出凝血疾病的实验诊断学思路

手术前凝血功能筛查常用的实验方法随着外科手术的发展和患者对手术安全性的要求日益增加，手术前凝血功能筛查成为了衡量手术风险和选择合适手术方案的重要依据。

准确的凝血功能筛查能够帮助医生及时发现患者的凝血功能异常，合理选择手术方式或术前准备药物，同时减少手术风险，提高手术成功率。

而手术前凝血功能筛查的实验方法则是应用在临床上的最主要手段之一。

本文将介绍手术前凝血功能筛查常用的实验方法，帮助读者更深入地了解该领域的知识。

一、凝血时间凝血时间是评价患者凝血功能的一项基本指标，常用的实验方法有凝血时间测定。

凝血时间是指患者血液中加入合适的凝血激活剂后，从开始凝固到形成不可拉丝块状所需的时间。

正常人的凝血时间为3～9分钟，而凝血时间延长则意味着凝血功能发生异常。

常用的凝血时间测定方法有：局部凝血时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血酶原时间（APTT）。

这些方法都是通过在适当的条件下测定患者血液的凝血时间，以评估其凝血功能的正常性。

在手术前凝血功能筛查中，这些方法能够快速、准确地评估患者的凝血功能，有助于及时采取必要的手术准备措施。

二、凝血酶原活性测定凝血酶原活性测定是一种常用的凝血功能检测方法，它通过测定患者血浆中凝血酶原的活性来评估其凝血功能的状态。

凝血酶原是激活的凝血因子Ⅱ，是凝血过程中的一个重要环节。

正常情况下，凝血酶原活性正常，凝血功能也就正常。

而在某些情况下，凝血酶原活性可能受到影响，比如肝脏疾病、维生素K缺乏等。

因此，通过测定凝血酶原活性，可以帮助医生及时发现患者凝血功能的异常情况。

凝血酶原活性测定方法简单、准确，通常能够在较短的时间内获得结果，因此在手术前凝血功能筛查中得到广泛应用。

三、血小板功能分析在凝血功能筛查中，血小板功能分析也是非常重要的一项指标。

血小板是维持血液凝固功能的重要细胞，它的数量和功能对于凝血功能来说至关重要。

通常情况下，血小板数量在150-400 x 10^9/L之间，而血小板功能的异常可能导致患者出血风险增加。

2019年华医网继续教育答案-266-出凝血疾病的实验诊断学思路备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项(一)HIT肝素诱导血小板减少1、根据4T评分系统，（）分为高度怀疑A、5～6分B、6～8分[正确答案]C、4～5分D、2～3分E、1～2分2、肝素诱导的血小板减少，血小板减少定义为血小板计数至少下降（）A、0.1B、0.3[正确答案]C、0.2D、0.15E、0.53、以下哪项不是肝素诱导的血小板减少免疫学检测的项目（）A、IgGB、IgMC、IgAD、SRA[正确答案]E、PF4肝素抗体4、肝素诱导的血小板减少最常见的是哪个类型（）A、I型[正确答案]B、II型C、III型D、IV型E、V型5、根据4T评分系统，血小板相对降低30%～50%，评（）A、2B、3C、1[正确答案]D、5E、06、肝素诱导的血小板减少的功能测试包括（）A、PRP和IgGB、IgG和GAMC、HIPA和SRA[正确答案]D、IgG和ELISAE、PF4肝素抗体和ELISA7、肝素诱导的血小板减少需要与一些疾病相鉴别，除外以下哪项（）A、放疗引起的骨髓抑制B、叶酸缺乏C、维生素B12缺乏D、败血症[正确答案]E、抗心磷脂抗体综合征8、肝素诱导的血小板减少常见发生于使用普通肝素治疗后的（）A、5～15天[正确答案]B、12～24小时C、6～12小时D、3～5天E、1～3天9、根据4T评分系统，（）分为中度怀疑A、5～6分B、6～8分C、4～5分[正确答案]D、2～3分E、1～2分10、肝素诱导的血小板减少的核心是（）A、血小板减少[正确答案]B、血小板减少伴紫癜C、血小板减少伴血沉加快D、血小板减少伴白细胞增多E、血小板减少伴BT延长(二)血栓性疾病实验诊断1、以下哪项属于获得性易栓症（）A、富组氨酸糖蛋白增多症B、抗磷脂综合征[正确答案]C、异常纤溶酶原血症D、蛋白C缺陷E、蛋白S缺陷2、深静脉血栓形成以（）关节为界A、膝[正确答案]B、踝C、髋D、腕E、肘3、