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1．原发性肾小球疾病(肾小球肾炎及其相关的状况)(1)肾小球轻微病变(glomerular minor 1esion)。
(2)局灶／节段性肾小球病变(focal segmentalglomerular change)[其他肾小球轻微病变(otherglomerular minor lesion)包括局灶性肾炎(focalnephritis).(3)弥漫性肾小球肾炎：①膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)[膜性肾病(membranous nephropathy)]。
②增生性肾小球肾炎(proliferative glomerulonephritis)：a．系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis)；b．毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferative glomerulonephritis)；C．系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis)[膜增生性肾小球肾炎I及Ⅲ型(membranoproliferativeglomerulonephritis type I and 111)]；d．新月体性(毛细血管外)(crescentic glomerulonephritis)和坏死性肾小球肾炎(necrotizing glomerulonephritis)。
③硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)。
(4)未分类的肾小球肾炎(unclassified glome—rulonephritis)。
2．系统性疾病所致的肾小球肾炎(1)狼疮性肾炎(1upus nephritis)。
(2)Iga肾病(IgA nephropathy)[Berger病(Ber—ger’S disease)]。
原发性局灶节段性肾小球硬化与通透性因子的研究进展刘析;张颖;陈小丽【摘要】Primary focal periodic glomerular sclerosis(FSGS) is one of the main pathological types of steroid-resistant nephrotic syndrome,and the prognosis of patients with steroid-resistant FSGS is poor.Most of the patients will progress to end-stage renal disease which needs dialysis or kidney transplantation.It has been speculated that some circulating permeability factors have relationship with the pathogenesis of the disease by researchers in recent years,such as cardiotrophin-like cytokine 1,CD4o antibodies and soluble urokinase-type plasminogen activatorreceptor(suPAR),but the definite proof still needs to be discovered.The suPAR might be used as a diagnostic biomarker of primary FSGS.%原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是激素耐药型肾病综合征的主要病理类型之一,耐药性的FSGS预后较差,大部分将进展至终末期肾病,需要透析或肾脏移植.近年来,有临床观察提出FSGS患者体内可能存在一种与大量蛋白发生相关的循环因子,随后在动物实验以及体外观察证实了循环因子的存在.目前已提出心肌营养素样因子1、抗CD40抗体以及可溶性尿激酶型纤溶酶原激活受体(suPAR)是潜在的循环因子,但确切的证据还有待发现.其中suPAR也可能是作为诊断原发性FSGS的生物标志物.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2017(023)017【总页数】5页(P3445-3449)【关键词】局灶节段性肾小球硬化;循环因子;可溶性尿激酶型纤溶酶原激活受体【作者】刘析;张颖;陈小丽【作者单位】重庆市渝北区人民医院内五科,重庆401120;重庆市渝北区人民医院内五科,重庆401120;重庆市渝北区人民医院内五科,重庆401120【正文语种】中文【中图分类】R692原发性局灶节段性肾小球硬化(focal periodic glomerular sclerosis，FSGS)是肾病综合征的主要病理类型之一，据估计，在成人原发性肾病综合征中，原发性FSGS占40%[1]。
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指
南(全文)
该文档为2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，
旨在为临床医生提供指导和参考。
引言
本指南提供了针对肾小球肾炎的最新诊断和治疗策略，旨在改
善患者的预后和生活质量。
诊断
1. 体格检查：包括病史询问、常规生命体征和肾脏检查。
2. 实验室检查：包括尿液分析、血液检查和肾脏功能评估。
3. 影像学检查：可选择超声检查、肾脏CT或MRI。
