痛性周围神经病的诊断和治疗共识(中华神经科杂志)
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2020周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识(完整版)神经病理性疼痛(n eu ro path ic pai n,NP)是由躯体感觉系统损伤或疾病导致的疼痛,分为周围神经病理性疼痛和中枢神经病理性疼痛,临床上周围神经病理性疼痛较常见。
NP不是单一疾病,而是由许多不同疾病和损害引起的综合征,表现为一系列症状和体征,涵盖了100多种临床疾病,严重影响病人生活质量。
由于神经病理性疼痛的机制复杂,导致临床上慢性NP病人的治疗不充分,甚至出现不恰当的治疗。
为规范周围神经病理性疼痛的诊断和治疗,中国医师协会疼痛科医师分会、国家临床重点专科·中日医院疼痛专科医联体和北京市疼痛治疗质量控制改进中心组织国内专家多次研讨,在参考借鉴国外最新指南、广泛收集临床证据的同时,结合临床经验和中国国情,制定了《周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识》。
由于在临床实践中N P病人存在独特性和差异性,未必完全与共识建议的情况一致,故医务人员在实际工作中可将本共识建议作为参考,根据病人个体情况进行独立判断和诊疗。
一、定义及分类国际疼痛学会(IA S P) 将神经病理性疼痛(NP) 定义为:“由躯体感觉系统的损伤或者疾病而导致的疼痛。
基于损伤或者疾病的解剖位置可以分为周围神经病理性疼痛(pNP)和中枢神经病理性疼痛。
周围神经病理性疼痛在临床中较常见,由周围神经损害而导致pN P的常见病因及综合征见表。
二、流行病学和卫生经济学数据随着人口老龄化,pN P的发病率逐年增加。
不同疾病导致的pN P的发病率各不相同。
痛性糖尿病周围神经病变(pai n fu l d i abe ti c peri ph e r aln e ur o pat h y, P DPN) 是糖尿病最常见的慢性并发症。
16%的糖尿病病人受其影响,许多病人未被诊断(12.5%) 和未经治疗(39%)。
2013年,我国2型糖尿病患病率高达10.4%,据此推算,约2200万病人受P DP N困扰。
痛性周围神经病的诊断和治疗共识(中华神经科杂志)痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy) 是以神经病理性疼痛(neuropathic pain) 为突出表现的周围神经病,通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies) 或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies)。
在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病,包括可有运动- 感觉共存的混合体。
痛性周围神经病可以是单一的疾病主体,也可以是系统性疾病的表现。
病变主要累及小或无髓神经纤维(C 类纤维),可伴有或不伴有大纤维的病变。
一、病因和分类痛性周围神经病的病因多种多样,分为先天遗传性和后天获得性两大类。
先天遗传性痛性周围神经病主要包括:遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry 病、卟啉性神经病、Tangier 病等。
