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扩心病，全称扩张型心肌病，为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。
心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
室性或房性心律失常多见。
病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
各年龄均可发病，但以中年居多。
疾病简介本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。
心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
室性或房性心律失常多见。
病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
症状各年龄均可发病，但以中年居多。
起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。
经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。
症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。
最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。
由于心排血量低，患者常感乏力。
体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。
由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。
血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
交替脉的出现提示左心衰竭。
脉搏常较弱。
心力衰竭时二脉基底部可有罗音。
右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。
各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固。
高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。
此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
病因及发病机制 1.病因感染动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群，本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现，不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高；近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切，本病有可能是感染的持续存在。
扩张性心肌病的发病机制和治疗进展2016-7-8 张光书扩张性心肌病（Dilated cardiomyopathy,DCM）是一种以心肌收缩功能进行性减退和心室扩张为特征的疾病。
根据WHO分类，DCM分为特发性、家族遗传性、病毒性和/或免疫性、酒精性/中毒性。
特发性、家族遗传性、病毒性和免疫性DCM往往相互交叉，如病毒感染可诱发自身免疫反应，同时又有遗传易感因素的影响。
因此，目前文献把高血压、冠心病以及心瓣膜病等明确病因以外，因感染、中毒、遗传、以及体内细胞免疫和体液免疫自身紊乱有关的DCM都归为特发性扩张性心肌病(Idiopathic dilatedcardiomyopathy,iDCM)【2】。
资料统计显示，iDCM的人群年发病率为0.73/10万，总发病率约为36.5/10万，儿童的发病率较高，男孩较女孩发病率高，iDCM占所有充血性心力衰竭患者的2%，占心脏移植患者的45%【3】，是导致青壮年心力衰竭和因此做心脏移植的最常见病因【4】。
围产期心肌病（Peripartum cardiomy-opathy, PPCM)被认为是发生在围产期的一种iDCM，其发病机制也与自身免疫反应有关，有50%左右产后心功能恢复，但严重的病例预后差，即使进行心脏移植，排斥反应及移植后死亡率也相当高【5】。
因此探究扩张性心肌病的发病机制，及早发现并予以控制，对延缓病情的恶化程度具有积极的临床意义。
