白血病临床表现、诊断及治疗原则

第三章病例分析——白血病概述白血病是由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板数量减少，从而导致贫血、出血、感染和浸润等临床表现的造血系统的恶性肿瘤性疾病。

急性白血病临床表现主要表现如下：（一）正常血细胞减少症状指因白血病细胞增生，抑制了正常的白细胞、红细胞和血小板生长，所引起的感染、贫血和出血等症状。

1.感染半数的病人以发热为早期表现。

感染最易发生在呼吸道和皮肤，粘膜交界处。

呼吸道和肺部感染、扁桃体炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。

最常见的致病菌为革兰阴性杆菌。

2.出血出血可发生在身体各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿衄、月经过多为多见。

3.贫血为正常细胞性贫血，贫血往往呈进行性发展。

半数病人就诊时已有重度贫血。

（二）白血病细胞增多症状为异常增生的白血病细胞对器官和组织浸润所致的各种临床表现。

1.淋巴结和肝脾肿大：淋巴结一般轻至中度肿大，无触痛和粘连，中等硬度。

肝脾肿大常为轻至中度。

2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛。

3.眼部：粒细胞肉瘤，也叫绿色瘤。

4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。

牙龈增生5.中枢神经系统：表现为头痛、恶心、呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷。

6.睾丸：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性。

实验室和辅助检查1.血象：大多数病人白细胞增多，部分病人白细胞正常或减低。

原始和（或）幼稚细胞一般占30%-90%。

有不同程度的正常细胞性贫血。

血小板常减低。

约10%表现为骨髓增生低下。

2.骨髓象：多数病例骨髓象有核细胞显著增多，主要是白血病性的原始和幼稚细胞，达20%以上。

可有“裂孔现象”。

白血病性原始细胞形态常有异常改变。

Auer小体较常见于急性粒细胞白血病中，不见于急性淋巴细胞性白血病。

Auer 小体3.细胞化学4.免疫学检查5.染色体及基因改变：急性早幼粒细胞白血病（即M3型）常有t（15；17）（q22；q21）染色体改变。

急性白血病血液病诊疗指南急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变，恶性细胞失去分化、成熟的能力，阻滞较早阶段，迅速积聚，抑制正常骨髓造血，最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。

【临床表现】起病急缓不一，急者出现突然高热和／或出血。

缓慢者仅有贫血或者出血趋势。

1. 贫血往往是首发症状，呈进行性发展，半数人就诊时已是重度贫血。

2. 发热半数人以发热为首发症状。

可低热，也可高热，若有高热多提示有感染。

3．出血【诊断要点】1. 起病急骤，有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。

2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。

3. 骨髓形态学为诊断中最主要的依据：原始细胞>30％(参照2000年世界卫生组织标准，原始细胞>20%)。

急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)M0 过氧化物酶阴性M1 原始细胞>90％；过氧化物酶>3％M2 原始细胞20—90％；单核细胞<20％M3 早幼粒细胞为主M4 原始细胞20～90％；单核细胞20--80％M5 M5a 原始单核细胞>80％，M5b 主要是幼单及成熟单核细胞M6 红细胞系≥50％，原粒或原单细胞≥30％M7 原始巨核细胞>20％急性淋巴细胞白血病(FAB)分类：L1 原幼淋细胞>30％，原始细胞小而一致，核仁不清L2 核仁较大而不规则L3 细胞大而胞质高度嗜碱双表型：同时具备淋巴和粒系表型世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)1．分型(1)AML伴染色体异常：(2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)(3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的(4)AML／MDS；有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史2．诊断：原始细胞占30％改为20％可诊断白血病全国白血病分型会议(1980年天津)标准M1 原始粒细胞≥90％，早幼粒细胞很少M2 M2a：原粒细胞30％一90％，单核细胞<20％，早粒细胞以下阶段<10％。

白血病的分型及治疗原则白血病是一种恶性疾病，由于骨髓干细胞异常增殖，导致体内白血细胞数量过多，阻碍正常的造血功能，导致病情日益恶化。

鉴于不同类型的白血病病因、病理、临床表现和治疗方法有所不同，在医学领域，人们将白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓系白血病（AML）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）和慢性粒细胞白血病（CML）四种类型。