后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括:(1) 代谢性和营养障碍性:最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病,尿毒症性多发性周围神经病,甲状腺疾病相关性周围神经病,维生素缺乏或过量等引起的周围神经病;(2) 外伤和压迫性:嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病;(3) 免疫介导性:吉兰- 巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等;(4) 感染性:人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme 病周围神经病、麻风病周围神经病等;(5) 药物或其他理化因素中毒性:呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等;(6) 肿瘤相关周围神经病:直接浸润或远隔效应;(7) 隐源性,也称特发性痛性感觉性神经病。
痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为:糖尿病,糖耐量异常,特发性,家族性,维生素缺乏或过量(B12、B1、B6),甲状腺疾病,炎症性或免疫性(Sjögren 综合征,系统性红斑狼疮,风湿性关节炎),副肿瘤性,药物性( 胺碘酮、氯喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺苯酰脲、长春新碱),毒物或重金属( 氨酰、砷、铊、氧化乙烯)。
三叉神经痛诊疗中国专家共识(下)三叉神经痛诊疗中国专家共识(下)中华医学会神经外科学分会功能神经外科学组中国医师协会神经外科医师分会功能神经外科专家委员会上海交通大学颅神经疾病诊治中心2015-06-03三叉神经痛是一种临床常见的颅神经疾病,其人群患病率为182人/10万,年发病率为3~5人/10万,多发生于成年及老年人,发病年龄在28~89岁,70%~80%病例发生在40岁以上,高峰年龄在48~59岁。
但是,WHO最新调查数据显示,三叉神经痛正趋向年轻化,人群患病率不断上升,严重影响了患者的生活质量、工作和社交,也增加了医疗支出。
三叉神经痛的治疗,目前主要有药物治疗、射频热凝、半月节球囊压迫、立体定向放射外科和微血管减压手术,除此之外还有许多非主流的治疗方法也在应用,再加上不同地区医疗技术水平之间的差异,许多患者至今不能得到科学有效的治疗。
因此,编写三叉神经痛诊疗专家共识,规范三叉神经痛的治疗选择,提升总体治疗效果,是有益于广大患者的必然选择。
我们期待分享更多专家的临床经验和智慧,也参阅大量文献资料,借鉴和吸收近年来已经报道的新理念、新方法和新技术,力求使专家共识既符合现代医疗技术快速发展的要求,也能最大限度缓解疼痛改善患者的生活质量。
三叉神经痛的药物治疗药物治疗对原发性三叉神经痛的疗效确切,尤其适合于治疗初发生原发性三叉神经痛患者。
但药物治疗对继发性三叉神经痛的疗效不确切。
卡马西平治疗三叉神经痛的疗效确切(A级证据,强烈推荐)。
奥卡西平治疗原发性三叉神经痛可能有效(B级证据,推荐)。
加巴喷丁、拉莫三嗪、匹莫齐特可以考虑用于辅助治疗原发性三叉神经痛疼痛(C级证据)。
其他用于镇痛的药物(如5羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂和三环类抗抑郁药)在治疗三叉神经痛中的疗效尚缺乏循证医学证据原发性三叉神经痛的一线治疗药物包括卡马西平(200~1 200 mg/d)和奥卡西平(600~1 800 mg/d)。
神经病理性疼痛评估与管理中国指南(2024版)要点神经病理性疼痛(NP)是损伤或疾病累及躯体感觉系统所导致的疼痛,是临床上的常见病、多发病,严重影响患者生活质量。
NP全程评估与管理在其诊治过程中起着无法替代的作用,对疾病的反复评价和再认识能够有效地帮助医患双方及时了解疾病走势,把握疾病诊治方向,提升治疗效果。
目前各地各级医疗机构NP评估方法不一,富里手段各异,同质化程度较低。
一、神经病理性疼痛的评估(-)量表评估1.DN4、I-DN4 量表专家组推荐意见:采用DN4s I-DN4量表进行NP评估证据级别为高质量,推荐级别为强推荐。
NSS s S-LANSS 量表专家组推荐意见:采用LANSS s S-LANSS量表进行NP评估证据级别为高质量,推荐级别为强推荐。