1病因病机1.1 分子遗传学概况近年来不断有关于家族性扩张性心肌病(FDCM)的报道。
国外资料统计FDCM 的发生率大约在20% ~30%左右【6】。
Abelmann等【7】认为FD-CM的遗传方式可能有以下3种: (1)常染色体显性遗传,其特点是有近50%外显率,即患者的双亲往往是患者,家族成员中常有多例患者,可达半数左右,男女患病机率相似;(2)常染色体隐性遗传,即患者的双亲都不是DCM患者,但均是致病基因的携带者; (3)X染色体连锁遗传,特点是女性携带DCM相关基因,但不发病,患者均为男性。
扩张性心肌病的病发原因和症状分别是什么扩张性心肌病是心肌病的一种，是一种较为常见的心血管疾病，傅健表示，在患上扩张型心肌病之后，要及时的治疗，在治疗的同时，我们需要了解扩张型心肌病的病发原因和症状分别是什么，接下来，就为大家介绍一下。
傅健表示，扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，其通常出现的特征就是心脏的扩大以及心肌地收缩。
在早期并不容易发现，早期可表现为心室增大，也可能是心律失常。
各年龄均可发病，但以中年居多。
起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。
经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。
扩张型心肌病的病发原因有哪些?(1)、病毒感染：病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症，少数炎急性期即表现为心脏扩大。
(2)弓形属原虫胎儿期或学龄前期感染，成年人发病。
(3)冠状动脉微循环反应性增高、痉挛、阻塞致心肌缺血，出现心肌散在/局灶性坏死及纤维化。
(4)某些酶异常或氧化代谢缺陷，导致心肌代谢障碍。
(5)维生素B1或硒缺乏：亚热带Kwashiorkor恶性营养不良病(一种严重的蛋白质一热量缺乏病)流行区与扩张型心肌瘸多发地区有重叠。
营养不良不但可对心肌造成损害，还可作为一种条件，使心肌对其他有毒因素敏感性增高。
(6)神经内分泌因素：二尖瓣脱垂患者，如伴有神经内分泌紊乱，常可伴发扩张型心肌病。
扩张型心肌病的症状有哪些?1：呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。
2：心绞痛;常有典型心绞痛，劳力后发作。
胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。
3：晕厥与头晕;多在劳累时发生。
血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。
4：心悸;患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。
心肌病的危害很大，会引起一些并发症：1：心力衰竭。
扩张型心肌病并发心力衰竭的超声心动图特点：①左室扩大。
②二尖瓣改变。
由于心肌收缩力减弱,左室舒张压较高,二尖瓣流量减少,二尖瓣运动幅度减低,与增大的左室腔呈“大心腔小开口”改变。
扩张型心肌病病理、分型、体征、并发症、用药治疗、护理措施及健康教育扩张型心肌病（DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
常伴有各类心律失常，病死率较高。
约20%的DCM患者有心肌病的家族史。
起病缓慢，任何年龄均可发病，以30~50岁多见，部分患者有原发性高血压史。
大部分是受遗传因素，病毒感染，自身免疫反应，药物和代谢异常等有关。
分型1、扩张型心肌病（DCM)左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。
2、肥厚性心肌病（HCM)左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。
3、限制性心肌病（RCM)收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。
4、致心律失常性右室心肌病（ARVD/C)右心室进行性纤维脂肪病变。
5、特异性心肌病。
体征1、心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。
2、收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。
晚期病例血压降低，脉压小。
