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血小板减少症鉴别诊断 PPT

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原发免疫性血小板减少症ppt课件

原发免疫性血小板减少症ppt课件
治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。

血小板减少症讲课PPT课件

血小板减少症讲课PPT课件

预防感染：保持个人卫生，避 免接触感染源
避免过度劳累：避免过度运动 和劳累，以免引起出血
合理饮食：保持均衡饮食，增 加营养摄入，特别是富含铁、 维生素C等的食物
P血A小R板T减5少症的病例分享和经
验总结
典型病例介绍
病例一：患者男性，32岁，因牙龈出血不止就诊，确诊为血小板减少症。经过治疗， 病情得到控制，血小板计数恢复正常。
脾切除：通过 手术切除脾脏， 减少血小板破
坏。
输血治疗：在 紧急情况下， 通过输注血小 板来提高血液 中血小板数量。
骨髓移植：对 于难治性血小 板减少症，可 以考虑进行骨 髓移植治疗。
PART 4
血小板减少症的预防和护理
预防措施
定期进行体检，及 早发现血小板减少 症的迹象
保持健康的生活方 式，包括均衡饮食、 适量运动和良好的 睡眠
个体化治疗：根据患者 的基因型和病情，制定 个体化的治疗方案，提 高治疗效果。
联合治疗：未来治疗血 小板减少症可能需要多 种方法的联合应用，包 括药物治疗、免疫治疗 和基因治疗等。
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
血小板减少症 的分类：原发 性血小板减少 症、继发性血 小板减少症。
原发性血小板 减少症的病因： 免疫性、遗传 性、血液系统
疾病等。
继发性血小板 减少症的病因： 感染、药物、 风湿性疾病等。
病因和发病机制
病因：遗传、免 疫、感染、药物 等多种因素均可 导致血小板减少 症
发病机制：免疫 介导的血小板破 坏增多和/或骨 髓巨核细胞生成 障碍
避免接触有害物质 ，如某些药物、化 学物质和放射线等
对于高危人群，如 家族中有血小板减 少症病史的人群， 应特别注意预防措 施的实施

血小板减少症鉴别诊断ppt课件

血小板减少症鉴别诊断ppt课件
不同机制导致血管内皮损伤，微循环中血栓形成， 以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾损伤。 血清中ADAMTS-13活性正常，也不存在ADAMTS-13抗体，由此与TTP区分
;.
9
DIC
;.
10
;.
DIC 11
脾亢
发病机制： ✓ 过分阻留作用； ✓ 过分过筛及吞噬作用：包裹抗体或补体 的血小板或畸形血小板通过肿大的脾时，被吞噬。 ✓ 异常免疫作用：正常时脾参与抗原处理及抗体抗原加工，脾肿大时单核-巨噬细胞系
发病机制： ✓ 病毒侵入巨核细胞，使巨核细胞生成血小板能力减弱 ✓ 病毒对外周血血小板的直接破坏作用 ✓ 抗病毒抗体与血小板膜蛋白发生交叉反应或病毒抗原抗体复合
物粘附于血小板膜，导致单核局势细胞对血小板的破坏增加
;.
16
白血病、MDS、 再障、淋巴瘤
生成减少： 破坏增多：
骨穿 PLT↓ 发热
消耗过度：
分布异常：
;.
17
治疗：
1.紧急处理 ✓ 输注血小板； ✓ 大剂量静脉丙种球蛋白：
;.
18
病因
✓生成减少：白血病、MDS、再障 ✓破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） ✓消耗过度：DIC、TTP/HUS ✓分布异常：脾亢
;.
19
生理性止血：
血管收缩
血小板止血栓形成
血液凝固
;.
20
谢谢！
;.
21
血小板减少症
;.
2016年2月3日1
病因 ✓生成减少：
;.
2
;.
3
病因
✓生成减少：白血病、MDS、再障 ✓破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） ✓消耗过度：DIC、TTP/HUS ✓分布异常：脾亢

