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特发性中枢性性早熟测定方法及护理和治疗什么是特发性中枢性性早熟特发性中枢性性早熟 (Idiopathic Central Precocious Puberty, ICPP) 是一种少见的女性发育性疾病。
ICPP 在女性中的发病率约为1/5000，而在男性中的发病率要低得多。
这种心理和身体上的疾病会导致儿童在年龄尚为幼年时进入青春期，包括性腺功能的早期启动，性器官的发育，以及副性征的出现。
ICPP 是由垂体萎缩素释放激素和促性腺激素的过度分泌导致的。
测定方法测定特发性中枢性性早熟（ICPP）需要一个详细的健康史, 外部检查，及进行性激素水平检查。
此外，MRI 检查可以协助医生观察到脑部异常情况并确定哪些孩子需要额外的处理。
身体检查医生会进行一次身体检查，来观察青春期早期的体征。
这些包括：•体毛的生长及分布•乳房发育•女孩子子宫的大小和卵巢的生长•男孩子的阴茎和睾丸的大小饮食记录医生还需要记录孩子的饮食情况。
因为过多的肥胖和体重改变被认为是ICPP 的一个风险因素。
化验和血液检查医生会进行性激素和其它激素的血液检查。
最常见的检查是：•促性腺激素水平•雌激素水平•睾酮水平MRI 检查MRI 检查可以帮助医生确定脑部是否有任何异常情况，例如肿瘤或囊肿，这些都会影响垂体激素和ICPP。
护理在特发性中枢性性早熟的情况下，孩子们需要接受一些特别的照顾：心理支持儿童和家长可能会感到压力和困惑，所以提供心理咨询和支持，以帮助他们应对诊断和处理 ICPP。
健康体重过度肥胖可能会导致ICPP的风险增加，因此加强健康饮食和运动习惯的养成对孩子的健康至关重要。
定期随访定期随访也很重要，以监测任何变化或演变，包括身体发育，骨龄，以及子宫和睾丸的生长情况。
手术治疗手术治疗的选择性小，仅针对一些非常严重的ICPP病例。
其中包括诊断有脑肿瘤和囊肿的孩子。
治疗一般来说，ICPP 的主要治疗方法是药物治疗。
主要目标是抑制垂体和促性腺激素的释放，并防止孩子进一步进入青春期早期阶段。
卫生部性早熟诊疗指南(试行)卫生部性早熟诊疗指南（试行）一、定义性早熟是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。
按发病机理和临床表现分为中枢性性早熟和外周性性早熟。
中枢性性早熟具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟。
外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。
二、病因一）中枢性性早熟。
1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
2.由外周性性早熟转化而来。
3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟。
4.不完全性中枢性性早熟是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。
女孩以特发性中枢性性早熟为多，占中枢性性早熟的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。
二）外周性性早熟。
1.按第二性征特征分类：早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与原性别相反时称为异性性早熟。
2.常见病因分类2.1女孩1）同性性早熟：见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
2）异性性早熟：见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。
2.2男孩1）同性性早熟：见于先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺皮质肿瘤或间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。
异性性早熟是一种早期发育的疾病，其原因可能是由于肾上腺皮质肿瘤、肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤或外源性雌激素摄入等。
临床表现和诊断依据主要包括中枢性性早熟和外周性性早熟两种类型。
性早熟诊疗常规性发育启动年龄显著提前者(较正常儿童平均年龄提前2个标准差以上)，即为性早熟。
