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川崎病的诊断与治疗进展关键词皮肤黏膜淋巴结综合征诊断治疗进展川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病，1967年由日本学者川崎富作首先报告。
诊断标准几经修订，目前多沿用日本2002年修订的第5版诊断标准；治疗目的是控制全身血管炎性反应，防止冠状动脉瘤及血栓栓塞；阿司匹林仍为本病首选药物，静脉注射丙种球蛋白，国际上推荐单剂为2g/kg，国内有报道单剂1g/kg也可达到同样效果；关于糖皮质激素治疗，目前尚有不同看法，虽不是治疗禁忌，但也不是首选用药。
川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征是自限性疾病，但预后及其严重程度取决于心血管是否受损，尤其是冠状动脉病变。
近年来，尽管在KD治疗上获得了诸多进展，但仍有众多问题有待探讨。
如KD是否必须应用糖皮质激素和KD静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)的剂量问题等。
病因本病病因未明，由于有发热、皮疹、淋巴结肿大，且有一定的流行性、地方性，与某些感染性疾病相似，急性期又存在明显免疫障碍，早期应用大剂量IVIG 治疗有效，推测属于感染——免疫性疾病，但尚未证实。
近年来有关细菌(葡萄球菌，链球菌)毒素介导学说［1］、感染免疫介导学说［2］等均有报道，但更趋向于感染、遗传易感及细菌超抗原介导学说［3］。
由于病因未明，给临床诊治研究及预防治疗工作带来诸多困难。
诊断日本KD研究委员会1987年修订标准：①发热持续5天以上，抗生素治疗无效；②病初手脚实性肿胀和恢复期指(趾)端膜状脱皮；③皮疹，主要为躯干多发性红斑，但无结痂及疱疹；④双眼结膜一过性充血，但无渗出物；⑤口唇鲜红、干裂、出血、口腔及目腔黏膜弥散性充血，有杨梅舌；⑥急性非化脓性颈淋巴结大，直径＞1.5cm。
具备以上5项即可诊断本病，如果存在冠状动脉病变，则具备4项也可确诊。
第3届国际KD会议修订的诊断标准：发热持续5天以上；①肢体末端变化，在急性期有手足硬性水肿，掌跖及指(趾)端有红斑；在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。
川崎病并发冠状动脉损害的研究进展川崎病（KD），是儿童常见的全身性非特异性血管炎綜合病症。
其发病原因迄今不明，疾病可以影响整个身体的小血管，尤其是血栓形成、冠状动脉狭窄、心肌梗塞、缺血性心脏疾病和猝死，对患者的生命以及生活质量造成威胁。
在发达国家，该病已成为儿童后天性心脏疾病的首要因素。
本文就川崎病并发冠状动脉损害的有关因素、诊断及治疗进展展开综述，为针对性防治治疗提供依据。
标签：川崎病；冠状动脉损害；研究进展川崎病（KD），又称皮肤粘膜淋巴结综合征（MLCS），是一种以全身血管炎为主要病变的疾病。
可以导致多系统受累，冠状动脉病变（CAL）是急性期最严重的表现，并且与成年后冠脉阻塞和动脉硬化有关。
1川崎病的诊断标准采用日本MCLS研究委员会推荐的诊断标准（2002年2月修订，第5版）：①不明原因发热，持续发5d及以上；②肢体末梢循环的改变，包含：手足硬性肿胀急性发作、脚趾和手指的末端充血、甲床皮肤移行处发生膜状脱皮；③两侧球结膜发生充血；④多形性皮疹；⑤口唇发生充血性皲裂，呈现杨梅舌征象，口腔黏膜弥漫性充血；⑥非化脓性颈淋巴结在急性期发生肿大。
若患者具备上述6项中至少5项，则临床诊断为川崎病；若具备上述4项且超声心动检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤（或者冠状动脉扩张），在除外其他疾病的基础上，也可诊断。
根据超声心动图结果可分为冠状动脉病变（CAL）和冠脉正常（NCAL）。
2川崎病合并冠状动脉病变的有关因素2.1以往研究证明，年龄、地区、种族、自身遗传因素[1-2]、发病到确诊时间、总发热天数、免疫球蛋白应用时间[3]及用量[4]、心律、心脏扩大、血钠、WBC、ALT、AST、LDH、ALB、HS-CRP[5]、EST等均与川崎病有关。
2.2川崎病并发冠状动脉病变的高危因素（Kobayashi评分）2006年Kobayashi 提出了KD并发CAL的高危评分体系，是目前较为公认的KD并发CAL的评分指标：①血钠≤133mmol/L（2分）；②AST≥100IU/L（2分）；③血中性粒细胞》80%（2分）；④IVIG开始治疗时间在病程4d以内（2分）；⑤CRP≥100mg/L（2分）；⑥外周血白细胞计数WBC≥12×109/L（1分）；⑦血小板计数≤300×109/L；（1分）。
2022川崎病合并冠状动脉损害的研究进展（全文）川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种通常发生在婴幼儿童的、未知病因的血管炎症，尽管病因不明，但普遍认为自身免疫、感染及遗传易感性是该病的重要参与因素[1]。
KD很少发生于成人，病程以自限性为主，发热和急性炎症表现多见，病程平均持续12 d而无须特殊治疗[2]。
然而，患有KD的儿童有严重的心血管并发症的风险。
患者的预后与冠状动脉瘤(coranary artery aneurysm，CAA)瘤体的大小和持续时间等均密切相关，病变严重的患者管腔内可见血栓形成或内膜增厚，可导致冠状动脉狭窄，造成心肌缺血、梗死，甚至猝死[3]。
日本循环学会(JCS)联合日本心脏外科学会(JSCS)2020年共同发布了《川崎病心血管后遗症的诊断和管理指南(JCS/JSCS 2020)》，系统介绍了KD心血管后遗症的诊疗和管理新进展[4]。
本文总结性回顾了KD合并冠状动脉损害(coronary artery damage，CAD)的评估、诊断、治疗和远期管理及随访等方面的临床研究进展，以期为改善患者预后提供更多资料。
1 定义和流行病学早期KD主要表现为无动脉粥样硬化性的坏死性全动脉炎，炎性细胞的浸润冠状动脉可导致动脉中膜和内膜弹性层的破裂及坏死[5]。
尽管目前静脉应用人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)治疗KD已经较为广泛，但我国KD急性期发生CAD的发生率仍较高。
近期的一项流行病学调查，纳入2013—2017年上海地区的50家医院确诊的4 452例KD患儿，结果提示IVIG的应用率高达97.0%，8.4%患者表现为IVIG抵抗，9.1%患者表现为CAD，2.7%表现为CAA，0.7%表现为巨大冠状动脉瘤(giant CAA，GCAA)[6]。
2 CAD表现研究发现，CAD多位于心外膜冠状动脉中，最常见于左前降支近端和右冠状近端，其次为左主干冠状动脉、回旋支冠状动脉和右冠状动脉远端[7]。
