床特征、组织学及免疫表型、预后及治疗等方面进行综述，旨在提高对不同亚型EBV-E/NK-EPDs的认识。

关键词：淋巴细胞增殖性疾病;EBV；T细胞;NK细胞;文献综述中图分类号:R733.4文献标志码:A文章编号：001-7369(2041)03-0317-05doi：14.13315/ki.cjcep.2041.03.014EBV相关的T/NK细胞淋巴组织增生性疾病(Epstein-Barr virns-associawf T//atural killer-cell lymphoxrolifera/ve diseases,EBV-T/NK-EPDs)指EBV感染T/NK细胞的一组具有谱系的淋巴组织疾病1］。

目前EBV-T/NK-EPDs的概念及精确分类尚未完全统一，其还有很多悬而未决的问题。

世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类方案：临床顾问委员会会议报告.(Airlie House, Virginia, 1997年11月)NL Harris, ES Jaffe, J Diebold, G Flandrin, HK Muller-Hermelink, J Vardiman, TA Lister and CD Bloomfield摘要引言：从1995年开始，欧洲病理学工作者协会和血液病理学会一直致力于制定一个新的世界卫生组织(WHO)血液恶性肿瘤分类方案，该分类方案包括淋巴系肿瘤、髓系肿瘤、组织细胞肿瘤和肥大细胞肿瘤。

材料与方法：此项WHIO计划共组成十个病理学工作者委员会，负责确定病种和作出定义。

另外还成立一个由国际血液学家和肿瘤学家组成的临床顾问委员会（CAC）以保证该分类的临床实用性。

1997年11月召开会议讨论了与该分类有关的临床问题。

结果：WHO采纳了1994年国际淋巴瘤研究组（ILSG）报告的修订欧美淋巴系肿瘤分类(REAL)方案作为淋巴系肿瘤的分类方案。

该方案的分类方法遵循以下原则：分类应是联合应用形态学、免疫表型、遗传特征及临床特征能够清楚界定的“真实存在”（“real”）病种的名录，上述各项特征的相对重要性因病种不同而异，不存在任何“金标准”。

WHO将REAL分类原则延用于髓系肿瘤和组织细胞肿瘤，髓系肿瘤的分类包括联合应用细胞形态学和细胞遗传学异常能够界定的各个病种。

围绕一系列临床问题召集的这次CAC会议，就提交的大多数问题达成共识，这些问题及共识将详述于下。

对于另外一些问题，CAC认为淋巴系肿瘤临床分组既无必要也不必须，患者的治疗取决于淋巴瘤的具体类型，如有可能，辅以该型肿瘤的型内分级和临床预后因素，如国际预后指数(IPI)。

结论：制订WHO分类方案的经历使各国肿瘤学工作者和病理学工作者之间达成了一项新的、令人兴奋的协作与交流，这必将促进对血液恶性肿瘤的认识与治疗。

EB病毒相关移植后淋巴组织增殖性疾病治疗的研究进展刘利敏;邓朝晖【摘要】移植后淋巴增生性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是实体器官移植和造血干细胞移植术后罕见而致命的并发症.近年来,随着器官移植数量的增加,PTLD发病增加.目前认为PTLD的主要病因是EB(Epstein-Barr)病毒感染.PTLD包含一系列疾病,临床表现不尽相同,一旦确诊,应降低免疫抑制水平,并联合利妥昔单抗、化疗等方案进行治疗.该文旨在总结PTLD 治疗方法的进展,为临床上对PTLD患者的管理提供新的思路,从而提高PTLD患者的存活率.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2018(025)006【总页数】5页(P983-987)【关键词】移植后淋巴组织增殖性疾病;EB病毒;治疗;进展【作者】刘利敏;邓朝晖【作者单位】上海交通大学附属上海儿童医学中心消化内科,上海 200127;上海交通大学附属上海儿童医学中心消化内科,上海 200127【正文语种】中文【中图分类】R551.2Epstein-Barr病毒(EBV)相关的移植后淋巴组织增殖性疾病(post-transplantlymphoproliferative disorder, PTLD) 是造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)及实体器官移植(solid organ transplantation, SOT)后，在免疫抑制背景下，由EBV感染导致的淋巴组织增殖性疾病，是移植后最严重的并发症。

