儿童先天性肺动脉瓣狭窄
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肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄（Pulmonary stenosis，PS）是一类常见的先天性心脏畸形，占所有先天性心脏病的8%～10%。
1982年，Kan等首先报道采用球囊扩张导管进行静态的球囊扩张技术，称为经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV)，此后获得广泛应用。
20余年来，随着对经皮球囊肺动脉瓣成形术应用的适应证、方法学、术前后血流动力学、作用机制及随访等深入研究及较大数量的临床应用研究，表明经皮球囊肺动脉瓣成形术为简便、有效、安全、经济的治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法，对于大部分的病例，经皮球囊肺动脉瓣成形术可替代外科开胸手术。
一、适应证与禁忌证(一) 适应证1.典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉压差≥40mmHg；2.对于青少年及成人患者，跨肺动脉瓣压差≥30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状。
(二) 相对适应证1.重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。
2.轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。
3.婴幼儿复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄，暂不能进行根治术，应用经皮球囊肺动脉瓣成形术进行姑息治疗，缓解紫绀。
4.部分婴儿重症法洛四联征伴肺动脉瓣狭窄，可试行球囊瓣膜及血管成形术作姑息疗法，以缓解紫绀及肺动脉分支狭窄。
5.肺动脉瓣狭窄经球囊扩张及外科手术后残余压力阶差。
6.室隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁，右室发育正常或轻度发育不良，可先行射频打孔，再进行球囊扩张术。
7.重症肺动脉瓣狭窄伴左室腔小及左室功能低下，可行逐步分次球囊扩张术。
(三) 禁忌证1.肺动脉瓣下漏斗部狭窄；肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄；肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄。
2.重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。
3.婴儿极重型肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良或右心衰竭。
4.极重度肺动脉瓣狭窄或室隔完整的肺动脉瓣闭锁合并右心室依赖性冠状动脉循环。
5.肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度返流。
先天病心脏病,肺动脉瓣、三尖瓣轻度返流严重吗
先天病心脏病，肺动脉瓣、三尖瓣轻度返流严重吗先天性心脏病是指出生时即存在的心脏结构异常。
其中，肺动脉瓣和三尖瓣的轻度返流是常见的心脏结构异常之一。
对于患有先天性心脏病的患者，治疗方法和注意事项都非常重要。
本文将对这些问题进行详细解析，以帮助患者和家属更好地了解和对待这一疾病。
一、肺动脉瓣和三尖瓣轻度返流的严重程度1. 肺动脉瓣轻度返流肺动脉瓣轻度返流是指血液在心室和肺动脉之间流动时，瓣膜可以稍微退化一下，形成少量的反流现象。
轻度肺动脉瓣返流不会对心脏功能产生明显影响，通常不需要特殊治疗。
但如果伴随有其他心脏结构异常，可能会对心脏产生影响。
2. 三尖瓣轻度返流三尖瓣轻度返流是指在心脏舒张期，少量的血液可从右心室进入右心房，称为三尖瓣返流。
大多数情况下，三尖瓣返流是正常现象，但当返流量较多时，患者可能会出现气短、心悸、胸闷等症状，此时需要及时治疗。
二、治疗方法对于先天性心脏病患者，治疗方法应由医生根据病情制定个体化的治疗方案，不同的心脏结构异常需采用不同的治疗方法。
1. 药物治疗对于轻度返流，如果不受其他心脏病变的影响，通常不需要特殊治疗，只需定期复查和监测即可。
但如果伴随有其他心脏异常，可采用药物治疗，如利尿剂、洋地黄、β受体阻滞剂等。
2. 手术治疗当患者的心脏病情较为严重时，需要考虑手术治疗。
针对肺动脉瓣和三尖瓣返流比较严重的患者，可考虑瓣膜置换手术。
手术前需要进行详细评估和术前准备，手术后需要严密观察和积极护理。
三、注意事项1. 注意饮食先天性心脏病患者应注意饮食，控制摄入脂肪、钠盐等物质，以防止心脏负担过重，导致病情加重。
建议多摄入富含维生素、蛋白质等营养素且易于消化的食物，如鸡肉、鱼类、蔬菜、豆类等。
2. 注意适度运动患有先天性心脏病的患者应注意适度运动，避免过度活动，增加心脏负担。
应选择舒适的运动方式，如缓步行走、瑜伽等，注意避免剧烈运动。
3. 定期复查患有先天性心脏病的患者需要定期复查，包括心电图、超声心动图等检查，以及心脏功能评估、药物治疗等方面的检查，及时发现和处理心脏病情的变化。
胎儿单纯肺动脉瓣狭窄的产前超声特征与临床转归
访至出生后的 58 例胎儿的产前、产后临床资料。结果
PS 胎儿产前超声特征为肺动脉瓣增厚、回声增强、开
放受限伴瓣口流速增快，还可有不同程度的伴发征象，如四腔心不对称、三尖瓣反流、动脉导管（ductus arterio⁃
sus，DA）血流逆向灌注肺动脉等。根据产前超声心动图特征将 58 例 PS 胎儿分度：轻度 20 例、中度 24 例、重
（广东省妇幼保健院超声诊断科，广州 511400）
摘 要 ：目 的
转 归。方法
探 讨 单 纯 肺 动 脉 瓣 狭 窄（pulmonary valve stenosis ，PS）胎 儿 的 产 前 超 声 特 征 与 出 生 后 的 临 床
回顾性分析 2014 年 1 月至 2019 年 6 月在广东省妇幼保健院产前超声诊断为胎儿单纯 PS，并随
1 例典型 PS 胎儿超声心动图结果展示如图 1。
2.3 生后超声心动图检查结果及临床转归
58 例 产 前 诊 断 为 单 纯 PS 胎 儿 ，其 中 52 例
（90%）出生后新生儿期超声心动图检查证实有不
同程度的 PS，6 例超声心动图检查未提示 PS。胎
儿轻、中、重度 PS 与出生后分度诊断一致率分别
teristic ultrasound image of severe fetal PS. Overall，fetal isolated PS achieves good prognosis，even for severe stenosis，
and the clinical outcome will be good if the delivery is carried out in conditioned hospital.
