腹膜后淋巴管瘤的诊断与治疗

腹膜后肿瘤概述原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。

是一种较少见的肿瘤。

以恶性居多，约占70％。

良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。

由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给彻底治疗增添了难度。

分类腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）有良性和恶性两大类。

恶性肿瘤约占60－80%（据国外报道约占80％，国内为56％），常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。

一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。

病因病因不清。

病理改变腹膜后间隙的范围颇广，它上达横膈，下至盆膈。

肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织，2/3为恶性肿瘤。

因此，肿瘤的病理分类甚多。

1.良性肿瘤脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。

2.恶性肿瘤淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。

原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类组织来源良性肿瘤恶性肿瘤一间叶组织脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤横纹肌瘤血管瘤血管外皮瘤淋巴管瘤间叶瘤脂肪肉瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌内瘤血管内皮肉瘤血管外皮肉瘤淋巴管肉瘤间叶肉瘤二淋巴组织假性淋巴瘤恶性淋巴瘤三神经组织神经鞘瘤神经纤维瘤神经节细胞瘤嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节瘤恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性非嗜铬性副神经节瘤四尿生殖原性中肾瘤恶性苗勒氏混合性瘤五生殖细胞源性良性囊性畸胎瘤恶性畸胎瘤内胚窦癌绒毛膜上皮细胞癌六组织来源不明囊肿、腺瘤未分化癌、异位组织癌、未分化内瘤原发性腹膜后肿瘤分类症状除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。

淋巴管瘤的诊疗及护理淋巴管瘤，是由扩张的淋巴管及增生的淋巴管内皮细胞、结缔组织等共同组成，为一种先天性的良性肿瘤。

按照瘤组织淋巴管腔和形态大小不同，可分为囊状淋巴瘤、毛细淋巴瘤、海绵状淋巴瘤3个类型。

（一）囊状淋巴管瘤【主要表现】囊状淋巴管瘤，又称囊状水瘤、淋巴囊肿。

肿瘤由高度扩张的淋巴管组成，可为多房性，多发生于小儿。

主要表现为皮下无痛性囊性肿块，多发于颈部，肿块位于颈部一侧，弥漫性隆起，可有囊状感。

也可见于腋窝、腹股沟等处。

多数出生时即存在弥漫性肿物，表面皮肤正常，肿物柔软，可有波动感，与基底及四周正常组织关系紧密,不能推移。

穿刺可抽出草绿色或淡黄色澄清液体。

【治疗与护理】（1）手术治疗：囊状淋巴瘤一旦确诊，原则上应尽早手术切除。

⑵护理措施：①避免挤压，防止受伤、破溃、感染。

②需手术者按手术要求做好术前皮肤清洁准备，术后进行适当的术后护理。

（二）毛细淋巴管瘤【主要表现】毛细淋巴管瘤，由扩张的微小淋巴管构成，多发生在皮肤深层或皮下组织内。

常见于股部、上臂和腹部，也可见于面颈部。

发病开始为疣状或小结节状肿物，表面平滑或不平滑，逐渐增大。

检查肿物柔软，稍有压缩性，病变表浅者为淡黄色透明的小水疱，边界不清。

【治疗与护理】⑴一般治疗：毛细淋巴管瘤生长缓慢，如果肿物较小、表浅，一般无需治疗。

肿物较大或影响容貌时，可进行冷冻、激光或电灼治疗。

(2)护理措施：①避免挤压，防止受伤、破溃、感染。

②冷冻、激光或电灼治疗者，注意预防感染。

(三)海绵状淋巴管瘤【主要表现】海绵状淋巴管瘤，由明显扩张的淋巴管、结缔组织、弹力纤维、平滑肌等组织构成，因肿瘤组织与海绵相似，故名海绵状淋巴管瘤。

多见于颈部、面颊部、口唇、舌部等处，也可见于四肢。

肿物生长位置较深，边界不清，瘤体表面皮肤正常，偶见毛细血管扩张，触之稍韧，具一定压缩性。

穿刺时可抽出黄色液体。

可致局部组织明显肥大，如生长在口唇部，可形成巨唇症；生长在舌部者，称为巨舌症；肢体发病称为巨肢、巨手等。

淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。

组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。

(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。

绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。

NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。

淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。

以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。

(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。

淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。

(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。

对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。

腹膜后肿瘤的诊断和治疗发表时间：2011-06-01T11:24:17.780Z 来源：《中外健康文摘》2011年第9期供稿作者：许廉文[导读] 其次确定肿瘤的切除范围，肿瘤能切除者应争取整块切除，禁作分块切除和残留部分肿瘤组织。

许廉文（黑龙江省七台河市中医院 154600）【中图分类号】R735.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2011)9-0158-02 【摘要】目的总结原发性腹膜后肿瘤诊断和外科治疗经验。

方法回顾性分析63例经手术治疗且病理证实的原发性腹膜后肿瘤的临床表现、手术治疗疗效。

结果 63例中良性48例，恶性15例。

结论应当重视临床表现争取早期诊断；影像学检查是判断手术范围的重要依据；肿瘤完整切除，必要时联合脏器切除是治疗本病的最佳手段；术后规律复查有助于及早发现复发肿瘤并争取再手术治疗。

【关键词】腹膜后肿瘤诊断手术治疗原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，并不包括原在腹膜后间隙的各器官的肿瘤，是一种较少见的肿瘤。

