性早熟的诊断和治疗精品PPT课件

女
男
乳房3.2岁
12.8岁
14.6岁
3～3.5年
11～14岁 13～16岁
一、正常的青春期发育
体格发育、身高突增
女
突增开始年龄 年增长峰值(PHV) 青春期总增长 停止增长年龄
9～11岁 7～10cm 25cm
16岁
男
11～13岁 8～12cm
28～30cm 17～18岁
一、正常的青春期发育
3.75mg者, 2周后加强一次 4周一次，最长不超过5周 维持剂量：60~80ug/kg
七、性早熟的治疗
4、用药指征
骨龄≥2年，女孩≤11.5岁，男孩≤12.5岁 预测成年身高女孩≤150cm，男孩≤160cm 骨龄/年龄＞1，骨龄/身高年龄＞1 性发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长＞1
七、性早熟的治疗
➢青春期 E2、T、FSH、LH增高 男孩应加测HCG PRL明显增高需做垂体CT或MRI
五、性早熟的检查
B超
➢ 子宫卵巢B超： 任一侧卵巢内卵泡≥4个，卵泡直径≥ 4mm，可提示下丘脑-垂体-性腺轴已开始 青春发动。 子宫体长度＞3.5～4.0cm。
➢ 睾丸B超： 明确睾丸位置、容积大小及占位。
5、不宜用药指征
骨龄：女孩≥12.5岁，男孩≥13.5岁 女孩初潮后、男孩遗精后1年
血样测血FSH、LH （用 GnRH-a，峰值在60~120分）
六、中枢性性早熟的诊断
第二性征提前出现：女孩8岁前，男孩9岁前 LH基础值＞3.0~5.0IU/L GnRH激发试验：LH峰值＞3.3~5.0IU/L，
LH峰值/FSH峰值＞0.6 性腺增大：女孩卵巢B超＞1ml，多个＞4mm
卵泡，男孩睾丸容积＞4ml 线性生长加速 骨龄超越年龄1年或1年以上 血清性激素水平升高至青春期水平
性早熟的相关内容
一、正常的青春期发育
下丘脑-垂体-性腺轴
促性腺激素释放激素 GnRH
促性腺激素 FSH、LH
性激素 E2、T
一、正常的青春期发育
青春发育的特点：
1、性腺、性器官的发育 2、体格发育，身高突增 3、内分泌变化 4、精神、心理和行为的改变
一、正常的青春期发育
性器官、第二性征发育
开始发育的性征 青春发动最早年龄 阴毛出现年龄 腋毛出现年龄 青春期发育历时 完成性发育的年龄
2、外周性性早熟（又称假性性早熟）： 性腺未发育，无生育能力；根据性激素的水
平和持续时间不同，生长有相应的加速；终身高 也有相应的影响。
3、部分性中枢性性早熟： 无性腺发育、无生长加速、终身高不受影响。
四、各类性早熟的病因及表现
1、中枢性性早熟（又称真性性早熟）：
➢ 特发性性早熟：又称体质性性早熟，
机理：通过受体降调节作用。大剂量、长时间外源性 GnRH与GnRH受体结合，引起垂体—性腺轴 一过性兴奋，继而持续性抑制。
产品：曲普瑞林（达必挂、达菲林）、亮丙瑞林（抑那通） 特点：疗效好，既可以抑制性腺发育，又可抑制骨骼
加速生长。但价格较贵。
七、性早熟的治疗
3、用药方法
首量80~100ug/kg 发育中后期开始用药的、按体重剂量超过
3、部分性中枢性性早熟
➢ 单纯性乳房早发育：一般在8岁以前，多见2岁 以前，仅有乳房发育。可能与暂时性的下丘 脑-垂体兴奋有关，可有FSH增高，自限性。 又称“小青春期”。
➢ 单纯性阴毛早发育：与肾上腺功能早现、过 量分泌雄激素有关。
➢ 单纯性早初潮：子宫黏膜对性激素的敏感增加。
五、性早熟的检查
骨龄片
是小儿中枢性性早熟的常见病因。约占女孩 性早熟的80~90%，男孩只占20~40%；原 因不明，未发现器质性病灶；类似正常青春发育 过程，只是年龄提前，成人终身高受影响。
四、各类性早熟的病因及表现
1、中枢性性早熟（又称真性性早熟）：
➢ 获得性性早熟：中枢神经系统异常
—器质性脑病变：常见为—颅内肿瘤、炎症、出血、 损伤等。
—先天性发育异常：蛛网膜囊肿、下丘脑错构瘤、 中膈-视神经发育不良
—甲状腺功能减低症
四、各类性早熟的病因及表现
2、外周性性早熟（又称假性性早熟）：
➢ 性腺肿瘤： 卵巢肿瘤、睾丸肿瘤或某些综 合征
➢ 肾上腺疾病：先天性肾上腺皮质增生征或 肾上腺肿瘤
➢ 外源性： 口服或外用含雌激素的药物或 食物
四、各类性早熟的病因及表现
骨龄是代表生理成熟年龄，是预测成年身高 的重要依据，但对鉴别中枢和外周性无特异性。 常用的方法： 1、G-P或CHV图谱法：临床应用较方便
缺点：判断标准跨度大（6月~1年） 2、TWⅡ、TWⅢ：分度较细，适用于
分体纵向对比 缺点：应用较烦琐
五、性早熟的检查
血性激素
➢青春前E2、T、FSH、LH、PRL数 值低
➢ 肾上腺B超： 肾上腺大小、占位。
五、性早熟的检查
垂体CT或MRI
可以发现中枢器质性病变，尤其是肿 瘤。
对已诊断的中枢性性早熟的所有男 孩及6岁以下女孩均应做CT或MRI检查， 以明确有无颅内器质性病变。
性成熟过程迅速或有其他中枢病变表 现者。
五、性早熟的检查
GnRH激发试验
试验方法： 1、先抽取静脉血测基础值FSH、LH 2、静脉推注GnRH 2.5~3.0μ/kg， 3、用药后分别抽取30分、60分、90分
内分泌激素的变化
➢促性腺激素释放（GnRH） ➢促性腺激素（Gn） ➢性激素 女性 雌激素 （E）
男性 睾酮（T）
➢肾上腺源性 （睾酮 ） T ➢生长激素（GH）
二、性早熟的定义
女孩8岁以前出现乳房发育 10岁以前出现月经初潮
男孩9岁以前出现睾丸、 阴茎增大
三、性早熟的分类及特点
中枢性性早熟
（真性）
七、性早熟的治疗
1、目的：
❖ 控制和延缓第二性征发育，抑制骨成熟， 为身高的增长争取宝贵的时间， 改善终身高
❖ 防止早熟和早初潮带来的心理问题
七、性早熟的治疗
2、治疗方法
去除病因： 药物治疗：
促性腺激素释放激素类似物（LHRH-a)
七、性早熟的治疗
2、治疗方法
促性腺激素释放激素类似物（GnRH－a）：
特发性性早熟——未见器质性病变 获得性性早熟——中枢有器质性病变
外周性性早熟
（假性）
性腺病变 肾上腺疾病 外源性
部分性中枢性性早熟
（青春发育变异）
单纯性乳房早发育 单纯性阴毛早发育 单纯性早初潮
三、性早熟的分类及特点
1、中枢性性早熟（又称真性性早熟）： 性腺发育，具备生育能力；生长有加速现象，
骨龄提前；终身高受影响。