4. 组织学检查：经皮肾脏穿刺活检是确诊肾小球肾炎的金标准。
分类与分期
根据病理学变化，肾小球肾炎分为不同的类型和分期，如下：
1. IgA肾病
2. 膜性肾病
3. 局灶节段性肾小球硬化
4. 膜增生性肾炎
5. 肾小管-间质性肾炎
治疗
1. 对症支持治疗：包括控制血压、控制水电解质平衡等。
2. 药物治疗：针对不同类型的肾小球肾炎，使用相应的药物治疗如下：
- 糖皮质激素：用于控制炎症反应。
- 免疫抑制剂：可选择环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
- 血浆置换：适用于严重病例或药物治疗无效的患者。
3. 饮食与生活方式调整：减少盐和蛋白摄入量，保持良好的生活惯。
随访与预后评估
1. 规范的随访计划：包括定期复查尿液和血液指标，评估病情变化。
2. 预后评估：根据病理学类型、肾功能和治疗反应等因素，评估患者的预后。
结论
本文档提供了2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，旨在为临床医生提供准确的诊断和科学的治疗策略。
局灶节段肾小球硬化研究进展张莉，杨毅*浙江大学医学院附属第四医院，浙江 义乌 322000【摘要】局灶节段型肾小球硬化(FSGS)是导致终末期肾病(ESRD)的重要病因，FSGS是一种组织学模式，它可能有六种不同潜在病因，但相似的都是足细胞损伤和耗竭。
【关键词】局灶节段型肾小球硬化；终末期肾病[中图分类号]R692.6 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2020)03-0200-02FSGS的诊断和评估依赖于病史、临床实验室结果以及肾脏组织病理学。
尿蛋白量可以是肾病综合征范围，也可以小于肾病综合征范围。
关键是排除可能导致类似表现的其他全身性疾病或原发性肾脏疾病。
在此，我们将重点放在基于临床和组织病理学依据的FSGS评估上。
1 流行病学相对于其他肾小球疾病，FSGS的患病率在全球范围内呈上升趋势，并且是ESRD的主要原因。
回顾了来自世界各地的公开文献，并报告了每年的发病率介于每年0.2～1.8每100,000人口之间。
澳大利亚采取宽松的肾活检政策，是FSGS发生率最高的国家之一[1]。
FSGS的发病率通常在男性中较高，约为女性的1.5倍。
2004年有人指出FSGS导致了美国ESRD 20年之久的增长趋势[2]，发病率(以百万患者表示)为：黑人6.8，西班牙裔3.7，白人1.9。
FSGS患病率在其他人群中也为上升趋势。
在尼日利亚，肾病综合征的主要病因已经从三日疟(约1960年代)转变为膜增生性肾小球肾炎(约1980年代)，再到FSGS(至今)。
导致FSGS发病率和患病率增加的因素在很大程度上是未知的。
有些增加可能归因于识别能力的提高。
肥胖和慢性炎症加重了适应性FSGS的发生率可能会上升，但缺乏流行病学数据。
在FSGS类别中，新兴数据表明与APOL1的关联定义了最有可能发展为ESRD的人群。
组织学变异预示预后具有不同的进展速度。
2 分类FSGS的分类是多方面的，包括病理生理，组织学和遗传因素。
光镜表现微小病变性肾小球肾炎基本正常or轻度增生；脂性肾病”局灶性节段性肾小球硬化皮髓质交界处；阶段性；PAS阳性物质膜性肾小球肾炎（膜性肾病）钉突；后期血管腔变窄系膜增生性肾小球肾炎系膜细胞及基质增多，偶伴局接硬化毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球肿胀，细胞数目增多；管腔闭塞膜增生性肾小球肾炎基底膜双轨征（II无）；系膜增生分叶新月体性肾小球肾炎（I—V型）新月体（毛细血管外）基底膜破裂血液漏出IgA肾病硬化性肾小球肾炎少量肾小球残存，大部分纤维化硬化免疫荧光无免疫球蛋白和补体沉积硬化区可见IgM和C3沉积Igg、C3延管壁沉积IgG、C3系膜区沉积IgG、C3沉积于毛细血管壁IgG、C3沉积于毛细血管壁和系膜区IgG、C3I、IV型线形沉积；II型随意分布；III、V无无特异性发现电镜发病机制好发人群基底膜和系膜无变化，足突融合；足突病儿童和青少年基底膜厚薄不均，系膜基质增多伴沉积，足突融合足突融合，II期出现钉突，一期致密，四期虫蚀系膜区电子致密物沉积内皮及系膜细胞增生，中性粒渗出，上皮下驼峰状突起儿童及青少年I型插入内皮下，II型插入基底膜致密层成带状分布青少年女比男多抗体结合在IV型胶原上，基底膜破裂，血外渗抗GBM；免疫复合物；ANCA儿童青少年多见五特异性发现许多肾小球肾炎的终末阶段血尿高血压其他治疗无无无激素治疗效果好有有激素治疗不敏感可漏出大分子蛋白有偶有IgA肾病：病理程度不一 年龄、间质预后上感A组乙型溶链，抗“O”；肉眼大红肾补体降低I型—肺出血肾炎综合征：还咯血血浆置换；激素，细胞毒最常见的原发性肾小球疾病肉眼两侧肾对称性萎缩，表面呈颗粒状预后NS约半数5年肾衰NS半数病人10年肾衰大部分为隐匿性多为急性，预后好NSCGN10年CRF最终需透析或移植慢性肾功能衰竭，尿毒症。
局灶性节段性肾小球硬化怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍局灶性节段性肾小球硬化的治疗方法，治疗局灶性节段性肾小球硬化常用的西医疗法和中医疗法。
局灶性节段性肾小球硬化应该吃什么药。
*局灶性节段性肾小球硬化怎么治疗？*一、西医*1、治疗对FSGS的治疗尚存争议，以往认为本病疗效差，治疗比较困难，也无成熟有效的治疗方法，患者一般5～10年即进入肾衰竭期。
近年来，大量回顾性研究结果显示，积极去除及治疗导致FSGS的病因，并进行利尿、降压等对症治疗，可以促使肾病综合征的缓解，阻止和延缓病情发展。
临床观察发现延长激素疗程可增加FSGS的缓解率。
目前对于FSGS患者的治疗方法为：1.糖皮质激素应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗，剂量0.5～2.0mg/(kg·d)，6个月。
