系统性硬化病护理

系统性硬化病诊治指南(草案)中华医学会风湿病学分会中华风湿病学杂志2004年06期系统性硬化病(systemic sclerosis)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。

除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。

本病女性多见。

发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。

本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面部)等均可见到后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久。

被称为局限性硬皮病或cREsT(calcin0sis，Raynaud S phenomenon，Esophageal dysmotility，clerodactyly，Telan —giectasia )综合征(钙质沉着、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。

此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。

系统性硬化病有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。

一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。

本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。

系统性硬化病的分类如下：①弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

②局限性硬皮病(1imitedscleroderma)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部。

③无皮肤硬化的硬皮病sine scleroderma)：临床无皮肤增厚的表现．但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。

④重叠综合征(in overlap syndrome)：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎，皮肌炎同时出现。

⑤未分化结缔组织病(undifferentiated connec—tive tissue disease)：雷诺现象伴系统性硬化病的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。

系统性硬化症（硬皮病）护理
系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSC）曾称硬皮病、进行性硬皮症，是一种原因不明的弥漫性结缔组织，以皮肤和某些内脏的小血管壁增生、管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为特点。

【病情观察】
1、观察皮肤紧张变厚、手指伸屈受限、张口及闭眼困难程度、皮肤表面温度。

2、观察有无关节周围肿胀、肌无力、肌疼痛、肢端硬化。

3、观察各系统症状。

消化道症状：干食吞咽困难、反酸、腹泻便秘交替。

心脏：呼吸困难、心悸、胸痛。

肾脏危象：视力下降、恶性高血压、头痛、呕吐。

【护理措施】
1、肢端保暖，避免外伤，加强皮肤清洁，避免使用碱性清洁剂，可涂甘油润肤。

2、食管硬化患者，饮食少吃多餐，进食后不可立即卧床，休息时采取头高脚低位。

3、防止受凉，避免肺部感染，不能自行翻身者应加强皮肤护理，定时翻身、拍背。

4、注意观察激素及免疫抑制剂的副作用。

5、保持呼吸道畅通，必要时吸氧。

【健康教育】
1、本病病因不明，治疗效果不明确，加强心理护理。

2、注意皮肤保护，避免外伤，预防受凉感冒。

3、加强营养，饮食以流质、半流质为主，避免呛咳、吞咽困难。

4、鼓励患者坚持适当的肌力锻炼，防止关节强直。

一例系统性硬化症的护理系统性硬化症也称为硬皮病、进行性系统性硬化，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的全身性结缔组织病。

可累及心、肺、肾及消化道等内脏器官，引起多系统损害。

［1］本病任何年龄都可发病，发病随年龄的增加而增高，高峰年龄为30~50岁；女性发病率为男性的3~4倍；临床上可分为局限型、弥漫型、重叠型和无硬皮型。

我科针对一例系统性硬化症患者的护理问题采取相应的护理措施，取得了良好的效果，现将护理体会报告如下。

病例介绍患者，女性，49岁，因“双手遇冷后变白变紫3年伴胸闷、气短3年”收住我科。

患者于3年前双手遇冷后出现皮肤变白，青紫，伴有双手轻微麻木感，无关节肿胀、疼痛、畸形。

无口、眼干，无畏光、皮疹、发热，无呼吸困难、吞咽困难等症状，无肌无力症状，当时未重视，此后上述症状逐渐加重。

在我科住院治疗，诊断为系统性硬化症。

入院查体：精神可，颜面皮肤及双前臂皮肤发硬，无四肢关节肿胀。

入院行肺部CT示：双下肺肺间质纤维化，胃镜示：慢性萎缩性胃炎，食管钡透示：食管硬化符合硬皮病改变。

护理1.心理护理。

患者由于长期患病，产生悲观、消极情绪，并为前途命运担忧，我们主动与患者交流，评估患者的心理动态，鼓励患者表达自身感受，并向患者讲解系统性硬化症的相关知识，帮助患者正确认识疾病，解除其思想顾虑，使其心理上产生信任感和安全感，教会患者掌握自我护理知识及自我放松的方法，鼓励患者保持健康乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。

