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计算题：(每题 15 分，共 30 分)1 ．下表是传染性单核细胞增多症( IM )与淋巴细胞白血病之关系研究的实例资料，请对该资料进行分析并对其关系做出结论。
(注：可信区间的计算可只列出公式并代入数字)。
附表 IM 与淋巴细胞白血病之关系的研究淋巴细胞白血病人对照 IM ( + ) IM ( - )IM ( + ) 15 35IM ( - ) 60 402. 在一项糖尿病的筛检试验中，获得资料如下表，试对该试验的真实性做出结论。
附表糖尿病的筛检试验糖尿病人非糖尿病人合计阳性 65 263 328阴性 5 247 252合计 70 510 5801．( 1 ) x2= ( b-c ) 2/ ( b+c ) = ( 35-60 ) 2/ ( 35+60 ) =6.58 ( 3 分)(2) OR=c/b=60/35=1.71 ( 3 分)(3) ( 3 分)(4) AFe=(OR-1)/OR ×100%=42% ( 3 分)结论:淋巴细胞白血病与传染性单核细胞增多症有关，淋巴细胞白血病中归因于传染性单核细胞增多症的部分为 42% 。
( 3 分)2．灵敏度=92.86%(2 分),假阳性率=7.14%(1 分),特异度=48.43%(2 分),假阴性率=51.57%(1 分),约等指数=41.29%(2 分),阳性似然比=1.80(2 分),阴性似然比=0.147(2 分), 一致性=53.79%(2 分)。
结论: 该试验灵敏度较高 ,特异度一般,误诊率较高,一致性一般(1 分)。
计算题：(每题 15 分，共 30 分)1 ．在一项吸烟与肺癌关系的研究中，获得以下资料，请对其进行分析并解释结果。
附表吸烟与肺癌关系的病例对照研究病例对照合计吸烟 688 650 1338不吸烟 21 59 80合计 709 709 14182．为评价吸烟与高血压病之间的因果关系，假设某研究者选择了吸烟与不吸烟的健康者各 1000 名追踪观察， 5 年内吸烟者中共有 60 人发生高血压病，而不吸烟者中共有30 人发生高血压病。
白血病调查1. 简介白血病是一类以骨髓和淋巴系统内恶性克隆细胞增殖和分化失衡为基础的恶性肿瘤。
白血病患者的白血球数量异常增多，导致正常血细胞的产生减少，从而影响免疫系统的功能。
据统计，白血病在全球范围内占恶性肿瘤的10%左右，是儿童和成年人中最常见的癌症之一。
在本篇文档中，我们将对白血病进行调查和研究，包括其病因、流行病学数据、症状、诊断和治疗等方面的内容。
2. 病因白血病的病因尚不完全清楚，但研究表明，遗传、环境和生活方式等因素都可能对白血病的发生起到一定的影响。
•遗传因素：某些遗传突变可能增加患白血病的风险。
例如，染色体重排和基因突变等。
•环境因素：暴露在一些有害物质中，如致癌物质、辐射等，可能会增加患白血病的风险。
•生活方式：不良的生活习惯，如吸烟、饮酒、不健康的饮食等，也与白血病的发生有一定的关系。
3. 流行病学数据根据世界卫生组织的数据，全球每年新增白血病患者约有35万人，死亡人数约为24万人。
而根据不同类型的白血病来看，其患病率和死亡率有所不同。
•急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的儿童白血病，约占所有儿童白血病的75%。
每年全球有约3.5万例新发ALL病例。
•急性髓系白血病（AML）是成人白血病的主要类型，每年全球有约2.1万例新发AML病例。
•慢性淋巴细胞白血病（CLL）是最常见的成人白血病，每年全球有约1.1万例新发CLL病例。
4. 症状白血病的症状因病情和类型的不同而有所差异。
一般来说，常见的症状包括：•贫血：由于白血病的存在，正常的血红蛋白和红细胞数量减少，导致贫血的出现。
•出血：由于白血病细胞的增殖，正常血小板数量减少，导致出血倾向，表现为鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑等。
•发热和感染：白血病会干扰正常的免疫功能，使患者容易感染，出现发热、喉咙痛等症状。
•肿块和肿胀：白血病细胞可能在淋巴结、脾脏、肝脏等器官造成肿块和肿胀。
5. 诊断与治疗白血病的诊断通常包括以下几个方面：•体格检查：医生会进行详细的体格检查，包括测量身高体重、观察皮肤、淋巴结等。
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版)成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解(CR)率可达70%~90%，3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%[1]；美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL 诊断与治疗的专家共识[2]，得到了国内同行的认可。
最近2016版WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类[3]发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改[4]。
基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。