1. 急性淋巴细胞白血病（ALL）急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia）是一种起源于淋巴细胞的白血病，占固体肿瘤的7%左右。

该类型的白血病多发于幼儿和青少年，成年人罹患率相对较低，约占所有白血病的25%。

ALL通常会表现出贫血、出血、感染等症状，常见的治疗方案包括化疗、放射治疗、骨髓移植等。

2. 急性髓系白血病（AML）急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia）是一种起源于髓母细胞的白血病，占固体肿瘤的5%左右。

该类型的白血病多发于成年人，老年人罹患率较高，约占所有白血病的30%。

AML通常会表现出贫血、出血、发热等症状，常见的治疗方案包括化疗、骨髓移植等。

3. 慢性淋巴细胞白血病（CLL）慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia）是一种起源于成熟淋巴细胞的白血病，占固体肿瘤的35%左右。

该类型的白血病多发于老年人，成年人罹患率较低，约占所有白血病的25%。

CLL通常会表现出淋巴结肿大、嗜睡、乏力等症状，常见的治疗方案包括化疗、单克隆抗体治疗、免疫治疗等。

4. 慢性粒细胞白血病（CML）慢性粒细胞白血病（Chronic Myelogenous Leukemia）是一种起源于骨髓干细胞的白血病，占固体肿瘤的25%左右。

该类型的白血病多发于中年人，青少年和儿童罹患率较低，约占所有白血病的10%。

CML通常会表现出败血症、贫血、淋巴结肿大等症状，常见的治疗方案包括化疗、单克隆抗体治疗、干细胞移植等。

急性白血病诊疗规范急性白血病是起源于造血系统的恶性克隆性疾病。

由于骨髓中异常的细胞（白血病细胞）大量增生，并浸润各种器官组织，使正常造血受抑，主要表现为贫血，出血及继发感染等。

临床病情凶险，必须及时诊断，及时治疗。

【诊断标准】（一）临床表现1.正常血细胞减少的表现（1）发热多数起病急剧。

发热大多数是由感染所致。

（2）出血早期可有皮肤粘膜出血；继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。

（3）贫血进行性加重。

2.白血病细胞的浸润表现淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。

亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。

（二）实验室检查1.血象红细胞和血红蛋白浓度降低。

白细胞数可低可高，分类计数可见幼稚细胞，血小板数减少。

2.骨髓象是诊断本病的主要依据。

增生明显活跃，白血病细胞230%。

3.细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病，如：过氧化酶、苏丹黑脂质、糖原染色、非特异性脂酶及氟化钠抑制试验。

4.有条件者，可做如下检测：①骨髓活检病理检测；②骨髓/血细胞免疫学分型；③骨髓/血细胞染色体检测；④骨髓/血细胞的有关基因检测。

（三）鉴别诊断1.传染性单核细胞增多症。

2.类白血病反应。

【治疗原则】（一）支持疗法1.防治感染（1）患者应尽量安置在相对无菌的病房中进行，加强基础护理，强调无菌操作。

化疗前尽可能清除病灶。

（2）白血病继发感染，以革兰阴性杆菌居多。

用药前，需详细询问病史及体检，取送各种培养标本。

最常用的方案为：氨基糖苔类加抗绿脓杆菌的B-内酰氨类。

对肾功能不全的患者（尤老年患者）或有明显听力障碍患者，主张以第三代头抱类代替氨基糖苜类抗生素。

观察48〜72小时，若体温下降，可继续用原抗生素治疗；若病原菌肯定，则立即更换敏感的抗生素，若病因仍不明，体温亦不降，则需更换或加用其他抗生素，高热持续一周，要注意真菌、厌氧菌感染。

