萌妹子课堂—副肿瘤性周围神经病

高级卫生专业资格（正高副高）神经内科学专业资格(正高副高)模拟题2021年(123)(总分66.8,考试时间120分钟)多项选择题1. 患者女，75岁。

因“进行性加重头晕、行走不稳、言语不利1个月”就诊。

1个月前无明显诱因出现头晕、视物旋转，头晕持续时间长，与头位、体位无关，无耳鸣。

后逐渐出现行走不稳，左右摇晃，言语不清，语速快，无饮水呛咳、吞咽困难，无肢体无力。

既往有高血压病史，有阵发性心房颤动病史；近2个月阵发性下腹痛。

查体：下腹部可触及约6cm×8cm 肿物。

神经系统查体：意识清楚，爆破样语言，双侧眼球位置运动正常，向双侧注视时可见旋转性眼震，双侧软腭抬举正常，双侧咽反射正常，四肢肌力5级，双上肢肌张力减低，双侧快复轮替试验欠稳准，双侧病理反射未引出。

颅脑MRI:双侧小脑轻度萎缩。

为明确病变性质，该患者下一步须进行的检查包括( )A. 腹部CTB. 前庭功能检查C. 全身PET-CTD. 腰椎穿刺E. 颈椎MRIF. 胸部CTX题型1. 原发肿瘤为小细胞肺癌的副肿瘤综合征，其副肿瘤特征性抗神经元抗体包括（）A. 抗Yo(PCA-1)B. 抗Hu( ANNA-1)C. 抗Ri( ANNA-2)D. 抗CV2／CRMP5E. 抗Ma蛋白2. 患者女，65岁。

因“反应迟钝4个月，四肢无力、幻觉7d，抽搐1d”就诊。

4个月前家人发现患者出现记忆力障碍、反应迟钝，于当地医院查颅脑CT未见异常，7d前出现双上肢持物困难，行走困难，视幻觉，性格改变，难以入睡。

1d前出现癫痫大发作。

既往体健。

进一步给予的辅助检查包括( )A. 颅脑MRIB. 胸部CTC. 脑电图D. 腰椎穿刺E. TCDF. 颅脑MRA3. 患者男，60岁。

因“反复晕厥、全身抽搐、意识丧失2周”就诊。

缘于2周前无明显诱因出现发作性晕厥，伴四肢抽搐，每次持续几分钟至十几分钟，苏醒后不能记得发作时情况，不能理解家人说话，答非所问，情绪易激动，有幻觉。

副肿瘤性边缘系统脑炎有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍副肿瘤性边缘系统脑炎症状，尤其是副肿瘤性边缘系统脑炎的早期症状，副肿瘤性边缘系统脑炎有什么表现？得了副肿瘤性边缘系统脑炎会怎样？以及副肿瘤性边缘系统脑炎有哪些并发病症，副肿瘤性边缘系统脑炎还会引起哪些疾病等方面内容。

……*副肿瘤性边缘系统脑炎常见症状：进行性痴呆、幻觉、记忆力障碍、癫痫和癫痫样发作、言语功能的部分丧失、小脑体征*一、症状：1.本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。

脑干炎除可见相应的脑神经麻痹，可出现中枢性换气不足。

2.副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。

患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学习新事物能力的明显下降为特点。

远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。

虚构在某些病例中可有出现，焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现。

在许多的病例中，遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。

3.副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。

*二、诊断：1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状体征。

2.存在原发性肿瘤。

*以上是对于副肿瘤性边缘系统脑炎的症状方面内容的相关叙述，下面再看下副肿瘤性边缘系统脑炎并发症，副肿瘤性边缘系统脑炎还会引起哪些疾病呢？*副肿瘤性边缘系统脑炎常见并发症：遗忘综合征*一、并发病症副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其他部位的损害的症状，这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位，如小脑、延髓、锥体束以及周围神经等的损害。

*温馨提示：以上就是对于副肿瘤性边缘系统脑炎症状，副肿瘤性边缘系统脑炎并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“副肿瘤性边缘系统脑炎”可以了解更多，希望可以帮助到您！。

神经系统副肿瘤综合征临床特征神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome, PNS)是由癌肿的远隔影响累及到神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉等的病变，而非肿瘤的直接侵犯或转移。