血小板减少症ppt课件

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免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血 小板减少性紫癜 非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药 物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导 的血小板减少症
血小板减少
消耗增多 弥漫性血管内凝血（DIC）
血栓性血小板减少性紫癜
溶血尿毒症
血小板减少
分布异常 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）
输注单采血小板：每次 10~20U 或 0.2U/kg
大剂量IVIG(静脉内免疫球蛋白) 2g/kg (总量) 分5d或2d给予，1个月后可重复
大剂量甲泼尼龙(HD-MP) 1.0g/d 使用 3~5d或 1.0~2.0g/d 使用2~3d
血浆置换 每次置换3000ml血浆,在 3~5d内 连续3次以上
谢谢
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/9
出血严重广泛，常有内脏出 出血相对轻，皮肤黏膜
血，脾不大
出血为主，但可月经过
多、脾脏轻度大
明显减少，常<20x109/L
一般正常，重者可见血小板 碎片
多在（30~80）x109/L 体积较大，异型
Байду номын сангаас正常或增多，幼稚型增多
增多或正常，颗粒型增 多
阳性率低 明显缩短，仅1~6h
约2/3患者阳性 缩短，1~3日
应充分考虑患者的意愿
对于老年、血小板功能缺陷、凝血障碍、 高血压、感染、服用阿司匹林及华法林者， 血小板应大于50×109/L
会诊安全值：口腔检查 ≥10×109/L
50×109/L
阴道分娩 ≥
≥ 30×109/L
拔牙或补牙
≥80×109/L
剖宫产
50×109/L
小手术 ≥

血小板减少症 PPT

血小板减少症 PPT
血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症 存在严重出血(风险)
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
PLT<30x109/L 或有明显出血
地塞米松40mg，qdX4d，有效 者2~4周重复，共4~6个疗程
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3 个月

免疫性血小板减少ppt课件

免疫性血小板减少ppt课件

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七 鉴别诊断
如果对于一个新疑诊的儿童ITP，即使是典型 病例血细胞计数和血片也应该反复重复。以排 除一些严重的骨髓异常或是血液学异常，直到 明确诊断或是血小板计数恢复发生。
儿童遗传性血小板减少有时候会误诊为ITP。 如果发病在很小年龄，有阳性家族史或是一些 典型表现必须疑诊遗传性血小板减少。
·
3
一 定义与分期
分期 新诊断的ITP(诊断3月内)；
持续性ITP(3～12月内)；
慢性ITP(持续12个月以上)；
·
4
二 流行病学
儿童ITP的发病率约为4.6/10万/年，成人ITP 发病率为3.8/10万/年（美国）。目前流行病 学数据显示除了（30-60岁女性发病率高于男 性）其余年龄阶段男女性别发病率相似。
·
18
八治疗（一线药物）
泼尼松; 1-2mg/kg/d对于儿童就有治疗反应。大
剂量4mg/kg/d连用3-4天被证明可以在72 小时内提高72-88%患儿的血小板水平到 50×109/L以上。
大多数轻微症状或中度症状的儿童可以进行门 诊治疗，进行1周1次的或更频繁的门诊随访。
·
16
八 治疗（治疗药物）
一线治疗药物
anti-D免疫球蛋白
肾上腺皮质激素（地塞米松 甲泼尼龙 泼 尼松）
IVIg
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17
八治疗（一线药物）
静脉输入anti-D免疫球蛋白： 对于RH（D)阳性的儿童短期静脉输入 anti-D免疫球蛋白，可以导致短期的血小 板计数上升。 并且一般耐受性好，目前 在欧美国家已经是一线治疗方法。
·
14
八 治疗
ITP按照出血严重程度分类对指导治疗很有帮助
临床出血程度

