血小板减少症的治疗 ppt

接触患者血液等体液的医务人员或陪护者 也有可能被感染
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临床表现
一般接触感染蜱或吸食入病原因子后1-2周（平均9天）出现前驱症状 1全身症状:
最常见的临床表现是全身不适，发热、肌痛、头痛、关节痛。 2.胃肠道症状:
部分病人有胃肠道症状（恶心、呕吐、腹泻）、 3.呼吸道症状（咳嗽、肺炎、呼吸窘迫综合症[ARDS]） 4.肝脏、中枢神经系统症状: 5.皮疹特点:
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（三）对症支持治疗
1. 对高热者可物理降温，必要时使用药物退 热。
2. 对有明显出血者，可输血小板、血浆。
3. 对合并有弥漫性血管内凝血者，可早期使 用肝素。
4. 对粒细胞严重低下患者，可用粒细胞集落 刺激因子。
5. 对少尿患者，应碱化尿液，注意监测血压 和血容量变化。对足量补液后仍少尿者，可 用利尿剂。如出现急性肾衰时，可进行相应 处理。 6. 心功能不全者，应绝对卧床休息，可用强 心药、利尿剂控制心衰。 7. 应慎用激素 国外有文献报道，人粒细胞无 形体病患者使用糖皮质激素后可能会加重病 情并增强疾病的传染性，故应慎用。对中毒
护理诊断/问题
护理措施
1.生命体征改变的可能：心、肝、1.瞳观孔察，病准情确：记给录予2生4命小体时征出监入测量、，神特志殊、
肾等多脏器损伤
用药的观察。使用输液泵，控制输液速 度。
2.高热
2.监测体温变化，遵医嘱予冰毯物理降温， 并观察末梢循环情况 。
3.清理呼吸道无效 4.呼吸模式的改变
3.保持呼吸道通畅-妥善固定好呼吸机管 路，避免脱出，扭曲，加强湿化，定时 吸痰。加强翻身、拍背，保持床单元整 洁。呼吸机及其管道的定时清洁、消毒。 每日更换滤器，病室通风、消毒。

3、易感人群。人群普遍易感。在这些省份的 丘陵、山地、林区生活生产的居民、劳动者以及 赴该地区户外活动的旅游者感染风险较高。
4 、传播途径：传播途径尚不能确定。部分 病例有明确的蜱叮咬史。尚未发现人传人的证据。 急性期病人血液可能有传染性。
三、临床表现。
1、潜伏期：不十分明确，可能为7至14天。
预后：大多数患者预后良好。老年患者、有基础疾病者、 出血倾向明显者预后较差。
四、实验室检查：
1、血常规：白细胞减少，1-3×109/L.嗜中性粒细 胞减少，淋巴细胞多正常。血小板降低30-60×109/L。
2 、尿常规：多数病例有蛋白尿。少数病例有镜下血尿 或肉眼血尿。
3、生化检查：LDH、CK、AST、ALT升高，尤以 AST、CK-MB升高为主。常有低钠血症，个别病例 ＢＵＮ升高。 4、病原学检查： （１）、血清可检测出新型布尼亚病毒核酸。 （２）、血清可分离出新型布尼亚病毒。 5、血清学检查
（１）、 新型布尼亚病毒ＩｇＭ抗体阳性；
（２）、新型布尼亚病毒ＩｇＧ抗体阳性。
五、诊断与鉴别诊断
（一）诊断标准

1、有流行病学史（流行季节有病区生活或
旅游史或发病前两周内有蜱虫叮咬史）
2、临床表现及实验室检查

（二）、疑似病例：
１、有流行病学史；
２、有发热和颈部腹股沟淋巴结肿大表现；
的病毒进行鉴定和病毒基因组基因序列分析以及急性期和
恢复期双份血清抗体中和试验等检测，确定引起发热伴血
小板减少综合症为一种属于布尼亚病毒科的新病毒感染。
一、病原学;