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见表现（）A、静脉血栓形成B、血小板减少C、抗磷脂综合征相关的肾病D、白细胞减少[正确答案]E、动脉血栓形成4、以下哪项不是静脉血栓的原因（）A、房颤B、肿瘤相关[正确答案]C、手术相关D、易栓症E、妊娠5、下肢深静脉血栓形成无症状者与有症状者的比例约为（）A、10：1[正确答案]B、1：10C、1：3D、3：1E、5：16、根据PE评分系统，心率>100次/分，评（）分A、0.5B、2C、1.5[正确答案]D、3E、17、易栓症的筛查项目推荐（）A、蛋白C活性、蛋白S活性，凝血酶原B、APC-R、蛋白S活性，凝血酶原C、蛋白C活性、蛋白S活性，抗凝血酶活性[正确答案]D、蛋白C活性、抗凝蛋白活性水平，抗凝血酶活性8、评判DVT的临床概率，当有活动性癌症时，评（）分A、2B、0.5C、1[正确答案]D、2.5E、39、以下对深静脉血栓形成的认识，错误的是（）A、多表现为肢体的对称肿胀[正确答案]B、左侧多于右侧C、可出现腿疼D、可表现为患肢无力E、可表现为肢体肿胀10、VTE诊断的3大基石是（）A、临床症状；血沉；血凝指标B、临床评估；D-二聚体；医学影像证据[正确答案]C、临床症状；DAPT评分；血凝指标D、临床症状；体征；血凝指标E、临床症状；体征；血沉11、根据PE评分系统，有前DVT或PE病史时，评（）分A、3B、1C、1.5D、0.5[正确答案]E、212、评判DVT的临床概率，当有压痕性水肿时，评（）分A、2B、1[正确答案]C、0.5D、2.5E、3(三)抗磷脂综合征APS1、抗磷脂综合征的主要靶器官是（）A、血管、胎盘[正确答案]B、静脉、动脉C、心脏、颅脑D、肝脏、肾脏E、子宫、附件2、与血栓相关的抗磷脂抗体作用靶点并非是磷脂，而是识别磷脂结合的蛋白；其中最主要的成分是（）A、β2糖蛋白I[正确答案]B、β1糖蛋白IIC、β2糖蛋白IIID、β4糖蛋白IE、β3糖蛋白II3、抗磷脂综合征引起的静脉血栓以（）最常见A、肾脏血栓B、下肢深静脉血栓[正确答案]C、肝脏血栓D、视网膜血栓E、心脏血栓4、抗磷脂综合征孕妇最重要的临床特点是（）A、前置胎盘B、胎儿宫内窘迫C、胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全[正确答案]D、死胎E、先兆子痫5、（）是一组能直接与负电荷磷脂或磷脂蛋白复合物结合的免疫球蛋白A、抗心磷脂抗体B、抗β2-糖蛋白I抗体C、抗β2-糖蛋白III抗体D、狼疮抗凝物[正确答案]E、前列腺抗凝物6、全自动高灵敏化学发光免疫法检测抗β2-糖蛋白1抗体，如果>（）U/ml这为阳性A、10B、15C、25D、20[正确答案]E、307、β2-糖蛋白I由（）个结构域构成A、3B、5[正确答案]C、4D、7E、68、抗磷脂综合征的实验室指标表现为持续（）滴度的抗磷脂抗体A、中高[正确答案]B、中C、高D、低E、中低9、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见临床表现（）A、溶血性贫血B、动脉血栓C、血小板增多[正确答案]D、静脉血栓E、网状青斑10、抗磷脂综合征引起的动脉血栓多见于（）A、肠系膜B、脑部及上肢[正确答案]C、肾脏D、冠状动脉E、视网膜(四)易栓症的实验室诊断1、以下对蛋白S缺乏症的认识，错误的是（)A、病因为PS基因缺陷B、遗传方式为常染色体隐性遗传[正确答案]C、约占静脉血栓的5%～13%D、常见血栓类型以静脉血栓为主，动脉血栓少见E、发病年龄大多在30～40岁2、抗凝血酶（AT）缺陷症的主要病因是（）基因缺陷A、AT-III[正确答案]B、PT-IIIC、PT-IID、AT-IE、PT-I3、活化的蛋白C抵抗的病因为（）A、PS基因缺陷B、PC基因缺陷C、凝血因子V基因突变[正确答案]D、PT-II基因缺陷E、AT-III基因缺陷4、抗凝血酶（AT）缺陷症发生血栓的常见部位在（）A、下肢静脉[正确答案]B、脾静脉C、上腔静脉D、锁骨下静脉E、肾静脉5、蛋白C缺乏症的主要病因是（）基因缺陷A、PC[正确答案]B、AT-IIIC、AT-ID、PT-