一般认为女孩在8岁、男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟。
性早熟可分为真性、假性与部分性性早熟等三类。
（一）真性性早熟除过早出现第二性征外，生殖腺也过早发育，并具排卵或排精功能，系同性性早熟。
真性性早熟可继发于某些颅内肿瘤、脑积水等颅内病变以及部分为特发性。
女性发病较男性为高，但女孩中特发性者较多。
少数性早熟有家族史。
（二）假性性早熟仅第二性征出现过早。
女性可有月经，但无排卵。
可因肾上腺皮质肿瘤、先天性肾上腺皮质增生、卵巢肿瘤或外源性因素等引起。
（三）部分性性早熟是指仅1项第二性征早熟,其中以女性乳房早发育较多见。
1.乳房早发育女孩在青春前期以前（如7-8岁）已有乳房发育，甚至可早到1-3岁。
常为双侧性，可自行消退，乳头及乳晕无变化，此乃因乳腺对雌激素过分敏感之故。
病儿的乳头、乳晕无变化，也无生长加速及外生殖器发育。
需与真性性早熟的早期表现相鉴别。
因误服避孕药而引起的乳房发育，乳晕变黑，药物作用消失后自愈。
2.阴毛早发育女孩较多，先见于阴阜，以后见于腋下，生长一般较同年龄小儿快，骨龄也较提前，可能为肾上腺皮质过早分泌雄性激素之故，宜与真性性早熟早期及肾上腺皮质病等相鉴别。
【诊断要点】（一）临床表现性早熟以女孩多见，女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍；而男孩性早熟以中枢神经系统异常(如肿瘤)的发生率较高。
中枢性性早熟的临床特征是提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似，但临床表现差异较大。
在青春期前的各个年龄组都可以发病，症状发展快慢不一，有些可在性发育一定程度后停顿一时期再发育，亦有的症状消退后再发育。
在性发育的过程中，男孩和女孩皆有身高和体重过快的增长和骨骼成熟加速。
由于骨骼的过快增长可使骨骺融合较早，早期身高虽较同龄儿童高，但成年后身高反而较矮小。
在青春期成熟后，患儿除身高矮于一般群体外，其余均正常。
性早熟的规范诊断摘要性早熟是指性发育早于正常儿童，第二性征在不恰当的年龄提前出现。
依据发病机制分为中枢性性早熟和外周性性早熟。
诊断依据临床表现、下丘脑-垂体-性腺轴活性及性腺发育状态评估等。
性早熟的病因及临床表现复杂，容易被延误，也容易被过度检查和治疗，了解正常青春发育进程及性早熟定义、分类及常见病因、诊断措施和诊断思路，有助于提高基层儿科医师对性早熟的认识，以期性早熟儿童能被及早发现并得到规范诊治。
青春期是从儿童过渡至成人的重要阶段，包含三大事件：性发育、身高增长及体成分和心理行为的改变。
正常的青春期经历了从下丘脑-垂体-性腺轴的发动、性腺发育、第二性征和内外生殖器的发育以及生殖系统功能逐渐成熟，具备生育能力，同时也伴随体格线性生长加速、身体成分和形体的改变以及心理行为的变化，最终发育成具备成年体格、生育能力和具健康心理行为的成年个体。
青春期的启动机制目前尚未能完全明确，青春期的始动年龄也与人群、种族等有关。
当性发育发生早于界线年龄（基于正常人群的流行病学调查资料而设定），则属于性早熟。
性早熟的发病机制、分类、临床表现复杂，既可以是正常青春发育的变异（勿需过度检查和干预），也可存在肿瘤等基础疾病，或因提早出现的性激素水平及性征发育症状而带来心理行为方面、影响远期成年身高等问题。
了解正常青春发育进程及性早熟定义、分类、病因、辅助诊断手段及诊断思路，有助于临床医师规范化诊治性早熟。
一、正常青春发育表现及性早熟定义1.正常青春发育表现及分期：正常青春期的第二性征从出现至发育成熟具有特定的模式，为便于评估，第二性征发育的成熟度通常以Tanner分期表示。
正常的青春期发育遵循特定顺序并呈持续进展状态直至发育成熟。
正常女孩青春发育一般是以乳房发育为初始征象，仅少数（10%~16%）以阴毛发育先呈现。
阴毛可单独受控于肾上腺皮质的雄激素，与性腺轴无关，故与乳房发育可以是分离的。
一般在乳房发育2~3年后初潮。
正常男孩青春发育最早的表现是睾丸增大，继之为阴囊变松、着色，阴茎增长、增粗以及阴毛呈现。
性早熟诊断标准性早熟是指女孩在8岁前出现乳房发育、月经初潮和骨龄提前的现象，而男孩在9岁前出现阴毛、阴囊和睾丸发育、声音变粗、骨龄提前的现象。
性早熟不仅影响孩子的身体健康，还可能影响到孩子的心理和社交发展。
因此，及早对性早熟进行诊断和治疗是非常重要的。
那么，我们应该如何准确地诊断性早熟呢？首先，我们需要了解性早熟的临床表现。
女孩性早熟的临床表现主要包括乳房发育、月经初潮和骨龄提前。