会和美国超声心动图学会发布的儿童心脏超声检
儿童先天性肺动脉瓣狭窄
儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径（2010版）一、儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为儿童先天性非紫绀型肺动脉瓣狭窄（ICD-10:Q22.101），行直视肺动脉瓣膜切开术或/和右室流出道疏通术（ICD-9-CM-3:35.13,35.25, 35.26,35.34,35.35,35.96），年龄在1－18岁的患者。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病史：轻度狭窄可无症状，中重度狭窄出现活动受限、气促、易疲劳甚至猝死。
2.体征：肺动脉区听诊可闻及收缩期杂音。
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范－心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）直视肺动脉瓣膜切开术或/和右室流出道疏通术。
（四）标准住院日为10－14天。
（五）进入路径标准。
1. 第一诊断必须符合ICD-10:Q22.101儿童先天性肺动脉瓣狭窄疾病编码。
2.有手术适应证，无禁忌证。
3.无紫绀，超声心动图显示无心房水平右向左分流。
4.当患儿同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）1－2天。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规。
（2）肝肾功能、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
（3）心电图、胸部X 线平片、超声心电图。
（4）血压、经皮氧饱和度。
2.根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT 等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物预防性使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5-1小时静脉注射。
先天性心脏病常识
一、什么是先天性心脏病（先心病）？孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。
在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。
除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
二、先天性心脏病分为几种？先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分为三型：a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永存动脉干等。
三、先心病患儿有哪些主要表现？1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
肺动脉狭窄病人的X线诊断
肺动脉狭窄病人的X线诊断发表时间：2013-05-13T10:10:18.107Z 来源：《中外健康文摘》2013年第9期供稿作者：卢维国[导读] 在心室舒张期则无异常。
肺动脉主干的狭窄后扩张可以显示，部分病例，狭窄后扩张可波及左肺动脉。
卢维国 (黑龙江省通河县人民医院 150900)【中图分类号】R542.5 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）09-0128-02【摘要】目的讨论肺动脉狭窄的X线诊断。
方法对患者进行X线检查并依据图像表现进行诊断。
结论肺动脉瓣狭窄的基本X线征象是肺血减少，左、右肺门不对称，左>右，肺动脉段呈直立性凸出，右心增大。
【关键词】肺动脉狭窄 X线诊断肺动脉狭窄以往认为系少见的先天性心血管畸形，但近年来新发现的病例逐步增多。
我院收集资料完整的肺动脉狭窄病人25例，下面将肺动脉狭窄病人的X现诊断汇报如下。
1 病理分析1.1瓣膜狭窄最为常见，约占70%～80%。
瓣膜粘连融合形成一个圆顶形的隔膜，中心或偏心留一小孔，孔径往往只有数毫米，瓣膜呈不同程度的增厚，甚至变形。
由于血流动力学的关系，肺动脉瓣狭窄常伴有肺动脉主干的狭窄后扩张。
1.2瓣下狭窄即漏斗部狭窄，较少见，约占10%。
狭窄可位于右心室流出道的任何部分，可为狭长的肌肉型通道，亦可为呈环状狭窄之隔膜型。
1.3瓣上狭窄狭窄位于肺动脉瓣上，即肺动脉主干根部局限性狭窄。
1.4混合型狭窄即肺动脉瓣狭窄合并漏斗部狭窄，或肺动脉瓣狭窄合并轻度瓣上狭窄，以前者较常见。
肺动脉狭窄基本的血流动力学变化是右心排血受阻。
由于肺动脉狭窄使右心室收缩压升高(收缩压多在6.67～20.0kPa之间，严重者可为26.7～40.0kPa)，导致右心室代偿性心肌肥厚，其后心室腔随之扩大，最后可发展至衰竭。
右心室收缩压与肺动脉的压差，大致与肺动脉狭窄的程度是平行的，亦即压差越大，狭窄越严重。
长期的右心室高压，使肥厚的右心室舒张压增高，随之而发生的是右心房压力升高，右心房增大。
2015儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识
通信作者：孙锟，２０００９２上海交通大学医学院附属新华医院 Ａ，ＪＬ心内科，Ｅｍａｉｌ：ｓｕｎｋｕｎ＠ｓｈｌ６３．ｎｅ；李奋，２００１２７上海交通大学 医学院附属上海儿童医学中心心内科，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｆｅｎ一８８＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｒｎ．
万方数据
史堡』Ｌ整苤查！！！！生！旦筮！！鲞筮！塑ｇ！也』堡ｉｉ塑：』塑！型！！！ｉ：！尘：！！：盟！：１
史堡』Ｌ型苤查２Ｑ！ｉ生！旦筮塑鲞筮！翅垦！鱼』旦！ｉｉ坐，』塑！！翌！！！ｉ：Ｙ！！：！！：盟！：！
．标准．方案．指南．
儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识
中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 《中华儿科杂志》编辑委员会
益、有用和有效。
前
言
Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚 有矛盾或存在不同观点。 Ⅱａ类：有关证据和（或）观点倾向于有用和
３．单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正
常者。 二、操作要点
１．球囊导管的选择：通常选择的球囊与瓣环直 径比值为１．２～１．４旧Ｊ，近年来也有人推荐球囊与瓣 环直径比值为１．２０～１．２５，希望在不影响球囊扩张 效果的前提下能减少远期肺动脉瓣反流的发生
率¨…。球囊长度根据患儿的年龄来决定，新生儿或 小婴儿宜选择长度为２０ ｍｍ的球囊；３０ ｍｍ长度球 囊可适应于小婴儿外所有儿童患者。 ２．年长儿ＰＢＰＶ术：应用单一球囊难以达到足
１．室间隔完整的肺动脉瓣闭锁或极重度Ｐｓ，合
并右心室依赖性冠状动脉循环。 ２．ＰＳ伴有需要外科手术处理的重度三尖瓣 反流。
一般不需要处理。 四、随访 ＰＢＰＶ术后长期效果一般较好，再狭窄的发生
率低，部分再狭窄的患者可以再次进行ＰＢＰｖ术；肺 动脉瓣反流在ＰＢＰＶ术后较为常见，大多为轻、中
先天性心脏病的介入治疗
患儿女性，7岁，右冠状动脉-右房瘘
五、先心病复合畸形的介入治疗
复合先心病畸形的定义
广义 两种或两种以上需要治疗的心血管病变或畸形 不同类型先心病组合 先心病合并瓣膜病 先心病合并冠心病 先心病合并心律失常等 狭义 单指两种或两种以上先心病的组合（比较常用）
治疗原则
“一元化”原则： 尽量单纯介入或单纯外科处理全部病变 “轻重缓急”原则： 先处理大的主要病变，后处理次要病变 “个体最优化”原则： 方案个体化，与患者病情、经济状况相适应 “操作风险最小化”原则： 前面的操作不能对后面治疗产生不利影响
风心病合并肺动静脉瘘
风心病合并肺动静脉瘘
风心病合并肺动静脉瘘
Glenn术后并发肺动静脉瘘
患者，男，9岁。 病史：患者因“先天性心脏病，左室型单心室，
肺动脉狭窄”，于2001.11.03在我院行双向Glenn
术。术后一般情况良好，8年后无明显诱因出现咯 血，每天2-3次，每次50-100ml，伴体力差，纳差。
一、复杂紫绀型先心病杂交手术
复杂紫绀型先心病杂交治疗背景
紫绀型先心病因缺氧而导致体肺侧枝血管增 生，年龄越大，侧枝血管越多，根治手术后 越易出现灌注肺、肺部感染等并发症 治疗方法：经皮介入封堵 外科侧开胸结扎
封堵材料
1、合并肺动脉狭窄的右室双出口
两年前行B-T分流术，行右室双出口矫治术，术前介入封堵侧枝血管
相对适应症：
单纯肺动脉瓣狭窄
但心导管测压跨肺动脉瓣压差在35-50mmHg之 间 重症新生儿肺动脉瓣狭窄 重症肺动脉瓣狭窄伴房水平右向左分流 轻-中度发育不良型肺动脉瓣狭窄 复杂先天性心脏病伴肺动脉瓣狭窄的过渡治疗
经皮球囊肺动脉瓣成形术禁忌症
小儿经皮肺动脉瓣成形术84例的回顾性分析
表２ Ｐ Ｂ Ｐ Ｖ术后即刻疗效 ［ ｎ（ ％） ］
３ 讨 论
１ ９ ８ ２年 ，美 国 Ｋ ａ ｎ等 首次报道 Ｐ Ｂ Ｐ Ｖ治疗 Ｐ Ｓ获得成
功 ，现已成为治疗 Ｐ Ｓ的首 选 方法 。Ｐ ｓ的主要 病理 生理 为
肺 动脉出 口狭窄 ，使 右心 室排血 受阻 ，右心 室收 缩期 负荷 增 加 ，肺 动脉压 力正 常或减 低 ，狭窄 前后有 收缩期 压力 阶
６ ９ ｍｍ Ｈ ｇ ，效果显著 。赵乃 铮等 报道 １ ０例 婴幼 儿重 症肺
动脉瓣 狭窄 Ｐ Ｂ Ｐ Ｖ后 Ｐ Ｔ Ｇ 由术 前 （ ８ ． ２ ８±２ ． ３ ２ ）ｋ Ｐ ａ降为
（ ３ ． ７ ２ ４ － １ ． ５ ３）ｋ Ｐ ａ ，Ｒ Ｖ Ｐ由 （ １ ０ ． ９ ９ －１ ４ ． ８ １ ）ｋ Ｐ ａ降 为
Ｂ ／Ａ
从 而使狭窄的瓣 孔扩张 ，解 除肺动脉 狭窄 。本 文通过对 ８ ４ 例行 Ｐ Ｂ Ｐ Ｖ的患儿进行 回顾分析 ，发现所有 Ｐ Ｓ术后 Ｐ Ｔ Ｇ和
Ｒ Ｖ Ｐ均较术前 明显 下降 ， ８ ０ ／ ８ ４（ ９ ５ ． ２ ４ ％ ）达到优 良标 准 ，
病例数 术 前 术 后
简便 、安全 、经济 的治疗小儿先天性肺动脉瓣狭窄的首选方法 。
【 关键 词】 肺动脉瓣狭窄；经皮球囊肺动脉瓣成形术 ；临床疗效 【 中图分类号 】Ｒ ７ ２ ６ ． ２ 【 文献标识码】Ａ 【 文章编号】１ ０ ０ ７— ８ ５ １ ７（ ２ ０ １ ３ ）０ ４— ０ ０ ３ ４ — ０ ２
炙甘草组成 ，具有 益气 温 阳、活 血利水 的功 效。现代 药理
［ ２ ］ 中华 医学会心血管病学会 ，中华心血管病 杂志编辑委员会 ．慢性收缩性
几种常见先天性心脏病的诊治简介
几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。
双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。
因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。
如未能闭合再考虑择期手术。
但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。
某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。
2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。
房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。
导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。
中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。
房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。
3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。
动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。
先天性主动脉瓣狭窄的外科治疗
33 例行主动脉瓣交界切开术或成形术的患儿术后跨瓣压差 20 ～ 73 mm Hg，平均（ 38. 6 ± 15. 8） mm Hg［术前跨瓣压力阶差 45 ～ 123 mm Hg，平均（ 74. 9 ± 20. 4） mm Hg，与术前比较压差降 低 10 ～ 86 mm Hg，平均（ 36. 2 ± 18. 3） mm Hg］。主动脉瓣反流程 度根据超声心动图检查结果分为 4 级，分别为： 无或轻微、轻度、 中度和重度，随访过程中发现主动脉瓣交界切开术后患儿主动 脉瓣反流呈逐渐加重趋势，而行主动脉瓣成形术的患儿反流程 度相对较轻，见图 1。1 例患儿随访中出现重度反流，于术后 1 年行 Ross-Konno 手术，6 例患儿目前为中度反流，继续随访中。
