临床表现 本病男女皆可患,男性约为女性的1.6~2倍,中老年为主,绝大多数患 者有吸烟史。 RB-ILD常隐匿起病,DIP亚急性起病居多。最主要的临床表现为干咳和 进行性呼吸困难,部分患者咳少量黏痰。其他症状还有胸痛、返利、体 重减轻等。上述症状无特异性。双肺可闻及Velcro啰音是本病常见的体 征。大约1/4的患者可见杵状指。 辅助检查 常规实验室检查无特殊意义。BALF检查可见到含有棕色、黄色甚至黑色 色素的肺泡巨噬细胞,尤其是见到大量棕色巨噬细胞时对诊断有一定提 示。其他还包括肺功能检查、胸部HRCT
IIPs的影像学表现
1.IPF:
X线表现:早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X 线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨 玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到 粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改 变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。 HRCT表现:(1)磨玻璃样影及实变影。(2)小叶间隔增厚。(3) 胸膜下弧线状影。(4)细网状影。(5)蜂窝状影。(6)交界面不 规则。(7)常有胸膜肥厚,散在肺大泡,还可见支气管扩张。病 变分布呈外围性,IP
X线表现:主要表现为两下肺分布为主的磨玻璃 影或斑片影,也可见部分网格状影。 HRCT:支持NSIP①双下肺对称性病变分布②磨 玻璃影③网状阴影④牵拉性支气管扩张⑤下肺体 积缩小。不支持NSIP的①弥漫性小结节影②囊性 病变③局灶性低密度影或马赛克影
3.AIP
X线表现:早期可见双肺下野散在或相对对称分 布的斑片影、大片实变影或磨玻璃影,随病情进 展,病变范围可扩至中、上野,并出现弥漫性网 格和条索影,以外周明显。 HRCT:表现为 (1)磨玻璃样影 (2)牵拉性支气管 扩张(3)实变影(4)小叶间隔增厚(5) 结节影(6) 网状 影(7)蜂窝状影。早期主要为磨玻璃样影 和实 变影弥漫或片状分布,肺外周和下野背侧明显, 多为对称性,随疾病进展,可出现网状影和牵拉 性支气管扩张等。