这些神经症状与肿瘤症状的发生无明显先后顺序。

一旦出现该综合征几乎均预示预后差[1]。

如能及早发现原发病灶，并对原发病灶进行有效治疗，对延长患者生命具有重要的临床意义。

本文就文献报导对PNS临床特征作一汇总，以提高临床医师对该综合征的识别能力。

1.病因与发病机制PNS的确切发病机制尚不清楚，多数学者推测是自身免疫反应所致。

认为恶性肿瘤可使机体产生抗体，且与神经元有相同或相似的抗原决定簇，由于恶性肿瘤抗体与神经元发生交叉免疫反应，故损害神经系统[2]。

特异性神经元抗体如抗Hu抗体、抗Yo抗体和抗Ri抗体、癌症相关性视网膜病（CAR）抗体、抗电压门控钙通道抗体，其中对前三种抗体的研究较多[3]。

抗Hu抗体多见于小细胞肺癌。

抗-Yo抗体大多见于亚急性小脑变性患者，临床以急性、亚急性起病，躯干和四肢共济失调，伴构音障碍，进展期可有精神症状，锥体系和锥体外系损害。

抗-Yo抗体也可出现于妇科肿瘤中，该抗体对诊断副病性小脑变性合并巢癌及乳腺癌高度特异[6、7]。

抗Ri抗体与乳腺癌或小细胞肺癌、肝癌有关。

这些抗体提示肿瘤细胞与宿主神经细胞存在共同交叉抗原导致自身抗体，自身抗体可以通过直接发挥效应、或者可以通过抗原抗体反应激活补体引起一系列反应，也可能为抗体致敏细胞与对应的抗原作用而引起免疫病理效应，或者受到抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用来造成宿主中枢神经系统的损伤而产生PNS，从而出现神经系统相应临床表现[8-11]。

肿瘤组织某成份引起的自身免疫抗体作用，肿瘤导致机体免疫功能降低而继发慢病毒感染，有些肿瘤产生具有类皮质醇等的生物活性物质的作用，有些肿瘤可引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加等所致的电解质紊乱，均可能为导致PNS的病因[12]。

貌似吉兰巴雷综合症的副肿瘤周围神经病1 例患者男，56 岁，因四肢麻木、行走不稳1.5 月，加重伴言语不清、吞咽困难6 天入院。

患者于1.5 月前感冒后1 周出现双下肢足趾麻木不适，随后出现双手远端麻木不适，且麻木不适由远端逐渐上延到双膝、双肘，伴有双下肢走路发沉，行走不稳，自觉四肢轻微疼痛、紧束感，到当地医院就诊，查体：脑神经征阴性，双肘、双膝远端痛觉减退，四肢肌力正常，四肢腱反射减弱，双侧病理征阴性。

行肌电图示双正中神经、尺神经、双侧腓肠神经感觉神经传导速度减慢。

行腰椎穿刺示脑脊髓液压力110 mm H20，细胞总数13/mm3，白细胞0 个，蛋白1.27g/L，糖3.21mmol/L，氯化物 109mmol/L，抗Hu 抗体阳性。

行胸片未见异常，考虑吉兰巴雷综合症，给予人血免疫球蛋白30g / 天×5 天，同时给予甲钴胺、维生素B1 等治疗，出院时自觉麻木不适症状改善，但查体较入院时无变化。

6 天前患者淋雨后感四肢麻木较前加重，四肢疼痛明显，伴有行走不稳，渐出现饮水呛咳、声音嘶哑，进食费力，为进一步诊治，来诊。

查体：双侧鼻唇沟对称，声音嘶哑，悬雍垂居中，双侧软腭抬举力可，咽反射迟钝。

四肢肌力5 级。

四肢腱反射减低。

双侧Barbinski 征阴性。

双侧肘、膝关节远端针刺觉、音叉觉减退。

双侧指鼻试验欠稳准，双侧轮替试验灵活，双侧跟膝胫试验稍欠稳。

Romberg征阳性。

复查腰椎穿刺示脑脊髓液压力140 mm H20，细胞总数19/mm3，白细胞0 个，蛋白1.46g/L，糖3.05mmol/L，氯化物 112mmol/L。

头颅、颈椎MRI 未见异常。

肿瘤标记物示CEA 23.24ng/ml，CYFRA21-1 4.53 ng/ml，NSE 27.18 ng/ml。

血抗Hu 抗体阳性。

肺CT 示左肺下叶见1.6cm×2.1cm 团块影，边缘不规则，增强见强化，纵膈见多发肿大淋巴结，考虑肺癌。

副肿瘤综合征概述副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。

它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。

副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。

影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)，如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑的病变等。

中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低，较转移瘤少见（1-2%）。

但由此综合征所造成的损害，而出现的临床表现要较肿瘤本身更早，并更为严重，因而，在临床上需要对此有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。

早在1888年，Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。

此年他又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹，认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。

Auche （1890年）报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。

Guichara（1956年）提出了副肿瘤综合征这一名词。

从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。

神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。

它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等，可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。

副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构（如小脑的蒲肯野氏细胞，肌肉的胆碱能突触）出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调，后者为肌无力综合症。

有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛，不过仍以其中一个结构损害的症状为主要突出的表现。