癫痫综合征的临床和脑电图特点

癫痫病人脑电图的波形表现1．棘波。

棘波为突发性的一过性脑电图变化，明显突出于背景，乃痫样波形是最具特征性的表现之一。

多为负相，亦可为正相或双相、三相。

其波幅大小各不相同，多在100微伏以上。

50微伏以下者称为短棘波或小棘波。

周期在80毫秒以内。

棘波的出现提示脑部有刺激性病灶。

若在慢波背景上出现的棘波，常揭示来自原发癫痫灶或其附近区域，而在正常背景上出现棘波，波幅常较低，周期长，多由远处病灶传播而来。

若在脑电图描记中出现棘波逐渐增多现象或形成棘节律，常预示即将出现临床发作。

棘波可见于各型癫痫。

2．尖波。

尖波为突发性一过性脑电图变化，意义与棘波相同，乃神经元同步放电的结果，为常见的痫样波的特征波形之一。

其上升支与棘波相似，较陡直，而下降支较缓，其周期在80～200毫秒之间，波幅100～200微伏，常为负相。

它由较大的癫痫灶中多数神经元棘波放电的不完全同步，或为较大的病灶中大量神经元同步性放电恢复的延迟，也可以是病灶在皮质深部或皮质下棘波灶远距离传播，为棘波时间上的延长。

可见于各型癫痫发作间期脑电图中。

3．棘－慢复合波。

棘-慢复合波是由棘波和周期为200～500毫秒慢波所组成的，均为负相波，正相波出现者极为少见。

波幅一般较高，达105～300微伏，甚者达500微伏以上。

通常两侧同步性阵发出现，额区最明显，亦可散发或局限性出现。

这种异常放电可能起源于皮质深部的中线结构，或始于视丘，而影响的皮质只限于背内侧核的投射部分。

复合波中慢波是主要成分，比较规则而有节律，棘波出现其间，若在慢波的上升支或下降支上，波幅高低不一，一般不超过慢波波幅。

临床中，我们发现除先有棘波后有慢波的典型棘-慢复合波形式外，尚有慢-棘波形式出现，即慢波在前，随后出现一个棘波，或棘波附着于慢波下降支上，其意义与棘-慢复合波相同。

可能系棘-慢复合波的一种变异形式。

棘-慢复合波频率不同其临床意义亦不相同，典型3赫兹棘-慢复合节律，多见于失神小发作，而1、2.5赫兹棘-慢复合波最多见于Lennox-Gastaut综合征。

伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察背景与目的：伴中央中颞区棘波的良性儿童癫痫(BCECTS)，是最常见的儿童良性癫痫综合征，具有特殊的临床症状及脑电图放电特点,预后良好。

但随着医学的发展,越来越多的研究发现部分BCECTS的治疗转归并不理想，并非总是良性的，部分存在认知及行为障碍、注意力缺陷多动症（ADHD）等，部分伴发睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）、获得性癫痫性失语（LKS）等。

ESES是一种特殊的脑电图现象,主要是指睡眠中NREM期持续棘慢波发放，常伴有不同程度的神经心理损伤。

因此，早期诊断和有效治疗可改善远期预后。

本研究回顾性分析了11例BCECTS伴ESES患儿的临床与脑电图特征、治疗反应及预后，为BCECTS伴ESES的临床诊治提供参考。

资料与方法：回顾分析吉林大学中日联谊医院儿科癫痫门诊2005年1月～2011年10月收治的11例BCECTS伴ESES患儿的临床和脑电图特征。

诊断标准：①BCECTS：1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的BCECTS诊断标准。

②ESES：棘慢波指数（SWI）达到或超过85%。

SWI计算方法：总棘慢复合波持续时间（min）/总NREM睡眠时间（min）。

记录所有患儿的一般资料（包括性别、出生史、热性惊觉或癫痫家族史、神经心理发育情况），诊断BCECTS前后的临床资料（包括起病年龄、临床发作特点、脑电图特点、神经影像学特点、神经心理发育、治疗及疗效），发现ESES前后的临床资料（包括ESES出现年龄、临床发作特点改变、诊断ESES时的脑电图特点、神经心理改变），ESES治疗及随访资料（包括治疗方法、临床控制情况、脑电图改善情况、神经心理损伤恢复情况及随访时间）。