儿童SOT后免疫抑制最强烈的第1年发病率最高，总体发病率为2%～15%[1]。

90%以上的PTLD患儿体内EBV为阳性[2]，其总体死亡率高达50%，为移植术后死亡的重要原因之一[3]。

PTLD是一组异质性疾病，包含多种病理学类型。

原发性干燥综合征诊疗规范（2020完整版）摘要干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。

在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。

中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。

原发性干燥综合征（primary Sjögren′s syndrome，pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。

除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累[1]。

不合并其他结缔组织病的干燥综合征（Sjögren′s syndrome, SS）称为pSS。

pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。

本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。

在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。

中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》（以下简称本规范）。

本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和唇腺病理的检测及解读给予规范，以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。

一、临床表现pSS多隐匿起病，临床表现轻重不一。

部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。

80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。

（一）局部表现1．口干：因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。

IgG4相关性疾病分析1例中国医学论坛报2013-03-08发表评论分享1995年日本学者提出自身免疫性胰腺炎（AIP）可能与免疫相关后，IgG4相关性疾病开始引起人们的关注并于2010年被正式命名。

此类疾病包括米库利兹病、硬化性胆管炎、间质性肾炎、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化及垂体炎等多个疾病谱，血清学可表现为IgE 水平升高及高球蛋白血症。

本文拟从病例来介绍此类疾病的相关诊疗知识。

病史回顾主诉：患者男性，59岁，因“全身皮肤黄染3年，口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。

现病史：3年前，患者出现进行性巩膜及全身皮肤黄染，伴瘙痒；小便呈深黄色，大便呈白色陶土样；腹部CT提示“胰头癌”。

行胰腺十二指肠切除术（Whipple手术），病理检查示，慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。

出院后，患者碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）水平持续升高，伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。

于消化科及眼科就诊，给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后，症状缓解，但ALP、GGT水平仍轻度升高。

2年前，患者出现口干、眼干、哭时无泪，伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。

实验室检查示，抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB抗体阴性，类风湿因子（RF）、C反应蛋白（CRP）及红细胞沉降率（ESR）均升高。

唇腺活检示，淋巴细胞灶性浸润。

考虑为“干燥综合征”。

中药治疗3个月后，症状无明显缓解。

近半年来，患者于着凉后反复发热，体温波动范围为37.5℃~39℃，使用退烧药及抗生素后体温降至正常。

发热时，患者有全身多关节疼痛，伴尿急、尿频、尿痛，尿中泡沫增多，口腔溃疡多发。

患者的精神、食欲可，睡眠欠佳。

既往史：7年前，患者被确诊为2型糖尿病；5年前，因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。

患者吸烟35年，2~3包/天，已戒烟5~6年；饮酒35年，平均每周1次，每次饮白酒2斤，已戒酒5~6年。

体格检查：颏下可触及一个直径约1 cm的淋巴结，无明显压痛。

临床免疫学检验重点整理（下）混合，在补体参与下，使抗体形成细胞周围那些受到抗体分子致敏的绵羊红细胞溶解，形成肉眼可见的溶血空斑，每一个空斑中央含一个抗体形成细胞，空斑数目即为抗体形成细胞数目。

细胞因子（CK）：是由机体活化的免疫细胞及某些基质细胞分泌的小分子蛋白质，通过结合细胞表面的相应受体发挥生物学效应（有旁分泌、自分泌、内分泌）。

细胞粘附分子（CAM）：是由细胞产生、介导细胞与细胞间或细胞与基质间相互接触和结合的分子。

酶联免疫斑点实验（ELISPOT）：在包被有待测CK抗体的微孔板上，加入可分泌相应细胞因子的待测细胞，在有或无刺激物存在的条件下培养后，待测细胞向其周围分泌细胞因子，并被板上的特异性抗体捕获。