诱导缓解剂量至少为60mg/d，3个月后可减量至0.5mg/(kg·d)，一般获得完全缓解的平均时间为3～4个月。
因此成人FSCS所导致的NS在经过6个月的泼尼松治疗1mg/(kg·d)仍未缓解者，才称之为激素抵抗。
对于老年人，大部分学者主张隔天泼尼松治疗1.0～1.6mg/(kg·d)。
持续3～5个月。
对于激素依赖、抵抗和复发者，泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率，环磷酰胺总量不宜超过12g。
2.环孢素(CsA)和可乐必复(FK506) 环孢素(CsA)常用剂量5mg/(kg·d)治疗6个月后可减少尿蛋白并诱导缓解，但减量或停药时常复发，所以，维持缓解应长期应用。
因该药有肾毒性，使用过程中应注意监测血肌酐，根据情况调整药量。
可乐必复的作用机制与环孢素(CsA)相似，剂量为0.3mg/(kg·d)，可与激素合用。
常用于环孢素(CsA)治疗无效或依赖者。
3.细胞毒类药物(环磷酰胺和苯丁酸氧芥) 可作为二级疗法，但有待临床观察证实其疗效。
Banfi等在对FSGS伴NS患者的回顾性研究中，把患者分为3组，A组单用泼尼松(强的松)，B组泼尼松(强的松)1mg/(kg·d)与苯丁酸氮芥、环磷酰胺或硫唑嘌呤联用，C组用小剂量[0.2～0.3mg/(kg·d)] 泼尼松(强的松)与硫唑嘌呤或环磷酰胺联用。
107•肾脏病与透析肾移植杂志第30卷第2期2021年04月•移植肾局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征及预后朱莹徐峰梁少姗梁丹丹朱小东杨帆陈劲松曾彩虹摘要目的：分析移植肾局灶节段性肾小球硬化（FSG S)患者的临床病理特征及预后。
方法：回顾性分 析国家肾脏疾病临床医学研究中心2013年1月至2019年12月经移植肾活检首次确诊FSGS患者的临床病理及随 访资料，将患者分为肾病范围蛋白尿（N P)组和非肾病范围蛋白尿（n N P)组进行比较。
结果：共纳入52例移植 肾FSGS患者（N P组19例,n N P组33例），移植肾活检距肾移植的中位时间为12.4月，中位尿蛋白2.5g/24h，血 清肌酐203.3 (junol/L。
经典型F S G S占69.2%，塌陷型、细胞型、顶部型和门部型各占11.5%、7.7%、7.7%和3.8%。
55. 8%患者硬化袢周围可见足细胞增生，13. 5%伴假性新月体形成。
电镜下56. 3%( 18/32)患者可见足突广泛融合。
与n N P组相比，N P组患者移植肾活检距肾移植的时间更短，活检时水肿及感染的比例更高，肾小管间 质病变和足突融合的程度更重（户均^). 〇5)。
丨1例患者失随访，余41例中位随访16.9月，17例（41.5%)进人终 末期肾病，中位肾脏存活29.3月。
N P组的移植肾存活率明显低于n N P组（P = 0. 040)。
血浆置换和利妥昔单抗 (RTX)治疗组、单用RTX组和其他治疗组尿蛋白缓解率分别为60. 0%、50. 0%和36. 4%。
结论:移植肾FSGS患者主要表现为中等量蛋白尿和移植肾功能不全；肾移植术后早期发病者，蛋白尿更多、足突融合程度更重，预后 更差。
关键词肾移植局灶节段性肾小球硬化足细胞病理预后Clinicopathological features and allograft outcomes of post-transplant focal segmental glomerulosclerosisZHU Ying,XU Feng,LIANG ShaoshantLIANG Dandan,ZHU Xiaodong,YANG Fan,CHEN Jinsong,ZENG CaihongNational Clinical Research Center of Kidney Diseases .Jinling Hospital, Nanjing Medical University ^a n jin g 210016 .ChinaCorresponding author：ZENG Caihong (E-mail：*********************)ABSTRACT Objective ： To explore the clinicopathological features and allograft outcomes of post-transplant focal segmental glomerulosclerosis ( FSGS). Methodology ：Patients with kidney allograft biopsy-proven FSGS from January 2013 to December 2019 were studied retrospectively and divided into nephrotic-range proteinuria ( N P) group and non- nephrotic-range proteinuria ( nN P) group for comparative analysis. Results ： Fifty-two patients were enrolled (19 cases in NP group and 33 cases in nNP group) .Forty-seven (90.4%) were male.The median time from transplantation to allograft biopsy was 12. 4 months.The median serum creatinine and proteinuria were 203. 3 ^umol/L and 2. 