对所有结果进行归纳分析。

结果：本组11例患儿中：（1）男4例，女7例。

（2）发病年龄5岁1月～9岁8月，平均年龄6.8±1.2岁。

诊断BCECTS 时部分性发作3例，部分性发作继发全身性发作8例；6例发作间期EEG在清醒及睡眠期均见典型的中央颞区棘波，5例仅在睡眠期出现；神经心理运动发育均正常；神经影像学检查均未见异常；应用AEDs单药治疗，发作完全控制6例，显效3例，有效2例。

全面性强直-阵挛发作、典型失神发作、肌阵挛发作、强直发作、失张力发作、眼睑肌阵挛发作、肌阵挛失神发作、痉挛发作等癫痫发作期脑电图特征汇总结合常见的癫痫临床综合征提炼常见的癫痫发作类型及其发作期脑电图改变，如全面性强直-阵挛发作、典型失神发作、肌阵挛发作、强直发作、失张力发作、眼睑肌阵挛发作、肌阵挛失神发作、痉挛发作等等，以加深对癫痫发作类型的认识。

全面性强直-阵挛发作癫痫全面强直-阵挛发作的癫痫典型的发病年龄在10-25 岁，发作通常不频繁，1次/年或更少，主要发作类型为全面强直-阵挛发作，常见于觉醒后 2 小时内发生。

脑电图背景活动正常；间歇期表现为 3-5.5 Hz 的全面性棘慢波或多棘慢波；全面强直-阵挛发作时的脑电图波形常常被肌电伪迹干扰，在强直阶段可见全面性棘波节律，在阵挛期出现与阵挛性抽搐同步爆发性棘波和发作后电位抑制或慢波。

儿童失神癫痫儿童失神癫痫发病年龄一般为 4-10 岁，主要发作形式为失神发作，表现为突发突止的意识完全丧失，且伴凝视、面部表情丧失和活动中止等症状，持续时间通常为 3-20 秒左右。

脑电图背景活动正常；间歇期放电表现为阵发性 3 Hz（范围：2.5-4 Hz）；发作期脑电图表现为发作后的第一秒出现有规律的 3 Hz（范围：2.5-4 Hz）全面性棘慢波。

青少年失神癫痫青少年失神癫痫典型的发病年龄一般为 9-13 岁，主要发作形式为失神发作，表现为突发意识丧失、活动中断，伴或不伴自动症，发作后立即恢复至正常活动，发作持续时间 5-30 秒。

脑电图背景活动正常；发作间期为 3-4 Hz（范围：3-5.5 Hz）的阵发性棘慢复合波；失神发作时出现 3-5.5 Hz 的全面性棘慢波。

青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫典型的发病年龄是 10-24 岁，肌阵挛发作是诊断的必备性条件，常发生在觉醒后 1小时内。

脑电图背景活动正常；间歇期可见不规则的全面性多棘慢波或3-5.5 Hz的棘慢波放电；肌阵挛发作与同步出现的全面性棘慢波或多棘波发放有关，同期肌电图可见短暂的肌阵挛电位改变眼睑肌阵挛癫痫眼睑肌阵挛癫痫首次癫痫发作年龄为 2-14 岁，以频繁眼睑肌阵挛、伴或不伴失神发作、合眼诱发/闪光刺激诱发三联征为特征，眼睑肌阵挛表现为短暂、重复、3-6 Hz 节律性眼睑肌阵挛性抽搐，同时可伴眼球上视及头后仰，发作持续时间一般<1-3 秒，多数< 6 秒。

癫痫的脑电图一、癫痫脑电图概述癫痫是反复发作的神经元异常放电而表现为短暂中枢神经系统功能失常的疾病和综合征，因此当病人有二次以上的痫样发作而拟诊为癫痫时，就必须寻求脑电图之支持。

