再生障碍性贫血的临床表现
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再生障碍性贫血一、概念:再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素,药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤,以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。
二、临床表现及分型:再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制,全血细胞减少、免疫功能异常,临床上主要表现为贫血、出血、感染。
体现在各个病例的症状不完全相同,有的病例以贫血症状为主,有的则以出血和感染为突出表现。
根据起病缓急、病情严重程度,进展情况不同,再生障碍性贫血可分为两个类型,即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。
1、急性再生障碍性贫血:基本特点是起病急,病情进展快,贫血较重,病人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短,呈进行性加剧。
出血倾向重,可出现全身各部位广泛出血,表现为皮肤紫癜或大片淤斑,口腔黏膜血泡,齿龈、鼻腔出血,消化道出血如便血、呕血、血尿、女病人月经量增多等表现,严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现,常可危及生命。
病人易合并感染症状,出现持续高热,感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较为多见,常合并有败血症。
病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌等多见,感染不易控制,且往往与出血互为因果,并加重贫血,使病情进一步恶化。
2、慢性再生障碍性贫血:基本特点是起病和进展均较缓慢,常见病人诉头晕、疲乏、心悸、气短,以活动后明显。
皮肤可见散在出血点和淤斑,可见口鼻腔少量出血,内脏出血较少见。
约半数病人出现发热,以上呼吸道感染多见,感染易控制。
浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。
三、ATG的药理作用:ATG(抗胸腺细胞球蛋白)产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞,使淋巴细胞衰竭,ATG在衰竭T细胞作用的基础上,可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。
四、ATG的副作用:ATG治疗最初几天,大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压;治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加;较少见的副作用包括:毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作;如果ATG经周围静脉输注,可发生静脉炎;治疗后7~10天约60%患者可发生血清病,其常见症状有:反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等,严重时可危及生命,血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程;肝肾毒性极少见。
再生障碍性贫血(增加多场景)再生障碍性贫血是一种罕见的血液病,其主要特征是骨髓造血功能减退,导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
这种疾病可能是原发性的,也可能是由于外部因素如药物、化学物质、放射线等引起的。
再生障碍性贫血严重影响患者的生活质量,甚至威胁生命。
本文将详细介绍再生障碍性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗。
一、病因1.遗传因素:部分患者有家族遗传倾向,但遗传因素在再生障碍性贫血的发病中所占比例较小。
2.免疫因素:患者的免疫系统可能对骨髓造血干细胞产生异常反应,导致造血功能减退。
3.感染因素:某些病毒感染,如EB病毒、肝炎病毒等,可能导致再生障碍性贫血。
4.药物和化学物质:长期接触某些药物和化学物质,如苯、有机磷农药等,可能导致再生障碍性贫血。
5.放射线:长期暴露于高剂量的放射线环境中,如核辐射事故、放疗等,可能导致再生障碍性贫血。
6.其他因素:如慢性肾功能不全、系统性红斑狼疮等疾病,也可能引起再生障碍性贫血。
