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白血病(leukemia白血病为重点内容)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。
其克隆的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。
（一）急性白血病(acute leukemia)急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。
主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。
(名词解释，考生需牢记)。
1．临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。
（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。
（2）发热可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。
较高发热往往提示有继发感染。
感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。
最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。
（3）出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。
急性早幼粒白血病易并发DIC。
血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。
（4）器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。
轻度中度脾肿大，无红痛。
纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。
可有轻至中度肝脾大。
非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。
②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。
③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。
绿色瘤，很重要的名词解释)。
④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。
⑤中枢神经系统白血病(CNS—L)CNS—L常发生在缓解期。
以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。
临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
白血病的分类白血病是一种造血系统的恶性疾病，它源于骨髓内的干细胞异常增殖导致血液中恶性白细胞的大量增加。
根据其发展过程、临床特点以及细胞学特征，白血病可以被分为多个亚型。
以下将介绍常见的白血病分类。
1. 急性髓系白血病（AML）：急性髓系白血病是最为常见的白血病亚型之一，其特点是骨髓内髓系细胞异常增殖，以及髓母细胞的明显增加。
AML包括不同亚型，如M0～M7，具体的鉴定依据是遗传异常及免疫分型。
该亚型常见于成年人，尤其是老年人。
2. 急性淋巴细胞白血病（ALL）：急性淋巴细胞白血病是一种以淋巴母细胞的异常增殖为特征的白血病亚型。
ALL可发生在儿童和成人身上，但在儿童中较为常见。
不同年龄段的病人的病情表现、治疗和预后也有所不同。
ALL又可以细分为B细胞和T细胞亚型，根据病情及遗传学特征采取个体化的治疗方案。
3. 慢性髓系白血病（CML）：慢性髓系白血病是一种髓系细胞恶性克隆性增殖的慢性疾病。
CML的特点是慢性期、加速期和末期三个阶段的血液学和骨髓学改变。
该亚型主要发生在成年人，且在中年人中更为常见。
伴有染色体易位（Ph染色体）是CML的典型遗传学特征。
4. 慢性淋巴细胞白血病（CLL）：慢性淋巴细胞白血病是一种较为常见的淋巴细胞恶性肿瘤。
CLL的特点是成熟的B淋巴细胞异常克隆性增多，既可在血液中存在，也可弥漫性浸润淋巴结及其他组织器官。
女性和年长者更容易患上CLL。
通过精确的分期和预后评估，可以为患者提供个体化治疗方案。
5. 髓增多症性纤维化（MF）：髓增多症性纤维化是一种造血干细胞异常增生和骨髓纤维化的疾病。
MF的特点是骨髓增生异常，以及骨髓环境的纤维化。
其临床表现包括贫血、骨痛、脾脏肿大等。
MF通常发生于中老年人，但有时也会在年轻人中发生。
根据病情的轻重，MF可以分为初级骨髓增生性纤维化和继发骨髓增生性纤维化。
总结起来，白血病的分类包括急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病和髓增多症性纤维化等。
急粒、慢粒、急淋、慢淋鉴别（执业医师考试资料）急性粒细胞性白血病：表现如下①贫血，与骨髓制造障碍有密切关系；患者血液中粒细胞，早幼粒细胞增加，但成熟白细胞减少，与缺铁性贫血相比，网织红细胞不上升。