脑电图的异常有背景波异常和痫样放电，但只有痫样放电，才能确诊为癫痫。

痫样放电是电生理概念，而癫痫是临床诊断，两者不能等同，因为痫样放电不仅可见于其它疾病，亦可在0.9%正常人群中见到，特别是新生儿或早产儿。

国外有三个样本各为500－1000人的飞行员体检中，有痫样放电者为0.3－6.4%，其中10例追踪20年，均未见癫痫发作。

因此没有癫痫临床表现而脑电图有痫样放电者，不能诊断为癫痫，也不能称为亚临床发作。

亚临床发作只用于已确诊为癫痫的患者，在发作间期出现痫样放电时使用。

拟诊癫痫患者，如反复脑电图检查未见痫样放电者，原则上不能确诊为癫痫。

（〇）关于痫样放电：当6cm2皮层神经元超同步化放电时，头皮脑电图就可见尖、棘波，若作皮层脑电图，更小范围的神经元同步放电亦可记录到。

（一）皮层脑电图为棘波时，同部位的头皮脑电图上可表现为尖波或高幅慢波，这是由于皮层放电在颅壁中传播速度参差，使到达头皮电极的同步化程度降低所致。

任何突然高于背景的发作性电活动，均应视之为痫样放电，它包括棘波、尖波、多棘波、尖慢或棘慢综合波、多棘慢综合波、高幅失律、阵发性高幅慢波以及其它节律性电活动。

二在发作期，局部背景活动之减弱或消失，亦是有意义的癫痫脑电图。

不同类型的痫样放电，确诊癫痫的可靠性是不同的。

高幅失律、3Hz棘-慢综合波及2－2.5Hz棘-慢综合波诊断癫痫的可靠性为98％－99％。

前颞棘波灶、半球棘波灶及多棘波灶之可靠性为87％－91％，额棘波灶及中颞棘波灶为79％－80％。

6或14Hz正棘波只有32％为癫痫，成串慢波为39％，而弥漫性阵发慢波只有22％为癫痫。

（二）脑电图在癫痫诊治中的作用1、帮助鉴别癫痫和非痫性发作性疾病，如心因性发作、心源性发作、代谢障碍引起的发作性症状以及发作时间短暂的偏头痛或其等位征等。

Panayiopoulos综合症的临床特征及脑电图分析摘要：目的分析和探讨Panayiopoulos综合症（PS）临床特点及脑电图特征，为临床早期识别和治疗提供依据。

方法整理41例PS临床资料，总结发作期及发作间期的脑电图、实验室检查及影像学资料，分析表现特征。

结果 (1)临床起病年龄3-14岁；有眼部症状34.1%；恶心、呕吐86.1%；头痛56.1%；面色改变20例48.8%；意识障碍78.0%；肢体抽搐44%;行为改变43.9%；22．0％伴随自动症，以愣神、眨嘴及摸索动作为主；发作时瞳孔散大等；发作持续时间＞30 min48.8%，最长达90min,呈非惊厥持续状态，未见惊厥持续状态；发作频率：6～12 个月1 次51.2%，1次发作者14.6%。

(2)脑电图发作间期：背景活动正常，异常脑电88.2%，痫性放电79.4%；枕区放电55.9%，枕外区放电23.5%，多灶性放电55.9%，异常放电于闭目时出现, 睁眼消失,波型高幅宽大，以棘、尖—慢波为主，似克隆样重复性多灶性尖慢综合波；发作期：异常放电85.7%，睡眠及诱导睡眠痫性放电85.4%。

(3)影像学：全部显示正常；（4）实验检查：CRP升高40.0%；WBC偏高32.3%；TSH升高41.6%；水电解质异常者28.0%；钙偏低25%、铁偏低16.6%、锌偏低6.6%。

诱发因素中：睡眠中发作80.4%，感冒、发热12.2%；（5）遗传史中：一级亲属有癫痫史4.9%，发热惊厥史9.8%，二级亲属癫痫史4.9%，热性惊厥12.2%，三级亲属中癫痫史17.1%，热性惊厥史24.4%。

结论PS表现复杂多样，发作性偏视、呕吐、头痛等自主神经发作症状为主；往往有特征性脑电图改变，克隆样多灶痫性波，睡眠可能加强；大多数影像学正常；预后良好；值得重视的是辅助检查及鉴别诊断尤为重要。