新发现的病毒属于布尼亚病毒科白蛉病毒属的裂谷
热病毒。病毒颗粒呈球形，直径80---100nm，外有脂质包

治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。

3
跨学科合作与交流
加强跨学科的合作与交流，促进医学领域的共同 进步，为成人原发免疫性血小板减少症的诊断与 治疗提供更多思路和方法。
06 护理案例分享
成功案例一：长期稳定控制病情的护理经验
患者情况
患者李某，女，45岁，诊断为原发免疫性血小板减少症，病程长达 5年。
护理经验
通过定期监测血小板计数，调整药物剂量，保持患者心理稳定，以 及提供健康教育和饮食指导，成功实现长期稳定控制病情。
THANKS
护理措施
病情观察
密切观察患者的病情变化，特别 是出血症状和血小板计数。
预防感染
由于患者存在免疫功能紊乱，容易 感染，因此应加强预防感染的措施 。
心理护理
由于病程较长且容易反复，患者容 易出现焦虑、抑郁等心理问题，因 此应加强心理护理。
04 预防与康复
预防措施
定期健康检查
建议定期进行血常规检查，以便 早期发现血小板减少症。
生物制剂
近年来，生物制剂在成人 原发免疫性血小板减少症 的治疗中取得了一定的疗 效。
非药物治疗
脾切除
输血
对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无 效的患者，脾切除是一种有效的治疗 手段。
对于严重出血或血小板计数极低的患 者，输注血小板是必要的治疗措施。
血浆置换
对于危重出血或需要快速提升血小板 计数的患者，血浆置换是一种有效的 治疗手段。
病因与发病机制
病因
ITP的确切病因尚不完全清楚，可 能与感染、免疫、遗传等因素有 关。
发病机制
ITP的发病机制主要涉及体液免疫 和细胞免疫的异常，导致血小板 破坏增多和生成减少。
02 诊断与评估
临床表现
口腔、鼻腔出血

诊断标准
血小板计数：
低于正常值 1
排除其他疾病： 4
如感染、免疫 性疾病等
出血症状：皮
2
肤、黏膜、内 脏出血
3
骨髓检查：血
小板减少
新生儿血小板减少症治疗
药物治疗
1 糖皮质激素：常用药物，如地塞米松、泼尼松等 2 免疫抑制剂：常用药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等 3 血小板生成素：常用药物，如重组人血小板生成素等 4 抗D免疫球蛋白：常用药物，如抗D免疫球蛋白等 5 输血治疗：根据病情需要，输注血小板或红细胞 6 抗感染治疗：根据病情需要，使用抗生素进行抗感染治疗
郁等不良情绪
产后护理
保持清洁：注意个人卫生，勤洗手，避免感染
饮食调理：多吃富含蛋白质、维生素的食物，如鸡蛋、牛奶、水 果等
休息充足：保证充足的睡眠，避免过度劳累
情绪调节：保持心情愉悦，避免焦虑、抑郁等不良情绪
疫苗接种
疫苗接种的重要性：预防新生儿 血小板减少症的关键措施
疫苗接种的时间：出生后24小 时内接种
内脏出血：消化道、泌尿道、中
04
贫血：由于血小板减少导致贫血，
枢神经系统等部位出血
表现为面色苍白、乏力、头晕等
新生儿血小板减少症诊断
实验室检查
凝血功能检查： 观察凝血因子水 5
平和凝血功能 基因检测：检 测基因突变和 4
遗传因素
血常规检查：观 1 察血小板数量、
形态和功能
骨髓检查：观察 2 骨髓中血小板的
血小板减少症的 诊断主要依靠血 常规检查和骨髓 检查。
发病原因
遗传因素：基因 突变或遗传缺陷
感染因素：病毒、 细菌、真菌等感
染
免疫因素：自身 免疫性疾病或免

血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症 存在严重出血(风险)
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
PLT<30x109/L 或有明显出血
地塞米松40mg，qdX4d，有效 者2~4周重复，共4~6个疗程
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3 个月

Attempt to improve the diagnosis of immune thrombocytopenia by combined use of two different platelet autoantibodies assays (PAIgG and MACE).Haematologica. 2002 Oct;87(10):1046-52.
Group 3. Peripheral non-immune thrombocytopenia by abnormal distribution 9.04% (6.95-11.14%) ，5.23% (3.41-7.05%). Correlation between immature platelet fraction and reticulated platelets.
危重患者血小板减少的诊治
1
1. 概述血小板减少的定义、机制、诊断思路、常用的 检查方法
2. 危重患者中血小板减少的诊断和治疗 3. 总结 4. 病例讨论
2
血小板减少（thrombocytopenia） 定义为各种遗传 或获得性因素导致的血小板减少，血小板计数<150.0 x 10(9)/L，通常小于100.0 x 10(9)/L.
20
血小板指数的局限性在于血小板严重下降 的患者（<10 x 10(9)/L ）结果有较大的偏差， 输血等治疗措施影响对结果的判断。
在ICU的应用价值需要再评估。
Role of platelet volume indices in the differential diagnosis of thrombocytopenia: a simple and inexpensive method.Hematology (Amsterdam, Netherlands) ,2009 Jun;14(3):182-6.