洗去细胞后用酶标抗体为一抗或二抗，分别做直接法和间接法。

所选底物应在酶促反应后形成不溶性产物。

一个斑点代表一个细胞因子分泌细胞，斑点的颜色深浅程度与细胞因子量相关。

目前在细胞因子检测方面应用较多的是IFN-γ的测定。

免疫球蛋白(Ig)：是指具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。

可分为分泌型和膜型两类。

（现在认为，Ig与Ab没有什么区别）临床上常用速率散射免疫比浊法检测Ig。

免疫球蛋白测定的临床意义（一）年龄，年龄不同其血液中的Ig含量有一定变化，新生儿可由母体获得通过胎盘转移来的IgG，故血液中含量较高，接近成人水平。

婴幼儿体液免疫功能尚不成熟，Ig含量低于成人，各年龄段的正常参考区间见教材。

需要注意的是，血液Ig随年龄、性别、血型、种族及测定方法不同而有差别，各实验室需要建立自己的参考值范围。

（二）多克隆高Ig血症肝脏疾病如慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、隐匿性肝硬化等患者的血清中，三种免疫球蛋白均可升高。

慢性细菌性感染如结核、麻风、慢性支气管炎等血中IgG可升高。

宫内感染时脐带血或出生后的新生儿血清中IgM含量可增高。

自身免疫性疾病时三种Ig均可升高，如SLE患者以IgG/A升高较为多见，类风湿性性关节炎患者以IgM升高为主。

2011年IgG4相关性疾病的诊断共识之蔡仲巾千创作摘要：布景IgG4相关性疾病是一种新型的临床疾病实体, 以血清IgG4水平升高、组织器官肿胀、IgG4阳性浆细胞浸润为特点.尽管此类在临床上其实很多见, 可是目前仍然没有明确的诊断标准.IgG4相关性疾病的诊断共识的提出, 旨在为临床医生提供实用性的帮手.方法日本的两个研究小组, 包括各个领域的专家：风湿学、血液学、神经学、肾脏学、消化学、统计学方面等等, 分别就IgG4相关性疾病的病因及发病机制、诊断标准两个方面做了年夜量而细心的临床工作.结果尽管很多IgG4-RD病人暗示为多个器官受累, 共时发生或者分歧步的, 根据其异同点而获得的诊断标准：1.血清IgG4升高（>=135mg/dl）2.病理活检提示浸润的IgG4阳性浆细胞：IgG4+/IgG+比率>40%, 而且>10个IgG4+浆细胞/HPF.因为综合诊断标准对IgG4相关性自身免疫性胰腺炎（IgG4-related AIP）不够敏感, 而对IgG4相关性米库利奇病（MD）、IgG4相关性肾炎（KD）敏感, 所以运用综合性诊断标准结合器官特异性的诊断标准, 可以显著提高IgG4相关性MD、KD、AIP的诊断敏感度.引言 IgG4相关性疾病是一种新型的临床疾病实体, 病因不明,多器官受累, 包括胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、肺脏、皮肤、甲状腺、垂体、中枢神经、淋凑趣等器官、组织的慢性炎性病变, 因此IgG4相关性疾病是一个疾病群, 包括MD、AIP、下垂体炎、间质性肺炎、间质性肾炎、前列腺炎、淋凑趣病、后腹膜腔纤维化、主动脉炎等等, 尽管此类在临床上其实很多见, 可是目前仍然没有明确的诊断标, 日本的两个研究小组……诊断标准提出的布景一般知识：尽管两个研究小组分析IgG4-RD患者的年夜量临床资料, 获得以下共识：1.可以发生在多个器官, 包括中枢、胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、肺脏、皮肤、甲状腺、垂体等等, 临床症状取决于病灶部位；2.