从络病论治“局灶性节段性肾小球硬化”

局灶节段性肾小球硬化的治疗
许晨
【期刊名称】《《国外医学：泌尿系统分册》》
【年(卷),期】1999(019)006
【摘要】局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ）占肾活检病变总数的５～１５％，发病机理复杂，可导致肾功能的完全丧失。

目前有关各种治疗均无满意疗效。

有证据表明它是由于肾单位高滤过引起肾小球内压（ＰＧＣ）升高的结果，其共同通路可能是：包括单核细胞在内的炎症细胞浸润、肾固有细胞激活以及浸润细胞与固有细胞之间的相互作用。

这种相互作用在很大程度上依靠这些细胞释放的化学因子、细胞因子和生长因子的作用。

目前纤维化已被公认是细胞外基质（ＥＣＭ）的过度合成。

本文仅就目前有关ＦＳＧＳ的各种治疗现状作一综述。

【总页数】5页(P276-280)
【作者】许晨
【作者单位】上海医科大学附属中山医院肾内科
【正文语种】中文
【中图分类】R692.605
【相关文献】
1.局灶节段性肾小球硬化的治疗进展 [J], 姚转娥;白海霞;爨婷;符涛;刘晨阳;傅薇;王乾
2.运用阴火学说治疗原发性局灶节段性肾小球硬化症撷要 [J], 曾勤;王新慧;余仁欢;
张晶晶
3.利妥昔单抗治疗局灶节段性肾小球硬化症机制的研究进展 [J], 季垠宏;任红
4.儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症治疗进展 [J], 彭映潮
5.檀金川教授治疗局灶节段性肾小球硬化经验 [J], 毛竞宇;刘昊;檀金川
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成人原发性局灶节段性肾小球硬化一、概述局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerular sclerosis，FSGS）是以病理形态学特征来命名的常见的肾小球疾病。

其病变特征是部分(局灶)肾小球和（或）肾小球部分毛细血管襻（节段）发生硬化性改变；病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球；早期就可以出现明显的肾小管-间质病变。

蛋白尿、肾病综合征是其突出的临床表现。

本病对各种治疗的反应均较差，疾病呈慢性进展性过程，最终发生慢性肾功能衰竭。

二、发病机制尚不清楚。

两种学说：一是损伤——瘢痕学说，即认为FSGS是肾小球受损后修复的结果；二是主动致病学说，即认为FSGS是肾小球固有细胞受某些致病因子的刺激后被激活，进而主导病变的形成，足细胞的演变是其中的一个非常关键的环节。

目前认为以下几个方面在起发病全过程中可能起着十分重要的作用：遗传背景；循环渗透性因子；FSGS的形成；FSGS的进展、恶化，终至终末期肾脏病。

同时劳累、盐分摄入过多、高血压、高血脂、健存肾单位的高动力状态等因素加重病变进展。

三、临床表现本病见于任何年龄，儿童及青少年多见，男性多于女性。

1. 临床表现无特征性，大多数以起病隐匿的肾病综合征首发，部分可由微小病变型肾病转变而来，镜下血尿常见（约占2/3左右），可有肉眼血尿。

疾病早期就出现高血压、肾小管功能受损和肾功能损害，但多数患者在病程中逐渐发生。

上呼吸道感染、预防接种等因素均可加重临床症状。

2. 实验室检查 80%以上的患者尿蛋白呈非选择性，即尿中以分子量较大的蛋白质（如IgG、C3、α2 巨球蛋白）为主。

见多形性红细胞尿。

常有肾小管功能异常的表现，如肾小管性酸中毒，低分子量蛋白尿、糖尿，尿浓缩稀释功能异常等。

常见低蛋白血症和高胆固醇血症。

血清IgG 降低，补体正常。

20%～30%的患者循环免疫复合物阳性。

3. 病理表现（1）光镜:肾小球病变呈局灶性（仅累及部分肾小球）、节段性（受累肾小球的节段小叶硬化）分布是本病特征性的病变。

局灶性节段性肾小球硬化的中医辨证论治及临床新论1、脾肾阳虚:主证：高度浮肿，大量蛋白尿，面色苍白，神疲乏力，畏寒肢冷，腰膝酸软，小便泡沫较多，阴囊潮湿，舌体肥胖，舌质淡，舌苔白腻。

治则：健脾补肾方药：张氏温肾化湿汤加减：附子10克，巴戟天10克，杜仲10克，山萸肉12克，女贞子12克，枸杞子12克，茯苓30克，泽泻24克，猪苓20克，益母草30克，白花蛇舌草30克，桑白皮12克，冬瓜皮12克，车前子12克。