2.纠正贫血：严重的贫血可输注红细胞悬液，尽量使血红蛋白浓度维持在60g∕1.以上，以免脏器组织产生明显缺氧症状。

血液系统疾病的临床表现及治疗原则血液系统疾病是指发生在血液及造血器官中的各种疾病，包括贫血、白血病、血小板减少性紫癜等。

这些疾病对人体的健康产生不可忽视的影响，因此了解其临床表现及治疗原则对于正确认识和科学治疗血液系统疾病至关重要。

一、贫血的临床表现及治疗原则贫血是指血液中红细胞数量或功能不足，导致血红蛋白含量降低，给身体的供氧能力造成影响。

贫血常见的症状包括乏力、疲劳、心悸、头晕等，严重者还可能出现气促、心律不齐等症状。

治疗贫血的原则包括补充足够的铁、维生素B12、叶酸等营养物质，促进红细胞的生成与代谢。

对于严重贫血患者，可以考虑输血治疗以及使用促红细胞生成素等药物进行辅助治疗。

二、白血病的临床表现及治疗原则白血病是一类恶性血液肿瘤，其特点是骨髓中异常克隆性增生的白血病细胞。

白血病的临床表现主要包括进行性贫血、易感染、出血倾向等。

此外，白血病患者还可能在骨骼、淋巴结、脾脏等部位出现肿胀和疼痛。

治疗白血病的原则是通过药物化疗或放疗来控制白血病细胞的增生和扩散。

对于某些特定类型的白血病，如急性淋巴细胞白血病，还可以考虑造血干细胞移植等治疗手段。

三、血小板减少性紫癜的临床表现及治疗原则血小板减少性紫癜是一种由于血小板数量减少或功能障碍导致的疾病，主要表现为皮肤、粘膜出血点、瘀斑以及出血倾向。

治疗血小板减少性紫癜的原则包括增加血小板数量、改善血小板功能和控制出血。

通常采用的治疗手段包括输注血小板、应用免疫球蛋白以及使用促血小板生成素等药物。

结语血液系统疾病的临床表现和治疗原则因疾病类型的不同而有所差异。

通过了解各种疾病的临床表现及治疗原则，我们可以更好地进行预防、诊断和治疗，提高患者的生活质量和预后。

同时，对于广大医务工作者而言，不断更新知识，加强临床实践经验的积累，也是保障患者健康的基础。

成人急性髓系白血病治疗指南成人急性髓系白血病治疗指南引言：髓系白血病是一种恶性血液疾病，其中成人急性髓系白血病(Adult Acute Myeloid Leukemia, AML)是最常见的类型之一。

由于它的快速进展和高度侵袭性，寻找最佳的治疗方法至关重要。

本文将使用现有的临床经验和专家建议，为成人急性髓系白血病的治疗提供指南。

一、诊断与分期1. 临床表现：成人急性髓系白血病的主要表现包括出血、感染、贫血和骨痛等症状。

临床医生应仔细评估患者的症状和体征，以初步确定诊断。

2. 血常规与骨髓穿刺：对于疑似患者，应及时进行血常规和骨髓穿刺检查。

血常规可以观察到异常的血细胞计数及形态，而骨髓穿刺则可以确定细胞遗传学异常，并进一步明确诊断。

3. 分期：根据法国美国英国协作小组(French-American-British Cooperative Group, FAB)制定的分期系统，可以将成人急性髓系白血病分为M0至M7七个亚型。

这有助于更准确地指导治疗方案的选择。

二、治疗原则1. 合作治疗：成人急性髓系白血病的治疗需要多个学科的合作，包括内科、血液学、放射学、病理学等。

医生们应进行全面评估，并根据患者的病情选择最佳的治疗方案。

2. 化疗：化疗是成人急性髓系白血病治疗的基础。

根据患者的年龄、性别、细胞遗传学异常和分期等因素，选择适当的化疗药物和方案。

常用的化疗药物包括阿糖胞苷、阿霉素、环磷酰胺等。

3. 骨髓移植：对于高危、复发或难治的患者，骨髓移植是一种有效的治疗手段。

可以选择同种异基因骨髓移植或自体骨髓移植，但需要严格的配型和免疫抑制治疗。

4. 其他治疗方法：除了化疗和骨髓移植，还可以考虑使用靶向治疗药物、干细胞因子和放射治疗等辅助治疗手段。

这些方法在疗效和副作用方面与传统治疗不同，应根据患者实际情况进行选择。

5. 支持治疗：成人急性髓系白血病治疗过程中，常常伴随着一系列副作用和并发症，例如骨髓抑制、感染和出血。

中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南中国急性早幼粒细胞白血病（Acute Promyelocytic Leukemia，APL）是一种较为特殊的白血病亚型，其特点是APL患者的骨髓中早幼粒细胞明显增多，可以导致出血并发症。