主要为中老年人男性群体, 临床暗示相对温和, 以受累器官肿胀、损害而就诊；3.很多患者对类固醇激素有效；4.尽管都暗示为血清IgG4升高、病理活检提示IgG4阳性浆细胞浸润, 可是受累器官纤维化严重水平因器官而异.共同的特点是：组织纤维化及硬化, 伴血清IgG4升高、病理活检提示IgG4阳性浆细胞浸润暗示.IgG4-RD命名IgG4相关性疾病, 曾叫IgG4相关性硬化病、IgG4相关性自身免疫性疾病、IgG4相关性浆细胞综合征、IgG4相关性多器官淋巴增殖综合征.最终两个小组经过研究告竣共识, 命名为IgG4相关性疾病, 原因：1.尽管都暗示为血清IgG4升高、病理活检提示IgG4阳性浆细胞浸润, 可是受累器官纤维化严重水平因器官而异；2.IgG4相关性疾病患者暗示纷歧, 器官受累纷歧, 同时或先后受累, 有的患者单单一个脏器受累；3.有些患者会合并恶性肿瘤, 比力胰腺癌、唾液癌等等, 以某个系统命名可能会招致漏诊, 而以统一命名可以提高临床医生的意识.流行病学：日本研究, 发病率年夜概为 1.28-1.08/100, 000, 每年有336-1300新病人, 过去20年年夜约有6700-26000发病人数.IgG4诊断共识及建议表1—IgG4+米库利奇病诊断标准（日本干燥综合症社团, 2008）1.双侧泪腺、腮腺、颌下腺对称性继续肿胀年夜于3个月, 而且2.血清IgG4 水平升高(>135 mg/dl);或者3.免疫组化包括淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润（IgG4+浆细胞/IgG+ 浆细胞 >50%, 陪伴特征性的组织纤维化及硬化.注意同其它疾病的鉴别诊断, 包括结节病、Castleman病、Wegener肉芽肿、淋巴瘤、癌, 尽管SS中有一些病人是IgG4+的米库利奇病, 可是二者的临床病理是分歧的.表2—日本自身免疫性胰腺炎临床诊断标准 (2006) [26]1.弥漫或部份主胰管的不规则狭窄, 运用腹部黑色B超、CT、MRI, 发现胰腺形态弥漫或局限性的肿年夜2.血清高F球蛋、IgG或者IgG4, 或者呈现自身抗体, 包括抗核抗体及类风湿因子3.小叶间隙纤维化, 胰管周围淋巴细胞及浆细胞浸润, 有时伴淋巴滤泡增生诊断, 条件1必备, 以及2或者3注意,必需与恶性肿瘤相鉴别, 比如胰腺癌和胆管癌表3— IgG4相关性肾病的诊断标准1.肾脏损害暗示：尿液分析异常或者肾功能不全, 血清IgG或者IgE升高, 或者低补体血症2.肾脏影像学异常:a. ECT示多发的低密度影b. 肾脏弥漫性增年夜c. 孤立的肾脏肿物, 其内血供减少d. Hypertrophic lesion of the renal pelvic wall without irregularities of the renal pelvic surface3.血清IgG4 水平升高(>135mg/dl)4. 肾脏免疫组化:a. 密集的淋巴浆细胞浸润：IgG4+/IgG+细胞数比率>40%, 而且>10个IgG4+浆细胞/HPFb. 特征性的纤维化包绕巢状淋巴细胞或者浆细胞5.肾外器官免疫组化:密集的淋巴浆细胞浸润：IgG4+/IgG+细胞数比率>40%, 而且>10个IgG4+浆细胞/HPF确诊:1 +3 + 4 a, b2 +3 +4 a, b2 +3 +51 +3 +4 a +5积可能:1+ 4 a, b2+4 a, b2+53+4 a, (b)可能:1+32+31+4 a2+4 a附录:1.