血小板减少症ppt课件

带来了挑战。
缺乏有效治疗手段
目前针对血小板减少症的治疗手段 有限，许多患者对现有治疗反应不 佳，因此需要研发新的治疗策略。
临床研究难度
由于血小板减少症患者的数量相对 较少，开展大规模的临床研究较为 困难，需要采取多中心合作的方式 。
对未来研究和临床实践的建议
加强基础研究
01
进一步深入对血小板减少症的病因和发病机制的研究，发现新
治疗方案选择
根据患者的病情、病因、并发症等因素综合考虑，选择最合适的治疗方案。
对于急性型血小板减少症，应优先考虑糖皮质激素或免疫抑制剂治疗；对于慢性型 血小板减少症，可选择使用血小板生成素受体激动剂等药物治疗。
对于免疫性血小板减少症，可选择使用免疫球蛋白或血浆置换等免疫治疗；对于脾 切除手术适应症的患者，可选择手术治疗。
的治疗靶点，为新药研发提供理论支持。
开展多中心合作
02
通过开展多中心合作，共享研究资源和数据，加速临床研究的
进程。
提高临床医生的认识
03
加强对临床医生的培训，提高他们对血小板减少症的认识和诊
断水平，为患者提供更好的治疗建议。
THANKS
感谢观看
靶向治疗
针对特定基因突变或特定生物标志物的靶向治疗正在研究 中，有望为血小板减少症患者提供更加精准和有效的治疗 方案。
免疫治疗
近年来，免疫治疗在血小板减少症领域取得了重大进展， 包括针对自身免疫性疾病的免疫抑制治疗和针对肿瘤相关 血小板减少症的免疫检查点抑制剂等。
面临的挑战和机遇
疾病异质性
血小板减少症的病因和发病机制 复杂，存在多种不同的疾病类型 和亚型，这给疾病的诊断和治疗
开展定期筛查
鼓励居民定期进行体检，对血小板减少症进 行筛查。针对高危人群，如患有免疫性疾病 、病毒感染、长期使用某些药物等，应加强 筛查力度。

《血小板减少症》PPTPPT

慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结 构抗原变化引起的自身抗体所致。抗体直接作用 于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物 ，使血小板寿命缩短和功能改变。
近年来，ITP发病机制研究取 得了一系列重要进展，在体液 免疫机制方面，提出了自身抗 体介导的巨核细胞数量和质量 异常；在细胞免疫机制方面， 提出了细胞毒T细胞直接溶解 血小板的新理论。
究进展，王兆钺
中医药治疗特发性血小板减少性紫癜的研究进 展，孙凤、田飞
大多数血小板减少症是由于免疫反应引起的 血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减 少(Immune thrombocytopenic purpura,ITP)，是一 类较为常见的血液病。急性型较少见，儿童居 多；慢性型较多见，多发生于女青年。
急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢 复期患者，血清中有较高的抗病毒抗体，血小板 表面相关抗体明显增高。发病机理可能是包括病 毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或 是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反 应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。
血小板减少的症状
血小板减少可以引起一系 列症状，如如鼻出血，牙 龈出血，口腔粘膜出血， 胃肠道也可出血、还可出 现月经血量多、血尿等。 皮肤上可出现大小不等的 出血点或淤斑，多见于四 肢，以下肢最常见，称为 “紫癜”。
发病机制
血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾 脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及 被稀释;也可能因遗传导致,男性发病,女性携带( 如WAS 综合征).
治疗手段——中医疗 法
按血证进行辨证治疗：主要病机为热、虚、瘀 三种。治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血 化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本 兼治。
单方、自拟方治疗

血小板减少ppt课件

• 一方面，巨噬细胞通过抗体的Fc片段的介导被激活，吞噬 血小板，血液中的数量减少；另一方面，血小板的活化， 引起更多的凝血因子释放，促进血小板的聚集和血栓的形 成j。
精选课件
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感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络， 如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！
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其用于发生HIT或HIT风险较大的患者行PCI 治疗时的抗凝用药。考虑到患者近期行冠脉造影 的可能，结合医院药品供应情况，临床药师向医 生推荐冠脉造影中使用比伐卢定，患者造影4 d
后复查血小板计数正常。
精选课件
13
替罗非班相关的血小板减少症的诊 断过程实际是一个排除性诊断流程。
使用替罗非班后，早期出现严重血 小板减少，血小板最低值<20×10 ／L， 应高度怀疑与替罗非班相关。一般单纯 停用替罗非班后3～7 d血小板计数即可
精选课件
11
诊断HIT的标准包括 ： 1)使用肝素前血小板计数正常。 2)血小板减少被定义为：血小板计数减少 30<100×10 ／L。或比原基础值下降>5O％。 3)典型病例血小板减少一般出现于应用肝素初始 治疗后的5～10 d。之前有过肝素暴露者(肝素暴露 史<100 d)血小板减少可更早出现。 4)急性血栓事件发生。 5)除外其他原因的血小板减少。 6)停止使用肝素后血小板计数恢复正常。 7)HIT抗体阳性。
其他影响： 穿刺不顺、未及时混匀会使血液产生细 小凝块，造成血小板假性减少常见于新生儿、儿童、 肥胖者、长期输液的重症患者等。对于此类标本， 可与临床沟通重新抽血或采末梢血均可。另外，标 本放置时间过长、血小板冷凝集低温均可导致血