水煎服，一日一剂，分两次口服。

加减：血脂高加何首乌、荷叶、决明子；高血粘度加当归、水蛭、地龙、酒大黄；肾功能不全加六月雪、积雪草、柴胡、黄连；水肿加葫芦瓢、生姜皮、白茅根。

2、脾肾阴虚主证：浮肿，腰膝酸软，四肢乏力，五心烦热，口干咽燥，尿蛋白较多，激素应用无效，舌质红少苔，脉细数。

治则：健脾补肾。

方药：张氏滋阴健脾汤：太子参30克，黄精30克，麦冬12克，何首乌30克，枸杞子12克，旱莲草20克，泽兰20克，土茯苓20克，茯苓20克，山药20克，鸡内金12克，黄芪30克，龟板20克，鳖甲20克。

水煎服，一日一剂，分两次口服。

加减：内热加石膏、黄连；咽痛加金银花、忍冬藤、藏青果；汗出加五味子、浮小麦、龙骨、牡蛎；蛋白尿多加金蝉花、穿山龙、海藻。

3、气滞血瘀主证：反复蛋白尿，日久蛋白尿不降，伴有镜下血尿，尿中以异性红细胞为主，腰背部疼痛，舌质暗红，有瘀斑，脉细涩。

治则：温肾化瘀。

方药：张氏温肾化瘀汤巴戟天12克，杜仲12克，补骨脂12克，川断12克，狗脊12克，王不留行12克，益母草30克，水蛭10克，地龙10克，刺猬皮10克，穿山甲12克，鸡血藤30克，桑寄生12克，焦白术12克，泽泻20克。

水煎服，一日一剂，分两次口服。

加减：咽痛加锦灯笼、金银花、连翘；腹胀、食欲不佳加陈皮、枳实、炒谷芽、炒麦芽、沉香；腹胀加冬瓜皮、玉米须、石苇、萹蓄。

4、湿热内蕴主证：使用激素后全身发胖，痤疮发出，四肢困倦，牙龈肿痛，恶心呕吐，蛋白尿持续增加，面红，自觉内热，舌苔舌苔黄腻，脉滑数。

辛通畅络法干预局灶节段性肾小球硬化大鼠细胞外基质积聚的实验研究窦一田;任桐;曹式丽【期刊名称】《时珍国医国药》【年(卷),期】2011(22)9【摘要】目的观察辛通畅络法对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)大鼠肾小球细胞外基质(ECM)增殖的影响。

方法阿霉素注射法诱发FSGS型阿霉素肾病大鼠模型,以辛通畅络法的载体中药复方肾苏Ⅱ为治疗药物,贝那普利为对照药物进行干预。

于治疗第12周末,切取肾脏进行病理学观察及免疫组化检测,观察肾小球硬化、基质积聚程度及其主要成分表达。

结果病理学观察及免疫组化检测显示,中、西药组均出现肾小球硬化进展减缓,基质增殖抑制,FN、LN及ColⅣ表达降低,且中药组具干预优势。

结论辛通畅络法可通过抑制FSGS大鼠肾小球ECM的过度积聚,延缓其肾小球硬化进展。

【总页数】3页(P2070-2072)【关键词】局灶节段性肾小球硬化;辛通畅络法;肾苏Ⅱ;细胞外基质【作者】窦一田;任桐;曹式丽【作者单位】天津中医药大学;天津中医药大学第一附属医院【正文语种】中文【中图分类】R285.5【相关文献】1.辛通畅络法干预系膜增生性肾炎大鼠肾小球细胞外基质积聚的实验研究 [J], 窦一田;支勇;曹式丽2.复方积雪草防治局灶节段性肾小球硬化模型大鼠足细胞损伤的实验研究 [J], 袁博寒;朱晓玲;王永钧3.辛通畅络疏利祛浊法治疗大鼠局灶性节段性肾小球硬化的研究 [J], 赵晰;杨洪涛;李蔓;李洁;徐冰4.辛通畅络法复方肾苏Ⅱ阻抑局灶节段性肾小球硬化大鼠肾间质纤维化及转化生长因子β1表达的影响 [J], 窦一田;李翀;马鸿杰;张涛5.内皮祖细胞移植对延缓大鼠进展性局灶节段性肾小球硬化的实验研究 [J], 赵洪雯;余荣杰;刘宏;彭侃夫;吴雄飞因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肾风（局灶节段性肾小球硬化）中医护理方案（试行）一、常见证候要点（一）风伏肾络证：面目或四肢浮肿，遇风发病或遇风复发或遇风加重或迁延日久不愈，四肢关节不适，尿中泡沫增多，面色晦暗，腰膝酸软，倦怠乏力。