2.饮食护理。

患者由于病变已累及食管，出现食管硬化，表现为吞咽困难，吞咽无力，反酸、烧心的症状，我们指导患者进半流质或流质饮食，给予高蛋白、高热量、高维生素、清淡可口、易消化的低盐饮食，嘱患者多食新鲜水果、蔬菜。

忌辛辣及刺激性食物，忌咖啡，以免导致血管收缩。

吃固体食物时多饮水，片状药物研成粉末和水冲服，进食时尽量取坐位，或取头高脚底20。

倾斜位以减少胃-食管返流，并遵医嘱给予胃动力药吗丁啉口服治疗，指导患者少食多餐，细嚼慢咽，休息时适当抬高头部，以免发生呛咳造成窒息。

系统性硬化病的治疗虽然近年对SSc的治疗取得了一定的进展，但仍面临着诸多的困难，目前仍然没有单一的药物可以阻止SSc患者疾病进程，早期诊断、早期治疗是影响治疗效果和预后的关键。

治疗的目的在于预防内脏受累，改善已经受累的内脏的损害，提高患者生存率。

目前的治疗方法：包括免疫调节治疗、抗纤维化治疗和针对受累脏器的特异性治疗。

治疗的第一步是明确疾病亚型和阶段。

疾病早期患者可进展更快，而晚期纤维化则趋于稳定。

目前研究显示针对特定受累脏器的治疗，可一定程度上改善患者生活质量，即延长患者的生存时间。

一、雷诺现象和肢端溃疡嘱病人勿抽烟，手足注意避冷保暖，以免引起血管痉挛。

药物治疗方面以扩血管药物为主。

二氢吡啶类钙离子拮抗剂如硝苯地平可减少雷诺现象发作的频率以及严重程度，指南建议作为SSc相关雷诺现象的一线治疗，推荐用法为20毫克/次每日三次。

静脉注射伊洛前列素可用于治疗严重的雷诺现象和肢端溃疡。

5型磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非、他达拉非及内皮素一1受体拮抗剂在临床上主要用于治疗SSc相关肺动脉高压。

但近几年有研究显示，上述两种药物可提高患者肢端溃疡的愈合以及减少新发肢端溃疡的数量，在指南中均为A类推荐。

二、皮肤受累和肺间质病变甲氨蝶呤可以改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化，但未证实对皮肤病变晚期及其他脏器受累亦有效。

故现仅被推荐用于治疗弥漫性SSc的早期皮肤症状，其他免疫抑制剂如青霉胺、松弛素、秋水仙碱、环孢素等由于缺乏证据、毒副作用等指南未做推荐。

糖皮激素亦可用于治疗SSc皮肤病变的早期，但用量方面仍然存在争议，考虑到激素与SSc肾危象风险增加有关，故推荐小剂量(15毫克/d以下)，应用中到大剂量时需要密切监测肾功能。

另外，指南提到有研究显示吗替麦考酚酯、口服环磷酰胺对皮肤病变亦有效，但由于研究规模小，循证医学证据不足，故未进行推荐。

糖皮激素可用于治疗肺间质性病变的炎症期，环磷酰胺有助于稳定SSc肺间质病变的病情，尤其是对于肺部病变持续进展的SSc患者。

系统性硬化病诊断及治疗指南要点（全文）1 概述系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病，女性多见，多数发病年龄在30-50岁。

根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型：①局限性皮肤型SSc(limited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部。

②CREST综合征(CREST syndrome)：局限性皮肤型SSc 的一个亚型，表现为钙质沉着(calcinosis,C)，雷诺现象(Raynaud,s phenomenon,R),食管功能障碍(esophageal dysmotility,E),指端硬化(sclerodactyly,S)和毛细血管扩张(telangiectasia,T)。

③弥漫性皮肤型SSc(diffusecutaneous SSc):除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。

④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma):无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。

⑤重叠综合征(overlap syndrome)：弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎。

2 临床表现2.1 早期症状SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。

约70%的患者首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他病症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生。

多关节病同样也是突出的早期症状。

胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。

患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体质量下降等。

2.2 皮肤几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。

患者胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。