而男孩的临床表现则包括阴毛、阴囊和睾丸发育、声音变粗以及骨龄提前。
在观察到这些临床表现后，我们需要进行一系列的检查来确定是否患有性早熟。
其次，我们需要进行相关的实验室检查。
这些检查包括血清雌二醇、泌乳素、促卵泡激素、促黄体生成素等激素水平的检测。
这些检查可以帮助我们确定孩子是否患有性早熟，以及确定性早熟的原因是中枢性还是周围性。
另外，我们还需要进行影像学检查。
影像学检查主要包括X线骨龄、颅脑核磁共振等检查。
这些检查可以帮助我们确定孩子的骨龄是否提前，以及是否存在颅脑方面的异常情况。
最后，我们需要进行病史询问和体格检查。
通过询问孩子的病史和进行全面的体格检查，可以帮助我们了解孩子的生长发育情况，以及排除其他可能导致早熟的疾病。
综上所述，性早熟的诊断需要结合临床表现、实验室检查、影像学检查以及病史询问和体格检查来进行综合分析。
只有通过全面的检查和分析，才能准确地诊断性早熟，并为孩子制定合理的治疗方案。
希望家长们能够及时关注孩子的生长发育情况，一旦发现异常，应及时就医，以免影响孩子的健康成长。
治疗特发性真性性早熟需要做哪些化验检查性早熟是指女孩8岁以前、男孩10岁以前出现第二性征。
其中无特殊原因可查者，称为特发性真性性早熟。
本病以女孩多见，占女孩性早熟的80%，占男孩性早熟的40%。
临床表现及病情发展速度差异均较大。
(1)血激素测定:女性特发性真性性早熟，血中促卵泡成熟激素(FSH)、促黄体生成激素(LH)及雌二醇(E2)含量均显著升高;男性特发性真性性早熟，血中睾酮(T)可显著升高。
(2)尿激素测定:女性特发性真性性早熟，尿促卵泡成熟激素、促黄体生成激素、雌二醇可显著升高;男性特发性真性性早熟，尿睾酮明显升高。
特发性真性性早熟检查项:1. 尿酮体(KET)2. 血清促卵泡成熟激素(FSH)3. 血浆促黄体生成激素(LH)4. 血浆雌二醇(E2)5. 睾酮(T)尿酮体(KET)(正常值及其临床意义)【单位】毫克/24小时尿(mg/24h尿)【正常值】(1)定性:阴性。
(2)定量:β羟丁酸25毫克/24小时尿，乙酰乙酸9毫克/24小时尿，丙酮3毫克/24小时尿。
【临床意义】尿酮体异常，见于糖尿病酮症、妊娠呕吐、子痫、腹泻等。
血清促卵泡成熟激素(FSH)(正常值及其临床意义)【单位】国际单位/升(IU/L)【正常值】RIA法:男性1～7国际单位/升；女性，卵泡期1～9国际单位/升，排卵期6～26国际单位/升，黄体期1～9国际单位/升，绝经期30～118国际单位/升。
【临床意义】(1)增高:常见于睾丸精原细胞瘤、Klinefelter综合征、Turner综合征、原发性闭经、原发性性腺功能减退、早期垂体前叶功能亢进症等。
(2)降低:常见于用雌激素及黄体酮治疗、继发性性腺功能减退、席汉综合征等。
血浆促黄体生成激素(LH)(正常值及其临床意义)【单位】单位/升(IU/L)【正常值】RIA法:男性，1～8国际单位/升；女性，卵泡期1～12国际单位/升，排卵期16～104国际单位/升，黄体期1～12国际单位/升，绝经期16～66国际单位/升。
性早熟干预指南(试行)
性早熟是指儿童在8岁前就开始发育性征，其发生率逐年上升。
为了及时干预和治疗，制定了以下的干预指南：
一、筛查
对于女孩，如出现乳房发育、月经来潮或者情绪不稳定、异常
行为等情况，应进行性激素水平检查；对于男孩，如出现、发育和
声音变粗等情况，应进行睾酮和促性腺激素测定。
二、评估
对筛查结果为阳性的个体，应评估发育程度、生长指标、骨龄、血清激素浓度、神经影像等情况，以明确是否存在性早熟。
三、干预
对于早期性早熟者，应尽快采取措施停止发育，如停用激素药物、手术治疗等；对于中晚期性早熟者，应根据不同情况采取不同
的治疗方案，包括使用激素抑制剂、单纯监测等。
针对儿童的差异和个体差异，还应实行个体化的治疗方案。
四、预后
注意儿童发育水平的监测和评估，并持续进行干预。
以上是性早熟干预的试行指南，仅供参考。
实际操作中，应结合儿科专家的具体情况进行干预。
同时，还需加强对性早熟的宣传和预防，减少儿童的不必要的药物使用，帮助儿童健康成长。
性早熟解析及预防治疗有哪些性早熟解析及预防治疗有哪些？性早熟（sexual precocity）指性成熟的发生较正常儿童提早2.8个标准差（SD）者，目前考虑在9岁以前出现任何第二性征（secondary sexual characteristics）者即为性早熟。
性早熟病因：由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。
