布加综合征肝结节鉴别

布加氏综合征(Ｂudｄ—ＣｈiaｒｉＳynｄrome)就是以肝静脉与／或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群、因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。

布加氏综合征可分为先天性与获得性、先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。

获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与高凝状态相关。

1 分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。

Sｕgiurａ'Ｓ则将其分为三型,Ⅰａ:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。

2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年2 诊断依据ﻫ龄,以2０～40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。

下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻。

临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等。

严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。

2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。

既往无病史。

从事建筑行业，退休6个月。

尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。

查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。

肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。

急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。

肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。

包虫血清学阴性。

上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。

患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。

问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。

活检后数小时，患者出现发热和腹痛。

血培养检测到布鲁氏菌。

布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。

血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。

予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。

静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。

在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。

一) 肝脏病理变化1，以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉节段性阻塞者，肝脏急剧肿大，表现光滑，边缘变纯，呈紫色或紫黑色，伴有血浆流入肝淋巴间隙，再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水，组织学检查可见肝窦扩张，淤血，中央型肝细胞萎缩，坏死，出血，淋巴管及肝小叶静脉扩张，血细胞进入Disse间隙。

2，隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放，临床上多呈慢性经过。

肝脏渐硬化，尾状叶增大为其特征之一。

肝表面可呈现紫红色，其间可见弥蔓的粟粒结节。

至晚期，肝硬化更为明显，右叶可出现萎缩，镜下可见小叶中央区纤维变性，而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大，脾脏日渐肿大，但多为轻度或中度肿大，腹水减少或处于相对稳定状态，巨脾则少见。

二) 阻塞病变的性质1，纤维隔膜型隔膜多为周边厚中心菲薄，厚度1-5mm不等，多呈天幕状或僧帽状，有的中央有孔，呈砂漏或筛状。

隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤维构成，表面由内皮细胞覆盖。

有时隔膜下可有新的血栓形成。

2，血栓型血栓大小不一，形态各异，可分辨出头，体，尾部。

头部为白血栓，顶部被覆盖隔膜，体尾部无明显界限，但尾部多为经血栓，亦有完全机化成为纤维条索者，或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁，表面可由内皮细胞覆盖。

3，纤维瘢痕型下腔静脉被机化血栓所充填，下腔静脉增厚，其管腔狭窄几近闭塞。

三) 侧支循环1，肝内侧支循环急性期肝内很少侧支循环，慢性期各静脉引流区可形成侧支循环，影像学检查可发现肝内“蛛网征”。

当肝静脉血液流出受阻后，门管区短路开放，门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道，另外，部分肝静脉血流可经肝被膜血管流入心包隔静脉，再经上腔胸脉注入心脏。

2，肝外侧支循环肝静脉是肝血流的唯一正常流出道。

当肝静脉阻塞后，门静脉出现逆流，成为肝血流的流出道，门静脉系统压力升高，出现门—奇静脉及门—体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。

当下腔静脉受阻后，其血流可经肾静脉---肾上腺静脉----腰升静脉流入奇静脉和半奇静脉而入上腔静脉，胸腹壁怒张的深，浅静脉也成为下腔静脉血液流入上腔静脉的通道。

【学术讲座】布加综合征的分型及CT表现Budd-Chiari综合征（BCS）译为布加综合征。

本征最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。

早期报道多与口服避孕药有关。

目前其含义已扩大，泛指由于先天性或获得性肝门静脉或下腔静脉狭窄或阻塞，引起的肝静脉高压征候群。

BCS的关键所在是阻塞引起的肝静脉高压，继而使门脉回流受阻，造成淤血性肝肿大和门脉高压，由此引发一系列临床表现。

BCS的临床症状主要为：肝大和脾大，可合并腹水，食道胃静脉曲张出血，与肝硬化门脉高压征候群相似，鉴别诊断的要点在于肝大。

分型：以往国内外不少学者提出各自的BCS 分型大多以下腔静脉为分型的出发点，国内李彦豪教授认为应重视肝静脉的通畅程度，以肝静脉作为分型的核心。

他提出四型分类方法，简述如下:Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10-20 %，南方较北方多见。

