肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄（Pulmonary stenosis，PS）是一类常见的先天性心脏畸形，占所有先天性心脏病的8%～10%。

1982年，Kan等首先报道采用球囊扩张导管进行静态的球囊扩张技术，称为经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV)，此后获得广泛应用。

20余年来，随着对经皮球囊肺动脉瓣成形术应用的适应证、方法学、术前后血流动力学、作用机制及随访等深入研究及较大数量的临床应用研究，表明经皮球囊肺动脉瓣成形术为简便、有效、安全、经济的治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法，对于大部分的病例，经皮球囊肺动脉瓣成形术可替代外科开胸手术。

一、适应证与禁忌证(一) 适应证1.典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉压差≥40mmHg；2.对于青少年及成人患者，跨肺动脉瓣压差≥30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状。

(二) 相对适应证1.重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。

2.轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。

3.婴幼儿复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄，暂不能进行根治术，应用经皮球囊肺动脉瓣成形术进行姑息治疗，缓解紫绀。

4.部分婴儿重症法洛四联征伴肺动脉瓣狭窄，可试行球囊瓣膜及血管成形术作姑息疗法，以缓解紫绀及肺动脉分支狭窄。

5.肺动脉瓣狭窄经球囊扩张及外科手术后残余压力阶差。

6.室隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁，右室发育正常或轻度发育不良，可先行射频打孔，再进行球囊扩张术。

7.重症肺动脉瓣狭窄伴左室腔小及左室功能低下，可行逐步分次球囊扩张术。

(三) 禁忌证1.肺动脉瓣下漏斗部狭窄；肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄；肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄。

2.重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。

3.婴儿极重型肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良或右心衰竭。

4.极重度肺动脉瓣狭窄或室隔完整的肺动脉瓣闭锁合并右心室依赖性冠状动脉循环。

5.肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度返流。

肺动脉口狭窄疾病研究报告疾病别名：肺动脉口狭窄所属部位：胸部就诊科室：心脑血管,外科,心胸外科病症体征：乏力，劳累后心悸，气急，头晕，颈静脉怒张，收缩期杂音，紫绀，心脏排血受阻疾病介绍：肺动脉口狭窄是怎么回事？肺动脉口狭窄指右心室漏斗部，肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心，脏畸形的组成部分如法乐四联症等，其发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见症状体征：肺动脉口狭窄有哪些症状？以下就是关于肺动脉口狭窄的症状的具体介绍：一、临床表现本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。

重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。

二、体征多数病人发育良好，主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。

肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。

漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。

重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬兴趣样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)。

化验检查：肺动脉口狭窄要做什么检查？以下就是关于肺动脉口狭窄的检查的具体介绍：一、X线检查轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。

肺动脉瓣狭窄临床路径（2011年版）一、肺动脉瓣狭窄球囊成形术临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为肺动脉瓣狭窄（ICD-10:Q22.1/I09.801 /I37.0）行经皮肺动脉瓣球囊成形术（ICD-9-CM-3:35.9603）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1. 病史：可无症状；也可有活动后呼吸困难、心悸、晕厥甚至猝死等。

2. 体征：胸骨左缘第2-3 肋间粗糙的收缩期喷射样杂音等。

3. 辅助检查：心电图，胸部X 线平片，超声心动图等。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。

经皮肺动脉瓣球囊成形术。

（四）标准住院日w 5天。

（五）进入路径标准。

1. 第一诊断必须符合ICD-10:Q22.1/I09.801/I37.0 肺动脉瓣狭窄疾病编码。

2. 有适应证，无禁忌证。

3. 年龄大于2 岁或体重大于12 千克。

4.40mmHg W肺动脉瓣跨瓣压差w 100mmHg。

5.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）术前准备（术前评估）w 2天。

1. 必需的检查项目：（ 1 ）血常规、尿常规；（2）肝功能、肾功能，血电解质，血型、凝血功能，感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸部X 线平片、超声心动图。

2. 根据情况可选择的检查项目：如心肌酶、大便常规、冠状动脉造影检查、肺功能检查等。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

1. 抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选择用药。

可以考虑使用第一、二代头孢菌素2. 预防性用抗菌药物，时间为术前0.5 小时，手术超过3小时加用1 次抗菌药物；总预防性用药时间一般不超过24小时，个别情况可延长至48 小时。

