北京协和医院 多发性肌炎皮肌炎

多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治多发性肌炎（DM）和皮肌炎（PM）是一组自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和皮肤损伤。

DM和PM有时会合并肺间质性肺炎（ILD），这是一种由肺泡、肺间质和肺小血管的炎症导致肺功能损伤的疾病。

对于DM/PM合并ILD的治疗，早期的诊断和治疗是非常重要的，这有助于预防肺功能衰竭和死亡。

因此，一个早期的诊断和治疗计划应该尽早制定。

诊断合并ILD的DM/PM患者通常表现为进行性呼吸困难，干咳和疲劳。

临床检查发现肺部啰音可以提示ILD的存在。

此外，一些患者可能会出现FVC（强制肺活量）和DLCO（弥散系数）的降低。

高分辨率CT扫描也是诊断ILD的重要方法。

治疗早期的治疗对于合并ILD的DM/PM患者是至关重要的。

治疗目的是减少炎症和控制肌肉无力，同时保护肺功能。

以下是一些治疗方法：1.类固醇类固醇是治疗DM/PM和ILD的第一选择药物。

在治疗开始时，通常采用高剂量类固醇治疗，如泼尼松。

治疗期间，应密切监测病情和副作用。

2.其他免疫抑制剂如果类固醇治疗无效或有副作用，可以尝试其他免疫抑制剂来控制炎症。

这些药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和他克莫司等。

3.免疫球蛋白免疫球蛋白是治疗DM/PM和ILD的有效方法之一。

免疫球蛋白可以减少体内抗体含量，从而减少免疫系统的攻击。

许多患者反应良好。

4.其它支持性治疗针对ILD的支持性治疗包括吸氧和呼吸机治疗。

肺康复和康复治疗也可以帮助恢复肺功能。

总之，DM/PM合并ILD是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。

对于患者来说，保持良好的生活方式，合理的饮食，适量的运动，可以提高治疗效果和生活质量。

多发性肌炎合并多重感染1例王雪梅【期刊名称】《宁夏医科大学学报》【年(卷),期】2014(036)011【总页数】2页(P1307-1308)【作者】王雪梅【作者单位】宁夏医科大学总医院风湿免疫科,银川750004【正文语种】中文1 病例资料患者，女，28岁，8年前受凉后出现四肢肌肉酸痛、肌无力，以近端肌肉为主，但不影响活动，无发热、脱发、口腔溃疡、皮疹、关节肿痛、口干、眼干等不适，自服感冒药后上述症状减轻，但受凉或感冒后易反复，自觉肌痛、肌无力进行性加重。

近1年先后多次就诊西京医院及北京协和医院，诊断为“多发性肌炎”，曾给予甲泼尼龙500mg冲击治疗5d，并口服硫唑嘌呤100mg(每日1次)和甲氨蝶呤15mg(每周1次)后好转，肌酶逐渐下降，但激素减量后肌无力仍进行性加重。

近2个月患者出现间断、无规律性发热，体温最高38.5℃，无咳嗽、咳痰、腹泻及排尿不适等，未予特殊处理体温可自行降至正常。

4d前患者四肢肌肉无力明显加重并影响行走，同时出现双眼发红、畏光、流泪，有尿频、尿急、排尿不适感，遂就诊于宁夏医科大学总医院，以“多发性肌炎”收住。

入院查体：体温36.4℃，呼吸18次·min-1，脉率85次·min-1，血压140/90mmHg。

体型肥胖，满月脸，双眼球结膜轻度水肿，无明显充血，口腔可见散在小溃疡，心肺腹、四肢关节未见明显异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力2级。

实验室及辅助检查结果：白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板正常，中性粒细胞比值83.6%；尿常规：蛋白(+)、隐血(+)、白细胞(+++)；便常规(+)，潜血未见异常；生化常规：肌酸激酶428.5IU·mL-1，乳酸脱氢酶1119IU·mL-1，丙氨酸转氨酶94IU·mL-1，天冬氨酸转氨酶45IU·mL-1；C反应蛋白15.4mg·L-1；红细胞沉降率、免疫球蛋白、补体C3、补体C4正常；抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗可提取核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体均阴性；肿瘤标记物CA199为36.19 IU·mL-1，CA125、CA153、CEA、AFP等正常；心电图、腹部B超、妇科B超、泌尿系B超、超声心动图均未见异常；肺部CT：右下肺见纤维条索影及少量渗出影，考虑陈旧性病变；肌电图显示：肌源性损害，多发性周围神经损害(运动纤维受累)。

