纵隔肿瘤的诊断和鉴别诊断

纵隔肿瘤病情说明指导书一、纵隔肿瘤概述纵隔肿瘤（mediastinal tumors）是指发生于纵隔内各种组织和结构内的肿瘤和囊肿，常见症状包括咳嗽、胸痛、畏寒、发热及气急等。

纵隔区肿瘤种类繁多，既有原发，也有继发。

原发性肿瘤中以良性多见，但也有相当一部分为恶性。

纵隔实际上是指胸骨与脊椎之间的胸腔，上连颈部，下止于膈肌。

纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。

为了便于纵隔病变的解剖定位，通常将纵隔划分为上、下两部。

下纵隔再以心包前后界分为前、中、后三部分。

英文名称：mediastinal tumors。

其它名称：无。

相关中医疾病：肺积、咳嗽、胸痹。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：不会遗传。

发病部位：纵隔,胸部。

常见症状：咳嗽、胸痛、畏寒、发热。

主要病因：病因不明。

检查项目：X线、CT、MRI、超声检查、肿瘤标志物检测、活检穿刺检查。

重要提醒：若患者在体检时发现胸部存在异常肿块或平时感觉胸部不适，应尽快到医院接受进一步的诊治。

临床分类：常见的纵隔肿瘤包括：1、神经源性肿瘤多起源于交感神经，少数起源于外围神经。

这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。

以单侧多见。

肿瘤较小时无明显症状，较大可压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。

纵隔神经源性肿瘤可分成两大类：（1）自主神经系统肿瘤：大多起源于交感神经。

恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤。

尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。

（2）起源于外围神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。

临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤。

多发生于脊神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经。

恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。

2、畸胎瘤与皮样囊肿多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方。

根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含外、中、内三种胚层组织）三种类型，但其发生学相同。

纵隔肿瘤的症状文章目录*一、纵隔肿瘤的症状*二、纵隔肿瘤的并发症*三、纵隔肿瘤的饮食注意事项1. 纵隔肿瘤吃什么好2. 纵隔肿瘤不能吃什么纵隔肿瘤的症状临床表现:一般而言,纵隔肿瘤阳性体征不多,其症状与肿瘤大小、部位、生长方式、质地、性质等有关。

良性肿瘤生长缓慢,可生长到相当大尚无症状或很轻微。

相反,恶性肿瘤侵犯程度高,进展迅速,可在较小时已出现症状。

常见症状有胸痛、胸闷、咳嗽、头面部水肿、一侧面部无汗、吞咽困难等。

此外,还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状:如随吞咽上下运动为胸骨后甲状腺肿,咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤;伴重症肌无力者为胸腺瘤等。

诊断:胸部X线检查:是诊断纵隔肿瘤重要手段。

透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动,是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。

X线正侧位胸片可显示肿瘤部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化或骨影等。

CT或核磁共振能进一步显示肿瘤与邻近组织器官关系,更是必不可少的检查。

必要时可作心血管、支气管造影。

超声可鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤。

放射性核素可协助诊断胸骨后甲状腺肿。

颈部肿大淋巴结活检。

气管镜、食管镜、纵隔镜检查。

胸腔镜纵隔肿物活检。

诊断性放射治疗,在短期内能否缩小,有助于鉴别对放射性敏感肿瘤,如恶性淋巴瘤。

纵隔肿瘤的并发症并发呼吸困难和吞咽困难,恶性者可发生转移。

胸腺瘤可合并重症肌无力症和红斑性狼疮。

纵隔肿瘤的饮食注意事项1、纵隔肿瘤吃什么好合理科学的饮食是每位患者的需要,对于高纤维素、高蛋白质的食物一定要多吃,高蛋白的食物如牛奶、鱼类、豆制品等,高纤维的食物如动物肝脏、胡萝卜、番茄。

