对称性进行性红斑角化症医学PPT
- 格式:ppt
- 大小:310.50 KB
- 文档页数:19
进行性对称性红斑角皮症本病可能是一种常染色体显性遗传病,又称对称性进行性先天性红皮症。
本病皮损为边缘鲜明的红斑,伴以角化和鳞屑,有时边缘色素增加,好发于手、足背部和四肢伸侧面,掌跖部无角化损害。
大多数患者无自觉症状,少数患者有痒痛感。
发病多始于幼儿,也有在成年发病,病情缓慢,常呈进行性,经较长时间可逐渐减轻或消退。
进行性对称性红斑角皮症在中医学中尚未有与之相对应的病名,治宜滋阴润燥、活血化瘀。
验方大全验方一【组成】当归10克,吴茱萸9克,白芍10克,牡丹皮15克,桂枝10克,阿胶10克,党参30克,麦冬30克,半夏10克,干姜10克,薏苡仁10克,甘草10克。
【用法】每日1剂,水煎,内服。
药渣再煎,微温外洗浸泡患处。
【功效】温经养血,活血化瘀。
适用于进行性对称性红斑角皮症属血少寒凝肌肤者。
验方二【组成】生地、熟地各20克,当归15克,鸡血藤30克,忍冬藤30克,制首乌15克,白芍15克,黑芝麻30克,女贞子20克,地肤子15克,白鲜皮15克,乌梢蛇15克,炙甘草6克。
【用法】水煎服。
每日1剂。
【功效】滋阴养血,祛风润燥。
适用于阴虚血燥型进行性对称性红斑角皮症。
验方三【组成】生地黄12克,玄参12克,桑白皮12克,地骨皮12克,牡丹皮9克,赤芍9克,防风9克,白鲜皮15克,乌梢蛇12克,玉竹9克,甘草3克。
【用法】水煎服。
每日1剂。
【功效】清热凉血,祛风润燥。
适用于血热风燥型进行性对称性红斑角皮症。
验方四【组成】生地30克,丹参20克,赤芍15克,白芍15克,怀牛膝15克,当归10克,川芎10克,防风10克,荆芥10克,白鲜皮10克,蜈蚣2条。
【用法】水煎服,每日1剂。
【功效】滋阴润燥,活血化瘀。
适用于进行性对称性红斑角皮症属阴虚风燥血瘀者。
验方五【组成】陈皮10克,苍耳子10克,地榆15克,黄精12克,大风子15克,红花10克,桃仁10克。
【用法】水煎,外洗患处。
【功效】滋阴润燥。
适用于进行性对称性红斑角皮症。
第四节进行性对称性红斑角皮症(手足硬红皮)进行性对称性红斑角皮症中医称之为手足硬红皮。
本病以掌跖部红斑角化明显为特征。
历代中医古籍对本病缺乏记载,现代中医从其临床表现的特点,称之为“手足硬红皮”。
【病因病机】中医认为本病为血虚风燥、血热风燥及肝肾亏虚而致。
【临床证候】早年发病,少数成年发病。
开始为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过渡损害,附有片状角质性鳞屑,皮损境界清楚,或边缘有色素沉着。
皮损逐渐扩大,累及手背、足背、胫前、肘、膝以及大腿伸侧等部位,偶见上肢、肩颈、面部、臀部及口腔周围,均为片状潮红浸润性肥厚性斑片,覆有糠秕状鳞屑,指(趾)甲增厚失去光泽。
部分病人有同形反应。
常呈进行性,冷、热、风等环境因素或情绪波动可诱发疾病及加重病情。
【辩证施治】根据进行性对称性红斑角皮症的中医病因病机,本病的中医治疗总的法则是:滋补肝肾、凉血养血、清热祛风。
一内治法根据进行性对称性红斑角皮症的病情、病程等,将其分为血虚风燥、血热风燥及肝肾亏虚三型。
1 肝肾亏虚主证:早年发病,开始为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过渡损害,附有片状角质性鳞屑,或边缘有色素沉着。
皮损逐渐扩大可有片状潮红浸润性肥厚性斑片,覆有糠秕状鳞屑,指(趾)甲增厚失去光泽。
也可伴有口眼干燥,头晕耳鸣,腰膝酸软,盗汗遗精,五心烦热,胁肋灼痛,全身乏力,舌红,脉细数。
治法:滋补肝肾方药:六味地黄汤加减熟地黄40g,山药20g,山茱萸20g,泽泻10g,牡丹皮15g,茯苓15g,当归20g,何首乌15g,知母15g,天花粉15g,防风15g,甘草15g。
方解:熟地、山萸肉补益肾阴而摄精气;山药、茯苓健脾渗湿;泽泻泄肾中水邪;牡丹皮清肝胆相火;当归补血养肝;何首乌、知母、、天花粉润燥;防风祛风,甘草和中。
上药共奏补肝益肾润燥之功。
加减:头晕耳鸣,腰膝酸软重加杜仲,遗精重加芡实、莲须,全身乏力重加黄芪。
2 血热风燥主证:双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过渡损害,附有片状角质性鳞屑,或边缘有色素沉着。
例对称性进行性红斑角化病分析摘要:对称性红斑角化症可属于临床较为少见的皮肤性疾病,一般认为该病与染色体显性遗传有一定的关联性。
我院近2年来收治了6例患者,检查发现都属于家族史散发病例。
这其中,有1例发病于2岁以后,现进行简单报告。
关键词:对称性;进行性;红斑角化病对称性进行性红斑角化病(Symmetrica Progressiva Erythrokerato Derma congenita), 被认定为常染色体显性基因遗传性疾病。
患者发病年龄多在幼年,其发病特征为:以患者双侧掌跖部角化过度的红色斑片按照由远及近的顺序发展蔓延,属于临床上较为少见的慢性疾病[1]。
从临床治疗来看,目前尚不能彻底根治。
多通过患者口服维甲酸、维生素等进行控制治疗,若采取水杨酸软膏或维甲酸软膏(0.1%)则有一定化解作用,若长期使用效果更佳。
1临床资料1.1基本病情该患者为女性,年龄22岁,其双足、双手存在对称性进行性红斑角化症状。
该患者已患病21年,1岁以内无其他明显症状,18个月后开始出现双手、双足片状红斑,红斑部位界限不清且有少量片状脱屑症状,患儿无明显疼痛或瘙痒症状。
当患者2岁之后,双手、双足红斑开始持续性扩展,且在季节交替阶段扩展的速度更快。
经过先关治疗后,症状未能得到缓解或消退。
患者3岁之后,其红斑部位发生变化,基础部位开始有皮层增厚的情况,且界限较为清楚。
当患儿到6岁时,红斑皮损开始扩展到双侧腕关关节和双侧手背,以及两足。
在治疗过程中,多家医院皮肤科门诊以“掌跖角化症”或者“湿疹”进行诊治,所用药物包括口服维生素A、维生素E,配合外涂糖皮质类激素药膏和维生素类软膏。
虽经多次治疗,但效果不佳。
研究发现,该患者无此类疾病传染史。
家族上溯三代无此类疾病,且父母为非近亲结婚。
家族中仅有胞妹有先症类皮肤性损害,但发病面积较小且未延及到腕关节等处。
经过系统检查并无其他异常情况。
该女患者入我院检查,其皮肤情况如下:患者腕关节屈侧及掌跖双侧有对称性角化性红斑呈对称性分布,红斑边缘有少量脱屑覆盖,且用手指按压该出无褪色情况出现,患者的双脚趾甲和双手指甲为受到累及。