26例多发性硬化患者的临床与鉴别诊断

中国神经免疫学和神经病学杂志2003年7月第10卷第3期　Ch in J Neuroimm unol&Neurol2003,Vol.10,No.326例多发性硬化患者的临床与鉴别诊断刘俊艳1,2,董玉娟1,王瑜玲1,王　冰1,任士清1,李春岩2(1.河北医科大学附属第三医院神经内科,河北石家庄050051;2.河北医科大学附属第二医院神经内科,河北石家庄050051)摘要:目的　分析26例临床确诊的多发性硬化(multiple scler osis,M S)患者的临床资料。

方法　回顾性总结临床确诊M S患者的临床表现、实验室检查以及影像学表现。

结果　26例M S患者最常见的临床症状为肢体无力和感觉异常,其次为肌肉痉挛性疼痛、视力障碍、尿便异常、共济失调,个别患者可有周围神经改变。

实验室检查示:脑脊液蛋白水平和Ig G量增高最常见。

磁共振(M RI)异常率高达90.9%。

结论　M S是一种临床表现复杂、累及中枢神经系统白质多部位、病程表现多时相的自身免疫性疾病。

但临床有周围神经症状及M R I发现皮层病灶也并非是排除M S的绝对标准。

在诊断M S时,尤其对于单病灶或多病灶、单时相病程患者应从临床和影像学方面注意与脑梗死、脊髓疾病相鉴别。

关键词:多发性硬化;临床表现;鉴别诊断中图分类号:R744.5+1　文献标识码:A　文章编号:1006-2963(2003)03-0171-03The Clinical Characteristics and Differential Diagnosisof26Patients with Multiple SclerosisLIU Jun-yan1,2,DONG Yu-juan1,WANG Yu-ling1,WANG Bing1,REN Shi-qing1,LI Chun-yan2(1.Departmen t of Neurology,T he T hird Hospital,Hebei M edical U nivers ity,Hebei Sh ijiaz huang050051;2.Department of Neurology,T he2nd Hospital,Hebei M edical University,Hebei Sh ijiaz huang050051,Chin a)ABSTRACT:Obj ective　T he clinical data of26patients w it h M S w ere r eviewed.Methods　A cco rding to the new diag nostic crit eria fo r M S,26patient s w ith clinical v erified multiple scler osis w er e inv estig ated,w hose clin-ical m anifestatio n,labo r ator y ex aminat ions and imaging r esults wer e analy zed.Results　M ale and female ra tio w as11∶15.A v erag e ag e o f o nset w as(36.85±10.05)year s.T he mo st co mmon sy mptoms wer e weakness (96%)and dysesthesia(84.6%),w hich cha racter ised as tr ansv ersal injury or hem ilateral sympto ms,seco ndly, w ere muscle spasm and pain(57.5%),vision dysfunctio n(34.6%),incontinence(42.3%),and atax ia(34.6%).T he rar e sy mptoms wer e per ipheral neur olog ical changes.L abor ato ry ex aminations:Pr ot ein and Ig Glev els in CSF w ere mar kedly hig h in88%,and80%pat ients r espectively and increa sing IgM,Ig A,PA B levels in blo od wer e r espectiv ely73.3%,53.3%,61.5%.M R I and V EP abno rmal r atio w ere90.9%and60% respectiv ely.T hese changes w ere contr ibuted t o diag no se M S.Conclusions　T her e are a var iety of clinical sympto ms in patients w ith M S,which mainly affected the w hite ma tter of centr al neuro lo gical sy stem and show ed multiple fo cus and multiple-phase cour se.T he diagno sis o f M S can't be ex cluded w hen the patients present peripher al neur opathy or w hose M RI sho w s non-w hite matter lesio ns.Reg arding clinical and M RI show ings,it should be differentiated w it h CV D and myelopathy.收稿日期:2002-10-14;修订日期:2003-01-13作者简介:刘俊艳(1963-),女,河北省人,在读博士,副教授,主要从事脑血管病、经颅多普勒超声研究。

通讯地址:河北医科大学附属第三医院神经内科,石家庄050051。

联系电话:(0311)7027951-3150。

李春岩(1938-),男,河北省人,教授,院士,主要从事神经免疫疾病研究。

通讯地址:河北医科大学附属第二医院神经内科,石家庄050051。

联系电话:(0311)7046901。

(通讯作者)・・171Key words:multiple sclero sis;clinical manifestation;differentia l diag no sis 多发性硬化(multiple sclerosis,M S)及其变异型视神经脊髓炎并非是临床少见疾病。