本型中段肝下腔静脉常有长条状狭窄，为肝尾状叶肥大所致的假性狭窄；可分a、b 两种亚型，a 型:肝静脉近心端膜性狭窄，远心端扩张；b 型:肝静脉广泛狭窄闭塞。

Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50-70 %。

主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。

Ⅲ型：肝、腔静脉阻塞型，约占20-30 %。

是上述Ⅰ、Ⅱ型的综合体。

Ⅳ型：肝小静脉闭塞型，为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。

CT表现：①平扫肝脏体积增大，尤以尾叶增大较具特征性，肝脏呈弥漫性低密度或不均匀低密度改变。

增强扫描在肝脏的中央部分出现斑片状强化，周边呈低密度；延迟扫描时密度逐渐趋于均匀而整个肝脏呈等密度改变。

这被认为是BCS较为特征性的CT表现。

病程较长者有时可表现为肝脏缩小，边缘呈结节状，肝尾叶增大。

②肝静脉阻塞在肝内血管上表现为肝静脉不显示或显示不清或表现为密度较低的一条或两条管状影向第2肝门处汇集，扩张的肝静脉之间有时还看到交通支血管增强。

[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。

其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。

布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。

这是一种血管源性疾病。

布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。

肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。

布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。

患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。

故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。

肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。

下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。

【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。

轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。

下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。

布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。

在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。

亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。

一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。

本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。

若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。

但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。

BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。

▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。

▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。

由于腹水，腹胀也是一重要症状。

一般无黄疸或黄疸低。

二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。

非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。

腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。

02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。

2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。

当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。

布加氏综合征（Budd—C hia r i S yn d rome）就是以肝静脉与 /或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍月I起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群.因患者得临床表现复杂多样, 涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊.误治，故正确诊断得关键就是对木病得充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发口，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。

布加氏综合征可分为先天性与获得性.先天性与左肝与血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关『下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。

获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋口尿.抗凝血酶III缺乏、真性红细胞增多症.狼疮等自身免疫疾病与 I昂凝状态相关O1分型b布加氏综合征得分型方法很多，简单得分为两型，I型:膜性梗阻；II型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。

S u giur a 1S则将其分为三型『I a :下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；I b:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;II:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;III:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。

2诊断依据2.1b 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以2 0〜40岁多见，患者得症状与体征与病变部位.范围、程度以及起病快慢有关。

下腔静脉梗阻病程较长『病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。

临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张朋脏肿大,肝脏淤血肿尢这与肝性门脉高压册脏硬化、萎缩变小不同. 晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力『凝血机制异常等。

严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌Bh尿素氮增高等肾功能不全得表现。

布加综合征确诊标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，简称BCS）是一种少见但严重的疾病，其特征为肝静脉阻塞导致的肝动脉供血不足、肝功能损害和腹水等症状。

本文将介绍布加综合征的确诊标准，帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。

布加综合征的确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。

在临床表现方面，患者可能出现乏力、黄疸、腹胀、腹水、上腹疼痛等症状。

影像学检查通常包括超声、CT、MRI和肝脾造影等，用于观察肝静脉的情况和肝脏的形态结构。

实验室检查则主要包括肝功能检查、凝血功能检查、肝肾功能检查等，帮助评估肝脏的功能状态和全身情况。

根据布加综合征的病因不同，其确诊标准也有所区别。

其中最常见的原因是肝静脉栓塞，其他原因还包括血液病、先天性畸形、腹腔肿瘤等。

具体而言，根据病情的不同，确诊布加综合征需要排除其他可引起肝静脉阻塞的疾病，如肝硬化、门静脉血栓形成、原发性胆汗赖肝和肝脏恶性肿瘤等。

需要结合患者的临床表现和检查结果做出综合判断。

对于确诊了布加综合征的患者，应及时采取治疗措施，以减轻症状、改善生存质量。

治疗方案包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等，具体选择的方法取决于患者的病情和身体状况。

在治疗过程中，患者需要定期复查和监测，以及遵医嘱定期检查肝功能、凝血功能等指标，调整治疗方案。

布加综合征是一种严重的疾病，其确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。

通过明确的确诊标准和综合治疗方案，可帮助医生和患者更好地了解和管理这一疾病，提高治疗效果和预后。

希望本文能为广大患者和医疗工作者提供有益信息，促进布加综合征的早期诊断和治疗。

第二篇示例：布加综合征是一种罕见的疾病，也被称为布加病。

它是一种自身免疫性疾病，通常表现为慢性炎症和免疫系统的异常活性。

该疾病以其多样性的症状和病理特征而闻名，这使得其诊断变得更加困难。

在本文中，我们将介绍布加综合征的确诊标准以及相关信息。

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布加综合征是由各种原因所致，肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。