性早熟症状：一、临床表现（一）皮肤征状群多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。
为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。
结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。
皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。
口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。
同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。
部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。
严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。
可有特殊紫色面容。
红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。
肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。
（二）腹部征状群特征为急性腹痛，伴恶心、呕吐。
（三）神经精神征状群表现为下肢疼痛、感觉异常；亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪；也可表现为大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。
二、辅助检查尿常呈红色（也可无色），但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。
尿卟胆原（PBG）定性或定量试验阳性。
性早熟检查尿液检测：尿常呈红色（也可无色），但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。
尿卟胆原（PBG）定性或定量试验阳性。
性早熟诊断：本病腹痛发作时，应与急腹症、铅中毒鉴别；皮肤型应与糙皮病鉴别；表现精神、神经症状群时，应与脑炎、脊髓灰质炎、精神分裂相鉴别。
性早熟预防：1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。
2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。
性早熟的检查及治疗
一，检查
1.基础性激素测定。
基础促黄体生成激素（LH）有筛查意义，如LH＜0.1 IU/L 提示未有中枢性青春发动，LH＞3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动（凭基础值不能确诊时需进行激发试验）。
β-HCG和甲胎蛋白（AFP）应当纳入基本筛查，是诊断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索。
雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。
2.促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验。
（确诊中枢性性早熟重要依据）
（1）方法：以戈那瑞林2.5μg/kg （最大剂量100μg）静脉注射，于注射前及注射后30、60和90min测定血清LH和卵泡刺激素（FSH）水平。
（2）判断：化学发光法测定，如激发峰值LH＞3.3-5.0 IU/L是判断真性发育界点，同时LH/FSH比值＞0.6时可诊断为中枢性性早熟。
目前认为以激发后
30-60min单次的激发值，达到以上标准也可诊断。
如激发峰值以FSH升高为主，LH/FSH比值低下，有可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期，后者需定期随访，必要时复查激发试验。
3.子宫卵巢B超。
单侧卵巢容积≥1-3ml，并可见多个直径≥4 mm的卵泡(新生儿也有卵泡，关键是看卵泡的大小，直径4毫米以上的卵泡为发育的卵泡)，可认为卵巢已进入青春发育状态；子宫长度＞3.4-4cm或子宫容积大于2.5毫升可认为已进入青春发育状态，可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。
4.骨龄。