3、出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
心衰时可出现交替脉、潮式呼吸。
实验室检查：4、超声心动图示：全心扩大，左室扩大明显5、左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,左室射血分数降至50%以下；心肌收缩力下降。
6、X线检查：心影扩大，晚期心脏可呈球形。
7、心胸比>0.5,病程长患者可有肺淤血、肺间质水肿。
并发症1、心力衰竭2、心律失常：多见室早、房早和传导阻滞3、心脏性猝死：最严重的并发症也是主要死亡原4、动脉栓塞：易并发血栓形成和栓塞并发症。
主要是左心室心尖部和两心耳血栓的脱落形成栓子。
用药目前给予扩心并发心衰的治疗原则是：利尿在前，强心在后，扩血管合理，正性肌力药物相辅，危重患者加用适量的激素，扩心心衰的患者用药比常规用药剂量小，时间较长，用药讲究个体化。
1、西药治疗：(1)常规治疗：心力衰竭是DCM的主要症状，基本治疗包括使用ACEI、利尿剂、地高辛和B受体阻滞剂治疗。
扩张型心肌病的病理概述
一、概述
扩张型心肌病是一种原因还没有明确的一种原发性的心肌疾病会导致右心室和双侧心室扩大，并且会出现心室收缩功能逐渐减退，并且会出现充血性心力衰竭，病情会逐渐加重，而前者的话就会导致死亡，可能是由于感染而引起的，或者是可能由于基因和自身的免疫系统低下，也有可能使患者身体中的自然杀伤细胞活性减低，所以减弱机体的防御能力引起的心肌损伤。
二、步骤/方法：
1、患有扩张性心肌病以中年人比较多，疾病发展比较的缓慢，甚至会达十年以上，会出现充血性心力衰竭病情会出现心慌气短，会出现水肿的情况，特别是在疲劳之后，这种症状就更加的严重，在休息的时候也会出现气短的情况。
2、患有此类疾病在做体检的时候可以发现心跳加快，而且会出现抬举性的搏动心脏会有杂音，并且杂音在心功能改善后会结晶到了晚期，血压会降低会导致，脉压减少，会出现心力衰竭如果交替出现，导致新生衰竭，脉搏非常的软。
3、可以通过x线的检查，如果心脏扩大突出表现，可以通过心电图的检查，超声心动图的检查，同位素检查和心内膜心肌活检，一旦查明病因一定引起重视，及早治疗平时情绪不能太过于激动，不要经常生气发火，不要太过于劳累。
三、注意事项：
一定要保持正常的休息，如果必要的话是可以使用镇静剂类药物，防止心律失常和心功能不全，如果已经出现了胸腔积液，一定要及时的做手术来进行治疗。
扩张型心肌病的病因及治疗进展扩张型心肌病是一种原发性心肌病，主要表现为左或者双侧心室的扩大，常常合并充血性心力衰竭。
扩张型心肌病的病因复杂，目前主要分为几类：遗传因素，包括常染色体显性致病基因、X连锁遗传致病基因、常染色体隐性致病基因及线粒体DNA基因;非遗传因素：感染、免疫因素、某些药物等。
扩张型心肌病病因未明，因此治疗困难。
目前治疗方式包括：内科药物、外科手术、心脏再同步化治疗、免疫治疗以及干细胞移植等。
标签：扩张型心肌病;病因;治疗扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy）是一种原发性心肌病，又称充血性心肌病，主要表现为左或双侧心室扩大，伴有心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭[1]，常合并各种心律失常。
扩张型心肌病的病因至今尚未完全明确，病情呈进行性加重，目前尚无特效治疗方法，死亡率较高，本文就扩张型心肌病病因及治疗进展做一综述。
1.病因1.1遗传因素现今随着分子生物学技术的飞速发展，遗传因素在扩张型心肌病发生发展过程中所起的重要作用日益明确，并且开拓了扩张型心肌病病因的重要研究领域。
1.1.1 常染色体显性致病基因目前研究表示常染色体显性致病基因是导致家族性扩张型心肌病的最主要的致病基因之一，王虎等[2]报道称约90%家族性扩张型心肌病的遗传方式为常染色体显性遗传。
1.1.1.1 核纤层蛋白基因（LMNA）核纤层蛋白（Lamin A）为心肌细胞的骨架蛋白之一，在维持心肌细胞核膜的稳定性上起重要作用，其编码基因为LMNA，位于染色体1p1- q21上。
有研究发现其中5种突变（K97E ，E111X ，R190W ，E317K ，1713 位 4 个碱基对插入）与扩张型心肌病的发生发展有关，且部分病例可伴有传导障碍[3]。
王虎等[4]报道发现致病基因核纤层蛋白基因（LMNA）上的一个新的突变位点E82K，该突变为恶性突变，其导致的扩张型心肌病发病早，病情重，预后差。
扩张性心肌病的发病机制和治疗进展2016-7-8 张光书扩张性心肌病（Dilated cardiomyopathy,DCM）是一种以心肌收缩功能进行性减退和心室扩张为特征的疾病。