据了解布加综合征的误诊率非常高，下面为大家介绍的就是布加综合征鉴别诊断的方法：
1.下肢静脉曲张如何与布加综合症鉴别诊断
布加综合征是指肝静脉或(和)肝段下腔静脉部分或完全阻塞，导致静脉血液回流障碍所引起的脏器组织淤血受损的临床症候群。

主要临床表现为脾脏肿大，大量而顽固性腹水，食管静脉曲张常合并出血，胸腔壁静脉曲张，双下肢水肿及静脉曲张，皮肤色素沉着、溃疡等。

B超检查显示：肝体积和尾状叶增大，肝脏形态失常、肝静脉狭窄和闭塞。

临床工作中根据患者的病史，仔细进行体格检查以及B超检查，必要时进行腔静脉插管造影，可以进行明确诊断。

2.下肢静脉曲张如何与静脉畸形骨肥大综合症鉴别诊断
静脉畸形骨肥大综合症的特征是肢体增长、增粗，浅静脉异常粗大并曲张，皮肤血管瘤三联征，下肢静脉造影可以发现深部静脉畸形呈部分缺如，分枝紊乱而多，浅静脉曲张等。

在临床工作中，根据患病者的病史及其特征，较易鉴别。

3.下肢静脉曲张如何与下肢静脉血栓形成后综合症鉴别
患者有突发性下肢粗肿、肿胀病史。

在深静脉血栓形成后期出现下肢浅静脉曲张，以小腿分枝静脉及小静脉曲张为主。

患肢肿胀明显，伴有肢体沉重、胀痛不适，活动、站立后诸症加重，卧床休息后不能完全缓解，胫前、足踝部呈凹陷性水肿，皮肤营养障碍较明显。

多普勒超声检查，提示深静脉血液回流不畅，同时存在血液倒流。

下肢静脉造影显示：深静脉管壁毛糙，静脉管腔呈不规则狭窄，部分静脉显示扩张。

交通支静脉功能不全和浅静脉曲张。

介入放射学杂志２００８年４月第１７卷第４期ＪＩｎｔｅｒｖｅｎｔＲａｄｉｏｌ２００８，ＶｂＬｌ７，Ｎｏ．４密度影，增强扫描时动脉期结节强化明显，门静脉期仍为较高密度，与肝癌容易鉴别嗍。

增强后肝静脉不显示是一个重要征象，以肝右静脉多见；肝静脉和下腔静脉的之间的连续性中断，以肝左静脉和肝中静脉多见。

有时可以直接显示肝静脉内的栓塞呈低密度影，管腔周围有强化边。

当肝静脉内充填有低密度的栓塞时，常伴有肝脏弥漫性低密度改变（图１），主要是由于血流动力学改变。

在ＣＴＡＰ检查时当下腔静脉梗阻而肝静脉通畅时肝实质呈均匀性表现，而肝静脉梗阻下腔静脉通畅时则呈不均匀的表现。

尾叶增大可压迫下腔静脉造成狭窄，下腔静脉呈裂隙样。

下腔静脉节段性狭窄时表现为下腔静脉肝后段变细，可显示下腔静脉内小斑点状钙化，在下腔静脉狭窄或阻塞端以下的下腔静脉断面由于腔内压增高往往呈圆形，并且管径增粗。

下腔静脉内有血栓时则见管腔内低密度的充盈缺损，增强扫描时更为明显，但是需要与假性的充盈缺损区别【ｌＯｌ，后者主要是由于下腔静脉内含有对比剂的血液混合不均匀所致，选择合适的扫描延迟时间或在采用多期相的扫描可以避免误诊。

肝内外的侧支血管有时是诊断ＢＣＳ的唯一线索【５Ｊ一，肝内侧支血管可以两种形式，通过包膜下血管与体循环相交通；阻塞的肝静脉与未阻塞的肝静脉之间交通。

侧支血管表现为“逗号”样或迂曲粗大的直管影，或“蜘蛛网”状，走行无规律Ｉｌｌ】。

肝外侧支血管出现率达９５％，ＣＴ常可显示的肝外侧支循环有：①左肾静脉＿半奇静脉通路；②腰升静脉一奇静脉通路；③腹壁浅静脉通路；④膈下静脉－÷心膈周围侧支血管；⑤副肝静脉。

奇静脉和半奇静脉扩张常见，常被误认为主动脉旁肿块或肿大的淋巴结。

腹壁静脉曲张在增强扫描时明显，在ＣＴ图像上腹壁下静脉分布于腹壁内侧，腹壁浅静脉分布于腹－ＣＴ增强扫描显示肝左叶增大．密度均匀，而肝脏周边部密度不均匀，见不规则形的低密度影壁后外侧。