一、对象和方法 共 42 例患儿，男 23 例，女 19 例，年龄 1 个月至 14 岁，小于 1 岁 15 例，1 ～ 10 岁 19 例，大于 10 岁 8 例，平均 17 个月。体重 3. 2 ～ 47 kg，平均（ 15. 6 ± 11. 4） kg。单纯主动脉瓣狭窄 13 例，主 动脉瓣狭窄伴反流 2 例，中度反流 1 例，重度反流 1 例，其余 27 例患儿伴有 1 种或多种其他心内畸形： 动脉导管未闭 10 例； 主 动脉缩窄 9 例； 室间隔缺损 4 例； 房间隔缺损 6 例； 二尖瓣瓣上环 3 例； 主动脉瓣下狭窄 6 例； 主动脉瓣上狭窄 1 例； 二尖瓣反流 6 例； 三房心和肺动脉瓣狭窄各 1 例。术前心功能评级按照 NYHA 分级方法，2 级 17 例，3 级 20 例，4 级 5 例。术前跨瓣压力阶差 45 ～ 123 mm Hg，平均（ 74. 9 ± 20. 4） mm Hg，狭窄严重程度根据跨 瓣压差分为 3 级： 轻度，跨瓣压差小于 50 mm Hg，2 例； 中度，跨瓣 压差介于 50 ～ 70 mm Hg，16 例； 重度，跨瓣压差大于 70 mm Hg， 24 例。 手术方法： 所有手术均在全身麻醉、体外循环下进行，合并 心内畸形一期纠治，一般采用常温或浅低温体外循环，伴有主动 脉缩窄的患儿则采用深低温停循环加选择性脑灌注的技术。 术后常规随访心 功 能 情 况 及 超 声 心 动 图，观 察 主 动 脉 瓣 跨 瓣压差及反流的程度。 二、结果 本组资 料 中 二 瓣 畸 形 26 例，占 61. 9% ，三 瓣 叶 15 例，占 35. 7% ，四瓣叶 1 例。主动脉瓣交界切开术 28 例，主动脉瓣膜成 形术 7 例，主动脉瓣置换术 2 例，Ross 手术 1 例，Ross-Konno 手 术 1 例，Konno + 主动脉瓣置换术 3 例。 主动脉瓣狭窄伴反流 2 例，1 例中度反流，行主动脉瓣置换
一、对象和方法 共 42 例患儿，男 23 例，女 19 例，年龄 1 个月至 14 岁，小于 1 岁 15 例，1 ～ 10 岁 19 例，大于 10 岁 8 例，平均 17 个月。体重 3. 2 ～ 47 kg，平均（ 15. 6 ± 11. 4） kg。单纯主动脉瓣狭窄 13 例，主 动脉瓣狭窄伴反流 2 例，中度反流 1 例，重度反流 1 例，其余 27 例患儿伴有 1 种或多种其他心内畸形： 动脉导管未闭 10 例； 主 动脉缩窄 9 例； 室间隔缺损 4 例； 房间隔缺损 6 例； 二尖瓣瓣上环 3 例； 主动脉瓣下狭窄 6 例； 主动脉瓣上狭窄 1 例； 二尖瓣反流 6 例； 三房心和肺动脉瓣狭窄各 1 例。术前心功能评级按照 NYHA 分级方法，2 级 17 例，3 级 20 例，4 级 5 例。术前跨瓣压力阶差 45 ～ 123 mm Hg，平均（ 74. 9 ± 20. 4） mm Hg，狭窄严重程度根据跨 瓣压差分为 3 级： 轻度，跨瓣压差小于 50 mm Hg，2 例； 中度，跨瓣 压差介于 50 ～ 70 mm Hg，16 例； 重度，跨瓣压差大于 70 mm Hg， 24 例。 手术方法： 所有手术均在全身麻醉、体外循环下进行，合并 心内畸形一期纠治，一般采用常温或浅低温体外循环，伴有主动 脉缩窄的患儿则采用深低温停循环加选择性脑灌注的技术。 术后常规随访心 功 能 情 况 及 超 声 心 动 图，观 察 主 动 脉 瓣 跨 瓣压差及反流的程度。 二、结果 本组资 料 中 二 瓣 畸 形 26 例，占 61. 9% ，三 瓣 叶 15 例，占 35. 7% ，四瓣叶 1 例。主动脉瓣交界切开术 28 例，主动脉瓣膜成 形术 7 例，主动脉瓣置换术 2 例，Ross 手术 1 例，Ross-Konno 手 术 1 例，Konno + 主动脉瓣置换术 3 例。 主动脉瓣狭窄伴反流 2 例，1 例中度反流，行主动脉瓣置换
先天性心脏病中文解说
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
疾病简介在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
先天性心脏病--法洛四联症
法四伴肺动脉瓣缺如
右室流出道切面显示肺动脉明显扩张，肺动脉环 狭窄，无肺动脉瓣显示，漏斗部增宽
CDFI：示肺动脉收缩期湍流
三、法四伴动脉导管缺如
3、单纯膜周部室缺较大者，在非标准切面显示室缺时，可见主动脉似 有骑跨征象，在标准左室长轴切面可排除，并对右室漏斗部、肺动脉瓣 及肺动脉有无狭窄进行鉴别；
4、三血管-气管切面对法四的诊断与鉴别有帮助。法四时三血管-气管切 面显示肺动脉明显窄于主动脉，彩色血流显像肺动脉血流经动脉导管进 入降主动脉可与室间隔缺损型肺动脉闭锁鉴别（注：若合并动脉导管缺 如，声像图显示肺动脉与降主动脉间无连接）；
2.右室流出道切面及三血管-气管切面：显示肺动脉明显窄于主动 脉，右室漏斗部狭窄是法四的典型特征，漏斗部弥漫性缩窄时， 漏斗部呈狭窄的细管状，若为漏斗口狭窄时，在漏斗口与肺动脉 瓣之间可见明显的漏斗腔（又称第三心室）
左室长轴切面
主动脉增宽前移，其前壁 与室间隔连续性中断,右室
前壁及室间隔增厚，
胎儿超声心动图诊断
其他畸形
法氏四联症常合并的畸形有右位主动脉弓、房间隔缺损、永存左 上腔、右室双出口、出生后动脉导管未闭
胎儿超声心动图诊断： （一）胎儿法氏四联症超声诊断注意事项
1、法四是常见的发绀的先心病，预后差，产前检出法四有利于优生选 择；
2、法四室间隔缺损95%以上位于嵴下膜周部，其缺损位于室间隔膜部 之前，该缺损在左室流出道切面可清晰显示，在四腔心切面不易显示；
先天性心脏病--法洛四联症
法洛四联症是以包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右 心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病，其中法洛四联症病理 生理变化主要取决于室间隔缺损与右室流出道的梗阻，主动脉骑 跨与右室壁肥厚则为继发形成。
先天性肺动脉瓣缺如的超声诊断
死亡。
性改变〔 另 肺 ’ 外， 动脉瓣缺如时常可 1。 见增厚、 发育不良 的
肺动脉瓣残端， 5 例均见残留的肺动脉瓣组织， 本组 瓣叶结 构完全缺如极少见。因此， 检查时非常容易误认为存在肺动