肺动脉狭窄疾病知识问答健康宣教（一）肺动脉狭窄的基础知识什么是肺动脉？肺动脉（pulmonary artery，PA），起源于右心室，分为左肺动脉、右肺动脉，左肺动脉比较短，横行于左主支气管前方，而右肺动脉比较粗、长，经过上腔静脉和升主动脉后方向右侧横行。

回心的静脉血由右心室注入肺动脉，进入肺循环，氧合成动脉血。

什么是肺动脉狭窄？肺动脉狭窄是指右心室和肺动脉间的通路由于先天性畸形而产生的狭窄，包括肺动脉瓣膜、肺动脉分支、瓣环、周围肺动脉及右心室漏斗部的狭窄，其中最常见的为肺动脉瓣狭窄，占70%～80%，漏斗部狭窄较少见，肺动脉主干狭窄更少。

狭义的肺动脉狭窄是指单纯肺动脉瓣狭窄，多为单发，占先天性心脏病的10%～20%，亦可合并其他畸形。

肺动脉瓣或瓣膜下的右心室漏斗部在胎儿时期发育不完善，至肺动脉狭窄，从而阻碍了右心室的排血，继而使右心室的压力逐渐增高，右心室的负荷不断增加，导致右心室肥厚，时间久了，右心室的代偿功能失调，最终导致右心衰竭。

肺动脉狭窄是怎样形成的？在怀孕的早期风疹综合征和家族遗传因素是肺动脉狭窄形成的主要原因。

在怀孕的前3个月内，如果孕妇患风疹，可导致胎儿出现风疹综合征，临床表现为白内障、耳聋及先天性心血管畸形，而最多的就是肺动脉狭窄。

也有研究发现，肺动脉瓣狭窄有家族性，发病率为2.9%，在其他综合征中也可有肺动脉瓣狭窄，如Noonan 综合征。

肺动脉狭窄分为哪几种类型？（1）瓣膜狭窄：最常见的单纯性肺动脉狭窄中70%～80%属于肺动脉瓣狭窄，是由于胎儿时期瓣膜粘连、融合及瓣叶增厚导致瓣口不能正常地开放，形成穹窿。

其瓣膜孔可位于偏心或中央，使肺动脉瓣孔仅达数毫米大，或相当于瓣环直径的2/3，以维持肺部血液循环。

（2）漏斗部狭窄：在单纯性肺动脉狭窄中较为罕见，多合并室间隔缺损构成法洛四联症，狭窄可位于右心室流出道的上、中、下三个部位，解剖上有时由于在漏斗部形成局限性纤维环或者因为漏斗部肌肉增厚，将右心室与右心室流出道的一部分相隔开，从而形成了第三心室。