关键词：癫痫自主神经发作脑电图Panayiopoulos综合症（PS）既往又称为早发性儿童良性枕叶癫痫（Panayiopoulos型）[1、2]，是一种特发性、良性、发生于儿童早期，与部位相关的癫痫综合症。

West综合征（婴儿痉挛症）West综合征，又称婴儿痉挛症、点头痉挛、全身性肌阵挛发作等，为癫痫的一个亚型，是一种严重的、与年龄有关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征，具有发病年龄早，表现为特殊惊厥形式，发病后智力发育减退，脑电图表现为节律紊乱等特点；其临床表现为典型的三联征：屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。

一.West综合征的由来West综合征由英国医生West最早提出。

1841年的一天，West医生作为一位父亲，给时任《柳叶刀（Lancet）》主编发出一封求救信，他的孩子已经快1岁了，从出生后4个月开始，就时常出现点头样动作，曾认为是恶作剧，但却越来越频繁，发展到头部触及膝盖且很快恢复，甚至每隔数秒发作一次，可重复10-20次，多次点头动作的时间不超过2-3分钟，发作来临前，孩子本来活蹦乱跳，却突然发生头前屈、躯干前俯、膝上抬，常伴惊叫而止；孩子虽然长的很漂亮，但却全无同龄儿童的灵活生气，发病后给人的感觉是沉默可怜，虽然视听能力尚可，但周身发软，颈项很少挺直。

起初West单纯以为是孩子出牙激惹神经，但是用了头部冷敷及常规消炎疗法，甚至牙龈放血，然而几个星期的治疗却并没什么用，且发作更为频繁，每日可达50-60次，使用镇痛剂，也未奏效。

在治疗过程中，曾经求助其他的医师，一些医师也指出他们见过几例类似病例，一些病例随病程延长而逐渐成痴呆之势，最后因病情加重而死亡。

West确信这一病症是一个独特的疾病单元，但是基于当时的医学知识，对于West综合征的认识却是一片空白。

二.病因及发病机制约有80％的婴儿痉挛症是症状性的，也就是说由明确的颅内病灶导致的， 200多种疾病都与婴儿痉挛症有关，其中包括脑畸形、结节性硬化症、由于各种原因引起的脑损伤、出生前或出生后最初几个月的中枢神经系统感染、出生时缺氧、代谢障碍、脑肿瘤（罕见）、遗传异常（如唐氏综合征）等。

随着神经影像技术的发展，被归类为症状性的婴儿痉挛症的比例近年来有上升趋势；其余20％的婴儿痉挛症是隐源性的，这些儿童可能在痉挛出现之前，就已经出现发育迟缓，但没有已知因素导致癫痫发作，影像学观察也没有显示明显的问题。

癫痫的诊断标准
癫痫是一种常见的神经系统疾病，其诊断需要依据一定的标准
和方法。

癫痫的诊断标准主要包括临床症状、脑电图检查、影像学
检查和实验室检查等方面。

下面将详细介绍癫痫的诊断标准。

首先，临床症状是癫痫诊断的重要依据之一。

癫痫的临床症状
主要表现为突然发作的意识丧失、肢体抽搐、口吐白沫、尿失禁等。

这些症状的出现需要结合患者的病史和目击者的描述，进行综合分
析和判断。

其次，脑电图检查是癫痫诊断的关键检查之一。

癫痫发作时的
脑电图表现为短暂的异常放电，这是癫痫发作的电生理学基础。

因此，脑电图检查对于癫痫的诊断具有重要意义。

除了脑电图检查外，影像学检查也是癫痫诊断的重要手段之一。

脑部MRI和CT检查可以帮助医生排除其他疾病，如脑肿瘤、脑血管
畸形等，从而对癫痫进行诊断。

最后，实验室检查也可以辅助癫痫的诊断。

例如，血液和尿液
检查可以排除代谢性疾病和中毒等原因引起的癫痫发作。

综上所述，癫痫的诊断需要综合临床症状、脑电图检查、影像学检查和实验室检查等多方面的信息。

只有综合分析这些信息，医生才能做出准确的诊断，从而为患者制定合理的治疗方案。

希望本文能够帮助大家更好地了解癫痫的诊断标准，及时发现并治疗癫痫病症，提高患者的生活质量。