一、诊断分型(一)概述ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式[5]，诊断分型采用WHO 2016标准。
最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20％才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准(表1)[6]，疾病分型参照WHO 2016版分类标准[3]。
同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准(表2)，可以同时参考1998 EGIL标准(表3)[7]。
表1急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL，1995)表2混合表型急性白血病的WHO 2008诊断标准表3双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL, 1998)预后分组参考Gökbuget等[8]发表的危险度分组标准(表4)。
细胞遗传学分组参考NCCN 2016建议：预后良好遗传学异常包括超二倍体(51~65条染色体)、t(12;21)(p13;q22)和(或)ETV6-RUNX1；预后不良遗传学异常包括亚二倍体(<44条染色体)、t(v;11q23)[t(4;11)和其他MLL 重排]、t(9;22)(q34; q11.2)、复杂染色体异常。
成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（xx年版）一.概述急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL），是一种常见的恶性血液病，生物学特征多样而临床异质性很大，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。
ALL占所有白血病的15％，约占急性白血病的30%~40%。
发病率在美国白人中为1.5/10万，黑人为0.8/10万；男女之比为1.4:1。
我国1986年白血病流行病学调查研究显示我国的ALL 发病率为0.69/10万。
美国统计资料显示75%的患者46；高超二倍体指染色体数量>50，往往提示较好的预后。
超二倍体往往指出现额外的4.6.10.14.18和21号染色体等。
染色体数目50条染色体）t（10；14），t（14q11-q13），t（12；21）中等正常核型，其他非良好/不良核型中等-不良 t（1；19），abn（9p），del （6q）不良 t（9；22），t（4；11），-7，+8，abn（11q23）低二倍体.复杂核型，t（8；14）（四）ALL的形态学.免疫学.细胞遗传学.基因分型（MICM分型）1985年4月由Van den Bergh等在比利时组成了第一个MIC （形态学.免疫学.细胞遗传学）研究协作组，讨论并制定了ALL 的MIC分型。
高分辨染色体分带技术及分子生物学技术的应用，使ALL分型又前进了一步，出现了MICM分型（形态学.免疫学.细胞遗传学及基因分型，表5.6）。
它对于判断预后.指导治疗及微量残留白血病细胞的检测有重要意义。
表5 B-ALL的MICM分型细胞标志 FAB 基因亚型核型CD19 TdT Ia CD10 CyIg SmIg 形态学异常早B前体-ALLa + + +ALL + + + + L1.L2 普通型ALL6q- 普通型ALL 近单倍体普通型ALL t或del（12p）普通型ALL t（9；22） BCR/ABL 前B-ALL + + + +c +ALL t（1；19） E2A/PBX1 前B-ALL t（9；22） BCR/ABL B细胞ALL + 注：a. 过去称为裸细胞-ALL b. 在T-ALL，t（9；22）少见。
血液科疾病的流行病学研究进展血液科疾病是指那些影响血液及其相关器官功能的疾病，包括但不限于各类贫血、白血病、淋巴瘤、血友病等。
这些疾病对患者的身体健康和生活质量造成了严重的威胁，因此对其进行流行病学研究具有重要的意义。
本文将对血液科疾病的流行病学研究进展进行综述。
一、贫血的流行病学研究进展贫血是一种常见疾病，其发病率受到多种因素的影响。
目前，研究者主要关注营养缺乏、遗传因素、疾病感染等因素对贫血的影响。
研究发现，缺铁性贫血在全球范围内最为常见，尤其是发展中国家。
因此，一些发展中国家已经采取了相应的措施，如加强贫血预防和治疗，以降低贫血的流行水平。
二、白血病的流行病学研究进展白血病是一类造血系统恶性肿瘤，其发病机制尚未完全明确。
现有研究发现，白血病的发病率在不同地区和种族之间存在差异，且与环境因素密切相关。
其中，电离辐射、化学物质接触、染色体异常、遗传基因突变等都被认为是白血病的重要发病因素。
随着流行病学研究的深入，人们对白血病的预防和治疗也有了更深入的认识。
三、淋巴瘤的流行病学研究进展淋巴瘤是一类起源于淋巴组织的肿瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
近年来，淋巴瘤的发病率呈上升趋势，且有显著的地区差异。
流行病学研究表明，淋巴瘤的发病与感染性疾病、免疫系统异常、环境污染等因素密切相关。
此外，基因组学研究也为淋巴瘤的预后评估及个体化治疗提供了重要依据。
四、血友病的流行病学研究进展血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，其主要特征是凝血因子缺乏或功能异常。