• （1）药物相关抗体：药物作为半抗原与血浆蛋白 或血小板蛋白质结合成全抗原，产生相应抗体。 有奎宁，奎尼丁，铋剂，金盐，洋地黄苷，异烟 肼，甲基多巴，肝素，镇静，安眠，抗惊厥药物。
• （2）某些免疫反应异常疾病：风湿性疾病如SLE， 结节性多动脉炎，慢淋，淋巴瘤，骨髓瘤等。
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13
• （3）感染相关血小板减少：常见病毒及细菌感染， 如HP，流感，麻疹，水痘，出血热，肝炎，艾滋 病等。
• （2）骨髓浸润性疾病：骨髓转移癌，白血病，骨 髓瘤，骨髓纤维化。
• （3）造血干细胞病变：再障，阵发性睡眠性血红 蛋白尿，范可尼贫血，骨髓异常增生综合征。
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• （4）感染性疾病：风疹，麻疹，腮腺炎，登革热， 艾滋病及某些病原菌引起的败血症。
• （5）血小板生成调控紊乱：少见，血小板生成素 缺乏，周期性血小板减少症。
• 出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避 免服用影响血小板功能的药物，本病治疗的目的 是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调 将血小板计数提高至正常，以确保患者不应出血 发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。
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17
• ITP治疗：肾上腺糖皮质激素治疗，大剂量 丙种球蛋白，抗Rh（D）免疫球蛋白。
1.皮肤出血：出血点、紫癜、淤斑。
2.牙龈出血：牙龈出血在正常人及牙科疾病中常见， 因此，反复牙龈出血或出血后止血困难常提示血小 板减少等出血性疾病。
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5
3.鼻衄：正常人亦可偶尔发生鼻衄，但鼻衄合并其 他出血症状时常提示出血性疾病。
4.关节出血、肌肉及深部组织血肿：单纯血小板减 少引发关节、肌肉出血少见。
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18
• 继发性治疗主要针对原发病，出血严重时肾上腺 糖皮质激素可改善症状，必要时输注血小板悬液。 免疫性血小板减少皮质激素大多有效，部分患者 可行血浆置换治疗，药物性血小板减少应立即停 服可疑药物，出血可自动好转，大多在7-10天恢 复正常，感染性血小板减少应积极抗感染治疗， 一般感染控制后2-6周恢复正常，感染引起骨髓抑 制者病程迁延较长，对脾功能亢进者，可做脾切 除。

12. 王芳等. 内科急危重症杂志. 2008, 14(2) 109-12.
.
11
在任何情况下，血小板输注都必须对 可能的临床获益与风险进行权衡13
补充血小板 预防出血
输血反应 感染 诱发自身抗血小板抗体 保存时间短 来源紧张 费用较高 ------
长期以来，血小板输注一直是严重血小板减少的标准治疗方法，其对骨髓 抑制性化疗所致的一过性血小板减少疗效肯定。但血小板输注带来的不良 反应限制了其临床应用。临床实践中需平衡治疗的风险与获益。
1. 欧阳锡林等. 中国输血杂志. 2010. 23 (4) 319-321.
.
10
SPRINT研究显示79%的患者输注血小板 并未降低出血等级12
治疗性血小板输注后出血等级评估
10%
21%
69% 等级降低 没有变化 等级增加
•在SPRINT研究中，对186例活动性出血患者给予治疗性血小板输注，并对输注前后出血等级 进行评估。 • 结果显示，79%的患者输注血小板并未降低出血等级（69%出血等级并没有降低，10%等级 增加）。
.
耐受良好，在心肌 方面避免毒性叠加
7
白血病化疗后血小板减少的治疗选择
直接补充血小板 促进巨核细胞和 血小板生成
宋丽楠. 现在肿瘤医学. 2007. 15.(2):281-283.
.
8
对抗巨核细胞的凋亡：化疗后血小板减少 在治疗观念上的变迁10
2008年FDA批准血小板生 成素受体非肽激动剂做 为孤儿药上市
.
3
血小板减少影响化疗缓解率
COX回顾性分析85例新诊断的AML或MDS患者,评估血小板计数对化疗结果的影 响。化疗≥21天时，血小板<30,000与≥30,000患者的缓解率。结果显示，血小板 ≥30,000组有更多的患者获得CR。