②发热，主要由于感染所致；患者体内异常分化而增加的白细胞并不成熟，对免疫系统没有帮助。
③出血以皮肤，齿龈，口腔和鼻黏膜出血最常见，重时可遍及全身；④白血病细胞浸润表现：脾及肝肿大，胸骨下端太痛、叩击痛、眼眶绿色瘤，淋巴结肿大，中枢白血病(头痛、呕吐、抽搐、视力模糊、视乳头水肿、昏迷至死亡)等。
本病主要依赖血象检查和骨髓象确诊。
慢性粒细胞白血病（C**）是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病），主要涉及髓系。
其临床特点是外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因。
常以脾脏肿大为最显著体征。
可发生于任何年龄，但以中年居多，男性多于女性。
起病缓慢，早期可无自觉症状，往往就医时脾脏已达脐平面上下，质地坚实，表面光滑，无压痛，脾梗死时可有明显压痛，并有摩擦音。
早期可血象白细胞数明显增高，常超过20×109/L，可达100×109/L以上。
血小板多在正常水平，部分患者增多；晚期血小板渐减少，并出现贫血。
骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红比例明显增高。
急性淋巴细胞性白血病：骨髓增生极度或明显活跃，少数病例是增生活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，大于30％，可高达50％一90％胞核形态不规则，可有凹陷、折叠、切迹、裂痕，红细胞系统、粒细胞系统增生受抑制，巨核细胞系减少或不见，血小板减少，退化细胞增多。
急性淋巴细胞白血病分3种亚型如下：1）L1：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主，治疗反应较好。
2）L2：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径>12μm）为主，治疗反应相对较差。
3）L3：原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主；胞浆量较多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状，亦称伯基特(Burkitt)性白血病，治疗缓解率很低。
慢粒急变诊断标准
"慢粒急变"通常是指慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）中发生急性变化的情况，也称为CML急变。
CML是一种骨髓和外周血液系统的恶性肿瘤，通常由BCR-ABL融合基因引起。
当CML进展到急变阶段时，病情的恶化可能较为迅速。
以下是慢粒急变的一些临床表现和诊断标准：临床表现：
白细胞计数升高：白细胞计数明显增高，可超过100,000/mm³。
贫血：由于白细胞增多，导致正常造血功能受到抑制，引起贫血症状。
血小板减少：血小板数量下降，导致出血倾向和易瘀血。
脾脏肿大：脾脏可因白细胞浸润而增大，患者可能感到左上腹部疼痛或饱胀感。
发热、盗汗、体重减轻：这些是CML急变的非特异性症状。
诊断标准：
骨髓检查：骨髓穿刺和骨髓活检是诊断CML急变的关键步骤。
骨髓中会显示大量早幼粒细胞和原始造血细胞的存在。
慢性期基线：在慢性期，CML患者通常有典型的BCR-ABL融合基因，而急变期可能伴有额外的染色体异常或突变。
白细胞计数和差异计数：急变期白细胞计数明显升高，而差异计数显示原始和早幼粒细胞的增多。
外周血涂片：外周血涂片中可能出现原始和早幼粒细胞。
额外的染色体异常：在慢性期基线上，出现新的染色体异常（除BCR-ABL 外）可能提示急变。
突变检测：针对特定的基因突变进行检测，如TP53基因的突变，也可用于急变期的诊断。
白血病的详细分类
白血病是一种由于骨髓异常细胞过度增殖和累积导致的恶性血液疾病。
根据白血病的细胞类型、发病速度和疾病进展方式的不同，可以进行如下详细分类：
1. 急性白血病（Acute Leukemia）：这种类型的白血病是由于
骨髓中的幼稚白细胞过度增殖而导致的。
急性白血病可以进一步分为两种类型：
- 急性淋巴细胞性白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，ALL）：这种类型的白血病主要由淋巴细胞系（一种类型的白细胞）的异常增殖引起，常见于儿童和年轻人。
- 急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia，AML）：这种
类型的白血病主要由髓系细胞（包括粒细胞、单核细胞、红细胞前体细胞和血小板前体细胞等）的异常增殖引起，常见于成年人。
2. 慢性白血病（Chronic Leukemia）：这种类型的白血病是由
于骨髓中的幼稚白细胞过度增殖和堆积，但相对于急性白血病而言，它的发病速度较慢。
慢性白血病可以进一步分为两种类型：
- 慢性淋巴细胞性白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia，CLL）：这种类型的白血病主要由淋巴细胞系的异常增殖引起，常见于年长的患者。