以恶性居多，约占70%。

良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。

1 临床资料1.1一般资料我院自2002年3月～2009年3月共收治腹膜后肿瘤患者63例，其中男性52例，女性11例，年龄32～64岁，平均年龄48岁。

63例患者中良性48例，恶性15例，经过手术治疗基本痊愈62例，死亡1例，现将临床诊断治疗分析如下。

1.2临床表现1.2.1症状腹部肿块早期多无症状，在查体时或无意中发现，腹、背部不适或疼痛较为常见。

多数患者先有腹部不适，晚期始有明显腹痛，少数有背痛、腹股沟区痛，阴囊痛及膝痛。

随肿瘤渐增大可出现相应的症状，如在腹上区可有饱胀感，甚至影响呼吸；耻区易有坠胀感。

肿瘤生长慢适应性较强，症状较轻；肿瘤生长快，突然增大，有出血坏死，则出现胀痛或剧痛。

压迫症状由于压迫脏器而产生的刺激症状，如刺激胃可有恶心、呕吐；刺激压迫直肠可出现排便次数增多或慢性肠梗阻症状；刺激膀胱则出现尿频、尿急；压迫输尿管则有肾盂积水；侵入腹腔神经丛可引起腰背疼痛、会阴部及下肢疼痛；压迫静脉及淋巴管可引起下肢水肿。

《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》要点淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)要点
该指南旨在提供淋巴瘤诊断和治疗方面的指导，以下是该指南的要点：
1. 淋巴瘤概述
- 淋巴瘤是一种涉及淋巴系统的恶性肿瘤。

- 鉴别淋巴瘤的各个亚型是十分重要的，因为不同亚型可能需要不同的治疗策略。

2. 临床表现
- 淋巴瘤患者可能出现淋巴结肿大、发热、疲劳和体重减轻等症状。

- 需要对患者的体征和症状进行全面评估，以确定淋巴瘤的类型和严重程度。

3. 淋巴瘤诊断
- 淋巴瘤的诊断需要通过淋巴组织或骨髓活检进行确认。

- 病理学检查和免疫组化技术对于淋巴瘤亚型的准确定性诊断至关重要。

4. 淋巴瘤分期
- 根据淋巴瘤的扩散程度，将其分为不同的分期。

- 国际常见的淋巴瘤分期系统包括Ann Arbor分期和St. Jude分期，分别用于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的分期。

5. 淋巴瘤治疗
- 淋巴瘤的治疗策略根据亚型和分期的不同而有所区别。

- 常见的治疗方法包括放疗、化疗、免疫疗法和靶向疗法等。

- 治疗方案的选择应结合患者的病情和个体化需求进行综合考虑。

6. 随访和预后
- 淋巴瘤患者在治疗后需要进行定期的随访。

- 随访包括对患者体检、症状评估和影像学检查等。

- 预后因亚型、分期和治疗反应而异，若出现复发或进展可依据情况调整治疗方案。

请注意，以上仅为《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》的要点，具体细节还需参考完整文档。

腹膜后囊性淋巴管瘤的CT诊断及治疗摘要】目的探讨腹膜后囊性淋巴管瘤的CT诊断价值和治疗方法。

方法回顾性分析2005年1月至2011年1月期间我院收治的4例经病理检查证实的腹膜后囊性淋巴管瘤患者的临床表现、CT影像特征、手术治疗及术后随访的资料。

结果 4例患者术前CT均诊断为囊性淋巴管瘤，均行手术完整切除肿瘤，术后病理结果均证实为囊性淋巴管瘤。

术后7d顺利出院，随访3个月～6年均无复发。

结论CT对腹膜后囊性淋巴管瘤的诊断具有重要意义，手术完整切除整个囊壁是治疗及预防术后复发的最好方法。

【关键词】腹膜后囊性淋巴管瘤 CT诊断治疗腹膜后囊性淋巴管瘤（mesenteric lymphangioma,ML）系淋巴管源性罕见病变，多数学者认为它由异常增生的淋巴管构成，90%的淋巴管瘤发生在2岁以前，且腹膜后淋巴管瘤罕见[1]。

目前国内相关文献多为个案报告，2005年1月至2011年1月期间我院收治的4例成人腹膜后囊性淋巴管瘤，现总结报告如下。

1 资料与方法1.1一般资料选取2005年1月至2011年1月期间我院收治的4例经病理检查证实的腹膜后囊性淋巴管瘤患者，其中，男2例，女2例，年龄37～71岁，平均年龄 52岁。

2例患者无明显诱因轻度尿频、尿急，偶有尿不尽；2例患者下腹部包块伴疼痛。

1.2扫描方法采用PHILIP 16排螺旋CT机，重建层厚5mm，重建间隔5mm。

用高压注射器，经肘静脉以5ml/s的速度注射35g碘海醇100ml。

2 结果4例CT平扫检查显示均为囊性病灶，其中2例为薄而光滑的囊壁。

囊内容物密度均匀一致者3例，密度不均者1例。

CT表现为腹膜后肝肾间隙内不规则类圆形水样密度影，CT值约6-13Hu，边缘清晰。

4例均行手术切除，且均完全切除。

镜下见囊内壁被覆扁平上皮，部分腔内见淋巴液，囊壁均为纤维脂肪及平滑肌组织，间有淋巴细胞浸润。

病理报告诊断均为：腹膜后囊性淋巴管瘤。

术后7d顺利出院，随访3个月～6年均无复发。