瓣膜跨瓣压差标准瓣膜跨瓣压差是指心脏中瓣膜关闭时，两侧压力之间的差异。

它是评估心脏瓣膜功能的重要指标之一，可以反映心脏的负荷情况以及瓣膜功能的正常与否。

瓣膜跨瓣压差的标准参考值与不同的瓣膜相关。

以下是一些常见瓣膜的跨瓣压差标准的参考内容：1. 二尖瓣跨瓣压差：二尖瓣跨瓣压差的正常范围是4-8mmHg。

在运动期间，该范围可扩展到10-12mmHg。

2. 主动脉瓣跨瓣压差：主动脉瓣跨瓣压差的正常范围是小于5mmHg。

轻度主动脉狭窄的跨瓣压差为5-20mmHg；中度主动脉狭窄的跨瓣压差为20-40mmHg；重度主动脉狭窄的跨瓣压差大于40mmHg。

3. 肺动脉瓣跨瓣压差：肺动脉瓣跨瓣压差的正常范围是小于10mmHg。

轻度肺动脉瓣狭窄的跨瓣压差为10-25mmHg；中度肺动脉瓣狭窄的跨瓣压差为25-50mmHg；重度肺动脉瓣狭窄的跨瓣压差大于50mmHg。

4. 三尖瓣跨瓣压差：三尖瓣跨瓣压差的正常范围是约1-5mmHg。

在异常情况下，如肺动脉高压或右心功能不全，跨瓣压差可能增加。

需要注意的是，瓣膜跨瓣压差值需要结合临床病史和其他检查结果进行评估，仅单独的跨瓣压差值不能提供完整的诊断和评估依据。

此外，标准参考值可能会因年龄、性别、体位、运动状态等因素而有所不同。

评估瓣膜跨瓣压差时，医生通常借助一些检查手段，如超声心动图、心导管检查等。

通过这些检查，可以精确测量瓣膜的压差，判断瓣膜的功能是否正常。

在评估跨瓣压差时，还需要综合考虑心脏的整体状况，包括心肌功能、其他瓣膜的情况等。

总之，瓣膜跨瓣压差是评估心脏瓣膜功能的重要指标之一，不同瓣膜的跨瓣压差标准参考值有所不同。

在临床实践中，医生需要结合患者的具体情况，综合分析各种指标，才能做出准确的诊断和评估。

肺动脉干狭窄诊断标准
肺动脉干狭窄的诊断标准主要包括以下方面：
1. 血流动力学改变：肺动脉狭窄会导致右心室的正常排血受到阻碍，从而出现异常的血流动力学表现。

例如，肺动脉压力可能会逐渐下降。

在压力测试中，主肺动脉到右心室这一段压力差超过20毫米汞柱，可以确诊为肺动脉
狭窄。

2. 听诊：医生通过听诊器在胸骨左缘第二肋间闻及粗糙、收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二心音减弱或消失。

3. 心电图：心电图上显示电轴右偏、P波高尖、右心室肥厚等特征性表现。

4. X线检查：X线检查显示右心室扩大、肺动脉圆锥隆出、肺门心血管阴影减少及纤细等特征性表现。

5. 彩超：通过做彩超显示出右心室增大，并确定狭窄的解剖学位置和程度。

6. 右心导管检查：进行右心导管检查，如若右心室及肺动脉的跨瓣压差超过，即可诊断为肺动脉干狭窄。

需要注意的是，以上标准仅供参考，具体的诊断还需要结合患者的临床表现和医生的判断。

如果您有任何疑虑或不适，建议及时就医进行检查和治疗。

肺动脉瓣狭窄超声诊断流速标准肺动脉瓣狭窄超声诊断流速标准通常采用多普勒超声心动图进行检查。

在正常情况下，肺动脉瓣血流速度应该在0.6-1.0米/秒之间。

如果流速超过1.0米/秒，则可能存在肺动脉瓣狭窄的情况。

随着狭窄程度的加重，流速会逐渐加快，通常将流速大于1.5米/秒作为中度狭窄的标准，而流速大于2.0米/秒则被认为是重度狭窄。

需要注意的是，这些标准并非绝对，具体情况还需结合患者的临床表现和其他检查结果进行综合判断。

肺动脉瓣狭窄超声诊断流速标准在临床上具有重要意义。

通过超声心动图检查，可以观察到肺动脉瓣狭窄患者的血流速度明显加快，这为临床医生提供了重要的诊断依据。

肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病，其超声诊断流速标准对于患者的早期发现和治疗具有重要意义。

在肺动脉瓣狭窄的情况下，由于瓣膜狭窄，血流受阻，导致流速加快。

因此，通过超声心动图检查，可以观察到肺动脉瓣狭窄患者的血流速度明显高于正常值。

肺动脉瓣狭窄超声诊断流速标准通常采用多普勒超声心动图进行检查。

在正常情况下，肺动脉瓣血流速度应该在0.6-1.0米/秒之间。

如果流速超过1.0米/秒，则可能存在肺动脉瓣狭窄的情况。

随着狭窄程度的加重，流速会逐渐加快，通常将流速大于1.5米/秒作为中度狭窄的标准，而流速大于2.0米/秒则被认为是重度狭窄。

需要注意的是，这些标准并非绝对，具体情况还需结合患者的临床表现和其他检查结果进行综合判断。

在临床上，医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，以提高患者的生活质量和预后。

总之，肺动脉瓣狭窄超声诊断流速标准对于患者的早期发现和治疗具有重要意义。

通过多普勒超声心动图检查，可以观察到肺动脉瓣狭窄患者的血流速度明显加快，这为临床医生提供了重要的诊断依据。

同时，需要注意标准的适用范围和局限性，以避免误诊和漏诊。