22例Dieulafoy病临床诊治分析

烟雾病的诊治分析（附35例临床报告）目的研究国人烟雾病患者的临床特点及相关治疗。

方法对临床确诊的35例烟雾病患者进行详细的临床及影像学分析。

结果35例患者中男13例，女22例，平均38.2岁。

DSA表现：双侧前循环病变30例，合并后循环改变10例；单侧前循环病变5例，合并后循环改变3例；单纯后循环病变2例，单纯前循环病变21例。

合并脑动脉瘤患者4例，其中3例进行了栓塞或开颅夹闭术。

合并脑梗死患者5例。

2次以上反复出血4例。

脑室出血28例，脑实质出血4例，蛛网膜下腔出血3例。

因脑出血量较大，需行开颅手术者4例。

结论成人出血性烟雾病主要表现为脑室内出血，尤其中年女性多见。

积极针对合并动脉瘤及症状的外科干预多能取得良好治疗效果，但难以防止再次出血。

脑DSA是明确分析烟雾病病变特征及选择治疗方法的首要手段。

标签：烟雾病；DSA；治疗烟雾病是烟雾病（moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉（ICA）远端大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。

以大脑Willis环动脉慢性进行性狭窄为主要特征，伴有颅底和基底核区异常侧支循环形成的病变，确诊需行数字减影全脑血管造影（digitalsubtractangiography，DSA）。

本研究回顾性分析保定第二人民医院神经外科自2005年6月至2012年6月收治的35例成年出血性烟雾病患者的临床资料，现总结如下。

一、资料与方法1.一般资料：本组患者35例.男13例，女22例；年龄18-69岁，平均38.2岁：其中40岁12例。

纳人标准：年龄≥18周岁，DSA检查符合烟雾病的诊断。

对于动脉粥样硬化或自身免疫性疾病患者所引起的类似烟雾病样改变者不纳人本组。

除患者>40岁患者中有2例长期服用阿司匹林（100mg/d）史外，其他病例均无服用抗血小板或抗凝药物史。

嗜酸性粒细胞性胃肠炎的临床诊治分析杜然发表时间：2015-03-06T16:50:15.100Z 来源：《医药前沿》2014年第29期供稿作者：杜然[导读] 嗜酸细胞性胃肠炎的病因不甚明确，一般认为是由外源性或内源性过敏原引起的变态反应所致。

杜然（辽宁省朝阳市解放军第234医院 122000）【摘要】目的探讨分析嗜酸性粒细胞性胃肠炎的临床表现、内镜下表现及诊治要点，以提高对本病的认识。

方法回顾性分析2012年1月～2014年1月在我院诊治的22例嗜酸性粒细胞性胃肠炎患者临床资料。

结果本病临床常以消化道症状为主，外周血像改变以嗜酸性细胞增多为主，内镜下突出的主要表现为黏膜水肿红斑，肠壁增厚、黏膜糜烂或息肉，肠壁增厚等表现。

结论嗜酸性细胞性胃肠炎是一种罕见疾病，以胃肠道的某些部位弥漫性或局限性嗜酸性粒细胞浸润为特征，临床多以消化道症状就诊，与其它胃肠道疾病容易混淆，外周血嗜酸性细胞增多、辅助检查胃肠道粘膜水肿、皱壁增宽、结节样增生，胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻等是其较典型临床表现。

【关键词】嗜酸性粒细胞性胃肠炎临床表现内镜下表现诊治【中图分类号】R573.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）29-0131-02 嗜酸性粒细胞性胃肠炎（EG）以胃肠道的嗜酸粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点的一种罕见疾病[1]。

EG的病因及发病机制尚不明确，因缺乏特异的临床表现，加之对本病的认识不足，故容易漏诊、误诊。

为提高临床医师对EG的认识，本文笔者回顾性分析2012年1月～2014年1月在我院诊治的22例嗜酸性粒细胞性胃肠炎患者临床表现、内镜下表现及诊治要点，现报告如下：1.资料与方法1.1 临床资料：本组22例EG患者中男15例、女7例；年龄19～50岁，平均年龄34.5岁；病程最短6d，最长7年。