二、临床表现再生障碍性贫血的临床表现因个体差异而异,主要表现为贫血、出血和感染。
具体如下:1.贫血:患者常表现为面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状。
严重贫血时,可出现呼吸困难、活动后气促等表现。
2.出血:由于血小板减少,患者容易出现皮肤瘀点、瘀斑,牙龈、鼻腔等部位出血。
女性患者可能出现月经量过多。
3.感染:白细胞减少导致患者免疫力下降,容易感染各种病原体,如细菌、病毒等。
感染可表现为发热、咳嗽、尿路感染等症状。
4.其他症状:部分患者可能出现关节疼痛、皮肤瘙痒等非特异性症状。
三、诊断再生障碍性贫血的诊断主要依据病史、临床表现和实验室检查。
具体如下:1.病史:了解患者是否有药物、化学物质、放射线等暴露史,以及家族遗传史。
2.临床表现:观察患者是否有贫血、出血和感染等症状。
3.实验室检查:包括血常规、骨髓穿刺、骨髓活检等。
血常规检查可见红细胞、白细胞和血小板数量减少。
骨髓穿刺和骨髓活检可了解骨髓造血功能情况。
/再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。
临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。
再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。
一、再生障碍性贫血的症状有:1、急性再障的常有表现,急性型再障多发生在儿童和青壮年身上,并呈现出男多女少的特征,起病时多数会出现贫血或出血严重的状况,少数临床表现为高热并发感染,此型发病急骤、进展迅速,出血的患者不仅表现在皮膜粘膜出血,还常有其它方面的出血症状,如内脏出血,子宫出血、眼底出血及颅内出血,颅内出血常会导致患者死亡。
急性再障常会在发病过程中出现并发症,使病情加重。
2.慢性型再障的常有表现,在慢性型再障中哪些是再生障碍性贫血的症状呢,它与急性再障最大的不同在于发病群体的不同,它多见于成人之中,通常表现为起病时缓慢,病情发展也不快,常以贫血发病。
出血程度较轻,常见的出血部位有皮肤粘膜、鼻粘膜及齿龈,感染少见且较轻,病情容易控制,若治疗得当,长期坚持,可达到治愈的目的。
3.出血,患病就患者会出现不同程度的出血症状,其皮肤上还会出现大片的瘀斑现象,同时患者还伴有口腔或鼻腔粘膜上有血泡,甚至是内部脏器出血以及呕血、便血、尿血等各种严重的出血症状。
在再障性贫血的症状中病情较轻的患者多以皮肤黏膜出血为主。
4.贫血现象,也是再生障碍性贫血的症状,由于该病贫血症状的出现,患者可能会出现疲乏无力、头晕目眩以及心悸气短等全身各种不适症状,而病情严重的患者还会出现严重的急性症状,病情较轻的患者一般再障性贫血的症状多是呈现慢性的发展趋势。
二、再生障碍性贫血的预防有:1、随着我国医药卫生保健工作和原子能事业的迅速发展,从事放射性工作的人员是益增多,已证实慢性外照射可以引起再障。
故从事放射工作的人员,要避免慢性外照射的发生,由此而导致的再障是可以预防的。
2、有报告长期饮用超量糖精水发生再障的,故应指出不应随意大量食入糖精。
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导语:慢性再生障碍性贫血这种情况的发病是比较缓慢的,一般我们想要发现它的存在是比较困难的。
面对这种发病缓慢的疾病,我们要对于它的发病症状
慢性再生障碍性贫血这种情况的发病是比较缓慢的,一般我们想要发现它的存在是比较困难的。
面对这种发病缓慢的疾病,我们要对于它的发病症状有一定的认识,这样有助于我们发现这种疾病的存在,比如这种疾病会导致我们出现贫血、皮肤感染以及出血等症状,希望你们可以好好的理解一下。
慢性再生障碍性贫血:起病缓慢,以贫血为主要临床表现,出血多限于皮肤黏膜,切不严重,可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。
病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。
若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。
少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。
主要症状
慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型,现多称之为“非重型再障”,临床起病和进展较缓慢,病情相对较轻。
临床症状主要有:
1、贫血:往往是首发症状及长期表现;呈慢性过程,患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。
经输血治疗后症状多改善,但不持久。