5 g/24h.The not otherwise specified (NOS) , collapsing, cellular, tip and perihilar variant type of FSGS accounted for 69. 2%, 11. 5%, 7. 7%, 7.1% and 3. 8%，respectively. Podocyte hyperplasia was found in 29 (55. 8%) patients, and pseudocrescents were present in 7(13. 5%) patients.Diffuse foot process effacement (F P E) was observed in 18 of 32 (56. 3%) patients.The NP group wasdiagnosed earlier after transplantation and had higher incidence of edema and infection at biopsy, and more severe degree of tubulointerstitial lesions and FPE than the nNP group (all P<0. 05).Clinical follow-up was available for 41 patients with a median time of 16. 9 months,and 17 (41. 5%) developed allograft failure.Kidney allograft survival rates were significantly lower in the NP group than in the nNP group ( P = 0. 040). Partial or complete remission rates were 60. 0% , 50. 0%and36.4% in plasma exchange and rituximab (PE+RTX) group,RTX group and non-PEyRTX group,respectively. Conclusion：Patients with post-transplant FSGS mainly presented with moderate proteinuria and allograft dysfunction ； those with early DOI：10.3969/j.issn.l006-298X.2021.02.002[基金项目]国家“精准医学研究”重点研发计划项目（2016YFC0901202);国家自然科学基金面上项目（82070793)[作者单位]南京医科大学金陵临床医学院（东部战区总医院）硕士研究生（朱莹）国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所（南 京，210016)[通信作者]曾彩虹（E-mail:*********************)©2021年版权归《肾脏病与透析肾移植杂志》编辑部所有• 108•J Nephrol Dialy Transplant V〇1.30 No.2 Apr.2021onset after transplantation had more proteinuria,more severe foot process effacement and worse allograft survival.Key words kidney transplantation focal segmental glomerulosclerosis podocyte pathology prognosis肾移植是终末期肾病（ESRD)患者的最佳治疗 选择。
局灶节段性肾小球硬化的诊断南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所刘志红局灶节段性肾小球硬化(FSGS)占我国成人原发性肾小球肾炎的9%。
患者多以大量蛋白尿起病，常伴镜下血尿、肾小管功能受损、高血压和肾功能不全。
男性患者较多见，男：女为：1。
患者的临床表现在儿童和成人中有所不同，成人患者高血压和肾功能受损的发生率比儿童高。
由于大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和严重水肿持续存在使患者易罹患感染、深静脉血栓等并发症，上述并发症的出现不仅给治疗带来了困难，也是加速患者肾功能恶化，甚至死亡的主要原因。
近年来FSGS的发病率呈上升趋势，这其中除了人们对FSGS认识水平提高外，还与高血压、肥胖等疾病发生率的增高以及环境因素(如有机溶剂等有毒物质)、特殊病原菌的感染(如病毒)和一些药物的应用有关。
需要强调的是FSGS是一病理形态学诊断名词，肾小球FSGS样病变表现为肾小球硬化性病变仅累及部分肾小球(局灶)，或受累的肾小球只有部分毛细血管襻(节段)发生病变。
这类病变也可出现在其他一些肾脏疾病和肾小球疾病组织受损的代偿过程中，在确立特发性FSGS诊断之前一定要排除导致FSGS样病变的继发性病因。
此外，随着分子遗传学及其相关技术的发展，研究揭示了一组遗传性FSGS疾病。
对于幼儿期起病，表现为激素治疗抵抗的患者尤应注意先天性/遗传性FSGS的排查。
目前这类患者的基因诊断还不能普遍开展，因此，建立相关的遗传基因学检测在FSGS的诊断中具有重要的意义。
在临床上FSGS需与传统的微小病变肾病(MCD)进行鉴别。
下面几点有助于鉴别诊断：(1)起病时就伴高血压和肾功能损害者在FSGS较MCD多见。
这一点在成年患者表现的更突出。
反映出肾小球节段硬化性病变的存在。
(2)镜下血尿的发生率FSGS也比MCD者为高，约2/3患者可伴镜下血尿。
这与肾小球存在系膜增生性病变有关。
(3)尿蛋白的选择性。
MCD患者蛋白尿以选择性蛋白尿多见，而FSGS患者则多为非选择性蛋白尿。