3.PainDETECT 量表(PD-Q)专家组推荐意见:采用PD-Q量表进行NP评估证据级别为高质量,推荐级别为强推荐。
4.NPQ量表专家组推荐意见:采用NPQ量表进行NP评估证据级别为高质量,推荐级别为强推荐。
5.ID Pain 量表专家组推荐意见:采用ID Pain量表进行NP评估证据级别为中等质量, 推荐级别为强推荐。
6.其他专家组推荐意见:采用VAS、NRS s VRS评分评估NP强度证据级别为高质量,推荐级别为强推荐。
采用BPL MPQ和SF-MPQ量表进行NP 评估证据级别为中等质量,推荐级别为中等推荐。
(二)电生理检查电生理检查对鉴别NP的病因有重要的意义,常用的电生理检查包括神经传导功能、F波和H反射、定量感觉检查、皮肤交感反应等。
(三)影像学检杳影像学检查也是鉴别NP病因的重要方法之一,包括计算机断层扫描(CT) 和磁共振成像(M Rl)等技术。
这些方法能够提供神经系统结构和功能状态的详细视图。
功能磁共振成像(fMRI)是一种先进的成像技术,它可以监测大脑在进行特定任务时的活动。
这种技术有助于更好地理解疼痛对大脑功能的影响,常用于对NP 机制的研究。
神经病理性疼痛评估与管理中国指南(2024版)神经病理性疼痛(NP)是损伤或疾病累及躯体感觉系统所导致的疼痛,是临床常见病、多发病,严重影响患者生活质量。
在NP诊治过程中,全程评估与管理具有无法替代的作用,有助于医患双方及时了解疾病走势,把握疾病诊治方向,提升治疗效果。
目前各地各级医疗机构NP评估方法不一,管理手段各异,同质化程度较低。
为规范NP诊疗的评估与管理,国家疼痛专业质控中心、中国医师协会疼痛科医师分会和中华医学会疼痛学分会组织国内专家多次研讨,根据相关系统评价、Meta分析、随机对照临床试验、专家共识、临床指南等循证医学证据文献,采用Grade证据质量和分级推荐系统共识会议法,结合临床经验和中国国情,制订了《神经病理性疼痛评估与管理中国指南(2024版)》。
本文摘录了评估部分的要点内容,以飨读者。
神经病理性疼痛的评估量表评估DN4、I-DN4量表DN4量表(DN4)是法国NP小组于2005年开发的用于识别NP的临床诊断工具。
该量表共计10个条目,其中7个条目是症状描述的问题,3个条目与临床检查相关。
症状描述涵盖烧灼痛、冷痛、电击痛、麻刺痛、针刺痛、麻木和瘙痒7个问题。
临床检查包括触觉减退、刺痛觉减退和在疼痛区域摩擦是否会诱发或引起疼痛程度增加3个问题。
每个条目对应“是”和“否”两个选项,回答“是”赋值1分,回答“否”赋值0分,总分10分,≥4分可以诊断为NP。
三项研究证实DN4量表可作为中国NP的诊断工具。
此外,DN4量表对文化水平没有限制,仅需患者理解本国母语即可。
I-DN4量表又称为简版DN4。
由DN4量表中的自评部分形成,是最常用的NP诊断量表之一。
由于DN4量表中含有3个查体相关的问题,患者无法自行完成量表评估,所以在DN4量表的基础上衍生出了I-DN4量表。
I-DN4量表共包含7个问题,包括烧灼痛、冷痛、电击痛、麻刺痛、针刺痛、麻木和瘙痒,由患者自评完成。
每回答1次“是”则计1分,回答“否”则计0分,总分≥3分则考虑包含NP 成分。
神经病理性疼痛诊疗专家共识(全文)一、定义及分类国际疼痛学会(International Association for theStudy of Pain,IASP)于1994年将神经病理性疼痛(Neuropathic Pain,NP)定义为:“由神经系统的原发损害或功能障碍所引发或导致的疼痛(Pain initiated or caused by a primary lesion or dysfunction in the nervous system)。
2008年,IASP神经病理性疼痛特别兴趣小组(NeuPSIG)将该定义更新为:“由躯体感觉系统的损害或疾病导致的疼痛”(neuropathic pain is defined as pain caused by a lesion ordisease o f the somatosensory system)。