舌质淡，苔薄黄或白。

（二）湿热蕴结证：遍体浮肿，胸脘痞闷，烦热口渴，小便短赤，或大便干结或溏滞不爽。

舌质红，苔黄腻。

（三）肾络瘀阻证：肾病迁延不愈，反复发作，浮肿时发时止，面色黧黑或面色无华，骨痛。

舌质暗或有瘀斑瘀点。

（四）肾虚湿瘀证：四肢浮肿不甚，面、唇、肤色晦滞黧黑，腹部青筋暴露，手足心热，腰膝酸软，或妇女经色暗红有紫块，或经少经闭，小便黄赤。

舌质红或紫暗，苔黄腻。

（五）气阴两虚证：浮肿日久，面目四肢浮肿不甚，气短乏力，手足心热，口干咽燥，头目眩晕，腰膝酸软，时见自汗或盗汗，小便短赤，舌红少苔或舌淡而边有齿痕。

（六）脾肾阳虚证：全身浮肿，腰以下为甚，按之凹陷不易恢复，脘腹胀闷，纳呆便溏，面色萎黄，神倦肢冷，或腰部冷痛，小便短少。

舌质淡胖，苔白滑或白腻。

二、常见症状/证候施护（一）泡沫尿（蛋白尿）1.观察尿泡沫多少及消散时间。

遵医嘱留取尿常规、24小时尿蛋白定量及尿微量蛋白等。

标本留取应正确、及时，避免尿液过度稀释或浓缩，防止标本污染或变性。

2.注意观察有无发热、剧烈运动，以及体位改变等因素对患者泡沫尿（蛋白尿）的影响。

3.大量泡沫尿（蛋白尿）患者，以卧床休息为主，适度床旁活动。

卧床时需定时翻身，做足背屈、背伸等动作，病情缓解后，可逐步增加活动量。

4.做好口腔、皮肤、会阴等护理，避免因感染致病情反复，蛋白尿增加。

5.遵医嘱艾灸，可取气海、关元、足三里等穴位。

（二）水肿1.及时评估水肿程度、部位，监测体重、腹围、出入量等。

重度水肿宜卧床休息，记24小时出入量，重点观察血压、心率、呼吸及肾功能等变化。

下肢高度浮肿患者，需注意观察双下肢浮肿程度是否对称、有无疼痛感、皮温升高等情况，及时发现血栓性事件发生。

特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病因不明，部分患者原诊断为微小病变肾病(MCD)后来进展为FSGS；血循环通透性因子可能参与FSGS的发生及蛋白尿形成；毒素和感染可能也参与FSGS的发生；另外，FSGS的发生也与遗传因素有关。

国内有报道指出，1985年至1996年12年间特发性FSGS的发病率相对稳定，该报道回顾性地分析了114例特发性FSGS在同期全部肾活检中的百分比，其中1985～1986年为2.02%,1995～1996年为2.91%[1]。

但国外1975～1999年间FSGS的发病率有增加趋势，纽约市一医疗中心对1974年～1993年3 963例当地的肾活检研究表明， FSGS发病率从2.5%(1974年)上升至18.7%(1993年),其中以特发性FSGS尤为显著[2]。

特发性FSGS患者的主要临床表现是蛋白尿，90%的儿童和70%的成人患者表现为肾病性蛋白尿，20%～30%的患者伴有进展性肾功能减退，高血压的发生率为30%～45%,近50%的患者有镜下血尿，这些表现在临床上无法与其它原发性肾小球疾病相鉴别，因此肾活检是诊断FSGS所必需的。

预示特发性FSGS较快进展为终末期肾病的危险因素包括：大量蛋白尿；肾活检时已有血肌酐(SCr)升高；病理上出现大范围的间质纤维化。

而非肾病性蛋白尿的患者通常具有相对较好的预后。

与蛋白尿不能缓解的患者相比，完全或部分缓解患者肾存活期更长。

除典型FSGS外，根据其它组织学特征，特发性FSGS还包括如下不同亚型，预后各不相同。

细胞增生型：约占11%,病理表现为节段毛细血管内及节段毛细血管外细胞增生，临床起病急，蛋白尿较典型FSGS重，多呈肾病综合征，且对激素治疗反应差，预后较差。

顶部病变型：病理表现为肾小球尿极血管袢节段硬化，临床多呈肾病综合征，对激素治疗多敏感，进入肾衰少，其预后较典型FSGS好。

塌陷病变型：病理以广泛毛细血管袢塌陷为特征，临床表现为重度肾病综合征，与典型FSGS相比，病程短，蛋白尿、低蛋白血症及高脂血症更严重，激素治疗无反应，肾功能不全多见，国外资料显示，近年来塌陷型FSGS有增加趋势，塌陷型FSGS好发于美籍非裔人群。