2、感染:高热较少见,感染相对易控制,很少持续一周以上。
上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。
3、出血:出血倾向较轻,以皮肤、粘膜出血为主,内脏出血少见。
多表现为皮肤出血点、牙龈出血,女性患者可有阴道出血,出血较易控制。
久治无效者可发生颅内出血。
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再生障碍性贫血的临床表现
一、概述
在大家的日常生活中有很多人会因为再生障碍性贫血这种疾病
而感到十分的苦恼,实际上本病也是贫血的一种类型,是由于多种病因引起,导致患者出现骨髓造血功能异常,进而给患者的健康以及生活质量等方面都造成巨大的影响的疾病,所以患者也是要多加重视。
接下来呢就让大家来一起具体的了解一下关于再生障碍性贫血这疾
病究竟患者会出现哪些临床表现呢。
二、步骤/方法:
1、对于再生障碍性贫血的临床表现这个问题呢,实际上患者要知道的是,本病患者可能出现的症状包含了急性再生障碍性贫血的出血、感染以及消化道出血、血尿、眼底出血、颅内出血等、慢性再生障碍性贫血如贫血、感染等等,患者是可以多了解的。
2、而除了这一点之外呢,本病患者还要对于其疾病的治疗方式多进行了解了。
本病常见的治疗包含了支持治疗如预防和治疗其并发症以及目标治疗如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗等等,所以患者是可以根据自身的实际病情来选择合理的治疗的。
3、此外呢,本病患者还要对于本病的一些预防工作多加重视了。
患者平时在生活中要注意饮食方面要注意合理健康,养成良好的生活习惯,对药物使用一定要多加慎重,对于一些化学物质、电离辐射等都是要注意做好防护措施,定期进行身体检查等都是可以的。
三、注意事项:
患者平时在生活中对于胸部的一些保健或者是防护措施一定要
做好。
对于女性而言,一定要从乳房开始发育就要重视其健康问题,不能够忽视一些细节性的东西。
再生障碍性贫血临床表现及治疗-临床助理医师考试辅导
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临床表现:
1.重型:
起病急,进展迅速,贫血进行性加重,出血部位广泛,呼吸道感染最常见,严重发生败血症。
2.慢性:
贫血为首发和主要表现,出血较轻,感染以呼吸道多见。
治疗:
(一)支持治疗
1.保护措施:
预防感染;避免出血;杜绝接触各类危险因素;必要的心理护理。
2.对症治疗
(1)纠正贫血通常认为血红蛋白低于60g/L且患者对贫血耐受较差时,可输血。
一般输浓缩红细胞;
(2)控制出血用促凝血药(止血药),如酚磺乙胺(止血敏)等。
输浓缩血小板对血小板减少引起的严重出血有效;
(3)控制感染;
(4)护肝治疗。
(二)针对发病机制的治疗
1.免疫抑制治疗
(1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白主要用于重型再生障碍性贫血;
(2)环孢素适用于全部再生障碍性贫血,6mg/(kg.d)左右,疗程一般长于1年。
2.促造血治疗
(1)雄激素适用于全部再生障碍性贫血,是慢性再障的首选药。
常用4种:司坦唑醇(康力龙)、十一酸睾酮(安雄)、达那唑、丙酸睾酮;
(2)造血生长因子适用于全部再生障碍性贫血,特别是重症再生障碍性贫血医学教育网搜/集整理;
(3)造血干细胞移植对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的重型再生障碍性贫血患者,可考虑造血干细胞移植。
如对您有帮助,可购买打赏,谢谢生活常识分享再生障碍贫血的临床表现是什么?导语:贫血在生活中很常见,但再生障碍性贫血或许很多人没有听说过。
但是这种疾病却普遍存在与各类人群之中。
它是一种多种病因导致的骨髓造血功能贫血在生活中很常见,但再生障碍性贫血或许很多人没有听说过。
但是这种疾病却普遍存在与各类人群之中。
它是一种多种病因导致的骨髓造血功能障碍,专家说,它的发病人群主要有两类,一类是年轻人,一类是老年人,并且男性高于女性发病。
这种病十分难治疗,它分为慢性再生障碍性贫血和急性再生障碍性贫血两种。
接下来我就来为大家介绍一下它的临床表现。
1重型再障(SAA-I)又称急性再障重型再障的特点为起病急、进展迅速,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕、心悸等症状,输血量明显增加。
出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤、粘膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。
半数以上病例起病时即有感染,以口咽部、肺部、皮肤、肠道、尿路感染较为常见。
严重者可发生败血症。