临床和免疫组化方面：须排外以下疾病：Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征, 尤其与浆细胞瘤2.影像学上, 须排外以下疾病: 恶性淋巴瘤、尿路肿瘤、肾脏梗死、肾盂肾炎(少见, Wegener肉芽肿, 结节病和转移癌)表4 —IgG4相关性疾病综合诊断标准, 2011I. 概念IgG4-RD) 暗示为多个器官增年夜或者结节增生, 原因是IgG4阳性淋巴浆细胞、浆细胞浸润, 陪陪伴纤维化, 病因不明, 累及多个脏器, 包括：累及多器官或组织, 临床上主要是胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺、垂体等器官、组织的慢性炎性病变. 尽管年夜多患者暗示为多器官同步或相继受累, 可是有些患者仅仅暗示为单个器官受累.临床暗示也因受累器官分歧而相差甚远, 有些会合并严重的并发症, 比如压迫招致器官肿年夜, 细胞浸润或纤维化招致的功能障碍, 类固醇激素治疗有效. II. [IgG4相关性疾病综合诊断标准]1.查体：单个/多脏器呈弥漫/局限性肿胀或肿年夜为特征2.血清IgG4升高（>=135mg/dl）3.组织病理检查：淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化浸润的IgG4阳性浆细胞：IgG4+/IgG+比率>40%, 而且>10个IgG4+浆细胞/HPF备注：具备1、2、3条者, 确诊；具备1、3条者, 很年夜可能具备1、2条者, 有可能然而, 和其它恶性肿瘤（比如癌、淋巴瘤）以及相似的疾病（SS、原发硬化性胆管炎、Castleman病、继发腹膜后纤维化、Wegener肉芽肿、Churg–Strauss综合征）鉴别很重要, 通过加做免疫组化加以鉴别.不能用IgG4相关性疾病综合诊断标准诊断时, 可以选用器官特异的诊断标准.：略IV. 血液学检查：1.多克隆血清r球卵白, IgG, IgE 经常升高, 以及低补体血症2.IgG4升高也可见于其它疾病, 如过敏性皮炎、天疱疮、哮喘、多中心Castleman病）, 因此不是IgG4-RD特异性指标3.在极少情况下, 恶性肿瘤血清IgG4可能会升高, 可是对IgG4高于270 mg/dl患者就不太可能是胰腺癌了4.对单个器官受累患者, 血清IgG4浓度低于135 mg/dl时, IgG4+/IgG+比率会有助于诊断.5.目前, 对IgG4在IgG4-RD发病机制中的作用尚不明确.V. 免疫组化：1.轮辐状纤维变或者闭塞性静脉炎是IgG4-RD重要性诊断特点2.嗜酸性浸润, 陪伴IgG4+细胞浸润3.反应性的IgG4+ 细胞和纤维化暗示, 可以在胰腺癌组织的边缘发生VI. 影像学：略VII. 类固醇激素1.恶性淋巴瘤患者或者癌旁病灶可能经类固醇激素使用而改善, 因此, 类固醇激素检验考试性的使用应该严格防止2.应该努力收集获取组织样本进行诊断, 可是有时很难取病理活检, 如腹膜后腔、脑垂体等等, 如果对类固醇有效说明可能是IgG4-RD3.–0.6 mg/kg/天, 如果对起始类固醇量没有反应, 要重新评估诊断VIII. 鉴别诊断1.累及器官的恶性肿瘤, 必需通过组织病理学检查2.相似疾病(SS、原发硬化性胆管炎、Castleman病、继发腹膜后纤维化、Wegener肉芽肿、Churg–Strauss综合征) , 运用诊断标准一一加以鉴别3.即使满足IgG4-RD诊断标准, 多中心型Castleman病不属于IgG4-RD, 而是一种高IL-6 综合征IgG4诊断法则：。