是预测成年身高的重要依据。
性早熟的孩子一般每半年左右复查一次骨龄，骨龄对判断月经是否早来以及预测成年身高是否矮小相当关键，也是临床上决定性早熟的孩子是否需要打针干预的重要参考指标。
5.头颅垂体磁共振
确诊为中枢性性早熟（CPP）后需做头颅磁共振检查（重点检查鞍区脑垂体），尤其是以下情况：
（1）确诊为性早熟的所有男孩。
（2）6岁以下发病的女孩。
（3）性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者（如头痛、头晕、视物模糊等）。
6.其他病因筛查：按照具体临床特征和内分泌激素初筛后进行进一步的内分泌检查，如甲状腺功能检查排除甲减诱发性早熟；按需做性腺、肾上腺或其他相关器
官的影像学检查，如性早熟的男孩2/3以上往往可找到病因，除上述检查外，还需行睾丸、肾上腺、腹腔等脏器的B超检查以排除肿瘤等。
二，治疗
并非所有的性早熟患者都需要治疗！
不需治疗的指征：（1）性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）而对成年身高影响不显者。
（2）骨龄虽提前，但身高生长速度亦快，预测成年身高不受损者。
因为青春发育是一个动态的过程，故对每个个体的以上指标需动态观察。
对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估，调整治疗方案。
治疗目标为抑制过早或过快的性发育，防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题（如早初潮）；改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。
GnRH类似物（GnRHa）是当前主要的治疗选择，目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。
中枢性性早熟需要做哪些检查？
全网发布：2014-06-09 09:27 发表者：杨玉 1238人已访问
很多不同的症状都提示可能患有中枢性性早熟。
每个医院或诊所的工作程序不同，每位医生的诊疗习惯也有不同，但是为了确诊都会进行些特异性的医学检查。
初次就诊时,医生会详细询问孩子的病史,并进行体格检查
病史的记录是很重要的，它包括您孩子身体改变开始的大致时间，任何行为的改变,既往疾病的情况以及家族史,您认为无关紧要的细节也可能提供重要信息。
在体格检查过程中，您可以看到医生或护士给孩子测量身高、体重,并和正常范围比对。
这样就能让医生了解到您孩子成熟的程度。
由于中枢性性早熟的特征,体格检查还包括生殖器的检查，它使医生对患儿身体成熟度有一个量化的标准。
重要的是您应保证孩子已做好被检查生殖器的心理准备。
对于某些孩子来说，检查生殖器可能会令他/她感觉受了侵犯。
孩子需要了解他们为什么要被医务人员进行如此密切的观察。
这种时候，他们应该可以自由地问各种问题，使其内心的紧张和尴尬降到最低。
如果对于检查有任何不适，可以告知医生。
要评估病情需要进行一系列的检查
下面介绍一些用于诊断的常见检查。
但是请记住，不是所有的孩子都需要进行下述所有的检查。
要依据患儿的年龄、病史、体格检查来决定需要做哪些检查项目。
l 手及腕部的X线检查：进行左手或非优势手的X线检查确定骨龄，了解是否大于实际年龄。
您孩子的X片将和儿童标准的骨龄片作比对。
如果骨龄明显大于实际年龄则比较支持中枢性性早熟。
l 血的化验：在青春期，各种激素水平都会升高，可以通过抽血化验来检查。
l 促性腺激素释放激素( GnRH)激发试验：注射人工合成的GnRH。
一种刺激性激素的释放药物，当达到了一定的水平提示性早熟是脑源性的，就可以诊断中枢性性早熟。
这个试验将持续1小时以上，因为要激发激素的生成是需要时间的。
试验期间会采集不同时间点的血样，了解激素的节律情况。
通常，会在受检儿童的静脉放一个细小的留置导管针，这样就可以避免多次穿刺取血的痛苦。
l 盆腔和肾上腺的超声：超声可以用来检查发现卵巢、肾上腺或睾丸的异常。
利用声波显现身体内部的图像，这种检查时间不长且没有损伤。
l 对头部进行核磁共振或CT检查：这两种检查都地利用仪器对头部扫描，形成大脑内部的影像，用于明确脑垂体或下丘脑是否存在异常。
您的孩子将被要求安静地躺在一个非常大的环绕形机器里，这个检查大约要1个小时。
它也是无创性的，但是医生会要求您在检查过程中陪同。
检查结束就可以根据结果出诊断了。
接收治疗的儿童通常需要3-6个月随访一次以监测病情。
抽血化验检查是为了了解目前的药物剂量是否合适。