1.2 诊断标准[2]：①胃肠道症状；②外周血、腹水及组织细胞学检查见嗜酸性粒细胞；③无胃肠道以外多器官累及；④除外寄生虫感染等能引起嗜酸性粒细胞增多的疾病。

D i e u l a f o y病疾病名称Dieulafoy 病疾病别名Dieulafoy 病变,Dieulafoy 血管畸形,Dieul afoy 胃黏膜糜烂,浅表性溃疡,胃黏膜下恒径动脉破裂出血,胃黏膜下动脉硬化,黏膜下动脉畸形,曲张性动脉瘤,胃动脉瘤,动静脉畸形,动静脉型血管畸形,特殊位置的消化性溃疡,arterioven ous malformation疾病概述Dieulafoy 病(Dieulafoy’s disease)又称Di eulafoy 病变(Dieulafoy’s l esion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。

主要症状是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克；出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。

疾病分类消化内科疾病描述Dieulafoy 病(Dieulafoy’s disease)又称Di eulafoy 病变(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。

至今尚无一个确切的定义，病变是突露于胃肠道腔内活动出血的或黏附血块的动脉，动脉周围无溃疡形成这一特征已成为多数学者共识。

Dieulaf oy 病可以发生在胃肠道的任何部位，以近端胃最多见。

1898 年，Dieulafoy 最早报道了3 例因胃动脉破裂致上消化道大出血而死亡的患者，并认为病灶是胃黏膜浅表性溃疡引起胃动脉破裂，出血中断了病变的进一步发展。

此后, Dieulafoy 的名字与胃黏膜下动脉破裂出血联系在一起。

早期由于对该病的病理性质缺乏深入的研究，文献报道中所用名称不一，如Dieu lafoy 血管畸形、Dieulafoy 胃黏膜糜烂、浅表性溃疡、胃黏膜下恒径动脉破裂出血、胃黏膜下动脉硬化、黏膜下动脉畸形、曲张性动脉瘤、胃动脉瘤、动静脉畸形、特殊位置的消化性溃疡等。

1988 年，Saueraber 报道了7例患者，并通过文献复习，详细阐明了该病的发病机制、病理、临床特征、诊断及治疗方法。

自发性食管破裂的临床特征及诊治分析辛国华;侯继申;张乐【摘要】目的总结自发性食管破裂的临床特征及诊治经验,以提高临床诊治水平.方法回顾性分析2006年1月-2012年1月我院收治的22例自发性食管破裂患者的临床资料,记录其临床特征、治疗方法及转归情况.结果本组患者主要的临床特征包括胸痛、发热、呼吸困难、颈部可触及皮下气肿、伴有感染性休克等.22例患者中7例行保守治疗,即胸腔闭式引流,同时行逆行胃肠减压和空肠造瘘营养支持;15例行食管修补术,对食管裂口进行分层吻合,同时行逆行胃肠减压和空肠造瘘营养支持.所有患者治愈出院,行保守治疗的7例患者中2例患者带胃肠减压管或造瘘管出院,平均住院时间为39 d;行食管修补术的15例患者术后破裂口均一期愈合,平均住院时间为16 d.所有患者获得随访,随访时间为1～7年,随访期间无复发患者,所有患者能正常饮食,无食管狭窄、反流性食管炎及慢性脓胸等并发症发生.结论自发性食管破裂病情凶险,早期正确的诊断并选择合理的治疗方案对患者预后尤为重要.【期刊名称】《中国全科医学》【年(卷),期】2013(016)030【总页数】2页(P3579-3580)【关键词】诊断;治疗;疾病特征;自发性食管破裂【作者】辛国华;侯继申;张乐【作者单位】067000河北省承德市,承德医学院附属医院胸外科;067000河北省承德市,承德医学院附属医院胸外科;067000河北省承德市,承德医学院附属医院胸外科【正文语种】中文【中图分类】R655.4自发性食管破裂 (SER)是指非外伤所致的食管壁全层破裂，病情极为凶险，是致死率较高的胃肠道穿孔性疾病;本病为较少见的胸外科急症，发病率为1/6 000，占所有食管穿孔的15%［1］。

本病最先由荷兰医师Hermann Boerhaave在1724年报道，故又称布尔哈夫综合征 (Boerhaave syndrome)，患者预后与快速正确的诊断及有效的治疗密切相关［2］。