特别是胡萝卜、香菇、木耳、豆类、黄花菜、芦笋、甲鱼等,都是纵隔肿瘤患者必备的良好食物。

癌症患者免疫力低下蛋白质低于正常人是正常的,因此,补充蛋白质是重要的,可以多吃一些。

如肉类:羊肉、狗肉、牛肚、鸡肉等。

食疗方:两茹汤[配料]山慈姑10克、黄芪20克、鲜香茹500克、厚朴10克、大枣20克、夏枯草10克、排骨250克,食油、盐、葱、姜、蒜适量。

纵隔肿瘤的影像诊断一．纵隔解剖、分区纵隔：是两侧纵隔胸膜之间所有器官和结缔组织的总欠称。

（一）位置：纵隔位于胸廓中央，下部偏向左侧。

前缘短、后缘长，前后径从上向下逐渐增加，横径下部大于上部。

1．前壁：由胸骨和有关肋软骨。

2．后壁：由脊柱和有关肋骨。

3．两侧：由纵隔胸膜所围绕构成。

4．上端：直接与颈部相连。

5．下端：至横膈与腹腔相隔。

（二）组织、器官：主要有胸腺（幼儿）或胸腺遗迹（成人）、心包和心脏、大血管、神经、气管、胸导管、食管等到器官，以及它们周围的结缔组织。

（三）三个薄弱区：是纵隔疝好发部位。

1．前上纵隔：相当于第1---3或4前肋水平，前缘是胸骨，后缘是大血管构成胸骨后三角。

2．后上纵隔：在第3---5胸椎水平面，前缘是气管、食管、大血管，后缘是脊柱，构成主动脉上三角。

3．后下纵隔：前界是心脏，后界是脊柱及主动脉，构成心后间隙。

（四）．纵隔分区各家不一，有三区分法、四区分法、五区分法、六区分法、七区分法、九区分法（三种分法）。

最常用的是九区分法，介绍一种如下：1.从前向后分为：（1）前纵隔：位于胸骨之后，心脏、升主动脉和气管之前，呈倒置狭长三角形区域。

（2）中纵隔：相当于心脏、主动脉弓、气管和肺门所占据的位置。

（3）后纵隔：位于食管之后至胸椎旁沟区。

2．从上向下分为：（1）上纵隔：自胸骨柄体交界点至第4胸椎体下缘之横线以上区域。

（2）中纵隔：横线以下至肺门下缘（或肺静脉处）水平线之间区域。

（3）下纵隔：肺门下缘水平线以下至横膈间区域。

3．二者将纵隔分为九个区域：前纵隔中纵隔后纵隔上纵隔胸腺、疏松结缔组织、淋巴组织等上腔静脉、主动脉弓升部、无名动脉、左锁骨下动脉、支气管动脉、气管、胸导管、副半奇静脉、迷走神经、喉返神经、膈神经、淋巴结等食管、交感神经节等中纵隔胸腺、疏松结缔组织、淋巴组织等上腔静脉、升主动脉、气管、胸导管、半奇静脉、副半奇静脉、心脏、心包、迷走神经、喉返神经、膈神经、淋巴结等食管、交感神经节、降主动脉等下纵隔疏松结缔组织、淋巴组织等心脏、心包、下腔静脉、迷走神经、膈神经等食管、交感神经节、降主动脉、奇静脉、半奇静脉、胸导管、迷走神经、内脏大小神经、淋巴结等二．纵隔的X、C T、MRI表现：（一）X线表现：1．正位胸片：位于胸腔中部，右缘有两个弧形影，上为下腔静脉、下为右心房；左缘有四个弧形影，由上向下为主动脉弓、肺动脉、左心耳、左心室。

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纵隔肿瘤纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的肿瘤，包括胸腺瘤、胸内甲状腺肿、支气管囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤、心包囊肿、脂肪瘤、神经原性肿瘤、食管囊肿等，以良性者居多。

畸胎瘤多见于３０岁以下，其余均多发生在４０岁以上。

本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。

概述纵隔为胸腔的一部分，位于胸腔中部，两侧胸膜腔之间。

它的境界前面是胸骨，后面是脊柱，两侧为纵隔胸膜，使其和胸膜腔分开。

上部与颈部相连，下方延伸至膈肌。

其中有许多重要器官和纵隔肿瘤结构，如心脏、大血管、气管、食管等。

由于和颈浅筋间隙相通，因此在颈部感染有可能伸展到纵隔。

此外，在胚胎发生异常可于纵隔内任何部位出现迷走组织或形成囊肿，甲状腺或甲状旁腺起源的肿瘤可移位到纵隔。

罕见的是左后纵隔肿块可能为胸内肾脏。

纵隔分界：为了便于理解，临床上常把纵隔分作为以下几个区域。

（一）上下分界：以胸骨角平面为分界线，胸骨角平面以上为上纵隔，该平面以下为下纵隔。

（二）前后分界：以心包所占空间为界分为前后纵隔，心包前者为前纵隔，心包后者为后纵隔，心包位于中纵隔。

在上纵隔有气管、食管、胸腺、大血管、胸导管、迷走神经、左喉返神经、膈神经及交感神经干；中部有心包、心脏、升主动脉、肺血管、上腔静脉下端、总支气管和膈神经，后部有降主动脉、奇静脉、胸导管、食管和淋巴结。