脉 瓣而漏诊， 对肺动脉 瓣残端的 认也就相对较困 [5]。 辨 难[ 我
们体会到， 结合多普勒超声心动图在右心室流出道及肺动脉 内检出收缩期明显增快的前向血流及舒张期中至重度的反 流血流信号， 应联想到肺动脉瓣缺如的可能， 还应与肺动脉 瓣狭窄仔细鉴别。肺动脉瓣狭窄时， 瓣叶结构完整， 故瓣关 闭功能尚可， 仅有轻微反流甚至无明显反流。典型肺动脉瓣 狭窄时， 瓣环直径正常， 瓣叶增厚或瓣交界粘连， 开放受限， 呈幕顶样改变， 受经狭窄瓣孔血流冲击影响， 多见肺动脉总 干及左肺动脉扩张。瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄时， 瓣膜 明显增厚， 瓣活动不良， 不呈幕顶样改变， 瓣环直径稍小，
0
:
3.8 3.5
0 0
‘
7 ，
4.6
作者单位:330061 南昌， 江西省儿童医院超声室( 俞波、 刘菲斯) ;江西省护理职业技术学院( 伍健)
肺动脉总干无明显狭窄后扩张;而肺动脉瓣缺如时不能探到 明显的瓣叶结构， 无明显瓣叶开放、 关闭活动， 仅为瓣残端在 心脏收缩、 舒张时受血流冲刷的运动， 故舒张期可见中至重 度反流血流信号， 且由于右心室流出道易将血流导人右肺动
月内死亡， 故早期诊断尤为重要。 肺动脉瓣缺如的病理基础为肺动脉瓣区完全无瓣叶组 织， 表面光滑无痕迹或有略高出平面的结缔组织峰， 发育不
2 例为2001 年11 月一2002 年 11 月上海儿童医学中心 收治的患儿， 例为2002 年 11 月一2006 年4 月我院收治的 3 患儿， 均以新生儿肺炎并心力衰竭收人院， 3 例， 例， 男 女2
性改变〔 另 肺 ’ 外， 动脉瓣缺如时常可 1。 见增厚、 发育不良 的
肺动脉瓣残端， 5 例均见残留的肺动脉瓣组织， 本组 瓣叶结 构完全缺如极少见。因此， 检查时非常容易误认为存在肺动
脉 瓣而漏诊， 对肺动脉 瓣残端的 认也就相对较困 [5]。 辨 难[ 我
们体会到， 结合多普勒超声心动图在右心室流出道及肺动脉 内检出收缩期明显增快的前向血流及舒张期中至重度的反 流血流信号， 应联想到肺动脉瓣缺如的可能， 还应与肺动脉 瓣狭窄仔细鉴别。肺动脉瓣狭窄时， 瓣叶结构完整， 故瓣关 闭功能尚可， 仅有轻微反流甚至无明显反流。典型肺动脉瓣 狭窄时， 瓣环直径正常， 瓣叶增厚或瓣交界粘连， 开放受限， 呈幕顶样改变， 受经狭窄瓣孔血流冲击影响， 多见肺动脉总 干及左肺动脉扩张。瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄时， 瓣膜 明显增厚， 瓣活动不良， 不呈幕顶样改变， 瓣环直径稍小，
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3.8 3.5
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4.6
作者单位:330061 南昌， 江西省儿童医院超声室( 俞波、 刘菲斯) ;江西省护理职业技术学院( 伍健)
肺动脉总干无明显狭窄后扩张;而肺动脉瓣缺如时不能探到 明显的瓣叶结构， 无明显瓣叶开放、 关闭活动， 仅为瓣残端在 心脏收缩、 舒张时受血流冲刷的运动， 故舒张期可见中至重 度反流血流信号， 且由于右心室流出道易将血流导人右肺动
月内死亡， 故早期诊断尤为重要。 肺动脉瓣缺如的病理基础为肺动脉瓣区完全无瓣叶组 织， 表面光滑无痕迹或有略高出平面的结缔组织峰， 发育不
2 例为2001 年11 月一2002 年 11 月上海儿童医学中心 收治的患儿， 例为2002 年 11 月一2006 年4 月我院收治的 3 患儿， 均以新生儿肺炎并心力衰竭收人院， 3 例， 例， 男 女2
儿童两项疾病
原卫发[2011]168号原州区卫生局关于做好儿童两种重大疾病医疗保障有关工作的通知区直医疗保健单位，各乡镇卫生院，社区卫生服务中心：根据自治区卫生厅、人力资源和社会保障厅、民政厅《关于印发<自治区儿童重大疾病医疗保障实施方案>的通知》（宁卫医政[2011]227号）和《自治区卫生厅关于做好儿童两种重大疾病医疗保障有关工作的通知》（宁卫农卫 [2011]246）文件精神，为切实做好儿童两种重大疾病医疗保障有关工作，将这项惠民政策落到实处，让更多的患儿受益，现就有关工作通知如下：一、高度重视，做好宣传儿童白血病和先天性心脏病是严重危害儿童身体健康的重大疾病之一，治疗难度大、治疗费用高。
全面开展提高对儿童白血病和先天性心脏病医疗保障工作，是减轻城乡居民重大疾病医疗负担的有效途径，也是缓解因病致贫、因病返贫的重要举措，更是一项体现党和政府执政为民、促进社会和谐的民心工程。
为此，各级医疗卫生保健机构要对这项工作高度重视，及时安排部署，组织人员学习有关文件，全面准确掌握政策，并通过各级医疗卫生保健机构、新闻媒体广泛开展宣传，让广大患儿家长和社会群众普遍了解知晓这项政策。
二、明确对象，确保重点（一）保障范围和病种儿童重大疾病医疗保障人群是指0-14周岁(含14周岁)患有急性白血病和（或）先天性心脏病的城乡儿童；符合条件的医疗救助对象是指符合《宁夏城市医疗救助办法（试行）》和《宁夏农村医疗救助办法（试行）》救助范围的人员。
儿童重大疾病医疗保障病种为儿童急性淋巴细胞白血病、儿童急性早幼粒细胞白血病、儿童先天性房间隔缺损（手术治疗）、儿童先天性室间隔缺损（手术治疗）、儿童先天性动脉导管未闭（手术治疗）、儿童先天性肺动脉瓣狭窄（手术治疗）6个病种。
（二）定点医院根据医疗救治能力，卫生厅确定自治区人民医院、宁夏医科大学总医院（含宁医附院心脑血管病医院）2家医疗机构作为儿童重大疾病医疗保障定点医疗机构。
（三）病种限价自治区在广泛征求意见的基础上，研究制定了6个病种的限定费用。
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展刘迎龙1重症及复杂先天性心脏病（Complex Congenital Heart Disease，CCHD）定义CCHD指法乐四联症（TOF）、肺动脉闭锁（P-A）、右室双出口（DORV）、大动脉转位（TGA）、左室发育不良（HLHS）、右室发育不良（HRHS）、完全型肺静脉异位引流（TAPVC）、完全型心内膜垫缺损（TECD）、主动脉弓中断（IAA）、主动脉缩窄（CoA）合并心内畸形等心血管畸形复杂的疾病。
重症CHD除CCHD外还包括简单心内畸形合并严重肺血管损害，包括肺高压型损害或肺血管发育不良。
单纯心血管畸形合并心功能不全，新生儿伴／无早产，低体重儿（指体重小于5kg或体重虽大于5kg，但严重发育不良，体重小于实际年龄应有体重70％的患儿）。