致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。
感染常使骨髓衰竭加重,致病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在半年内死亡。
2非重型再障(NSAA)又称慢性再障非重型再障的特点为起病较缓、进展缓慢、病程较长。
贫血为首发和主要临床表现,输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。
出血一般较轻,多为皮肤、粘膜等体表出血,深部出血甚少见。
病程中可有轻度感染、发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;若治疗得当,坚。
再生障碍性贫血临床表现:贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
感染:多数患者有发热,体温在39℃以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。
出血:均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血,皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。
小编父亲也曾是一位再生障碍性贫血患者,由于长期接触化学产品病情很严重,去医院确诊后用强的松、康力龙等西药控制副作用很大,而且血象特别低,不管怎么吃药一点不见回升,基本上一个月要输次血液,经济负担特别大,一个偶然的机会通过熟悉介绍用康髓诺,需要自己熬制的汤药虽然苦点,但疗效却出奇的好,不到半年时间,血象直线上升,到现在基本恢复正常人的水平了,而且不用吃西药更不用输血了,治疗的费用也很划算,身体也很健康。
那么,再生障碍性贫血患者平时吃什么好?让我们一起来了解一下吧。
食疗:蜜汁花生枣做法:红枣100g,花生米100g,温水泡后放锅中加水适量,小火煮到熟软,再加蜂蜜20g,至汁液粘稠停火,也可用高压锅煮30分钟左右,蜂蜜可待花生米、红枣熟后入锅。
功效:红枣补气,花生衣补血,花生米滋润,蜂蜜补气,综合功效使面色红润。
面容黑暗型:肾气不足,阴液亏损。
食疗:栗子炖白菜做法:生栗子200g,去壳,切成两半,用鸭汤适量喂至熟透,再放入白菜条200g,盐、味精少许,白菜熟后勾芡。
功效:鸭滋阴补虚,栗子健脾补肾,白菜补阴润燥,综合功效使面色白哲明亮。
面容粗糙型:阴血不足,见于燥火型体质。
食疗:笋烧海参做法:水发海参200g切长条,与鲜笋或水发笋100g切片同入锅,加瘦肉一起烙熟,加入盐、味精、酒,勾芡后食用。
功效:海参滋阴养血,竹笋清内热。
综合功效使皮肤细腻光润。
面色虚胖型:阳虚,肾阳不足,水湿上泛于头面部。
食疗:海米炒油菜做法:油菜200g,洗净切长段,用油炒。
再放入温水发透的海米509,加适量鸡汤炒熟,加盐、味精,勾芡即可食用。
慢性再障的诊断(1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象:①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
糖尿病诊断标准(1997年美国糖尿病协会)1、有糖尿病症状,2、血糖检查:任意时候血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
或者*空腹至少8小时后,血浆葡萄糖浓度≥126mg/dl(7.0mmol/l)。
或者*OGTT2小时的血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
上述检查结果需要在另外一天进行重复测定,以对糖尿病诊断进行核实。
慢性活动性肝炎1、有明显的肝炎症状。
2、体征:可有肝病面容,肝掌,蜘蛛痔,脾肿大或黄疸(排除其他原因)3、肝功能检查:ALT反复和/或持续升高,血浆蛋白降低,A/G蛋白比例失常,r-球蛋白升高和/或胆红素长期或反复异常。
4、HBV标记物检测:同2-3)。
5、肝脏病理组织学特征:临床上慢活肝轻型与慢迁肝很难区别,确诊须借助病理组织学特征与临床表现相结合加以鉴别。
慢活肝的病理改变以碎屑状坏死为主要特征,小叶内点状或灶状坏死,甚至灶性融合性坏死以及变性和炎症反应。
并依据坏死程度分为轻型,中型和重型慢活肝。
颈椎病的诊断。
临床表现与影象学所见相符合者,可以确诊(仅有影象学表现异常,而无颈椎病临床症状者,不应诊断颈椎病)。
一、分型诊断1、颈型:①主诉头、颈、肩疼痛等异常感觉,并伴有相应的压痛点。
②X线片上颈椎显示曲度改变或椎间关节不稳等表现。
③应除外颈部其他疾患(落枕、肩周炎、风湿性肌纤维组织炎、神经衰弱及其他非椎间盘退行性变所致的肩颈部疼痛)。