此种区分对纵隔疾患的临床诊断及治疗有一定的意义。

临床表现（1）呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。

大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时，则疼痛剧烈。

咳嗽常为气管或肺组织受压所致，咯血较少见。

（2）神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹；如肿瘤侵犯喉返神经，可引起声音嘶哑；如交感神经受累，可产生霍纳氏综合症；肋间神经侵蚀时，可产生胸痛或感觉异常。

如压迫脊神经引起肢体瘫痪。

（3）感染症状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一系列感染症状。

纵膈肿瘤影像诊断及鉴别诊断纵膈肿瘤影像诊断（Imaging diagnosis of mediastinal tumor）思维导图~纵隔（mediastinum）病变为起源于纵隔和（或）累及纵隔内结构的病变，其形态复杂，病理类型多样，可分为肿瘤性和非肿瘤性疾病纵隔病变及肺内病变均可引起纵隔形态、密度和位置改变。

甲状腺肿(Goiter)·原发（迷走胸内甲状腺）甲状腺组织迁徙异常，与甲状腺分离，由胸内血管供血·继发（胸骨后甲状腺肿）甲状腺腺体弥漫或不对称增大胸腔内延伸，主要由颈部血管供血·病理甲状腺增生、甲状腺囊肿、甲状腺腺瘤影像表现·胸廓入口水平气管移位·肿块经上纵隔延伸到颈部·75%源于峡部及下叶，气管前方或侧方；25%源于甲状腺下部侧后面，气管后方；·边缘光滑或分叶；钙化常见·CT 高密度（含碘）70-120HU；囊变区呈低密度；增强明显强化·MRI T1WI及T2WI均略高于周围肌肉软组织，信号多不均匀，增强强化明显。

胸腺瘤（Thymoma）·胸腺上皮性肿瘤·前纵隔最常见肿瘤，成年人多见（>40岁）占所有纵隔肿瘤20%；·病理上皮细胞型淋巴细胞型混合型侵袭性、非侵袭性·临床重症肌无力（胸腺瘤15%）与胸腺相关的重症肌无力65%为胸腺增生而非胸腺瘤<30岁可见正常胸腺，侧缘应为平直或凹陷，向外膨突可考虑增生。

·将胸腺瘤分为A、AB、B三型：A型由梭形或椭圆形上皮细胞组成，缺乏核异型性，不含典型或肿瘤淋巴细胞；B型由圆形上皮样细胞组成；AB型为二者的混合表现，与A型类似，但含有肿瘤淋巴细胞；B型又按照淋巴细胞比例的增加情况进一步分为B1、B2和B3型。

同时将所有胸腺癌分为C型。

·WHO（2004）分类又将胸腺癌分为鳞状细胞癌、基底样癌、粘液样癌、淋巴上皮瘤样癌、透明细胞癌、腺癌、未分化癌等。

纵隔肿瘤C T、M R诊断西安交通大学第一医院影像中心张蕴纵隔位置•两侧纵隔胸膜之间，前至胸骨后方，后界为胸椎前缘及两侧脊柱旁沟，上至胸廓入口，下达膈肌。

纵隔内容•心脏、大血管、气管、支气管、食管、胸腺等重要器官，还有丰富的淋巴组织、神经组织与各种结缔组织。

纵隔分区与纵隔肿瘤、肿瘤样病变•前纵隔：胸腺瘤、畸胎瘤•中纵隔：恶性淋巴瘤、支气管囊肿•后纵隔：神经源性肿瘤胸腺瘤病理•细胞类型–淋巴细胞型–上皮细胞型–混合细胞型–梭形细胞型•根据病理组织学表现与生物学行为–良性胸腺瘤（非侵蚀性胸腺瘤）–恶性胸腺瘤（侵蚀性胸腺瘤）–胸腺癌临床表现•40-50岁发病率最高，20岁以下少见•男女无明显差异•大部分患者无症状•当肿瘤侵犯或压迫邻近结构时，可有胸痛、咳嗽、呼吸困难•25-50%的胸腺瘤有重症肌无力，15%的重症肌无力有胸腺瘤•纯红再障、低丙种球蛋白血症、甲状腺毒性病、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。