多发性肌炎或皮肌炎心脏损害
许晶晶;焦洋;徐娜;曾学军
【期刊名称】《协和医学杂志》
【年(卷),期】2015(000)003
【摘要】多发性肌炎或皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis,PM/DM）是一种以侵犯横纹肌为主的全身性炎症性肌病,主要临床表现是肌肉无力及疼痛,病理表现为骨骼肌组织中炎症细胞浸润。

心脏受累是PM/DM常见的并发症,也是引起PM/DM患者死亡的常见原因之一[1],但PM/DM临床表现隐匿,往往得不到应有的重视,治疗也较为困难,为此本文就PM/DM心脏受累进行综述。

【总页数】3页(P221-223)
【作者】许晶晶;焦洋;徐娜;曾学军
【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院心内科，北京100037; 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科，北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科，北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科，北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科，北京100730
【正文语种】中文
【中图分类】R593.26
【相关文献】
1.皮肌炎、多发性肌炎心脏损害42例临床分析 [J], 吕泽平;王家元
2.皮肌炎/多发性肌炎心脏损害45例临床分析 [J], 鱼云霞;鱼慧霞;宫怡
3.多发性肌炎/皮肌炎患者心脏损害的分析和评价 [J], 胡绍先;何培根
4.以肺脏和心脏损害为首发表现的多发性肌炎 [J], 董红晨
5.多发性肌炎与皮肌炎36例心脏损害的临床分析 [J], 李青;牛利军;吴昆;王永福;高岚;郭春林
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多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治【摘要】多发性肌炎皮肌炎（DM/PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要特征为肌肉无力和皮肤损伤。

当DM/PM合并肺间质性肺炎时，治疗难度增加，病情更为复杂。

影像学诊断是关键的诊断手段，CT和MRI可以显示肺间质性病变和肌肉情况。

实验室检查包括血清肌酶和自身抗体水平的检测。

治疗方法主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂的应用，严重病例可考虑静脉免疫球蛋白。

护理措施主要是加强营养，注意防感染。

并发症预防包括预防肌炎和器官功能的恶化。

综合治疗效果需进行长期评估，早期干预可以改善预后。

未来展望包括进一步研究病因和治疗方面的创新，为DM/PM合并肺间质性肺炎的诊治提供更好的方法和手段。

【关键词】多发性肌炎、皮肌炎、肺间质性肺炎、诊治、影像学诊断、实验室检查、治疗方法、护理措施、并发症预防、综合治疗、疗效评估、未来展望1. 引言1.1 疾病概述多发性肌炎皮肌炎（DM）是一种少见的自身免疫疾病，特征性病变为皮肌炎，可累及全身皮肤和多种器官。

多发性肌炎皮肌炎最常见于成年女性，但也可发生在任何年龄和性别。

其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素以及免疫异常等多种因素有关。

多发性肌炎皮肌炎的主要症状包括皮肤炎症、肌肉无力、关节疼痛和疲劳等。

皮肌炎症表现为皮肤呈现红斑、皮疹、溃疡等病变，肌肉无力可以导致肌无力、运动障碍等症状，严重者可出现呼吸道肌肉受累导致呼吸困难。

多发性肌炎皮肌炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。

治疗方面主要是应用免疫抑制剂、皮质类固醇等药物进行治疗，同时还需进行护理措施和预防并发症。

多发性肌炎皮肌炎的综合治疗效果较好，但仍需定期进行随访评估和调整治疗方案。

未来的展望则是希望能够通过深入研究，找到更有效的治疗方法和预防策略，提高患者的生存质量和预后。

1.2 发病原因多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种自身免疫性疾病，其发病原因尚不完全清楚，但可能涉及遗传、环境和免疫系统异常等多种因素。