局灶性节段性肾小球硬化的病因治疗与预防局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病。

其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。

局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）有许多致病因素。

如中毒损伤、体液免疫和血流动力学变化，可导致毛细血管壁损伤、大分子蛋白产生和滞留、免疫球蛋白沉积C1q和C结合，导致足突细胞退变，与基膜分离。

残余肾单位血流动力学发生变化，导致肾小球毛细血管补偿性高血压、高灌注和高过滤，导致上皮细胞和内皮细胞损伤，系膜细胞功能异常，导致进行性局灶性节段硬化。

这种病理过程可能会因摄入大量蛋白质而加重，限制蛋白质摄入和降低血压治疗而减少。

内皮细胞损伤导致血小板聚集和微血栓形成，加重病变的发展FSGS与慢性链球菌感染后肾炎、慢性移植肾排斥、反流性肾病、镇痛药肾病等发病机制有关。

局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）多发生在儿童和青少年，男性略多于女性。

少数患者在发病前有上呼吸道感染或过敏反应。

肾病综合征是最常见的临床症状。

约三分之二的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可达1～30克/天。

约50%以上患者有血尿，镜下血尿较为常见。

成人30%～50%患者有轻度持续性高血压或慢性肾炎综合征。

儿童患者的临床表现与成人相似，主要是肾病综合征，高血压和肾功能不全的比例低于成人。

大多数患者的临床表现与成人相似，主要是肾病综合征，高血压和肾功能不全的比例低于成人。

FSGS进展缓慢，最终导致肾衰竭。

少数患者病情进展迅速，肾衰竭较早。

局灶性节段性肾小球硬化的诊断不仅取决于临床表现。

辅助检查也是必不可少的诊断方法。

1、尿液检查镜下血尿、蛋白尿、无菌无菌白细胞尿，葡萄糖尿。

氨基酸尿和磷酸盐尿是肾小管功能受损者的发病率高于其他类型NS。

2、血液检查血浆白通常低于25g/L，少数可达10g/L下面。

肾小球滤过率(GFR)血尿素氮和肌酐升高。

大多数患者都有高脂血症。

局灶性节段性肾小球硬化怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍局灶性节段性肾小球硬化的治疗方法，治疗局灶性节段性肾小球硬化常用的西医疗法和中医疗法。

局灶性节段性肾小球硬化应该吃什么药。

*局灶性节段性肾小球硬化怎么治疗？*一、西医*1、治疗对FSGS的治疗尚存争议，以往认为本病疗效差，治疗比较困难，也无成熟有效的治疗方法，患者一般5～10年即进入肾衰竭期。

近年来，大量回顾性研究结果显示，积极去除及治疗导致FSGS的病因，并进行利尿、降压等对症治疗，可以促使肾病综合征的缓解，阻止和延缓病情发展。

临床观察发现延长激素疗程可增加FSGS的缓解率。

目前对于FSGS患者的治疗方法为：1.糖皮质激素应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗，剂量0.5～2.0mg/(kg·d)，6个月。

诱导缓解剂量至少为60mg/d，3个月后可减量至0.5mg/(kg·d)，一般获得完全缓解的平均时间为3～4个月。

因此成人FSCS所导致的NS在经过6个月的泼尼松治疗1mg/(kg·d)仍未缓解者，才称之为激素抵抗。

对于老年人，大部分学者主张隔天泼尼松治疗1.0～1.6mg/(kg·d)。

持续3～5个月。

对于激素依赖、抵抗和复发者，泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率，环磷酰胺总量不宜超过12g。

2.环孢素(CsA)和可乐必复(FK506) 环孢素(CsA)常用剂量5mg/(kg·d)治疗6个月后可减少尿蛋白并诱导缓解，但减量或停药时常复发，所以，维持缓解应长期应用。