这些患儿手术的死亡率和并发症发生率明显高于其他先心病患儿，手术操作及围术期处理有其独特之处。
2CCHD外科治疗进展我国CCHD治疗取得很大进步，比如TOF的根治手术在大的心脏中心达到国际水平，阜外医院1993～1996年3个月到5岁法乐四联症根治术360例，死亡率1.11％。
1999年上海新华医院连续115例小儿法乐四联症根治术无死亡。
据估算我国每年先天性心脏病（CHD）手术4万余例，其中CCHD20％，大的心脏中心占30％。
在我国开展CCHD诊治较早、病例数较集中的单位如北京阜外医院、上海新华医院、北京安贞医院、沈阳军区总院、西京医院等，CCHD外科治疗死亡率在5％～10％左右。
近几年我国CCHD治疗研究重点已从法乐四联症转向更为复杂的CHD。
2.1动脉调转手术在CCHD中的应用近年来，随着冠状动脉移植技术，心肌保护技术和新的大血管重建技术的改进，大动脉调转手术（ASO）在解剖矫治完全性大动脉转位、右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig-Bing畸形）及作为双调转手术的一部分解剖矫治矫正性大动脉转位（ccTGA）等复杂CHD取得满意的临床疗效，患儿生存质量明显提高，是一种理想的治疗方法。
新生儿肺动脉瓣狭窄超声诊断标准
新生儿肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病，它是指肺动脉瓣狭窄导致肺动脉的出口狭窄，影响到心脏血液的正常流动。
超声诊断是目前诊断新生儿肺动脉瓣狭窄的主要手段之一，其诊断标准主要包括以下几个方面：一、二尖瓣纤维环至肺动脉瓣距离（MV-PA距离）在正常的胎儿心脏中，二尖瓣纤维环至肺动脉瓣距离(MV-PA距离)通常应小于3 mm。
而对于肺动脉瓣狭窄的患儿来说，由于肺动脉瓣狭窄的存在，MV-PA距离通常会增大，超过3mm。
在超声检查中，测量MV-PA距离可以帮助医生初步判断婴儿是否存在肺动脉瓣狭窄。
二、肺动脉瓣口径在超声检查中，医生还需要测量肺动脉瓣的口径。
对于正常新生儿来说，肺动脉瓣的口径通常应该大于3mm。
而如果肺动脉瓣口径小于3mm，很可能是肺动脉瓣狭窄的表现。
三、肺动脉瓣舒张期闭合不全在超声检查中，医生还需要观察肺动脉瓣在舒张期是否关闭完全。
如果肺动脉瓣在舒张期未能完全关闭，那么可能是肺动脉瓣狭窄的表现之一。
四、肺动脉瓣的血流速度通过超声检查，医生可以利用多普勒超声来测量肺动脉瓣的血流速度。
在肺动脉瓣狭窄的患儿中，肺动脉瓣的血流速度通常会增加。
通过测量肺动脉瓣的血流速度，可以帮助医生判断婴儿是否患有肺动脉瓣狭窄。
超声诊断是一种快速、准确的诊断方法，对于新生儿肺动脉瓣狭窄的诊断具有重要的临床意义。
以上所提及的一些超声诊断标准，可以帮助医生在临床实践中更好地诊断和治疗新生儿肺动脉瓣狭窄，为患儿的治疗和康复提供更好的帮助。
希望随着医学技术的不断发展，我们能够在未来有更多更准确的诊断方法和治疗手段，为患儿带来更好的治疗效果和生活质量。
超声诊断是一种无创的检查方法，它通过利用超声波的特性，可以清晰地显示心脏和血管的结构，帮助医生发现患儿存在的心脏问题。
在进行超声诊断时，医生首先会将超声探头放置在患儿的胸部，然后通过监视屏幕上显示的图像，来观察患儿心脏的结构和功能，以及血液流动情况。
通过分析超声图像和测量各项指标，医生可以对患儿是否患有肺动脉瓣狭窄做出初步判断。
肺动脉瓣狭窄的超声诊断
：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的 隔膜突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状可位于中心或偏向一 侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左 右，瓣叶交界融合处常留有一个略隆起的脊跡，大 多数病例三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合， 瓣缘常增厚有疣状小结节偶可形成钙化斑肺动脉瓣 环，一般均有不同程度的狭窄，右心室壁因血流梗 阻而肥厚，可产生继发性右心室流出道肥厚性狭窄 和右室扩大，而引致三尖瓣关闭不全。
病理分型
瓣上型狭窄 单独存在很少见，多与其他畸形同时存在，常 见以下四型： ❖ I型： 干主型 为主肺动脉内膜样组织造成的狭窄； ❖ II型：中间型 为左右肺动脉分叉处的狭窄，并延伸至左右肺 动脉； ❖ III型：单侧型 为仅累及一侧肺动脉的狭窄； ❖ IV型：周围型 为肺叶、肺段或段以下肺动脉的狭窄。
❖ 重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向 前隆起，在心前区可扪及抬举样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣 相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房 内血流，出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可 出现紫绀及杵状指(趾)。
病理分型
❖ 瓣膜型狭窄 常见为3个瓣叶在交界处融合， 形成隔膜，呈圆顶状或乳头状向肺动脉内膨 出，中间留有小孔相通，狭窄孔直径最窄可 达2-3mm。肺动脉环一般均有不同程度的狭 窄，肺动脉主干呈狭窄后扩张，其扩张范围 可累及到左肺动脉
病理分型
❖ 瓣下型狭窄 又称漏斗部狭窄，单纯漏斗部 现在较少见，狭窄可分为局限性或弥漫性， 按病理形态分为隔膜型狭窄与肌性狭窄两个 类型。（1）隔膜型狭窄常见于瓣下1cm以内 有一纤维肌性环或纤维隔膜，位置较高，可 引起肺动脉扩张。（2）肌性狭窄，漏斗部四 周心肌增厚，形成管样狭窄通道，肺动脉主 干无明显狭窄后扩张。
❖ 法洛四联征图病理示改变示意图
病理分型
瓣上型狭窄 单独存在很少见，多与其他畸形同时存在，常 见以下四型： ❖ I型： 干主型 为主肺动脉内膜样组织造成的狭窄； ❖ II型：中间型 为左右肺动脉分叉处的狭窄，并延伸至左右肺 动脉； ❖ III型：单侧型 为仅累及一侧肺动脉的狭窄； ❖ IV型：周围型 为肺叶、肺段或段以下肺动脉的狭窄。
❖ 重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向 前隆起，在心前区可扪及抬举样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣 相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房 内血流，出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可 出现紫绀及杵状指(趾)。