- 慢性髓系白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）：这
种类型的白血病主要由髓系细胞的异常增殖引起，常见于成年人。
除了上述基本分类外，有些白血病可能不容易分类到以上类型中，或者属于罕见的亚型，需要进一步确定细胞类型和分子特征才能明确诊断和分类。
此外，还有其他一些亚型的白血病，如急性全身型毛细胞性白血病（Acute Promyelocytic Leukemia，APL）等。
慢性白血病的诊断标准
一、临床表现。
慢性白血病患者常见的临床表现包括乏力、贫血、出血倾向、发热、淋巴结肿大、脾脏肿大等。
这些表现虽然缺乏特异性，但对于慢性白血病的早期诊断具有一定的指导意义。
二、实验室检查。
1. 血液常规检查，慢性白血病患者的血液常规检查通常显示白细胞计数增高，
伴有不同程度的贫血和血小板减少。
此外，还可出现幼稚细胞增多等异常表现。
2. 骨髓象检查，骨髓象检查是慢性白血病诊断的关键实验室手段，可观察到骨
髓增生异常、幼稚细胞增多、髓系细胞成熟受阻等特征性改变。
3. 免疫学检查，免疫学检查包括免疫表型分析、免疫球蛋白测定等，可协助诊
断慢性白血病的亚型和分型。
三、骨髓病理学特征。
慢性白血病的骨髓病理学特征包括骨髓增生异常、幼稚细胞增多、髓系细胞成
熟受阻等。
骨髓病理学检查是确诊慢性白血病的关键手段之一，对于患者的诊断和治疗具有重要意义。
四、其他辅助检查。
除了上述常规的临床表现、实验室检查和骨髓病理学特征外，慢性白血病的诊
断还需要结合其他辅助检查，如核磁共振、淋巴结活检等，以全面评估患者的病情。
综上所述，慢性白血病的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和骨髓病理
学特征，结合其他辅助检查，全面评估患者的病情，以确定诊断。
对于慢性白血病的早期诊断和治疗具有重要意义，有助于提高患者的生存率和生活质量。
白血病诊断标准
一、白血病诊断标准
1、临床表现:
白血病病人普遍表现出体温升高、细菌性感染症状、腹泻、呼吸道感染、皮疹等表现，伴有白细胞增多症状、出血症状等，其中可出现脾肿大、淋巴结肿大，还可出现贫血、
出血性鼻炎、牙龈出血、脑部出血症状。
2、细胞生物学检查：
包括有血液检查、血液细胞型态学检查、骨髓检查、淋巴结检查和穿刺活检以及脑脊
液检查等，其中，血液检查可检测调整性比例指数等，血液细胞型态学检查可检测细胞的
形态等，骨髓检查可检测红系列细胞的增加程度等，淋巴结检查可检测淋巴结肿大情况等，穿刺活检以及脑脊液检查可以直接诊断白血病。
3、免疫学检查：
包括抗原/抗体免疫分层技术和免疫组化测定等，诊断白血病的免疫检测方法主要有
宫內颗粒细胞蛋白E、CD34抗体定性数量检测、肝细胞液体抗体检测、白血病特异性抗原
/抗体等。
4、基因检测：
包括聚合酶链反应（PCR）实时定量测定、Karyotyping染色体分析等多种技术，可诊断慢性白血病、急性白血病和急/慢性混合白血病，特别是重要染色体异常所致的白血病，可用该技术精确诊断。
5、影像学检查：
影像学检查有X射线、彩色多普勒超声、CT、MRI和核素示踪诊断，因为白血病可引
起肿瘤变，可以通过检查肿瘤病示征，从而发现白血病病情。
以上是白血病诊断标准的基本内容，在确诊白血病前，应对病人进行全面检查，同时
也应诊断其他可能的疾病，以确定确切的诊断。
白血病骨髓诊断与鉴别标准白血病是一种骨髓病变的恶性肿瘤，骨髓诊断是其主要依据。
骨髓穿刺检查可以观察到白血病细胞在骨髓内的增生和浸润，从而为临床诊断提供重要依据。
以下是白血病骨髓诊断与鉴别的主要标准：1. 白血病细胞的比例：在骨髓涂片中，白血病细胞的比例是诊断的关键指标。
一般来说，急性白血病患者的骨髓涂片中，白血病细胞占比大于20%；慢性白血病患者的骨髓涂片中，白血病细胞占比大于5%。
2. 白血病细胞的形态特征：白血病细胞的形态多样，通常具有以下特征：细胞体积较小，核圆形或椭圆形，核染色质粗糙，胞质较少，边缘不规则。
通过显微镜观察，可以发现白血病细胞与正常细胞的形态差异。
3.骨髓象的改变：骨髓象是评估骨髓细胞生成和成熟程度的重要指标。
在白血病患者中，骨髓象通常呈现不同程度的异常。
如：细胞成熟障碍、幼稚细胞增多、粒细胞减少等。
4.免疫学特征：免疫学特征对于急性白血病的分型具有重要作用。
通过对白血病细胞表面抗原的检测，可以确定白血病细胞的免疫学类型，如：CD13、CD33、CD14等。
5.细胞遗传学特征：细胞遗传学检测可以帮助诊断白血病，并预测治疗效果和预后。
常见的染色体异常有t（15；17）、t（9；22）等。
6.鉴别诊断：白血病需与其他骨髓病变性疾病进行鉴别诊断，如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）、粒细胞缺乏症等。
骨髓检查有助于确诊。
总之，通过对白血病患者的骨髓穿刺检查，结合白血病细胞的形态特征、骨髓象改变、免疫学类型、细胞遗传学异常等方面的综合分析，可以对白血病进行准确诊断和鉴别诊断。
这为临床治疗提供了重要依据，有助于提高治疗效果和改善患者预后。