因该药有肾毒性，使用过程中应注意监测血肌酐，根据情况调整药量。

可乐必复的作用机制与环孢素(CsA)相似，剂量为0.3mg/(kg·d)，可与激素合用。

常用于环孢素(CsA)治疗无效或依赖者。

3.细胞毒类药物(环磷酰胺和苯丁酸氧芥) 可作为二级疗法，但有待临床观察证实其疗效。

Banfi等在对FSGS伴NS患者的回顾性研究中，把患者分为3组，A组单用泼尼松(强的松)，B组泼尼松(强的松)1mg/(kg·d)与苯丁酸氮芥、环磷酰胺或硫唑嘌呤联用，C组用小剂量[0.2～0.3mg/(kg·d)] 泼尼松(强的松)与硫唑嘌呤或环磷酰胺联用。

肾内病理图解：局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化--Focal Segmental Glomerulosclerosis （FSGS），是成人肾病综合征常见的病理类型之一，光镜下典型的表现为多少不等的球性硬化的肾小球背景下，可见局灶分布的节段性硬化的肾小球。

2004 年国际肾脏病理学会将其分为 5 型，也就是近 10 年以来一直使用的哥伦比亚分型，分别是：门部（门周）型、顶端型、细胞型、塌陷型、非特殊型。

各型 FSGS 的特点门部/门周型 FSGS：在血管极处（门部/门周）出现节段性硬化和透明样变，常有球囊粘连、小动脉透明样变等表现，原则上诊断该类型的 FSGS，需硬化部位在门部的肾小球应＞肾活检标本 50% 肾小球。

顶端型 FSGS：在顶端处（近端肾小管处）出现球囊粘连，并有部分毛细血管袢疝入近端肾小管内，伴出现泡沫细胞、常有足细胞肥大、增生，偶有透明样变。

细胞型FSGS：一般表现为毛细血管内细胞增生/增多，常伴有泡沫细胞及多形核细胞浸润，以及足细胞肥大、增生等，球囊粘连和透明样变不常见。

塌陷型 FSGS：一般表现为毛细血管袢固缩、塌陷，毛细血管腔闭塞，伴随足细胞的大量肥大和增生，足细胞足突融合非常广泛。

非特殊型 FSGS：不能归入以上 4 个类型的 FSGS，即称为非特殊型，包括既往的外周型和系膜增生型，只要能看见一个节段性硬化，即可诊断。

病理表现多样，可有节段性硬化、透明样，足细胞肥大、增生等表现。

FSGS 的病理特点1. 光镜：肾小球出现节段性硬化或球囊粘连；2. 免疫荧光：常有 IgM 和或 C3 在硬化部位沉积，亦可无特殊；3. 电镜：无电子致密物沉积，脏层上皮细胞（足细胞）的足突弥漫性融合；鉴别诊断1. 继发性 FSGS：如 IgA 肾病、系统性红斑狼疮、乙肝相关性肾炎、ANCA 相关性血管炎肾损害等，均可以表现为FSGS，需结合免疫荧光和临床资料进行鉴别；2. 适应不良性 FSGS：即我们常说的肥胖相关性 FSGS、高血压肾损害引起的 FSGS，原则上从以下三个方面进行鉴别：（1）临床病史，包括是否出现肾病综合征，适应性 FSGS 的蛋白尿多< 3.5 g/24 h，即使出现大量蛋白尿，血白蛋白亦多不低于30 g/L，而原发性 FSGS 多为肾病综合征表现；（2）继发性 FSGS 病理类型多为门部型 FSGS；（3）电镜下足细胞足突融合范围，适应性（继发性）FSGS 多＜50%，而原发性 FSGS 多＞70%，多超过 90%。

局灶性节段性肾小球硬化【病因】(一)发病原因FSGS有多方面的致病因素。

如中毒损伤、体液免疫及血流动力学改变等，均可导致毛细血管壁损伤，使大分子蛋白产生并滞留，免疫球蛋白沉积后再与C1q和C3结合，引起足突细胞退变并与基膜相脱离。

研究发现，足突细胞的表型在原发性FSGS时发生了改变。

但上皮细胞的这些损伤如何导致毛细血管襻塌陷及硬化尚不清楚，FSGS也许是上皮细胞病变加重以后组织修复的一种表现。

局灶硬化病变在肾移植后的迅速复发，表明在FSGS的发病机制中有全身性因素存在。

残余肾单位血流动力学发生改变，引起肾小球毛细血管代偿性高血压、高灌注及高滤过，造成上皮细胞及内皮细胞损伤，系膜细胞功能异常，从而导致进行性局灶性节段性硬化。

这种病理过程可因摄入大量蛋白而加重，限制蛋白摄入和降血压治疗而减轻。

内皮细胞损伤引起血小板聚集及微血栓形成，而加重病变的发展;许多FSGS的发生与这种发病机制有关，如“慢性”链球菌感染后肾炎、慢性移植肾排异、反流性肾病及镇痛药肾病等。