病理分型
❖ 瓣膜型狭窄 常见为3个瓣叶在交界处融合， 形成隔膜，呈圆顶状或乳头状向肺动脉内膨 出，中间留有小孔相通，狭窄孔直径最窄可 达2-3mm。肺动脉环一般均有不同程度的狭 窄，肺动脉主干呈狭窄后扩张，其扩张范围 可累及到左肺动脉
病理分型
❖ 瓣下型狭窄 又称漏斗部狭窄，单纯漏斗部 现在较少见，狭窄可分为局限性或弥漫性， 按病理形态分为隔膜型狭窄与肌性狭窄两个 类型。（1）隔膜型狭窄常见于瓣下1cm以内 有一纤维肌性环或纤维隔膜，位置较高，可 引起肺动脉扩张。（2）肌性狭窄，漏斗部四 周心肌增厚，形成管样狭窄通道，肺动脉主 干无明显狭窄后扩张。
❖ 法洛四联征图病理示改变示意图
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儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径
（
一、儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为儿童先天性非紫绡型肺动脉瓣狭窄
（ICD-10:）,行直视肺动脉瓣膜切开术或/和右室流出道疏通术
（ICD・9a/1・3:〃”,），年龄在1 — 18岁的患者。
（-）诊断依据。
根据《临床诊疗指南•心血管外科学分册》（中华医学会 编著，人民卫生岀版社）
（十二）参考费用标准。
3万元人民Hale Waihona Puke 。二、肺动脉瓣狭窄临床路径表单
适用对象：第一诊断为肺动脉狭窄＜ICD-10:）
行宜视肺动脉瓣膜切开术或/和右室流出道疏通术（ICD・9・CM3:）
虑者姓轻：性别： 年龄： 门诊号：住院号:
住院日期:
年"日出院日期:
年 月 日标准住院日：10-14天
时间
住院第1天
询问病史及体格检 査
病情告知
如想儿病情重，应 当及时通知上级医 生
完成入院病历
□ □ □
□
住院第2-4天
上级医师查房
完善术前准备
询问送检项目报告•并予以 相应处置
注意预防并发症
与家长沟通，讲解手术风险
及可能并发症
对症治疗
签署手术知情同意书、输血 同意书
□
□
O
□
住院第3・5天
（手术日）
注意预防并发症
手术治疗
术后监护
完成手术记录、病程记录
1・病史：轻度狭窄可无症状，中重度狭窄出现活动受限、
气促、易疲劳甚至猝死。
2•体征：肺动脉区听诊可闻及收缩期杂音。
3•辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范一心血管外科学分册》（中华 医学会编著，人民军医岀版社）
直视肺动脉瓣膜切开术或/和右室流岀道疏通术。
（六）术前准备（术前评估）1一2天。
1・必需的检查项冃：
（1）血常规、尿常规。
（2）肝肾功能、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙
肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
（3）心电图、胸部X线平片、超声心电图。
（4）血压、经皮氧饱和度。
2•根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT
禁食 开塞露 备血 置訝管 抗菌药物
长期医嘱
□
□
□
□
CICU监护常规 特级护理
主要 护理 工作
□入院宜教
□入院护理评估
□护理评估□生活护理
病情 变异 记录
护士
签名
签名
□无□有，原因1.
2.
O无□有，原因1.
□
□
□
□
□
□
□
□
心电、血压、中心静脉压 监测
呼吸机
呼吸逍护理、湿化 必要时雾化 强心、利尿治疗 抗菌药物 肝功能异常者保肝治疗 必要时胸腔引流 肺顺应性测＞kq4h（酌情）
心电图
大换药
复查血常规及相关指标 幷他特殊医嘱
长期医嘱：
□饮食
□改二级护理（视病情恢复 立）
□停监测（视病情恢复定）
□ e
:-停抗菌药物（视病情恢复 立）
临时医嘱：
□拔除深静脉置管并行留置 针穿刺（视病情恢复立）
转回普通病房
观察切口有无血肿，渗血
拔除尿管
医师查房
安排相关复査并分析检査 结果
观察切口情况
检査切口愈合情况并 拆线（根据切口愈合 情况）
确左患者可以出院 向虑者交代出院注意 事项、复査日期
通知出院处
开出院诊断书
□
□
□,
O完成出院记录
一级护理
半流饮負
氧气吸入
心电、无创血压及经皮血
氧饱和度监测
□・
□预防用抗菌药物临时医嘱：
3•术中用药：麻醉常规用药。
4•输血及血液制品：视术中情况而定。
（九）术后住院恢复W9天。
1•基本治疗方案:
止血（24小时内）;
改善心功能：米力农，P受体阻滞剂;
（5）抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原
则》（卫医发（2004）285号）执行，并根据患者的病情决定 抗菌药物的选择与使用时间。可使用二代头抱类抗菌素，可 使用头鞄咲辛钠，儿童平均一日剂量为60mg/kg,严重感染可 用到lOOmg/kg,分3・4次给予。肾功能不全患者按照肌酹清 除率制订给药方案：肌酹清除率＞20ml/min者，每日3次, 每次丄5g；肌酹清除率10-20ml/min患者，每次0.75g,一日
（四）标准住院日为10-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:儿童先天性肺动脉瓣狭窄
疾病编码。
2•有乎术适应证，无禁忌证。
3•无紫纟甘，超声心动图显示无心房水平右向左分流。
4•当患儿同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特
殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入 路径。
□$
O向想者及家属交代病情及 术中基本情况
4^霸匡QB
□心外科护理常规
□:
二饮食
□三级护理
□健康宜教 临时医嘱
□
□
血常规、尿常规 肝肾功能、血型+配 血、凝血功能、感 染性疾病筛査
心电图、胸部X线 平片、超声心动图 测血压、SpO2
□心外科常规护理
O
□
□
□
□
拟明日行直视下肺动脉瓣 膜切开术或/和右室流出逍 疏通术
临时医嘱
□
□
□
□
□
对症治疗
胸片、床边超声 必要时复査血气 必要时行气道检査
□观察想者情况 □记录生命体征 □记录24小时出入量
□术后康复指导O无□有，原因1.
2.
