硬皮病的病因与治疗进展

硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，从字面上看，“硬皮”指皮肤变硬，这也指出了本病最显著的病理特征，即皮.肤纤维化，表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩。

除皮肤受累外，可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症,同时累及皮肤与内脏。本病发病率约为250/100万，女性多见，为男性的4-5倍。本病的病因尚未完全阐明，目前研究证明与遗传、环境、感染等因素相关。

李俊才大夫有着多年临床经验，认为温经散寒，活血通络、益气补血、软坚散结作用,是治疗硬皮病的有效方药。在治疗使用温阳祛痹方剂帮助很多患者得到了恢复。对于硬皮病的治疗研究，李俊才医生认为，硬皮病的发病原因有两种，分别是：

1：宿体阳虚，外感风寒，湿邪痹阻，皮肤肌肉经络所致

2：津血不足，正气虚衰，肌腠失养，脉络瘀阻，皮硬如革，毛孔闭塞。

因此治疗应采取温阳解肌，逐瘀蠲痹和滋阴养血，活血通痹。

治疗案例

王某，40岁，主诉:皮肤变黑、变硬7年，加重伴胸闷、气短不能平卧2个月。

患者于2年前无明显诱因出现四肢、手足皮肤肿痛，皮肤变黑，当地行肝功能检查，转氨酶稍高，行保肝治疗1个月，无效。就诊于北京空军总医院，查肾上腺CT正常，皮质醇6.9ng/dl,考虑Addison病，应用强的松 20mg/d口服治疗，效果不明显。1年前出现吞咽困难，活动后心悸，就诊于北京协和医院，胸片示：两肺纹理增多，ANA 1：1280（+）,诊断为“系统性硬皮病”明确，予强的松、甲氨蝶呤、青霉胺等药物治疗，疗效不明显，于半年前停用，上述症状渐进加重，为求进一步治疗来我院。

查体:面部表情僵硬,鼻唇沟变浅，额纹减少,唇变薄,口腔内无牙齿,颜面及手指皮肤变硬，指尖凹陷性斑痕。两下肺可闻及Velero哕音。西医诊断:系统性硬化;干燥综合征;间质性肺病。中医诊断:皮痹病(阳虚血瘀,痰浊阻肺)。

硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）

硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）

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硬皮病又称系统性硬化症。硬皮病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为硬皮病发病高峰。女性硬皮病发病率约为男性的3-4倍。

硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，硬皮病主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。

【病因病机】

硬皮病病因、病机不明，可能与下列因素有关：

1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常：硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

【实验室检查】

硬皮病可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。

免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。

硬皮病的中西医治疗经验良方

硬皮病是一种以皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥

漫性纤维化及硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。其发病

率在结缔组织疾病中仅次于红斑狼疮。分局限性和系统性

两种类型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还

累及食道、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。

本病临床上以皮肤损害，骨、关节、肌肉受累的疼痛、

强直、变形较多见，可归属于中医学“皮痹”、“痹证”

的范畴。系统性硬皮病累及内脏，以其主要临床症状及相

应受损严重之脏腑可分别属于“心痹”、“肾痹”、“肺

痹”等范畴。

【病因病理】

一、西医

1．病因

(1)遗传因素：部分患者有家族史、HLA-B8的频率增加，

亲属中抗核抗体及染色体异常的发生率高。

(2)血管异常：特别在系统性硬皮病表现突出。患者多

有雷诺现象，甲皱毛细管袢清晰度差，数目显著减少但明

显扩张，血流缓慢。在疾病早期血清中可以检出一种血管

内皮细胞毒性因子使血管产生病变，由此活化血循环中的1一些细胞并释放出强效的介质促使组织纤维增生。在皮肤

肺、肾可以见到小动脉内膜下纤维化。

(3)免疫异常：在系统性硬皮病可测出多种自身抗体，

有些并具有特征性，但一般与发病机制关系不大。B细胞活

性的提高与辅助性T细胞功能的增强有关。后者尚可刺激淋

巴细胞产生可溶性因子与其他单核细胞或巨噬细胞释放的

介质一起对成纤维细胞的趋化、核分裂和胶原合成起调节

作用。

(4)胶原代谢的失调：在患者，循环的Ⅲ型胶原前肽及型胶原前肽及

皮肤水肿期的Ⅲ型胶原前肽及型胶原增加，其成纤维细胞的I型胶原和

MRNA值增高。由于氨基前肽裂解缺陷促使细原纤维形成并

导致可以反馈控制胶原生物合成的游离的前胶原肽数量减

少。此外，纤维连结蛋白能刺激成纤维细胞增殖，在患者

纤维化部位的成纤维细胞和毛细血管周围其含量增高。

2．病理 在早期损害中，胶原纤维束肿胀和均一化。

胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润，血管壁

水肿，弹力纤维破碎。晚期真皮明显增厚，胶原纤维索肥

厚硬化，排列紧密，成纤维细胞减少。除血管周围外，炎

导致硬皮病的病因是什么

导致硬皮病的病因是什么?硬皮病是一种会导致患者皮肤出现硬化，严重的话还会影响到患者的内脏器官，导致硬皮病的病因，可能是和遗传方面或者是免疫系统代谢问题有关，下面让我们一起去了解一下吧。

硬皮病分为两种一种是限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的结缔组织病。多发于头皮、前额、腰腹部和四肢。另外一种是自身免疫性弥漫性结缔组织疾病。突出的特征是皮肤发硬，以手、足皮肤硬化最常见，严重时可以出现全身皮肤僵硬。除了皮肤以外，系统性硬化症还会引起内脏疾病，最常见的是吞咽困难、食管反流、肺间质纤维化、心包积液以及肾功能不全等临床表现。肺间质纤维化、肾功能衰竭是本病重要的致死原因。对于导致硬皮病的病因，大家可以通过以下的介绍了解。

硬皮病的病因：

1、遗传因素 根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上，如果是有家族遗传病史的话，可能会遗传给下一代。

2、感染因素 不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

3、结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

4、血管异常 患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

导致硬皮病的病因是什么?相信大家通过以上的介绍，对于导致硬皮病的病因有所了解了，以上介绍的这些都是可能会导致硬皮病的病因，大家可以了解一下，针对患者个人来说，具体的出现硬皮病的病因，大家最好还是根据医生的诊断情况来查明病因，进而采取相应方法治疗