C T、M R表现正常胸腺C T表现（复习）•儿童时期–胸腺呈长方形或梯形，位于胸骨后与心脏大血管之间并与之紧贴–密度均匀，呈肌肉组织密度–边缘丰满多见，也可平直或稍凹陷–婴幼儿胸腺常肥大，呈帆状突入肺内14岁正常胸腺C T表现•20-30岁–胸腺仍为三角形，边界清楚–侧缘平直或稍凹陷–密度低与肌肉组织–其内胸腺组织已开始萎缩并被脂肪组织替代23岁男性正常胸腺C T表现•30-40岁–胸腺组织大部被脂肪组织替代，故C T值明显下降。

36岁男性正常胸腺C T表现•40-60岁–胸腺组织几乎被脂肪组织完全替代，故C T为脂肪密度–大小、形态正常–其内可见斑点状或结节状软组织影，为残留的胸腺组织–直径一般不超过7m m56岁男性47岁女性正常胸腺C T表现•60岁以上–胸腺组织被脂肪组织完全替代，C T为脂肪密度–体积缩小胸腺瘤C T、M R表现良性胸腺瘤C T表现•前纵隔内圆形、椭圆形或浅分叶状肿块•软组织密度，大多数密度均匀，少数发生囊变形成低密度区•边缘光滑，与周围结构间脂肪间隙存在•病变大小不等，小的直径仅1-2c m，可位于胸腺一叶内或位于中线一侧；大的可达10c m以上，伸向中线两侧增强扫描•病变均匀强化，囊变区无强化重症肌无力良性胸腺瘤M R表现•M R显示良性胸腺瘤与正常胸腺的信号相等或相近，即与肌肉的信号相似，较脂肪的信号高。

第十六章纵隔肿瘤第一节概述纵隔肿瘤有原发和继发性之分。

原发性纵隔肿瘤组织来源可来自于纵隔内任何脏器和组织，多见于胸腺、神经、淋巴、间质组织和胚胎细胞等。

继发性纵隔肿瘤远较原发性的常见，最常见的为转移的淋巴结，其原发病灶以肺和隔下脏器如胰腺、胃、食管等为常见。

纵隔位于胸腔的中部，两侧为纵隔胸膜，上为胸腔的入口，下为隔肌，前为胸骨，后为胸壁。

纵隔可被分为前、中及后纵隔，每区均从胸腔入口至隔肌为止。

前纵隔的前界为胸骨内板，后为心脏及大血管前缘，中纵隔为心脏，心包，大血管周边和中央气道等所在空间，后纵隔的前界为中纵隔后壁，后界为后胸壁及两侧肋脊沟（见图16-1-a）。

也有作者基于以上纵隔的划区的基本方法，将纵隔分为3～4个区（见图16-1-b，图16-1-c）。

图 16-1 纵隔按不同方法划区的示意图纵隔之所以按以上划分区域，主要从方便纵隔肿瘤诊断及鉴别诊断方面考虑。

不同纵隔区域内包含有不同组织来源的器官和组织结构。

胸腺位于前纵隔内；心脏、大血管、气管、食管和大多数淋巴结位于中纵隔内；交感和外周神经位于后纵隔内。

不同组织和脏器可以产生不同的肿瘤，临床上在发现纵隔内有占位时，便可据占位所在纵隔的位置，初步分析该肿瘤是何种组织来源。

纵隔肿瘤虽不常见，但可以发生于任何年龄段，以30～40岁为多见。

前纵隔肿瘤以胸腺肿瘤为最多见，其次淋巴瘤，胚胎细胞性肿瘤。

中纵隔中以肠源性和心包源性囊肿为多见，其次为淋巴瘤，间质组织来源肿瘤。

后纵隔中以神经源性肿瘤为最常见，其次为肠源性囊肿，间质组织来源肿瘤和内分泌组织来源性肿瘤等。

按照解剖位置来划分，纵隔肿瘤中54％发生在前纵隔，20％在中纵隔，26％在后纵隔。

按年龄分，儿童中以神经源性肿瘤为多见，成人以胸腺瘤、淋巴瘤为多见。

第二节诊断和鉴别诊断一、症状和体征由于纵隔内组织来源的复杂性，因而纵隔肿瘤的临床表现可多种多样。

其中40%患者无任何症状和体征，通过体检等偶然发现，余60%患者的症状和体征来自与肿块压迫和/或侵犯到纵隔内器官和组织，或肿瘤伴发性综合症。