血小板减少症.ppt


ITP: 实验室检查
血象 急性 慢性 骨髓 巨核增加或正常，幼稚巨、颗粒巨 血小板抗体 血小板生存时间 血小板功能 其他 束臂试验 出血时间 血块收缩
Normal View of Platelets
Platelets in ITP
Platelets
Thrombocytopenia
Plt count < 150,000
排除性诊断
其他血小板减少的原因 脾亢、 SLE、 炎症性肠炎、 肝炎、 药物性减 少 、HIV 、淋巴系统增生性疾病 、妊娠合并 血小板减少、 MDS、 Evans综合症
同种免疫性血小板减少性紫癜
病因与发病机制
新生儿同种免疫血小板减少（NAIT） 母体内针对胎儿血小板抗原的同种抗体经胎盘 进入胎儿体内导致 妊娠14周，胎盘已经能够将母体内的抗体运送 到胎儿体内 在美洲白种人中，大多数NAIT发生在HPA-1b（ PlA2／PlA2）纯合子的母亲 因抗HPA-1a而导致的NAIT患儿大多数病情严重
血小板抗体检测
PLATELET IMMUNOFLUORESCENCE
patient
eluaat
donor
单抗俘获血小板抗原技术
+
serum Ig
+ MoAb
MAIPA
serum incubation
MoAb incubation + solubilisation
+
+ HRP
+ substrate
Risk of bleeding
platelet count cause of thrombocytopenia drugs
Clinical manifestations
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不同机制导致血管内皮损伤，微循环中血栓形成， 以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾损伤。 血清中ADAMTS-13活性正常，也不存在ADAMTS-13抗体， 由此与TTP区分
DIC
DIC
脾亢
发病机制：
✓ 过分阻留作用；
✓ 过分过筛及吞噬作用：包裹抗体或补体
的血小板或畸形血小板通过肿大的脾时，被吞噬。
消耗过度： 分布异常：
治疗：
1.紧急处理 ✓ 输注血小板； ✓ 大剂量静脉丙种球蛋白：
病因
✓生成减少：白血病、MDS、再障 ✓破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） ✓消耗过度：DIC、TTP/HUS ✓分布异常：脾亢
生理性止血：
血管收缩
血小板止血栓形成
血液凝固
血热、HIV-1、巨细胞病毒等 HP
发病机制：
✓ 病毒侵入巨核细胞，使巨核细胞生成血小 板能力减弱
✓ 病毒对外周血血小板的直接破坏作用
✓ 抗病毒抗体与血小板膜蛋白发生交叉反应 或病毒抗原抗体复合物粘附于血小板膜， 导致单核局势细胞对血小板的破坏增加
白血病、MDS、 再障、淋巴瘤
骨穿 PLT↓
发热
生成减少： 破坏增多：
血小板减少症鉴别诊断
病因
✓生成减少：
病因
✓生成减少：白血病、MDS、再障 ✓破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） ✓消耗过度：DIC、TTP/HUS ✓分布异常：脾亢
免疫相关
生理性止血：
血管收缩
血小板止血栓形成
血液凝固
TTP
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
溶血尿毒综合征（HUS）
✓ 药物性免疫性血小板减少性紫癜： “无辜旁观者学说”
药物相关性
“无辜旁观者学说”
药物（半抗原）+血浆蛋白=完全抗原
完全抗原+抗体=IC
（抗体直接针对药物-载体复合物，而不针对血小板抗原决定簇）
IC以非特异过程粘附于血小板，导致血小板破坏
感染相关性
病毒感染常见：包括EB病毒、微小病毒B19、登革热、流行性出
✓ 异常免疫用：正常时脾参与抗原处理及抗体抗原加工，脾肿大时单
核-巨噬细胞系统过度合成各种自身抗体。
✓ 血流动力学异常：明显肿大的脾使门静脉系统血流量增加，久而久之
形成门静脉高压。
药物相关性
发病机制：
✓ 药物抑制血小板生成：1）对骨髓粒、红、巨三系抑制；
2）选择性抑制巨核细胞。
✓ 药物直接破坏血小板