过去几十年来，随着血友病的分子病理学和流行病学研究的深入，人们对血友病的预防和治疗有了显著的进展。
特别是通过基因诊断技术，能够提前发现携带血友病基因的个体，并进行相关的治疗干预，有效预防血友病的发生。
在血液科疾病的流行病学研究中，还存在一些挑战和亟待解决的问题。
首先，各类血液科疾病的病因尚未完全明确，对其发病机制的研究仍有待加强。
其次，不同地区和人群之间的流行病学特征存在差异，因此需要建立更全面、精确的流行病学数据库进行比较分析。
白血病•淋巴瘤2020年12月第29卷第12期Journal cf Leukemia&Lymphoma,December2020,Vol.29.No.12・727・•论著•急性T淋巴细胞白血病23例临床分析王莹陈饪张苏江上海交通大学医学院附属瑞金医院北部院区血液科201801通信作者：张苏江，Email:zbruce.*****************【摘要】目的探讨急性T淋巴细胞白血病患者的近期疗效、预后及预后相关因素。
方法回顾性分析2013年1月至2018年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院北部院区收治的23例初发急性T淋巴细胞白血病患者临床资料，并结合文献对其临床特征、治疗及转归进行总结。
结果23例患者中，男性14例，女性9例，中位年龄32岁(14~58岁)。
诱导治疗采用标准VDPCP方案，总有效率为60.9%(14/23),完全缓解率为47.8%(11/23),部分缓解率为13.0%(3/23)；中位无进展生存时间为11.5个月(0〜66.0个月)冲位总生存时间为15.4个月(2.0〜66.0个月)。
与诱导缓解相关的可评价预后因素包括年龄、初发时白细胞计数、NOTCH1基因突变、染色体核型及疾病特殊类型，但差异均无统计学意义(均P>0.05)o结论急性T淋巴细胞白血病患者预后较差，初次诱导缓解率低，无进展生存时间和总生存时间短。
【关键词】白血病,T细胞；治疗结果；预后DOI：10.3760/115356-20200531-00147T-cell acute lymphocytic leukemia:clinical analyses of23casesWang Ying,Chen Yu,Zhang SujiangDepartment of Hematology,North District of Ruijin Hospital Affiliated to Medical School of Shanghai JiaotongUniversity,Shanghai201801,ChinaCorresponding author:Zhang Sujiang,Email:zbruce******************[Abstract]Objective To investigate the effectiveness,prognosis and prognostic factors of patientswith T-cell acute lymphocytic leukemia.Methods The clinical data of23patients with newly diagnosedT-cell acute lymphocytic leukemia from January2013to December2018in North District of Ruijin HospitalAffiliated to Medical School of Shanghai Jiaotong University were retrospectively analyzed,and their clinicalcharacteristics,treatment and prognosis were summarized combined with literature.Results Among23patients,14were males and9were females,with a median age of32years old(14-58years old).Theinduction therapy adopted standard VDPCP regimen.The overall response rate was60.9%(14/23),thecomplete remission rate was47.8%(11/23),the partial remission rate was13.0%(3/23),the medianprogression-free survival time was11.5months(0-66.0months),and the median overall survival time was15.4months(2.0-66.0months).The evaluable prognostic factors associated with induction remission includedage,white blood cell count at the time of onset,NOTCH1gene mutation,chromosome karyotype,and specifictypes of disease,but the differences were not statistically significant(all P>0.05).Conclusion Theprognosis of patients with T-cell acute lymphocytic leukemia is poor,the remission rate of initial in d uction islow,the progression-free survival time is short,and the overall survival time is short as well.