新定义发生了如下重要变化:①用“损害”或“疾病”取代了“功能障碍”。
②用“躯体感觉系统”取代了“神经系统”,使其定位更加明确。
以往中文名称有神经源性疼痛、神经性疼痛、神经病性疼痛等,为了确切反映以上定义并兼顾中文语言习惯,建议将其统一称为“神经病理性疼痛”。
神经病理性疼痛分为周围性和中枢性两种类型,不同类型的疼痛具有相似或共同的发病机制。
常见的神经病理性疼痛类型见表1。
表1 神经病理性疼痛的常见类型以上表内疾病的定义和分类并非毫无争议,例如,交感相关性疼痛如复杂性区域疼痛综合征I型(CRPS-I)、纤维肌痛症(FMS)、内脏痛等,按新定义不属于神经病理性疼痛范畴,但在临床上仍然参照神经病理性疼痛来治疗。
二、流行病学和疾病负担NeuPSIG认为神经病理性疼痛患病率约为3.3%~8.2%。
另一项来自欧洲的研究资料显示,一般人群的神经病理性疼痛患病率高达8.0%。
以此数据推算,我国目前神经病理性疼痛的患者约有9000万。
尽管国内尚无针对神经病理性疼痛患者生存质量的系统性研究数据,但神经病理性疼痛对患者的生活质量的影响是显而易见的。
器敏化,放大其传入的神经信号,并可影响 未损伤的邻近神经元;N ,70岁及以上 者中则可达 75%。
我国尚缺乏相关研究数据, 据以上资料估计我国约有 400万的 PHN 的危险因素见表 1曲岀规画推矯明显"宛世対Na :的町廳性境大枪铮期轉牯^和哎攔,|吨飯我朗碍痛榨麼理严毘飓冲PHXmw®性越圮 术痢持缚时间iSMJt 戌疼漕追哄MiSK. iK魚客、皮舸:世国壇广*腔捞Mitt 度码高和塞髡畀常曙明就r 延聯囲龙主科rx2叢冲辛》前布応w flJlJOK 部』・僉同解堆It 虫淀不騙咫牛P 日忖芋岸、创用.应用业独抑粗間,超性肿fflh 席桃、帖熾柱呼吸毎瞬港稱.厭尿結吐业HU 力 儘廨网卑贏矍岌坐帶2如&巧的翹殓因《发病机制带状疱疹的病原体是水痘 -带状疱疹病毒(Varicella-Zoster Virus ,VZV),病毒经上呼吸道或睑结膜侵入人体引起全身感染,初次感染在幼儿表现为水痘,在成人可为隐性感染。
病毒沿感觉神经侵入脊神经节或脑神经感觉神 经节内并潜伏, 当机体免疫功能低下时,潜伏的病毒再活化,大量复制并沿感觉神经纤维向所支配的皮节扩散,发生带状疱瘆。
受累神经元发生炎症、出血,甚至坏死,临床表现为神经元功能紊乱、异位放电、外周及中枢敏化,导致疼痛。
带状疱疹后神经痛诊疗中国专家共识近期,由带状疱疹后神经痛诊疗共识编写专家组制定《带状疱疹后神经痛诊疗中国专家共识》一文,发布在中国 疼痛医学杂志,现整理如下,供广大医生参考学习。
定义 带状疱疹后神经痛(Postherpetic neuralgia , PHN)定义为带状疱疹 (Herpes Zoster, HZ)皮瘆愈合后持续 1个月及以上的疼痛,是带状疱疹最常见的并发症。
PHN 是最常见的一种神经病理性疼痛,可表现为持续性疼痛, 也可缓解一段时间后再次出现。
流行病学 PHN 的发病率及患病率因疼痛持续时间和强度的定义不同而异,荟萃分析数据显示 PHN 人群每年发病率为 3.9〜42.0/10万。
中国吉兰-巴雷综合征(格林-巴利综合征)诊治指南(中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No.8)中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组-山东大学齐鲁医院神经内科王翠兰吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表示为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
该病还包含急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute i nflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(a cute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(M iller Fisher syndrome,MFS)、急性泛自主神经病(acute sensory neuropa thy,ASN)等亚型。