根据WHO分类，DCM分为特发性、家族遗传性、病毒性和/或免疫性、酒精性/中毒性。
特发性、家族遗传性、病毒性和免疫性DCM往往相互交叉，如病毒感染可诱发自身免疫反应，同时又有遗传易感因素的影响。
因此，目前文献把高血压、冠心病以及心瓣膜病等明确病因以外，因感染、中毒、遗传、以及体内细胞免疫和体液免疫自身紊乱有关的DCM都归为特发性扩张性心肌病(Idiopathic dilatedcardiomyopathy,iDCM)【2】。
资料统计显示，iDCM的人群年发病率为0.73/10万，总发病率约为36.5/10万，儿童的发病率较高，男孩较女孩发病率高，iDCM占所有充血性心力衰竭患者的2%，占心脏移植患者的45%【3】，是导致青壮年心力衰竭和因此做心脏移植的最常见病因【4】。
围产期心肌病（Peripartum cardiomy-opathy, PPCM)被认为是发生在围产期的一种iDCM，其发病机制也与自身免疫反应有关，有50%左右产后心功能恢复，但严重的病例预后差，即使进行心脏移植，排斥反应及移植后死亡率也相当高【5】。
因此探究扩张性心肌病的发病机制，及早发现并予以控制，对延缓病情的恶化程度具有积极的临床意义。
1病因病机1.1 分子遗传学概况近年来不断有关于家族性扩张性心肌病(FDCM)的报道。
国外资料统计FDCM 的发生率大约在20% ~30%左右【6】。
Abelmann等【7】认为FD-CM的遗传方式可能有以下3种: (1)常染色体显性遗传,其特点是有近50%外显率,即患者的双亲往往是患者,家族成员中常有多例患者,可达半数左右,男女患病机率相似;(2)常染色体隐性遗传,即患者的双亲都不是DCM患者,但均是致病基因的携带者; (3)X染色体连锁遗传,特点是女性携带DCM相关基因,但不发病,患者均为男性。
对于FDCM,已有5个基因被确认。
包括抗肌营养不良蛋白(dystrophin)基因,心肌肌动蛋白(actin)基因,结蛋白(desmin)基因,核纤层蛋白( laminA/C)基因及基因G4#5。
关于散发DCM基因,研究较多的是血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性与DCM的关系。
1.2免疫病理1.2.1 β1肾上腺素受体抗体(β1AR-Ab)研究发现有26%-46%的DCM患者体内有β1AR-Ab，而健康对照组只有1%-10%，缺血性心肌病患者有 10%～13%。
现认为β1AR-Ab是α肌球蛋白抗体的一个亚类，与全因死亡率和心脏病死亡率增高有关【8】。
β1AR-Ab有持续的β1肾上腺素受体(β1AR)激动效应，并有持续诱导心肌细胞正性肌力作用，可能是通过受体门控Ca2+通道，使心肌细胞内 Ca2+增加，Ca2+超负荷、跨膜电位紊乱，最后导致心肌细胞损伤和功能衰竭。
1.2.2 乙酰胆碱M2受体自身抗体乙酰胆碱M2受体自身抗体(CHRM2-Ab)与β1AR-Ab相同也是与心肌抑制有关的重要抗体。
在遗传性DCM中CHRM2-Ab也可能发挥重要作用。
通过对7个无关DCM患者家族的CHRM2基因进行DNA序列分析，发现CHRM2基因中C722G的错义突变与家族性DCM有关，导致CHRM2自身抗体的产生，而且C722G的错义突变的患者病情进展更快，常导致猝死、心律失常和心力衰竭【9】。
1.2.3 α肌球蛋白抗体研究发现有23%～66%的DCM患者存在α肌球蛋白抗体，而正常对照不足2.5%，缺血性心肌病患者有4%～21%存在该抗体。
其出现与左心室收缩力下降有关，并且与血清心肌钙蛋白水平增高有关，提示有心肌损伤。
然而，α肌球蛋白正常存在于细胞内，并不在细胞膜表达，如何导致α肌球蛋白抗体产生的机制仍不清楚。
受体有交叉作用，也可导致环磷酸腺苷依最近发现α肌球蛋白特异性抗体与β1赖性磷酸激酶A的活性增高，最终可导致心肌细胞的凋亡。
改变肌丝对钙离子的敏感性可能是这些自身抗体导制DCM患者心肌损害的机制【10】。
1.2.4 抗ADP/ATP运载蛋白抗体(抗ANT抗体)ADP/ATP运载蛋白(ACP)是线粒体内膜上的功能蛋白,其功能为将ATP从线粒体内膜运出和将ADP运入线粒体内膜以进行氧化磷酸化。
ADP/ATP运载蛋白抗体能特异地结合在心肌线粒体ACP的底物连接部位,从而抑制了运载蛋白的功能,引起心肌细胞内能量传递和供求平衡失调,引起心肌细胞的损伤。
Schultheiss等【11】首先发现, DCM病人的血清中含有抗ADP/ATP运载蛋白抗体。