此外，还观察到近髓肾小球的肾小球滤过率比皮质区肾小球为高，也支持血流动力学改变是FSGS的发病因素。

吸毒及艾滋病都可引起典型的FSGS性肾病综合征及进行性肾功能衰竭，它可以是大部分增生型肾小球肾炎的最终结果。

然而，大部分的病例都是特发的，是在首次肾活检时发现组织病理型呈FSGS。

节段性硬化除了可见于FSGS之外，也可以是增生性肾小球肾炎的最终结果(如感染后肾小球肾炎)或与高滤过性肾病综合征有关，有些病人经过一个局灶节段性增生期后，形成节段性坏死及瘢痕，这一情况常见于继发性肾小球肾炎。

(二)发病机制本病的发病机制尚无定论，只有一系列观察和推断：1.系膜对大分子的摄取过度研究发现，给受试动物静脉注射外源性蛋白，可引起类似本病的变化，提示长期大量蛋白尿可导致上皮细胞损害，肾小球系膜细胞过度负荷即可发展为肾小球局灶、节段硬化。

2.肾小球内血流动力学改变在本病发生中肾小球毛细血管襻内高压的作用十分重要。

特发性局灶节段性肾小球硬化的诊疗规范特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是原发性肾小球疾病中常见的病理类型之一，临床主要表现为不同程度蛋白尿，其中70％的成人患者表现为肾病性蛋白尿，部分患者可发生高血压。

FSGS自然病程短，预后较差，一般在发病5—10年后约20％-30％的患者可进入终末期肾功能衰竭。

由于FSGS患者肾小球病变表现多样，因此对治疗的反应和预后也不完全相同。

目前认为细胞型、顶端型一般对治疗反应好，非其他型、门周型和塌陷型治疗效果不佳。

1 临床表现主要表现为不同程度的蛋白尿，常为肾病性蛋白尿，可伴有镜下血尿，肾功能下降，30％-45％的患者可发生高血压。

2 病理光镜：硬化性病变仅累及部分肾小球(<50％)和部分毛细血管襻(<50％)，早期病变仅累及皮髓交界处肾小球。

免疫荧光：可见IgM，伴或不伴有C3在肾小球系膜区或血管袢呈团块状沉积。

光镜下将FSGS分为五型，包括非其他型(not otherwise specified，NOS型，或经典型)、门周型(脐部型)、细胞型、顶端型和塌陷型。

具体表现见下表。

3 诊断要点和鉴别诊断确诊FSGS依赖肾活检。

另需除外各种原因导致的继发性FSGS：如足细胞相关蛋白异常(α肌动蛋白4突变、podocin突变等)，HIV感染，药物中毒(海洛因、干扰素、锂等)，肾发育不全，肾脏手术，孤立肾，寡肾小球巨大症，肥胖，糖尿病，紫绀型先天性心脏病等等。

4 治疗原则4.1 非肾病综合征的治疗(1)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)：ACEI或ARB具有降低血压、减少蛋白尿、延缓肾功能进展的作用，因此被广泛使用。

建议在能耐受的情况下，逐渐增加ACEI 或ARB剂量，使蛋白尿<1g／d。

应用过程中应注意咳嗽、高血钾及肾功能的改变等。

(2)血压控制：在ACEI、ARB治疗的基础上，可同时给予钙拮抗剂、利尿剂、β受体阻断剂等控制血压。

局灶节段性肾小球硬化的治疗局灶节段性肾小球硬化（fsgs）治疗尚不统一,从前认为fsgs 常表现为激素抵抗,治疗效果差,近年研究发现延长激素治疗时间、合理选用免疫抑制剂等可以使更多的患者获得缓解,因此目前对于原发性fsgs仍主张积极治疗。

临床主要药物包括如下几种:1.糖皮质激素糖皮质激素（以下称激素）目前依然被认为是治疗fsgs的主要药物。

burgesse[21]于1999年搜索medline相关文献后认为,泼尼松0.5~2mg/（kg·d）治疗6个月无效后才能宣布患者为激素抵抗,大剂量泼尼松（大于60mg/d）连用3个月可提高缓解率。

cameron[1]认为,表现为肾病综合征的fsgs患者,激素治疗最少4个月（6个月更好）。

2.环孢素为减少激素用量及增加缓解率,需要联合使用免疫抑制剂。

可供选择的免疫抑制剂很多,其中循证医学证据较多的当数环孢素。

cattrandc[2]等1999年进行一项前瞻性随机对照试验:49例激素抵抗的fsgs患者随机分为2组,治疗组26例,给予环孢素3.5mg/（kg·d）26周。