一、诊断(一)AIDPAIDP是GBS中最罕见的类型,也称经典型GBS,主要病变成多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
1、临床特点[1-3]:(1)任何年龄、任何季节均可发病。
(2)前驱事件[3-4]:罕见有腹泻和上呼吸道感染,包含空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染,疫苗接种,手术,器官移植等。
(3)急性起病,病情多在2周左右达到高峰。
(4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。
糖尿病周围神经病诊断和治疗共识糖尿病周围神经病诊断和治疗共识糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)是糖尿病的常见并发症,临床表现包括多种类型,其中以远端对称性多发性周围神经病(distal symmetric polyneuropathy,DSPN)和自主神经病最为常见。
早期识别和治疗DPN,对于改善患者预后具有重要意义。
一、临床症状和体征通过详细的病史询问和体格检查,寻找周围神经受累的证据是诊断DPN的第一步。
(一)病史肢体麻木、疼痛等感觉异常为DPN的常见主诉。
临床医生应详细追问感觉异常的性质、分布范围和发生发展的规律,同时明确感觉障碍是否符合周围神经分布以及肢体疼痛是否符合神经痛的特点。
应注意询问是否有排汗异常、腹泻、便秘、性功能障碍等症状,从而了解有无自主神经受累。
糖尿病患者出现肢体肌肉无力和萎缩通常相对较晚。
(二)体格检查1.感觉检查:应仔细检查患者有无振动觉、痛觉、触压觉、温度觉减退以及痛觉过敏,DPN的感觉障碍通常以下肢远端更为明显,严重者可有感觉共济失调。
2.运动检查:患者可有足部或手部小肌肉的无力和萎缩,但通常出现较晚。
3.腱反射检查:通常可出现腱反射减低或消失,尤以跟腱反射为著,是诊断DPN的主要体征之一。
4.自主神经功能检查:注意有无足部皮肤发凉、干燥以及变薄、溃疡,注意患者卧位和立位的血压和心率变化等。
(三)注意事项1.应重视下肢的感觉障碍和腱反射检查。
2.询问患者有无偏食、饮酒史、药物或毒物接触史以及家族史等,从而有助于对病因进行鉴别。
3.中枢神经系统感觉通路病变、功能性疾病或内外科相关疾病也可有感觉异常或某些自主神经症状(如性功能障碍、便秘、排尿困难等),详细的病史询问和体格检查是鉴别DPN与其他疾病的关键。
二、辅助检查(一)生化检查1.血糖相关检查:对于周围神经病患者,应常规进行空腹血糖、葡萄糖负荷后2 h血糖和糖化血红蛋白测定,明确患者有无糖尿病。
带状疱疹后神经痛诊疗中国专家共识一、本文概述1、带状疱疹后神经痛的定义与背景带状疱疹后神经痛(Postherpetic Neuralgia,PHN)是一种由水痘-带状疱疹病毒(Varicella-Zoster Virus,VZV)再激活引发的神经系统疾病。
在带状疱疹(Herpes Zoster,HZ)的原发感染或复发感染得到控制后,部分患者的疼痛会持续存在,超过一个月者被定义为带状疱疹后神经痛。
PHN是一种常见且复杂的慢性疼痛综合征,对患者的生活质量产生严重影响。
带状疱疹后神经痛在全球范围内都有发生,尤其在免疫系统较弱的人群中更为常见,如老年人、慢性疾病患者、接受免疫抑制治疗的人群等。
在中国,随着人口老龄化、慢性疾病负担的增加,以及医疗水平的提高使得带状疱疹的诊断率上升,带状疱疹后神经痛的患者数量也在逐年增长。
PHN的发病机制尚未完全明确,但普遍认为与病毒对神经系统的直接损伤、免疫反应、神经炎症、神经内分泌变化等多种因素有关。
因此,PHN的治疗需要综合考虑多种因素,包括抗病毒治疗、疼痛控制、神经调节、心理治疗等。