2、神经根型:①具有较典型的根性症状(麻木、疼痛),且范围与颈脊神经所支配的区域相一致。
②压头试验或臂丛牵拉试验阳性。
③影象学所见与临床表现相符合。
再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种由于骨髓干细胞数量减少或功能障碍而导致全血细胞减少的疾病。
再生障碍性贫血的诊断标准是非常重要的,它可以帮助医生准确地诊断患者的病情,并为患者提供合适的治疗方案。
本文将对再生障碍性贫血的诊断标准进行详细介绍,以便读者更好地了解这一疾病。
一、临床表现。
再生障碍性贫血的临床表现主要包括贫血、出血、感染等症状。
贫血表现为乏力、乏力、皮肤苍白等;出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下淤血等;感染表现为发热、咽痛、咳嗽等。
这些临床表现可以帮助医生初步判断患者是否患有再生障碍性贫血。
二、实验室检查。
1. 血常规检查,再生障碍性贫血患者的血红蛋白、红细胞计数、血小板计数和白细胞计数通常会降低。
2. 骨髓穿刺活检,骨髓穿刺活检是确诊再生障碍性贫血的关键检查方法,可以帮助医生判断骨髓干细胞的数量和功能是否正常。
3. 凝血功能检查,由于再生障碍性贫血患者的血小板数量减少,因此凝血功能通常会受到影响。
三、诊断标准。
根据临床表现和实验室检查结果,再生障碍性贫血的诊断标准主要包括以下几点:1. 贫血,男性患者血红蛋白<100g/L,女性患者血红蛋白<90g/L。
2. 血小板减少,血小板计数<50×10^9/L。
3. 中性粒细胞减少,中性粒细胞计数<1.5×10^9/L。
4. 骨髓穿刺活检,骨髓干细胞数量减少或功能障碍。
四、诊断注意事项。
1. 排除其他疾病,在诊断再生障碍性贫血时,医生需要排除其他疾病所致的贫血、出血、感染等症状,以确保诊断的准确性。
2. 综合分析,诊断再生障碍性贫血需要综合临床表现和实验室检查结果进行分析,不能仅凭一项指标进行诊断。
五、结语。
再生障碍性贫血是一种严重的血液系统疾病,及时准确地诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
通过本文的介绍,相信读者对再生障碍性贫血的诊断标准有了更深入的了解。
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导语:临床上将再生障碍性贫血分为急性与慢性两种,慢性再障发病较慢,病程较长,需要持续治疗,才能改善病症,而急性再障,多为严重性疾病,除了
临床上将再生障碍性贫血分为急性与慢性两种,慢性再障发病较慢,病程较长,需要持续治疗,才能改善病症,而急性再障,多为严重性疾病,除了伴有贫血症外,也在一定程度上会因出血而感染,那么再生障碍性贫血都有哪些明显的症状呢?下面就让小编具体的来介绍一下。
急性再生障碍性贫血的临床表现再障多以发病急促,病情进展迅速为主,是一种严重型再障。
以贫血,感染以及容易出血为主要的症状表现。
1.贫血:大多时候表现为面色苍白,四肢无力,头晕,心慌气短等,多在进行性加重。
2.感染:以高热为主,体温可达38度以上,少数患者因无法降温而导致死亡,病情极难以控制。
以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。
感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
3.出血:主要以皮肤黏膜出血为主,严重时可引发颅内出血。
皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。
所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。
临床上可见呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。
出血部位由少增多,有潜表转为内脏,常预兆会有更严重的出血。
生活常识分享。
再生障碍性贫血的症状
1、急性再生障碍性贫血,急性发病率一般进展迅速,出血、感染和发热为首要症状表现。
刚开始发病,往往不易被人发现,随着病情的不断发展后,会呈进行性进展。
他们大多有出血倾向,超过50%将内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。
皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。
病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。
肺炎也很常见。
感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在1年内死亡。
2、慢性再生障碍性贫血的发生多数是相对缓慢,其主要表现为出血;出血一般限于皮肤黏膜,并不严重,可并发感染,常见的以呼吸道为主,很容易得到控制。