[Key words]Leukemia,T-cell;Treatment outcome;PrognosisDOI:10.3760/115356-20200531-00147扫码阅读电子版急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）约占急性淋巴细胞白血病的25%,总体发病率不高。
急淋CAT方案急性淋巴细胞白血病常见于儿童及40岁以上成人，发病高峰年龄4岁及＞40岁。
在我国部分地区统计资料急性淋巴白血病的发病率约为0.69/10万人口。
按细胞来源可分为T细胞急淋和B细胞急淋，其中T细胞急性淋巴细胞白血病（T-ALL）占成人急淋的20％。
由于对常规化疗反应差，容易早期发生脑白，出现难治复发状态，T-ALL一直被划分为高危急淋。
近年来随着儿童急淋化疗方案的改进包括化疗药物剂量的加大、化疗药物的合理组合、支持治疗的加强，尤其是强调了缓解后巩固强化治疗，儿童ALL的治疗效果已得到明显改善，5年无事件生存达83-85％；但在成人疗效仍不尽人意，仅为35-40％。
（一）预后因素：传统上高龄、高白细胞、Pro-B及T细胞表型、Ph染色体和低二倍体均是高危急淋的表现，但随着大剂量强化治疗的使用和方案优化白细胞数已不再是影响预后的因素，急淋也达到80％以上的长期生存。
T-ALL常见染色体异常多涉及TCR重排，在接受强化方案治疗的儿童患者中对预后无明显影响；但在接受成人方案治疗的成人T-ALL患者HOX-11L2和SIL-TAL1表达提示预后不良。
ETS转录因子ERG高表达也是成人急淋预后不良的因素。
CpG岛甲基化是各种血液肿瘤常见的表观遗传学异常，88％T-ALL患者具有至少一个基因甲基化，研究发现0-2个基因甲基化的T-ALL患者12年无病生存率100％，而＞2个基因甲基化的患者仅20％。
耐药是一重要预后因素。
多药耐药相关蛋白-3（MDP3）高表达提示ALL预后不良。
Wiliiems等研究也显示化疗一程后ALL微小残留病（MRD）低表达或阴性者5年无复发生存100％，而高表达者仅14±8％；至化疗3月连续两次MRD均阳性者5年无复发生存为0％。
BFM-90和95化疗一程不缓解者判定为高危ALL，其5年无病生存仅47％。
治疗方案的选择决定预后，儿童急淋方案有较高的长期无病生存率。
急性白血病是儿童时期发病率最高的恶性肿瘤,我国每年至少有15000个新发病例。
其中急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)约占70％,急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)约占25％。
在儿童和青年的恶性肿瘤中白血病死亡率居首位。
近年来联合化疗明显改善了儿童ALL的预后,但仍有20％～30％的高危患儿缺乏有效干预手段,而AML治疗效果更逊色于ALL。
治疗失败的原因,主要是常规化疗选择性差,毒副作用大,还有白血病细胞的化疗耐药及复发等问题。
--《唐永民，浙江大学博士论文-2011年》
白血病是儿童期恶性肿瘤的最常见的形式,其发病率可达4/10万,占15岁以下儿童肿瘤患者的30%。
在儿童白血病中,急性淋巴细胞白血病(ALL)占78%,且在发达国家,儿童 ALL 发病年龄高峰为2-5岁。
研究发现,儿童 ALL 的总发病率在不同的国家和地区差异很大, 可相差10倍,即在包括美国在内的发达国家发病率明显高于其他发展中国家,认为与工业化相关的环境因素可能是发病率不同的原因,种族因素和诊断方法可能也有部分影响。
由于引起儿童 ALL 的染色体易位和融合基因可在出生时即被检出(产前因素),因此认为发生临床白血病与否于产后的事件有关,即不同国家白血病发生率的不同取决于环境危险因素,而妊娠前、出生前、出生后阶段的环境危险因素均可能是关键的发病环节。
所以最新的观点认为,儿童ALL的发病是由产前的原发性事件和产后继发性事件共同作用的结果。
--《第11次中国实验血液学会议论文汇编，2007年》
急性白血病是造血系统的恶性疾病，在我国小儿恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。
15岁以下小儿白血病的发病率为2．73／10万，西方国家小儿白血病的发病率为3～4／10万。
儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）在儿童白血病中占75％之多，随着科学的进步，儿童ALL 的缓解率大大提高，国外ALL儿童缓解率可达95％以上，5年无病生存率（disease-free survival，DFS）可达80％，部分患儿可获得长期生存，国内ALL的缓解率也已达90％，5年DFS达76％，但是仍有部分ALL患儿复发。
--《中国小儿血液与肿瘤杂志》2009,5,238。