本共识旨在为中国医生提供一个关于带状疱疹后神经痛诊疗的参考指南,通过总结国内外最新的研究成果和临床经验,帮助医生更好地认识、诊断和治疗带状疱疹后神经痛,提高患者的生活质量。
也希望通过这一共识的推广,推动中国在该领域的临床研究和治疗水平的提高。
2、疾病对患者生活质量的影响带状疱疹后神经痛(PHN)是一种严重的慢性疼痛疾病,它对患者的生活质量产生深远影响。
PHN的疼痛可能持续数月甚至数年,这种长期的疼痛不仅影响患者的身体功能,还会对他们的心理健康产生巨大压力。
许多患者因为疼痛而无法正常工作、学习或参与社交活动,导致生活质量严重下降。
疼痛可能导致患者出现焦虑、抑郁等情绪问题,进一步影响他们的社交和家庭关系。
长期的疼痛还可能影响患者的睡眠,导致疲劳、注意力不集中等问题。
PHN还可能影响患者的日常生活自理能力,如洗澡、穿衣等,进一步降低他们的生活质量。
痛性周围神经病的诊断和治疗共识(中华神经科杂志)痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy) 是以神经病理性疼痛(neuropathic pain) 为突出表现的周围神经病,通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies) 或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies)。
在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病,包括可有运动- 感觉共存的混合体。
痛性周围神经病可以是单一的疾病主体,也可以是系统性疾病的表现。
病变主要累及小或无髓神经纤维(C 类纤维),可伴有或不伴有大纤维的病变。
一、病因和分类痛性周围神经病的病因多种多样,分为先天遗传性和后天获得性两大类。
先天遗传性痛性周围神经病主要包括:遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry 病、卟啉性神经病、Tangier 病等。
后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括:(1) 代谢性和营养障碍性:最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病,尿毒症性多发性周围神经病,甲状腺疾病相关性周围神经病,维生素缺乏或过量等引起的周围神经病;(2) 外伤和压迫性:嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病;(3) 免疫介导性:吉兰- 巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等;(4) 感染性:人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme 病周围神经病、麻风病周围神经病等;(5) 药物或其他理化因素中毒性:呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等;(6) 肿瘤相关周围神经病:直接浸润或远隔效应;(7) 隐源性,也称特发性痛性感觉性神经病。
痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为:糖尿病,糖耐量异常,特发性,家族性,维生素缺乏或过量(B12、B1、B6),甲状腺疾病,炎症性或免疫性(Sjögren 综合征,系统性红斑狼疮,风湿性关节炎),副肿瘤性,药物性( 胺碘酮、氯喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺苯酰脲、长春新碱),毒物或重金属( 氨酰、砷、铊、氧化乙烯)。
二、临床表现痛性周围神经病主要表现为疼痛和其他感觉异常,可伴有周围神经病的其他表现,包括运动神经症状和体征。
慢性疼痛可伴有焦虑、抑郁状态和睡眠障碍。