对照组23例。

26周后治疗组18例缓解（70%）,57%部分缓解,12%完全缓解,对照组缓解率4%。

作者认为,环孢素是治疗激素抵抗型fsgs的有效药物。

环孢素的不良反应较多,其中最严重且限制其应用的是它的肾毒性。

为减少不良反应,建议环孢素限用于肾功能正常者,禁用于广泛肾小球硬化或间质纤维化者,剂量低于5mg/（kg·d）。

3.环磷酰胺ponticellic[3]等选择27例表现为肾病综合征的fsgs患者,给予环磷酰胺及小剂量泼尼松治疗。

结果30%获完全缓解,11%部分缓解,复发率仅27%。

korbets[4]等进行荟萃分析显示,单用激素与联合应用环磷酰胺的fsgs完全缓解率差别不大,分别为36%、32%;激素依赖患者用环磷酰胺后完全缓解率、部分缓解率、无效的比例分别为51%、23%、26%;对激素治疗后频繁复发者,用环磷酰胺可以诱导长期缓解;对105例激素抵抗型患者联合应用环磷酰胺后,完全缓解、部分缓解、无效率分别为11%、11%、78%。

肾风（局灶节段性肾小球硬化）中医诊疗方案（试行）一、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断：参照戴庆麟主编的《常见肾脏病的诊断和治疗》（1960年，人民卫生出版社）。

（1）有急性肾风病史，及（或）有经常反复感冒病史。

（2）病程较长，一般为数年或数十年，颜面或全身浮肿，腰酸，眩晕，心悸，纳呆、恶心，气短，尿少等。

（3）颜面灰白虚浮，或灰黄，罩青色，面色有灰垢不净之感。

肉轮暗黑，耳轮发白或焦枯，口唇、爪甲色淡，舌淡白或隐青，苔多腻，脉多沉缓无力，或沉弦无力。

血压多有升高。

（4）实验室检查可见尿中蛋白、潜血或有红细胞、管型，尿素氮、肌酐正常或轻度升高。

同时具备1或2或3和4者，均可确诊为肾风。

2．西医诊断：参照中华医学会编著，陈香美主编《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（2011年第1版，人民卫生出版社）及黎磊石、刘志红主编《中国肾脏病学》（2007第1版，人民卫生出版社）确定诊断。

典型的FSGS的特征为局灶损害，影响少数肾小球（局灶）及肾小球的局部（节段）。

起始于近髓质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质（襻内泡沫细胞、透明滴）；严重者见球囊粘连，脏层上皮细胞增生形成“帽样”结构，甚至出现“脐部”病变。

电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合上皮细胞及其足突与基底膜脱离，内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。

免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、结节状沉积。

无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgMC3沉积，IgA、IgG少见。

本病易误诊为微小病变肾病，故需结合临床表现肾组织学所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑，有助于FSGS的诊断。

肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外还可见于多种肾脏疾病的慢性发展过程如梗阻性肾病、反流性肾病及二醋吗啡成瘾者；甚至可见于过度肥胖者。

因此，要综合分析作出正确诊断。

（二）证候诊断1．风伏肾络证：面目或四肢浮肿，遇风发病或遇风复发或遇风加重或迁延日久不愈，四肢关节不适，尿中泡沫增多，面色晦暗，腰膝酸软，倦怠乏力。

局灶节段性肾小球硬化慢性肾炎的处理
局灶节段性肾小球硬化慢性肾炎的处理
局灶节段性肾小球硬化，对激素及细胞毒类药物的反应差异较大，呈肾病综合征且肾功能正常者，仍可酌情使用，可能有助于改善病情，减轻蛋白尿，但切忌用药过长或滥用激素。