IIIE、PT-II6、易栓症运用华法林时，应监测PT，使国际标准化比值INR维持在（）A、5～6B、1～2C、3～5D、2～3[正确答案]E、3～47、以下哪项属于遗传性易栓症（）A、抗磷脂综合征B、遗传性纤溶蛋白缺陷[正确答案]C、获得性抗凝蛋白缺乏D、骨髓增生性疾病E、炎性肠病8、以下对遗传性易栓症检测注意事项的认识，错误的是（）A、不推荐在VTE急性期送检抗凝蛋白活性水平B、肝素抗凝下不宜检测抗凝血酶C、国内大多医院都给予检测APC-R[正确答案]D、华法林抗凝下不宜检测PCE、华法林抗凝下不宜检测PS9、易栓症运用普通肝素的初始剂量为（）U/kg/hA、1.5～2B、3～5C、10～13D、5～10[正确答案]E、15～1710、蛋白C缺乏症的发病年龄大多在（）岁以上A、40B、15[正确答案]C、55D、50E、60(五)弥漫性血管内凝血1、以下对弥漫性血管内凝血的认识，错误的是（）A、起病缓慢[正确答案]B、诊断困难C、病情复杂D、发展迅猛E、预后凶险2、（）是DIC的首选抗凝疗法A、替代治疗B、新鲜冰冻血浆C、糖皮质激素治疗D、肝素抗凝[正确答案]E、支持对症治疗3、肿瘤可引起DIC，除外以下哪个部分，其余均为导致DIC的常见肿瘤A、脑[正确答案]B、肾C、支气管D、胰E、前列腺4、血浆纤维蛋白原＜（）g/L或进行性下降，是诊断DIC的一个有价值的指标A、3B、3.6C、4.7D、1.5[正确答案]E、2.85、以下哪项不是反映反映凝血因子消耗的实验室检查指标（）A、凝血酶原时间(PT)B、D-二聚体[正确答案]C、活化的部分凝血活酶时间(APTT)D、纤维蛋白原浓度E、血小板计数6、在50%～60%的DIC患者中观察到血小板计数为<（）×109/LA、120B、140C、100[正确答案]D、130E、1107、以下对急性DIC引发的休克，认识不正确的的是（）A、起病突然B、伴全身多发性出血倾向，与出血症状相称[正确答案]C、早期出现重要脏器的功能障碍，甚至出现多器官功能衰竭D、常规抗休克治疗效果不佳E、早期可找不到明确病因8、DIC由于微血栓大量形成，造成（）A、慢性肾衰竭B、急性肾衰竭[正确答案]C、急性肾小球肾炎D、急进性肾小球肾炎E、慢性肾小球肾炎9、以下哪项不是DIC主要的临床表现（）A、心衰[正确答案]B、栓塞C、溶血D、休克E、出血10、以下对3P试验的认识，错误的是（）A、是指血浆鱼精蛋白副凝试验B、阳性常见于DIC伴继发性纤溶的早期C、阳性反映纤溶减弱[正确答案]D、DIC后期3P试验呈阴性E、阳性反映纤维蛋白单体增多(六)出血性疾病的实验室诊断1、以下哪项属于血小板异常性疾病（）A、白血病[正确答案]B、毛细血管扩张症C、过敏性紫癜D、血管炎E、VK缺乏症2、血管性紫癜的实验室检测，错误的是（）A、BPC正常B、BT缩短[正确答案]C、PT正常D、APTT正常E、TT正常3、血友病B的致病基因是（）A、FGGB、F12C、F6D、F9[正确答案]E、VWF4、血管性血友病的实验室检测，错误的是（）A、BPC正常B、BT正常[正确答案]C、PT正常D、APTT延长E、TT正常5、DIC的实验室检测，错误的是（）A、BPC减少B、BT延长C、PT正常[正确答案]D、APTT延长E、TT延长6、以下哪项属于遗传性凝血功能障碍性疾病（）A、过敏性紫癜B、毛细血管扩张症C、血友病[正确答案]D、药物性紫癜E、VK缺乏症7、凝血障碍引起的出血性疾病的特征，错误的是（）A、男性多见B、多无家族史[正确答案]C、可见大片瘀斑D、罕见紫癜E、常见血肿8、以下哪项属于血管壁功能异常性疾病（）A、毛细血管扩张症[正确答案]B、白血病C、血友病D、DICE、VK缺乏症9、血友病A的致病基因是（）A、F2B、VWFC、F6D、F8[正确答案]E、FGG10、以下哪项是遗传学血管性血友病的致病基因（）A、F2B、VWF[正确答案]C、F6D、F8E、FGG11、血小板减少症的实验室检测，错误的是（）A、BPC减少B、BT延长C、PT正常D、APTT延长[正确答案]E、TT正常12、血小板异常引起的出血性疾病的特征，错误的是（）A、男性多见[正确答案]B、多无家族史C、多见大片瘀斑D、多见紫癜E、可见血肿。