针对这一特殊病情，中国医学界制定了《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南》来指导临床工作。

一、临床表现急性早幼粒细胞白血病的临床症状主要有进行性发热、出血、皮肤瘀斑、骨与关节疼痛等。

这些症状可以帮助医生快速诊断和治疗APL。

二、诊断标准诊断APL主要基于以下几个方面的判断：外周血象中早幼粒细胞明显增多，骨髓中原始粒细胞比例大于20%，早幼粒细胞明显增多，持续性中性粒细胞减少。

能够看到特征性的伪麦芽球，常见的染色体易位是t（15；17），发现PML-RARa融合基因。

当然，这些指标是相对的，具体还要以实验室检查为准。

三、治疗方案1.积极控制出血由于APL患者常常伴有出血并发症，所以治疗的初期需要积极控制出血。

给予草酸铁、大剂量止血酶原等会有助于改善出血情况。

2.化疗方案现在常用的化疗方案是以ATRA（维甲酸）和酒石酸阿罗芬尼（Ato）联合化疗。

ATRA作用于早幼粒细胞，促成其分化为成熟的粒细胞，而阿罗芬尼则阻断白细胞増生。

这个方案综合考虑了早幼粒细胞分化和增殖的特点，能够起到较好的治疗效果。

3.病理形态学评估治疗过程中，需要对病理形态学进行定期评估，以确定治疗的疗效和预后。

4.分子生物学检查在治疗中，需要进行分子生物学检查，以确定是否达到了MRD （Minimal Residual Disease）阴性状态。

MRD阴性表示患者的干预效果较好，预后也较好。

5.预后评估对于APL患者的预后，除了在治疗中观察治疗效果外，还可以采用较为常见的预后评估模型，如Sanz模型和PETHEMA（西班牙血液病学学会）评分，辅助判断患者的预后情况。

四、随访及复发治疗由于APL的特殊性，需要进行长期随访，以及及时处理复发等情况。

白血病诊断依据白血病是一种由原始血细胞异常增生引起的恶性肿瘤性疾病，临床表现多样，包括体重下降、贫血、出血、淋巴结肿大等症状。

准确的诊断对于患者的治疗和预后非常重要。

白血病的诊断依据主要包括以下几个方面：1. 临床症状及体征1.1 贫血和出血倾向白血病患者常出现进行性贫血和出血倾向，表现为易疲劳、气促、皮肤苍白、鼻衄、牙龈出血等症状。

1.2 淋巴结肿大淋巴结肿大是白血病的常见症状，常见于颈部、腋窝、腹股沟等部位。

1.3 发热和感染白血病患者免疫功能下降，容易发生发热和反复感染。

2. 血液学检查2.1 血液细胞计数白血病患者血象常见异型淋巴细胞、原始粒细胞增多，白细胞总数常升高或降低。

2.2 骨髓象骨髓象是诊断白血病的金标准，白血病患者骨髓涂片显示异常增生或异常增殖的原始血细胞。

3. 免疫学与分子学诊断3.1 免疫学分型通过流式细胞术或免疫组化技术可以对白血病患者的异常细胞进行分型，帮助确定病变的类型。

3.2 分子学诊断通过检测白血病病变基因的突变情况，可以帮助确定患者的预后和治疗方案。

4. 影像学检查4.1 X线检查X线检查可以显示白血病对骨骼的影响，如溶骨性病变、骨质疏松等。

4.2 CT或MRI检查CT或MRI检查可以帮助了解白血病对内脏器官的影响，如肝脾肿大等情况。

综上所述，白血病的诊断依据包括临床症状及体征、血液学检查、免疫学与分子学诊断以及影像学检查。

综合这些方面的检查结果可以帮助确诊患者的病情，为后续的治疗提供依据。

如果怀疑患有白血病，应尽早就医进行全面的检查，以获得及时的诊断和治疗。