本型肾炎的治疗目的在于保护肾功能。

一般处理
慢性肾炎活动期或症状明显者应当休息，要避免感冒、受湿、过劳，防止呼吸道及泌尿道感染，禁用肾毒性药物。

蛋白质的摄入量不宜过多，每天控制在l～1．2克左右，有水肿、高血压者应限制水、盐，肾功能不全者宜采用低蛋白饮食。

中医中药治疗
慢性肾炎一般分为脾肾气虚、肝肾阴虚、气阴两虚及脾肾阳虚等型，可分别给予相应的辨证治疗。

不论是那种类型的肾炎，都需要加人活血化瘀的中药，必要时酌情加用清热解毒药，对疾病的治疗是有好处的。

慢性肾炎临床以尿蛋白、血尿、水肿、高血压和肾功能不全等为特征，属中医水肿、腰痛、尿血虚痨等范畴，属于本虚标实之证，其病机错综复杂。

近年来，湿热作为慢性肾炎的重要病理因素受到普遍关注。

薏米红豆汤是祛湿热的最好的食疗方，夏季可加些绿豆，水煮后汤液可代茶饮，薏米红豆当点心吃。

薏米红豆汤：薏米红豆适量装保温瓶内加开水一夜后清晨可食用了。

局灶节段性肾小球硬化症诊疗规范2023版局灶节段性肾小球硬化症（foca1.segmenta1.g1.omeru1.osc1.erosis,FSGS）是一种包括多种病因及发病机制在内的临床病理综合征的诊断。

临床主要表现为蛋白尿、肾病综合征，主要病理表现为部分肾小球（局灶）及部分肾小球毛细血管祥（节段）发生硬化性改变。

本病对各种治疗的反应均较差，疾病呈慢性进行性过程，最终发生慢性肾衰竭。

【分类】（一）原发型（特发性）FSGS1.非其他类型FSGS（NOS型）2.尖端型FSGS3.塌陷型FSGS4.细胞型FSGS5.门周型FSGS（二）继发型FSGS1.HIV感染2.静脉毒品（海洛因）滥用3.其他药物（帕米磷酸、干扰素）4.基因异常（inpodocin、a-辅肌动蛋白4、TRPC-6）5.肾小球肥大（1）病态肥胖。

⑵镶状细胞病。

⑶发绡型先天性心脏病。

（4）缺氧性肺病。

6.肾单位减少（1）单侧肾发育不全。

⑵先天性肾单位减少症伴代偿性肥大。

⑶反流间质性肾炎。

⑷局灶性肾皮质坏死后。

（5）肾切除术后。

【病理】光镜：肾小球病变呈局灶性（仅累及部分肾小球）、节段性（仅累及部分肾小球毛细血管祥）硬化分布是本病特征性的病变。

病变常从皮质深层或近髓部位肾小球开始，逐渐扩展至肾皮质。

各个肾小球的病变程度轻重不一，节段性硬化的范围亦不相同。

节段硬化的肾小球内可见泡沫细胞（单核巨细胞吞噬低密度脂蛋白形成），并可见节段样与邻近的囊壁粘连。

炎性细胞常聚集在节段硬化处。

未硬化的肾小球病变轻微或呈弥漫性系膜基质增生改变。

硬化肾小球比例较高时，相对完好的肾小球体积代偿性增大。

早期就可以出现明显的肾小管-间质病变。

在肾小管常可见到基底膜局灶增厚和萎缩，伴间质细胞浸润及纤维化。

小动脉内膜玻璃样物质沉积和小动脉透明样变亦很常见。

按2004年国际肾脏病理学会FSGS病理分型标准，光镜下FSGS可分为五型：门周型、细胞型、顶端型、塌陷型和非其他类型（Nc）S型）。

局灶性节段性肾小球硬化怎么办
一、概述
某同事的表弟和某同事很好，什么都会跟某同事说，因为某同事很疼他。

记得上一年，他不舒服就是第一个来告诉某同事的，后来某同事带他去看医生，检查出了局灶性节段性肾小球硬化，现在接受了一年多的治疗之后已经恢复得很好，现在让某同事来跟大家说一说某同事表弟的治疗过程。

二、步骤/方法：
1、表弟刚开始觉得不舒服因为自己去厕所的次数，表弟说他很少去厕所，即使是小便，一天可能只有一次，而且量还很少。

后来他又告诉某同事，他发现自己腿脚都有点水肿，再后来他感冒了，于是某同事就带他去了医院。

2、医生帮表弟检查的时候觉得有点异常，说可能表弟不只是感冒那么简单。

于是在医生的分析之下，表弟做了很多检查。

检查尿液的时候就检查出了镜下血尿，血液检查有明显低白蛋白血症。

然后医生根据检查结果，告诉大家表弟的病是局灶性节段性肾小球硬化，如果不及时治疗就会造成肾衰竭。

3、后来，医生给表弟开了好多药，到现在表弟已经吃药吃了差不多一年了。

表弟吃的要都是一些缓解症状的药物，其中包括糖皮质激素、环孢素、可乐必复等等。

医生说吃药需要长期的坚持才会有效果，所以表弟天天都在吃药。