尤其近年来随着神经影像学以及神经免疫学检查技术的临床应用,越来越多的M S易被临床诊断。

M S发病率也似有逐年增多的趋势。

但由于缺乏特异的诊断方法以及临床症状的交叉重叠误诊率仍很高,故有必要回顾性总结M S的临床资料,以利于与各种中枢神经系统(CNS)单部位损伤伴复发-缓解病程或单病灶、单时相病程疾病相鉴别。

1　资料和方法搜集1997-07—2001-12住院确诊的MS患者26例,其中临床支持确诊21例,实验室检查支持确诊5例。

M S诊断标准参考2001年美国国立MS 协会推荐的M S新诊断标准[1]。

对其发病年龄、性别、临床表现以及脑脊液(CSF)、磁共振(MRI)改变、免疫指标、电生理变化等结果进行分析。

2　结果2.1　一般资料　26例患者中,男11例、女15例;发病年龄11～58岁,平均(36.85±10.05)岁;就诊时病程2d～10年,平均(26.9±30.78)个月。

2.2　临床表现　25例(96%)患者有肢体无力表现。

22例(84.6%)患者有不同程度感觉异常,主要为刺痛、烧灼、痛觉过敏、麻木、瘙痒或蚁行感;15例(57.7%)患者感觉异常系自足部开始渐向上扩展累及双下肢至胸腹部,并伴有胸腹部束带感或烧灼感。

肌肉痉挛性疼痛者15例(57.7%)。

9例(34.6%)视力损伤。

9例(34.6%)共济失调;1例深感觉障碍性共济失调。

乏力、头晕者分别为19例(73.1%)、9例(34.6%)。

3例(11.5%)伴发周围神经症状,表现为双足或小腿麻木、无力,且双下肢腱反射减退伴袜套样感觉异常。

11例(42.3%)有尿便障碍。

18例(69.2%)腱反射亢进;19例(73.1%)病理征阳性, 5例病理征可疑,6例Lhimm itt征(+)。

2.3　实验室检查　88%患者CSF蛋白含量增高,平均为0.65g/L(0.45～2.16g/L);15.4%患者细胞数增高(16～56个/m m3),80%患者IgG增高,所有被检患者CSF Ig M、IgA无改变。

血液免疫系统检查结果示:73.3%患者Ig M增高,53.3%患者Ig A增高,61.5%患者PAB增高,50%患者C3增高,37.5%患者C4增高。

2.4　电生理检查　60%患者视觉诱发电位(VEP)表现为P100潜伏期延长,64.3%患者脑干听觉诱发电位(BAEP)表现为3、5波间期延长, 83.3%患者感觉诱发电位(SSEP)异常。

1例肌电图(EM G)示:腓总神经M CV(腓骨小头-踝)减慢23%,腓浅神经SCV(踝-腓骨小头)减慢32%(感觉为主)。

2.5　影像学检查　90.9%患者M RI异常,其中18例表现为脊髓长T1、T2改变;最常受累部位为颈髓,其次为胸髓,最常受累脊髓节段为6个脊髓节段;8例呈斑片状强化,2例脊髓呈肿瘤样梭型肿胀。

3年后复查,脊髓有萎缩表现。

4例患者仅累及或并发半球和小脑、桥脑改变,1例累及丘脑,1例并发顶叶皮层小片状高信号(FLA IR成像)改变。

6例并发颈椎间盘突出(1例行手术治疗)。

5例行脊髓血管造影示,其中2例有蛛网膜粘连(1例为颈椎间盘术后患者)。

3　讨论3.1　临床特征　此组患者发病年龄和性别构成与文献报道一致[2]。

96%MS患者表现为单肢或多肢体无力,常从一侧下肢开始渐波及双下肢或四肢;84.6%患者有不同形式的感觉异常,其中57.7%患者有胸腹部束带感;而表现为视力障碍者仅34.6%。

国外几组以MS病后8～14年间的症状为主进行统计的结果[3,4]显示:肢体无力、反射异常以及感觉异常可见于80%M S患者,共济失调、构音障碍、眩晕等小脑和脑干症状其次,视觉异常发生率为44%～70%,括约肌功能异常约占56%～74%,而半球症状主要为精神症状者仅占30%。