( 一) 症状1.疼痛的特点:疼痛包括自发性疼痛和非自发性疼痛(诱发性疼痛)。
(1) 自发性疼痛:指持续或间歇出现的跳痛、电击痛、刺痛、尖锐痛、痉挛样疼痛、啮咬样疼痛、烧灼样痛、酸痛、压迫样痛、触痛、撕裂样痛、箍紧样疲乏感,由此患者产生恶心、恐惧感或残酷的被折磨感[ 见简明Mcgill 疼痛调查表(SF-MPQ)]。
(2) 非自发性疼痛( 诱发性疼痛):包括感觉过敏(hyperesthesia)、感觉倒错(dysesthesia)、感觉过度(hyperpathia)、感觉异常(paresthesia) 等异常感觉。
2.疼痛的性质(1) 局部疼痛:系统病变部位的局限性疼痛,如神经根病变的局部神经痛。
(2) 放射性疼痛:疼痛可由局部放射到受累感觉神经的支配区。
多见于神经干或后跟神经病变,如坐骨神经痛。
(3) 扩散性疼痛:某神经分支的疼痛可扩散至另一分布区,如手指远端挫伤,疼痛可扩散至整个上肢。
(4) 牵涉痛:当内脏疾病的疼痛冲动经交感神经、脊髓后根至脊髓后角,扩散至该脊髓节段支配的体表而出现疼痛,如胆囊炎引起右肩疼痛,心绞痛引起左肩臂疼痛。
(5) 灼性神经痛:为烧灼样剧烈疼痛,常见于含自主神经纤维较多的周围神经不全损伤,如正中神经损伤等。
( 二) 体征1.感觉障碍:(1) 浅感觉障碍:包括阳性体征和阴性体征。
阳性体征包括:感觉异常和疼痛、感觉过敏和( 或) 感觉过度;阴性体征包括:感觉减退(hypesthesia)、感觉迟钝(hypoaesthesia)、感觉缺失(anesthesia)。
(2) 深感觉障碍:可以伴有或不伴有深感觉障碍,受累程度不同。
对痛性周围神经病而言,浅感觉障碍更为主要和突出。
2.运动功能障碍:周围神经病的运动功能障碍也分为刺激性症状( 包括肌束颤动、痉挛等) 和抑制性症状或麻痹症状( 主要包括肌肉无力和肌萎缩)。
3.腱反射异常:周围神经病变会出现腱反射减低或消失。
只累及小纤维的痛性周围神经病的痛温觉和自主神经功能明显异常,而腱反射却相对保留。
4.自主神经功能障碍:无汗和体位性低血压是自主神经功能异常最常见的临床表现。
其他自主神经功能异常还包括无反应性瞳孔,汗液、泪液和唾液分泌减少,性功能障碍,直肠膀胱括约肌功能障碍导致尿便障碍,胃肠道扩张等。
( 三) 疼痛程度评分1.视觉模拟评分:用长达10 cm 的直线表示疼痛的强度增加,直线两端分别为“无疼痛”和“最严重疼痛”。
请受试者在直线上最能描述过去某段时间或此刻疼痛程度的位置画一斜线,画好后由工作人员测量其数值,即为疼痛评分。
2.现时疼痛强度指数:无痛为0 分,轻度疼痛为1 分,不适感为2 分,痛苦感为3 分,恐惧感为4 分,极痛苦为5 分。
3.SF-MPQ:对下列每一项疼痛性质作出程度的判断:跳痛、电击痛、刺痛、尖锐痛、痉挛样疼痛、啮咬样疼痛、烧灼样痛、酸痛、压迫样痛、触痛、撕裂样痛、箍紧样疲乏感、恶心、恐惧感、残酷被折磨感。
无为0分,轻度为1 分,中度为2 分,重度为3 分,然后相加得到总分,范围为0~45 分。
4.临床表现评定量表:可以初步判断是否为神经病理性疼痛。
(1) 神经病理性疼痛自评量表(对以下6 个问题进行“是”或者“否”的判断):①你是否有针刺样疼痛?②你是否有烧灼或如火烧一样的感觉?③你是否有麻刺感?④你是否感觉疼痛像触电一样?⑤你是否在碰到床单或衣服时疼痛加剧?⑥你的疼痛是否只出现在关节部位?前5 个问题每回答1 次“是”则计1 分,回答“否”则计0 分,第6 个问题回答是则计为﹣1 分,回答“否”则计0分。
最后将总分相加。
范围为﹣1~5 分,分数越高,神经病理性疼痛可能性越大。
(2)Leeds 神经病理性痛症状和体征评价表(对以下7 个问题进行“是”或者“否”的判断):①疼痛是否为奇特的不适感?比如针刺,虫爬,麻刺等感觉?②疼痛区域皮肤的感觉是否和正常皮肤感觉不同?如更红或肿胀等?③疼痛区域皮肤是否对触觉更敏感如痛觉过敏?④疼痛是否会突然爆发而无外因?如闪电样?⑤疼痛处皮温是否有改变?⑥用非疼痛的刺激如羽毛触碰疼痛区皮肤,疼痛区是否出现痛觉过敏?⑦在疼痛区域感受到的针刺觉是否与非疼痛区域不同?每回答 1 次“是”则计 5 分,回答“否”则计0 分。