时间
住院第4・6天 （术后第1天）
住院第5・13天
（术后2・8天）
住院第10-14天
（出院日）
主 要 诊 疗 工 作
□
□
□
□
□
医师査房
淸醒后拔除气管插管
脏杂音减轻。
3•胸片、超声心动图提示无胸腔、心包积液，跨瓣压差、
心房水平及三尖瓣反流程度明显减轻，心电图无心律失常。
（十一）变异及原因分析。
1・存在除肺动脉狭窄的其他并发症，需要处理干预。
2•患儿入院时已发生严重的肺部感染、心功能不良，需
积极对症治疗和检查，导致住院时间延长，增加住院费用等。
3•其他患者方而的原因等。
2次；肌酹清除率＜10ml/min患者，每次0.75g,一日1次。如 出现术后感染，可结合药敏结果选择抗菌药物;
（6）氧疗（鼻导管或而罩），雾化吸入。
2•必须复查的检查项目:
心电图、胸部X线平片、超声心动图。
（十）出院标准。
1•体温正常，创口愈合良好。
2•紫绡、气促改善或消失，经皮氧饱和度90%以上，心
等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物预防性使用：按照《抗菌药物临床应用指导原 则》（卫医发（2004）285号）执行，并根据患者的病情决定 抗菌药物的选择与使用时间。可使用二代头抱类抗菌素，如 头鞄咲辛钠，术前小时静脉注射。
（八）手术日一般在入院3—5天。
1•麻醉方式：全身麻醉。
2•手术植入物：补片材料、胸骨固疋钢丝等。
（
一、儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为儿童先天性非紫绡型肺动脉瓣狭窄
（ICD-10:）,行直视肺动脉瓣膜切开术或/和右室流出道疏通术
（ICD・9a/1・3:〃”,），年龄在1 — 18岁的患者。
（-）诊断依据。
根据《临床诊疗指南•心血管外科学分册》（中华医学会 编著，人民卫生岀版社）
（十二）参考费用标准。
3万元人民Hale Waihona Puke 。二、肺动脉瓣狭窄临床路径表单
适用对象：第一诊断为肺动脉狭窄＜ICD-10:）
行宜视肺动脉瓣膜切开术或/和右室流出道疏通术（ICD・9・CM3:）
虑者姓轻：性别： 年龄： 门诊号：住院号:
住院日期:
年"日出院日期:
年 月 日标准住院日：10-14天
时间
住院第1天
询问病史及体格检 査
病情告知
如想儿病情重，应 当及时通知上级医 生
完成入院病历
□ □ □
□
住院第2-4天
上级医师查房
完善术前准备
询问送检项目报告•并予以 相应处置
注意预防并发症
与家长沟通，讲解手术风险
及可能并发症
对症治疗
签署手术知情同意书、输血 同意书
□
□
O
□
住院第3・5天
（手术日）
注意预防并发症
手术治疗
术后监护
完成手术记录、病程记录
1・病史：轻度狭窄可无症状，中重度狭窄出现活动受限、
气促、易疲劳甚至猝死。
2•体征：肺动脉区听诊可闻及收缩期杂音。
3•辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范一心血管外科学分册》（中华 医学会编著，人民军医岀版社）
直视肺动脉瓣膜切开术或/和右室流岀道疏通术。
（六）术前准备（术前评估）1一2天。
1・必需的检查项冃：
（1）血常规、尿常规。
（2）肝肾功能、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙
肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
（3）心电图、胸部X线平片、超声心电图。
（4）血压、经皮氧饱和度。
2•根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT
禁食 开塞露 备血 置訝管 抗菌药物
长期医嘱
□
□
□
□
CICU监护常规 特级护理
主要 护理 工作
□入院宜教
□入院护理评估
□护理评估□生活护理
病情 变异 记录
护士
签名
签名
□无□有，原因1.
2.
O无□有，原因1.
□
□
□
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□
心电、血压、中心静脉压 监测
呼吸机
呼吸逍护理、湿化 必要时雾化 强心、利尿治疗 抗菌药物 肝功能异常者保肝治疗 必要时胸腔引流 肺顺应性测＞kq4h（酌情）
心电图
大换药
复查血常规及相关指标 幷他特殊医嘱
长期医嘱：
□饮食
□改二级护理（视病情恢复 立）
□停监测（视病情恢复定）
□ e
:-停抗菌药物（视病情恢复 立）
临时医嘱：
□拔除深静脉置管并行留置 针穿刺（视病情恢复立）
转回普通病房
观察切口有无血肿，渗血
拔除尿管
医师查房
安排相关复査并分析检査 结果
观察切口情况
检査切口愈合情况并 拆线（根据切口愈合 情况）
确左患者可以出院 向虑者交代出院注意 事项、复査日期
通知出院处
开出院诊断书
□
□
□,
O完成出院记录
一级护理
半流饮負
氧气吸入
心电、无创血压及经皮血
氧饱和度监测
□・
□预防用抗菌药物临时医嘱：
3•术中用药：麻醉常规用药。
4•输血及血液制品：视术中情况而定。
（九）术后住院恢复W9天。
1•基本治疗方案:
止血（24小时内）;
改善心功能：米力农，P受体阻滞剂;
（5）抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原
则》（卫医发（2004）285号）执行，并根据患者的病情决定 抗菌药物的选择与使用时间。可使用二代头抱类抗菌素，可 使用头鞄咲辛钠，儿童平均一日剂量为60mg/kg,严重感染可 用到lOOmg/kg,分3・4次给予。肾功能不全患者按照肌酹清 除率制订给药方案：肌酹清除率＞20ml/min者，每日3次, 每次丄5g；肌酹清除率10-20ml/min患者，每次0.75g,一日
（四）标准住院日为10-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:儿童先天性肺动脉瓣狭窄
疾病编码。
2•有乎术适应证，无禁忌证。
3•无紫纟甘，超声心动图显示无心房水平右向左分流。
4•当患儿同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特
殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入 路径。
□$
O向想者及家属交代病情及 术中基本情况
4^霸匡QB
□心外科护理常规
□:
二饮食
□三级护理
□健康宜教 临时医嘱
□
□
血常规、尿常规 肝肾功能、血型+配 血、凝血功能、感 染性疾病筛査
心电图、胸部X线 平片、超声心动图 测血压、SpO2
□心外科常规护理
O
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□
拟明日行直视下肺动脉瓣 膜切开术或/和右室流出逍 疏通术
临时医嘱
□
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对症治疗
胸片、床边超声 必要时复査血气 必要时行气道检査
□观察想者情况 □记录生命体征 □记录24小时出入量
□术后康复指导O无□有，原因1.
2.
时间
住院第4・6天 （术后第1天）
住院第5・13天
（术后2・8天）
住院第10-14天
（出院日）
主 要 诊 疗 工 作
□
□
□
□
□
医师査房
淸醒后拔除气管插管
脏杂音减轻。
3•胸片、超声心动图提示无胸腔、心包积液，跨瓣压差、
心房水平及三尖瓣反流程度明显减轻，心电图无心律失常。
（十一）变异及原因分析。
1・存在除肺动脉狭窄的其他并发症，需要处理干预。
2•患儿入院时已发生严重的肺部感染、心功能不良，需
积极对症治疗和检查，导致住院时间延长，增加住院费用等。
3•其他患者方而的原因等。
2次；肌酹清除率＜10ml/min患者，每次0.75g,一日1次。如 出现术后感染，可结合药敏结果选择抗菌药物;
（6）氧疗（鼻导管或而罩），雾化吸入。
2•必须复查的检查项目:
心电图、胸部X线平片、超声心动图。
（十）出院标准。
1•体温正常，创口愈合良好。
2•紫绡、气促改善或消失，经皮氧饱和度90%以上，心
等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物预防性使用：按照《抗菌药物临床应用指导原 则》（卫医发（2004）285号）执行，并根据患者的病情决定 抗菌药物的选择与使用时间。可使用二代头抱类抗菌素，如 头鞄咲辛钠，术前小时静脉注射。
（八）手术日一般在入院3—5天。
1•麻醉方式：全身麻醉。
2•手术植入物：补片材料、胸骨固疋钢丝等。