患者可服用康髓诺汤药激活骨髓干细胞功能,一般3-5个疗程左右可使血小板恢复正常。
3、再生障碍性贫血主要的表现为:出血,贫血,感染的主要性能,根据其速度及病变的严重程度和不同程度的进展情况,临床表现不同。
■再生障碍性贫血分为
(1)急性型主要多见于青壮年,男性患者多于女性患者。
发病突然,常以贫血明显或严重出血为主要特征,少数以高热并发感染为主要临床表现。
出血不仅表现在皮膜粘膜出血,还常有内脏出血,如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血,后者常为本病的死亡原因。
(2)慢性型患者多见于儿童,男性患者多于女性患者,起病缓慢,常以贫
血。
出血程度较轻,出血部位是常见的皮下、鼻粘膜及齿龈,女性可有月经过多,很少有内脏出血,感染少见且较轻。
儿童轻度再障标准
儿童轻度再障的标准通常通过临床表现、血象以及骨髓象来进行诊断。
再障即再生障碍性贫血,是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血。
1. 临床表现:患有轻度再生障碍性贫血的儿童可能会表现出贫血的症状,如面色苍白、乏力、头晕、心悸等。
此外,他们还可能出现感染的症状,如发热、咳嗽、咳痰等。
2. 血象:通过血常规检查,可以发现儿童的粒细胞计数低于1.5×10^9/L,血小板计数低于100×10^9/L,以及血红蛋白低于100g/L。
一般来说,以上三项指标中至少有两项会出现减少。
3. 骨髓象:骨髓象检查是诊断再生障碍性贫血的重要手段。
通过骨髓穿刺或骨髓活检,可以观察到骨髓增生减低或重度减低,造血细胞明显减少,非造血细胞增多等现象。
综合以上三个方面的表现,医生可以诊断儿童是否患有轻度再生障碍性贫血。
一旦确诊,需要及时进行治疗,以免病情进一步恶化。
同时,家长也需要注意观察孩子的身体状况,及时发现并处理可能出现的并发症。
以上信息仅供参考,如有需要,建议咨询专业医生。
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤,红骨髓被脂肪所替代,骨髓造血功能衰竭,临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。
再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。
根据我国21省(市)、自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,其中急性再障0.14 /10万人口,慢性再障为0.60/10万人口;各年龄组均可发病,但慢性再障在老年期增高;北方的发病率略高于南方;我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多,而欧美国家男女相仿,瑞典1.3/10万人。
近年来,随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进,对再障的治疗已积累了一定的经验。
再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。
【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类,获得性居绝大多数,先天性再障甚罕见。
1.病因 下列因素可能导致获得性再障的发生:①化学因素(包括化学药品和化学物品):导致再障的化学药品可分为两类:一类与剂量有关,如抗肿瘤药,接受了足够剂量,一般人都会引起骨髓抑制,导致本病的发生;另一类与其剂量关系不大,而与个体敏感性有关。
据有关资料表明,此类药物超过50种之多,如氯霉素是最常见的一种,对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍,与剂量及服药时间无关,主要是个体敏感性所致,是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。
虽然发病率很低,但死亡率很高,约为80%,应高度警惕,②物理因素:各种电离辐射,如X线、放射性核素等,超过一定剂量时,将直接损伤多能干细胞或造血微环境。
如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。
③生物因素:包括细菌(伤寒杆菌、白喉杆菌等)、病毒(肝炎病毒、流感病毒等)、寄生虫(血吸虫、钩虫等)。
④其他方面:如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等,也可引起本病的发生。
再生障碍性贫血的早期诊断与治疗引言再生障碍性贫血(AA)是一种罕见但严重的造血细胞障碍性疾病,其特征是骨髓造血功能受损,导致血红蛋白、白细胞和血小板三者均出现减少,表现为贫血、感染和出血倾向。