最后将分值相加,总分最高为35 分,>12 分则考虑为神经病理性疼痛。
(3)DN4(Douleur Neuropathique 4 questions)p1:对以下9 个问题行“是”或者“否”的判断:①疼痛是否呈烧灼样?②疼痛是否为冷痛?③疼痛是否为电击样?④疼痛部位是否伴有麻刺感?⑤疼痛部位是否伴有针刺样感觉?⑥疼痛部位是否伴有麻木感?⑦疼痛部位体检是否有触觉减退?⑧疼痛部位体检是否有针刺觉减退?⑨疼痛是否会因轻触加重?每回答 1 次“是”则计 1 分,回答“否”则计0 分。
最后将分值相加。
总分应为0~9 分,>4 分则高度考虑神经病理性疼痛的诊断。
三、辅助检查( 一) 神经电生理检测1.神经传导测定:包括感觉神经传导和运动神经传导( 包括F 波) 的测定,是诊断周围神经病的常规检查方法,可以判定轴索损害和脱髓鞘病变,有助于对单神经病及多发性周围神经病、嵌压性周围神经病、神经根和神经丛病变的诊断。
并非诊断痛性周围神经病的特异性手段。
2.同心针肌电图:反映周围神经运动轴索功能。
如痛性周围神经病的诊断明确,一般不需进行同心针肌电图的检查。
3.皮肤交感反应(skin sympathic response,SSR):人体接受刺激后诱发汗腺同步活动出现的皮肤反射性电位,是交感神经传出纤维的冲动所致。
主要检测小纤维特别是C 类无髓纤维的电生理特点,是客观评价自主神经系统功能的检测方法之一,刺激方法有疼痛或惊吓。
影响SSR 测定的因素有皮肤温度、年龄、刺激强度和适应性等。
4.定量感觉测定(quantitive sensory testing,QST):(1) 不同频率电刺激测定法:采用不同的电刺激频率对不同神经纤维功能进行检测,评判A—B、A—d、C 类纤维的功能。
(2) 定量温度觉测定:通过对皮肤的冷、热、冷痛、热痛觉的敏感判断评判A—d、C 类纤维的功能。
( 二) 自主神经的特殊检测对伴有明显自主神经系统症状和体征的痛性周围神经病,可根据实际情况选取以下的检测( 表1)。
( 三) 神经和皮肤活体组织检查1.腓肠神经活体组织检查:通过重点观察有髓和无髓神经纤维丢失、血管和血管间隙病变、间质的炎细胞浸润等情况判断周围神经病,尤其是感觉性周围神经病的病变程度和可能病因。
对于腓骨肌萎缩症(CMT) 神经病-1 型、Dejerine—Pick 病、CMT 神经病_4B 型、x 连锁显性遗传CMT 神经病、慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病有确定病变性质的诊断意义。
2.皮肤活体组织检查:观察皮肤中支配皮肤浅表感觉和汗腺、立毛肌、血管的神经纤维,定量分析表皮层神经纤维密度和形态学改变,对小纤维病的诊断有确诊意义。
( 四) 影像学检查超声检查对于周围神经嵌压、外伤等也有辅助诊断意义。
MRI 对于某些肥大性神经病、神经根压迫或周围神经肿瘤有重要意义。
( 五) 血液和脑脊液生化检测1.血液学检测:用于痛性周围神经病的病因诊断。
血糖、电解质对于系统性疾病并发周围神经病有提示意义,相关血清抗体对于原发病的诊断有重要意义。
血液学毒物筛查可明确中毒性周围神经病的诊断。
感染性疾病可检查相应病原体抗体。
血免疫球蛋白检查可提示单克隆球蛋白病或副蛋白血症。
血液维生素检测可提示营养障碍性疾病。
血清中特异抗体的测定能辅助诊断免疫相关性周围神经病。
受篇幅所限,在此不再一一列举。
2.脑脊液检测:脑脊液检查对免疫介导的周围神经病有辅助诊断的意义。
某些感染性周围神经病进行脑脊液检查有助于了解神经系统炎性反应的情况,可用于诊断和鉴别诊断。
血清和脑脊液相关同类抗体的测定与某些免疫介导的周围神经损伤有关。
亦清和脑脊液出现的副肿瘤相关抗体可有助于肿瘤的检查。
四、诊断流程和评分( 一) 疼痛的诊断1.判断疼痛是因周同神经病所致,且能完全解释疼痛的来源。
2.针对周围神经病治疗后,疼痛减轻或消失。
( 二) 诊断流程(见图1)。