文章编号：1001-8689(2020)11-1166-05儿童单核细胞增生性李斯特菌侵袭性感染22例分析周瑾思1华春珍1,*王高良 1胡波飞1米芋枚1周明明2(1 浙江大学医学院附属儿童医院感染病科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州 310003；2 浙江大学医学院附属儿童医院实验检验中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州 310003)摘要：目的了解儿童单核细胞增生性李斯特菌(LM)感染的临床特点，为本病的经验诊治提供参考。

方法通过检索电子病历系统，回顾性分析2010年1月至2018年12月我院无菌来源标本培养结果为LM的患儿临床特点。

结果确诊为LM侵袭性感染患儿22例，男11例。

年龄范围为2h~14y8m，中位数为3d，新生儿占68.2%。

血培养阳性16例，脑脊液培养阳性11例，其中5例血液脑脊液培养同时分离到LM。

16例诊断为化脓性脑膜炎，其中9例出现颅内并发症(颅内出血4例、硬膜下积液4例、脑积水3例、脑室管膜炎1例)。

临床表现新生儿主要为气促发绀、发热、状态反应差、末梢循环差、呻吟及黄疸等；非新生儿以发热、呕吐、精神状态改变、头痛、抽搐及颈强直常见。

脑脊液检查白细胞数、蛋白、乳酸脱氢酶升高14例，糖降低12例，氯化物降低11例。

药敏试验显示，LM对氨苄西林、万古霉素和利奈唑胺敏感率为100%。

本组资料治愈好转率77.3%，病死率18.2%。

结论儿童LM感染以新生儿多见，化脓性脑膜炎发生率高，并发症多，死亡率高，氨苄西林可作为首选用药，而美罗培南联合万古霉素作为替代用药也值得考虑。

关键词：李斯特菌；儿童；化脓性脑膜炎；败血症中图分类号：R725 文献标志码：AClinical analysis of 22 pediatric cases with Listeria monocytogenes infectionZhou Jin-si1, Hua Chun-zhen1, Wang Gao-liang1, Hu Bo-fei1, Mi Yu-mei1 and Zhou Ming-ming2(1 Department of Infectious Diseases, the Children’s Hospital, Zhejiang University School of Medicine, National Clinical Research Centerfor Child Health, Hangzhou 310003; 2 Department of Clinical Laboratory, the Children’s Hospital, Zhejiang University School of Medicine, National Clinical Research Center for Child Health, Hangzhou 310003) Abstract Objective To explore the clinical characteristics of Listeria infection in children and to summarize the experience in diagnosis and treatment. Methods Retrospectively analyzed 22 cases of listeriosis in children of the hospital from January 2010 to December 2018. The diagnosis of listeriosis was confirmed by blood or cerebrospinal fluid culture. Results Among 22 cases in this study including eleven males and eleven females, fifteen of them were newborns. Age ranges from 2 hours to 14 years and 8 months, with the median age of 3 days. 16 cases of blood culture showed Listeria monocytogenes (LM) growth, and 11 cases were positive in cerebrospinal fluid culture, including 5 cases were positive in both. Sixteen cases had complicated purulent meningitis. 4 cases had intracranial hemorrhage, 4 cases had subdural effusion, 3 cases had hydrocephalus, and 1 case had ventricular meningitis. Clinical manifestations of the 15 neonates included shortness of breath, cyanosis, fever, poor response, groaning and jaundice; 7 non-newborns had symptoms of fever, vomiting, altered mental status, headache, convulsions and nuchal rigidity. Nineteen children received cerebrospinal fluid examination. 14 had elevated cell counts, protein, and lactate dehydrogenase, 12 had decreased glucose level, and 11 had decreased chloride. Drug sensitivity tests showed that LM was sensitive to ampicillin, vancomycin, and linezolid. The cure rate was 77.3%, and the fatality rate was 18.2%.收稿日期：2020-03-10作者简介：周瑾思，女，生于1989年，硕士，医师，主要从事儿童感染相关疾病研究，E-mail:***************.cn*通讯作者，E-mail:*******************.cn单核细胞增生性李斯特菌(Listeria monocytogenes , LM)为一种胞内寄生的革兰阳性杆菌，广泛存在于自然环境中，对低温、高盐等耐受力强，是目前发现李斯特菌属中唯一导致人类感染的病原菌[1]。

Dieulafoy 病1概述Dieu lafoy 病是罕见的消化道严重出血原因之一,本病特点是出血部位隐匿,且是动脉性出血,出血急促,出血量大且易反复,常导致休克,危及患者生命。