布加综合征的影像学诊断1概述2病因1.2.3.恶性肿瘤浸润4.血管外压迫5.3病理生理正常肝组织（HE,X400）布加肝组织（HEX400）4临床表现胸腹壁静脉曲张下肢水肿5超声检查方法◆◆6超声诊断腔扩张肝大，尾叶为著肝硬化及门静脉高压征象血管腔内血栓或癌栓 78超声诊断PW ：至反向。

91011超声分型Ⅲ下腔静脉阻塞伴血栓形成肝静脉阻塞型Ⅰ肝静脉局限性阻塞Ⅱ肝静脉广泛性阻塞Ⅲ肝静脉和副肝静脉阻塞混合性阻塞型Ⅰ下腔静脉和肝静脉阻塞Ⅱ下腔静脉和肝静脉阻塞伴副肝静脉代偿121.2.匀,,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征性表现。

3.肝静脉不强化4.,腹壁两侧及前方可见多个增粗的血管断面5.病程后期肝硬化改变,压征象。

6.可有肝脏再生结节。

鉴别诊断右心衰竭下肢静脉曲张其他原因的腹水15治疗内科治疗 利尿剂抗凝剂全身溶栓基础血液病的治疗外科治疗 门腔分流术（PCS ）肠腔分流术（MCS ） 肝移植16◆◆慢性型肝内形成大的再生结节，CT节，直径1cm以上者中央常有纤维瘢痕。

继发性BCS 。

19◆◆1、小肝静脉广泛性阻塞◆2、大肝静脉阻塞⑴红细胞增多症和骨髓异常增多症◆ ⑵抗磷脂综合症⑶口服避孕药和妊娠⑷PNH －阵发性睡眠性血红蛋白尿症⑹血小板活化 20增强扫描◆门脉出现逆流，因而强化缓慢◆21◆血流增加，出现尾叶肥大）◆隔膜 不容易诊断，但是CDFI,可看到花彩血流22。

CT表现：急性期：CT平扫：1.弥漫性低密度的肿大肝脏，IVC+肝静脉狭窄及腹水2.高密度的IVC及肝静脉（由于血栓的CT值增高）CT增强：1.肝尾叶的早期强化+中心部分环绕IVC2.典型的“反转”型：周边强化↓；随后中心部分强化↓，而周边强化↑，即呈扇形改变即肝门附近的肝实质呈斑片状强化, 而周边部的肝组织则强化不明显呈低密度影, 这主要是由于肝静脉流出道急性阻塞导致完全性的离肝门静脉血流的缘故3.肝静脉或IVC狭窄亚急性期和慢性期：CT平扫：1. 肝脏缩小, 边缘呈结节状, 但尾叶往往增大, 因为尾叶的血流直接通过多条小静脉回流到下腔静脉, 而不受大的肝静脉阻塞的影响。

2. 肝脏的周边部或萎缩的肝叶由于局部肝组织的坏死或纤维化常可见到斑片状、楔形、不规则形低密度影。

CT增强：1. 肝脏中央部分出现斑片状强化, 周边部呈低密度, 延迟扫描时密度逐渐趋于均匀, 整个肝脏呈等密度改变。

但肝尾叶往往表现为均匀强化2.肝静脉及IVC闭塞，以右肝静脉不显影为常见，奇静脉和半奇静脉扩张常见3.良性再生结节：0.5-4CM，动脉期结节强化明显, 门静脉期仍为较高密度（可与癌结节相区别）MRI表现：大多数患者表现为肝弥漫性肿大,血管内的血栓表现管腔内的异常信号, SE 序列呈长T1 和长T2 信号,肝内侧支血管, 在SE 序列表现为“逗号样”的血液流空影, 也可表现为网状或“蜘蛛网”状血管影, 走行无规律T1WI:肝周缘信号不均匀而中心信号↑，高信号结节，尾叶增大。

T2WI：肝脏充血和坏死区表现为高信号,增强扫描：几乎均表现为肝脏呈中心性强化, 周边部信号减低，可见肝静脉和IVC栓塞，T1WI相结节信号均匀增强膜的MRI 表现：通常为弓背向上的弧线状薄层T1、T2 等或稍低信号影, 膜的位置通常位于下腔静脉入右心房处或紧邻膈下, 梗阻处以下的下腔静脉失去正常流空信号而表现为高信号, 其上方下腔静脉呈流空信号。