出血与血栓性疾病的实验诊断(一)止凝血基础理论1.血管壁:血管壁受损时：暴露内皮下层，血小板粘附，凝血和纤溶启动2.血小板（止血作用）：3.凝血机制：4.凝血过程：5.正常抗凝机制：(1)体液抗凝机制：(2)纤溶系统（Fibrinolytic system）(二)实验室检验项目1.血管壁检测(1)筛检试验①出血时间（Bleeding Time，BT）测定原理：皮肤毛细血管刺破，出血自然停止所需的时间。

主要受血小板数量和功能影响，其次受血管壁完整性和收缩功能影响，凝血因子影响较小参考值：标准化出血时间测定器法（template bleeding time,TBT) 6.9±2.1min, 超过9min为异常(2)诊断试验血管性血友病因子抗原测定（vWF：Ag）血管性血友病因子活性测定（vWF：A）血浆凝血酶调节蛋白抗原测定（TM：Ag）血浆内皮素-1测定(ET-1)血浆6-酮-前列腺素F1 测定（PGI2的降解产物）2.血小板检测(1)筛检试验血小板计数(platelet count,PC) 参考值：（100-300） 109/L(2)诊断试验①血小板相关免疫球蛋白（platelet associated immunoglobulin, PAIg）PAIgG、PAIgM和PAIgA（ELISA法测定）临床意义： PAIg增高，见于ITP、同种免疫性血小板减少性紫癫及药物免疫性血小板减少性紫癫等。

②血小板粘附试验（platelet adhesion test, PAdT）临床意义：↓见于血管性血友病，巨PLT综合征，BM增生，抑制剂使用；↑见于高凝状态，血栓病③血小板聚集试验（platelet aggregation test, PAgT）④血小板激活的分子标志物β-血小板球蛋白（β-TG），血小板第4因子（PF4）测定P-选择素血浆血栓烷B2（TXB2）测定3.凝血功能检测(1)筛检试验①外源性凝血途径的综合检查血浆凝血酶原时间（Prothrombin Time, PT）：PT延长常见于参与外源性凝血系统的凝血因子缺乏（遗传性因子Ⅶ缺乏、严重肝病、DIC等）。