1.2.5 其他抗体抗心肌细胞膜抗体(AMLA):有实验表明:急性期DCM病人的AMLA的阳性检出率显著高于稳定期DCM病人。
抗肌凝蛋白抗体(AMA):Khaw等【12】认为当心肌细胞破裂时,AMA能特异地结合心肌肌凝蛋白,从而说明了活动性心肌损害的存在。
2常见药物治疗进展2.1 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)以及联合用药ACEI竞争性阻断血管紧张素(Ang)Ⅰ转化为AngⅡ,能够显著降低循环和组织中AngⅡ水平,从而减轻AngⅡ收缩血管、刺激肾上腺素释放、刺激血小板聚集、促进心肌肥厚等病理作用。
ARB作用于AT受体,在不抑制血管紧张素转换酶的作1用下,完成抗高血压、抗心血管重构的作用【13,14】。
目前大多数学者有这样的共识:ACEI是唯一能使扩张型心肌病扩大的心脏缩小、生活质量得到良好改善及死亡率降低的药物。
徐庭凯【15】通过使用福辛普利发现:福辛普利能够改善收缩功能和舒张功能,能够最大限度渗透到心脏,改善心肌的主动松弛效应,逆转心肌纤维化,并逆转不正常的心室功能。
郭山岭【16】通过使用缬沙坦治疗心衰患者发现:缬沙坦治疗扩张性心肌病心力衰竭可以显著改善心脏重构,提高患者的生活质量,降低其再住院率。
舒振林等【17】使用小剂量厄贝沙坦、依那普利联用治疗扩张型心肌病,结果显示:左室舒张末期内径、右室舒张末期内径、左室射血分数、6min 步行距离等4项较前有明显好转。
以上可以看出,ACEI和ARB在治疗治疗扩张型心肌病中能够起到很关键的作用,从而对CHF发挥有益的影响。
2.2 钙离子通道阻滞剂(CCB)CCB可拮抗DCM患者心肌细胞的钙通透性增加和细胞内钙超负荷,作用于心肌细胞膜钙离子通道,提高心肌对缺血的耐受,同时还能够拮抗线粒体ADP/ATP抗体与心肌线粒体ADP/ATP载体的结合,从而起到改善患者生存质量的作用。
临床上用的比较广泛并得到公认的是地尔硫卓。
1998年发表的地尔硫卓治疗DCM的临床研究试验【18】证明了地尔硫卓能够干预自身抗体介导的心肌损伤,保护心肌。
2.3 β-受体阻滞剂β受体阻滞剂是通过抑制交感神经活性,降低心肌耗氧量,得到改善能量平衡的目的,同时能够阻断细胞内钙超负荷效应,改善左室功能和抑制心室重构【19】。
2007年慢性心力衰竭诊疗指南【20】明确推荐美托洛尔用于治疗DCM。
美托洛尔是目受体而发挥治疗作用：（1）前临床一线用药。
其通过选择性阻滞致病性更强的β１抑制神经－内分泌系统活性，稳定儿茶酚胺浓度，减轻心肌细胞损伤，降低心脏前后负荷【21】，减少水钠潴留，逆转心室重构，改善心功能。
（2）控制心室率，降低心肌耗氧，改善症状并预防恶性心律失常发生【22】。
（3）增加心肌β受体数量及密度，提高心肌对地高辛等强心药物的敏感性，提高综合治疗效果。
美托洛尔应用于DCM心力衰竭，可协同增强其他常规药物抗心力衰竭作用，提高疗效。
2.4 心脏再同步化治疗1998年,Danid Gras等【23】发表了心室多部位起搏治疗充血性心力衰竭的多种现研究(InSync Study)初步结果:双心室起搏改善心功能的效果十分肯定。
2005年5月,欧洲心脏病学会将心脏再同步化治疗列入慢性心力衰竭伴心室收缩不同步患者的I类指征,写入了新的慢性心力衰竭诊断与治疗指南【24】。
陈旭娇等【25】通过临床观察认为:CRT植入能明显降低应答者PÑCP、PÓNP浓度,可能可以改善扩张型心肌病患者心肌纤维化程度,是此类患者药物治疗外改善预后的强有力治疗手段之一。
2.5干细胞移植治疗细胞移植作为一种新的治疗终末期心血管疾病的方法已经成为近年来研究的热点。
徐燕等【26】通过动物实验提示骨髓间充质干细胞移植后可改善心肌纤维化及扩张型心肌病鼠的心脏功能。
常快乐等【27】选择经超声、冠状动脉造影证实为扩张性心肌病患者24例进行了临床观察发现:经冠状动脉自体骨髓干细胞移植治疗扩张性心肌病有效。
吴朝晖等【28】也发现采用动员后的自体外周血干细胞移植治疗扩张性心肌病安全、有效,近期可显著改善左心室收缩功能,但远期临床效果尚不肯定，需要大规模临床观察验证。
2.6中西医结合治疗近年来中医与西医实现了广泛的结合,DCM患者可以使用中药来减低长期使用西药所带来的耐受性降低、电解质紊乱等不良反应。
梁淑香等【29】发现中药在辅助西药治疗扩张型心肌病时能够减低西药带来的不良反应。
李建杰等【30】同样通过临床观察发现中西医结合治疗DCM疗效明显优于单纯西药治疗,可减轻患者临床症状,改善心功能,提高患者生活质量,值得临床推广使用。
所以今后应在己有研究成果基础上，发挥祖国医学辨证论治的优势，采取中西医结合治疗的方式，努力探索能够解决病人痛苦的新思路和新方法。