移植后淋巴增殖性疾病的病因移植后淋巴增殖性疾病（Post-transplant Lymphoproliferative Disorder，简称PTLD）是一种在器官移植术后发生的疾病，主要表现为免疫抑制状态下淋巴细胞异常增殖形成肿块。

本文将从病因的角度对PTLD进行分析。

PTLD的病因非常复杂，目前尚未完全明确。

以下是一些可能的病因：1. 免疫抑制剂使用：器官移植术后，移植者需要长期使用免疫抑制剂以避免器官排斥现象的发生。

然而，免疫抑制剂会抑制免疫系统的功能，使淋巴细胞增殖失控，并易于形成肿块。

2. Epstein-Barr病毒感染：Epstein-Barr病毒（EBV）是PTLD最主要的致病因子。

在正常人群中，EBV感染通常引起单核细胞增生症，但在移植术后的免疫抑制状态下，EBV感染可导致淋巴细胞不受约束地增殖，形成PTLD。

3. 移植器官来源：移植器官的来源也与PTLD的发病风险相关。

例如，从EBV阳性供体获得的器官可能在移植术后引发PTLD；相反，从EBV阴性供体获得的器官发生PTLD的风险较低。

4. 移植术前和术后的EBV感染：一些研究显示，移植术前EBV感染及术后早期EBV感染是PTLD的独立危险因素。

移植术前的EBV感染可能增加PTLD的发生风险，而术后早期EBV感染则可能诱导PTLD的发生。

5. 其他感染因素：除了EBV，其他病毒感染也可能与PTLD的发生相关，如巨细胞病毒（CMV）、人类免疫缺陷病毒（HIV）等。

这些病毒感染会抑制免疫系统功能，使淋巴细胞更易发生异常增殖。

6. 其他因素：还有其他一些个体因素可能与PTLD的发生风险相关，如年龄、性别、种族、免疫抑制剂的类型和剂量等。

研究表明，年龄较大、男性、白种人、使用强效免疫抑制剂的器官移植接受者患PTLD的风险更高。

总结起来，PTLD的发病机制是多因素相互作用的结果。

免疫抑制剂的使用使得免疫系统功能低下，导致淋巴细胞异常增殖。

IgG4的临床意义IgG4升高见于:自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、自身免疫性胰腺炎（AIP）,慢性细菌性感染如肺结核、慢性支气管炎,免疫增殖疾病如多发性骨髓瘤,以及其他IgG4相关疾病等。

IgG4降低见于:大量蛋白流失如肾病综合症，淋巴网状系统肿瘤如淋巴肉瘤、霍奇金病，以及免疫缺陷疾病如免疫蛋白重链缺失等。

IgG4相关疾病谱包括：IgG4相关涎腺炎（米库利兹病Mikulicz disease，MD）、自身免疫性胰腺炎、炎性假瘤、腹膜后纤维化、自身免疫性肝炎、硬化性胆管炎等。

化验检查除血清IgG明显升高外，还可以出现高免疫球蛋白血症、蛋白尿、ANA阳性、RF阳性，需要同其他风湿病相鉴别。

治疗上大部分患者对糖皮质激素有效，是该病的基础用药，症状缓解后可加用免疫抑制剂来减少激素用量或维持缓解，具体方案应结合患者临床表现实现个体化治疗。

IgG4相关疾病（IgG4—related disease,IgG4-RD）是近年来新发现的一组疾病，2010年统一命名为IgG4—RD，其临床特点表现为血清IgG4水平升高；影像学上一个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、肿块、壁增厚；受累组织中淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润、伴随纤维化硬化改变.自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种全球性疾病，其特征性表现包括胰腺肿大或肿块(可能类似于恶性肿瘤），血IgG4水平升高，组织淋巴-浆细胞浸润和激素治疗有效。

但AIP的病变并不仅局限于胰腺，超过45%的患者有胰腺外表现，其中最常见的是胆道病变,可见肝内和肝外胆道狭窄，并引起梗阻性黄疸，活检可见胆管壁大量IgG4阳性浆细胞浸润，于是将这种胆管病变命名为AIP相关性硬化性胆管炎或IgG4相关性胆管炎(IAC ）。

IAC的生化和胆道造影表现与原发性硬化性胆管炎（PSC）相似，常累及肝外胆管。

血IgG4水平升高、胆管与肝组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润是其特征性表现，激素治疗对IAC有效.治疗后血清IgG4水平再度升高且组织中IgG4+浆细胞再度浸润则预示复发且预后不良。