指导患者保持会阴部清洁干燥，避免 感染。
04
血小板减少症患的药物治 疗与护理
常用药物介绍
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等， 可抑制免疫反应，减少血 小板破坏，提高血小板数 量。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等 ，可抑制免疫系统的过度 反应，减轻血小板减少症 状。
促血小板生成素
如重组人血小板生成素等 ，可促进骨髓巨核细胞增 殖和分化，增加血小板生 成。
避免刺激性食物
避免食用过硬、过热、过 冷等刺激性食物，以免加 重牙龈出血。
及时止血
发生牙龈出血时，指导患 者采取正确的止血方法， 如用棉球压迫出血点、用 冷水漱口等。
月经过多
观察月经情况
记录患者的月经周期、经量、经期等 ，及时发现异常情况。
保持会阴部清洁
调整饮食
建议患者多食用富含铁质的食物，如 红枣、猪肝等，以补充失血造成的铁 质流失。同时避免食用刺激性食物和 饮料。
06
血小板减少症患者的心理干 预与家庭关怀
心理干预策略
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和 行为模式，以减轻焦虑和抑郁症
状。
心理教育
向患者提供有关血小板减少症的 知识和信息，以增强其对疾病的
认知和自我管理能力。
放松训练
如深呼吸、渐进性肌肉松弛等方 法，有助于缓解患者的紧张和焦
虑情绪。
家庭关怀与支持系统建立
药物副作用观察及处理
糖皮质激素副作用
长期大量使用可导致向心性肥胖、高血压、糖尿病等，应定期监 测患者体重、血压、血糖等指标，及时调整用药方案。
免疫抑制剂副作用
可引起感染、肝功能损害等，应定期监测患者感染指标、肝功能等 ，及时发现并处理异常。

20
慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板
21
22
23
24
诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即 可作出诊断。
1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障
碍
25
5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
著，产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟 障碍。
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4.血小板抗体测定
主要是PAIgG增高。
17
5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时 （正常为8～10天）。
18
6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
19
急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
32
2.糖皮质激素
首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，分3次口服， 或每日4mg/kg，连用4天。
出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日 0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～ 30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后 改服泼尼松。
待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，
33
3
大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有 病毒感染病史。
4
病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体 与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到 损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。
5
病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物 附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨 噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。
6. 排除继发性血小板减少症。
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方法及自我保护、预防外伤方法，识别出血征象
供者的血小板输注； ❖ 2.静脉丙种球蛋白：1g/kg/d*2~3d，和〔或〕甲泼尼龙 1g/d*3d； ❖ 3.停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血，
口服避孕药控制月经过多，应用纤溶抑制剂〔如止血环酸、6氨基己酸〕等； ❖ 4.如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑重组人活化因子Ⅶ。
❖输注血小板的同时别忘了重要的事情，以免浪 费了昂贵的血小板
一、二线治疗无效〔包括不适合或不承受脾切除的患者〕、仍 需治疗以维持平安血小板水平的患者，其治疗宜个体化。可以 选用环磷酰胺、联合化疗〔如COP方案〕及造血干细胞移植等， 也可选用中药临床试验。
ITP疗效判断
1.完全反响〔CR〕:治疗后PLT≥100*10^9/L且无出血表现。 2.有效〔R〕：治疗后PLT≥30 *10^9/L，并且至少比根底血小
诊断
1.至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异 常；
2.脾一般不增大； 3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 4.必须排除其他继发性血小板减少症，如再生障碍性贫
血、脾功能亢进、MDS、SLE、药物诱导的血小板减 少、过敏性紫癜、恶性血液病、妊娠血小板减少等。 5.诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体的检测、TPO 水平检测
成人ITP的二线治疗
4.CD20重 TPO：量 1.0ug/kg/d*14d，PLT≥100*10^9/L血小板生成素用从 1ug/kg，IH，QW，假 PLT＜50*10^9/L，那么每周增加
1ug/kg，最 大量10ug/kg。假 2周PLT≥200*10^9/L，开每周减量1ug/kg，PLT大于等于400*10^9/L停
板数增加2倍，且无出血表现。 3.无效〔NR〕：治疗后PLT＜30 *10^9/L者血小板数增加不到 根底值的2倍或者有出血病症。 在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7d。