本文将介绍再生障碍性贫血的早期诊断和治疗方法。
早期诊断早期诊断对于再生障碍性贫血的治疗和预后至关重要。
以下是常用的诊断方法:1.临床表现–贫血症状:慢性疲劳、乏力、气促等。
–感染征象:反复发生的感染,尤其是细菌感染。
–出血倾向:皮肤、黏膜出血、月经过多等。
–骨髓抑制:白细胞和/或血小板减少。
2.术中骨髓穿刺–骨髓象:骨髓增生低下、细胞减少或典型的空突破。
–细胞学检查:显示细胞减少、红系细胞减少,或白系细胞和巨核细胞减少。
3.造血干细胞分析–高分辨流式细胞术:用于鉴定过程中的造血细胞亚群。
–骨髓细胞染色体畸变分析:检测克隆性异常,如染色体缺失和易位。
4.其他实验室检查–骨髓液检查:检测特殊的凝血酶原时间、纤维蛋白原水平等。
–免疫学检查:检测免疫功能异常、T淋巴细胞次群等。
以上诊断方法可以帮助早期发现再生障碍性贫血,但有时仍需考虑排除其他病因。
确诊后需进行疾病分级和危险度评估,以指导后续的治疗方案选择。
早期治疗早期治疗的目标是改善造血功能、减少感染和出血风险,并改善患者的生活质量。
以下是常用的治疗方法:1.免疫抑制治疗(IST)–随机试验数据表明,免疫抑制治疗与传统对照治疗相比,能够提高生存率和生活质量。
–常用的免疫抑制药物包括抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环孢素A (CsA)。
–IST的机制是通过抑制免疫系统,减少对造血干细胞的攻击,促进骨髓造血功能的恢复。
2.造血干细胞移植(HSCT)–对于年轻、有HLA合适的患者,造血干细胞移植是一种潜在的治疗方法。
–HSCT的原理是通过输注健康的造血干细胞,替代受损骨髓,重建正常造血功能。
–HSCT的成功率高,但也伴随着较高的并发症风险,如移植物抗宿主病。
3.支持治疗–血液成分输注:输注红细胞悬液、血小板悬液和新鲜冰冻血浆等,以改善贫血和减少出血风险。
再生障碍性贫血的临床表现
再生障碍性贫血(aplastic anemia)是骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。
可能由于:①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤;②造血调控因子产生或功能异常;③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高;④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。
国际上,再障分为重、轻型,我国相应的分型是急性和慢性再障,主要临床表现为贫血、出血及感染。
一般没有淋巴结及肝脾肿大。
1.贫血:有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。
急重型者多呈进行性加重,而轻型者呈慢性过程。
2.感染:以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。
感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
急重型者多有发热,体温在39oC 以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。
轻型者高热比重型少见,感染相对易控制,很少持续1周以上。
3.出血:急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。
皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。
深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。
轻型者出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。
虽然大多数再障是原发性的,但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障和继发性再障线索。
范科尼贫血患者一般在3-14岁出现临床症状,但有极少数可能出现在30岁以后。
在儿童及年轻的患者如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常常提示可能为范科尼贫血。
先天性角化不良患者,中位发病年龄约7岁,有黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着。
肝炎相关性再障多在发病前2-3个月有黄疸史和肝炎史。
虽然证据不够确凿,但许多药物及化学物质都和再障的发病存在一定关系。
应详细患者发病前6个月内的用药史、化学物及毒物接触史和暴露史。