该病被学者认识至今已100多年,随着近年来对本病认识的提高及内窥镜技术的进步,对本病的报道逐渐增多,目前世界文献已报道数百例[1～3]。

2历史与命名1884年,Galland 首次以胃黏膜下粟粒样动脉瘤破裂出血为题报道了2例呕血致死的病例。

1898年,法国外科医生Dieulafoy 报道了7例健康人突发致命性消化道大出血,其病灶是一表浅胃黏膜糜烂,在糜烂中央有一裸露的动脉出血。

该病曾用名:胃黏膜下恒径动脉(Calib er-p ersist ent Ar ter y)、胃黏膜下微小动脉瘤(Circoid Aneur ysm)、胃动脉硬化症(Gastr ic Ar teriosclersis)、胃黏膜下动脉或血管畸形(Sub mu cosal Ar ter ial or Vascu lar Malfor at ion s)、盖-杜氏(GallardDieulafoy)溃疡等。

因Dieu laf oy 报道此病时的资料较详实、准确,所以将本病以Dieu lafoy 命名已广泛被接受。

1989年d ieulafoy 病正式列入美国胃肠道和肝脏疾病一书。

1996年国内诊断标准称Dieu lafoy 病(又称胃黏膜下恒径动脉破裂出血)。

此外,现在还把胃以外的消化道类似病变并发出血亦称Dieulafoy 病[4,5]。

3发病机制及病理Dieu lafoy 病的发病机制尚不完全清楚。

多数人认为是胃肠道周围动脉分支进入浆膜和肌层后缺乏逐渐变细的过程,而以异常粗大的血管直抵黏膜下,血管口径恒定这一变异的结果就是该病的病理基础。

病理特点一般为2～5mm 伴轻度炎症的黏膜缺损,缺损不侵犯肌层,缺损黏膜下有一异常粗大、弯曲厚壁的小动脉,血管口径可达0.6～4.0mm,为正常的5～20倍,异常小动脉多无血管炎或者动脉粥样硬化的动脉瘤改变,缺损周围黏膜正常。

Dieulafoy病的临床近况中国胃肠外科杂志2000年第4期第3卷综述作者：卢崇亮单位：桂林医学院附属医院普通外科541001Dieulafoy病是胃黏膜下恒径小动脉溃破，致突发性致命性上消化道大出血，临床上并非罕见的一种先天性血管发育异常病变。

但其病变隐匿，出血量大且易反复，有时虽经多次胃镜检查仍未能发现出血病灶，从而成为诊治上消化道大出血中的难题。

一、关于命名1884年Garland首次报道因呕血致死2例，称之为“胃黏膜粟粒样动脉瘤”。

但尸解无动脉瘤样病理改变。

法国外科医师Dieulafoy于1896～1898年连续报道类似的突发性大出血致死患者7例，尸解发现胃体上部黏膜缺损处有异常口径动脉破裂出血，并认为动脉破裂系胃黏膜浅表性溃疡引起，遂称之为单纯性胃浅表小溃疡、Garland-Dieulafoy溃疡、Dieulafoy 胃黏膜糜烂、Dieulafoy溃疡、胃黏膜下恒径小动脉溃疡、胃左动脉区溃疡、Dieulafoy病等。

1964年Goldman回顾文献报道24例，将其命名为Dieulafoy胃血管畸形。

至于其它命名，如胃黏膜下曲张动脉瘤、动脉硬化、动静脉畸形、孤立性胃黏膜糜烂、特殊位置的消化性溃疡等均不够确切，已被否定和摒弃。

随着对本病认识的进一步统一，1989年Dieulafoy病已正式列入美国胃肠道和肝脏疾病一书。

Dieulafoy病的命名也为大多数学者所习用[1-4]。

二、发病情况国外自1884年首次报道至1969年85年间，仅有零星报道百余例，约占上消化道出血的0．2％～2．3％。

发病年龄为20个月至93岁，平均年龄50岁。

男女之比3．2∶1，男性多见[1-3]。

日本1970～1987年17年间报道本病128例，其中1983～1987年5年间有103例，占上消化道出血的0．8％～9．4％[5]。

国内80年代以前鲜见报道。

80年代报道34例，占上消化道大出血的0．3％～3．4％。

年龄16～86岁，平均63岁。