癫痫综合征临床及脑电图特点
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Doose综合征
癫痫伴肌阵挛-失张力发作
epilepsy with myoclonic-atonic siezures,EMAS
DOOSE综合征
临床特点
• 特发性/遗传性癫痫 • 1/3有癫痫或FS家族史，GEFS+谱系之一 • 起病年龄：7月-6岁，高峰2-4岁 • 发作类型：频繁的肌阵挛、失张力、肌阵挛-失张力、不典型失
替出现 – 恒定的限局性放电或多灶性放电少见(出现提示预后不好)
• 发作期放电
– 肌阵挛-失张力发作
神。无局灶性发作 • 发病后期：少量强直发作 • 部分有非惊厥性癫痫持续状态
脑电图特点
• 背景活动：
– 早期正常 – 中央-顶为主弥漫性阵发性4-7Hz慢波活动 – 枕为4Hz慢波节律，睁眼抑制 – 频繁发作间期可呈持续弥漫性不规则中-高波幅慢波
• 间期放电：
– 早期无放电 – 随后出现广泛性2-4Hz高波幅不规则棘慢波短阵或长程发放，可移行或交
epilepsy with myoclonic-atonic siezures,EMAS
DOOSE综合征
临床特点
• 特发性/遗传性癫痫 • 1/3有癫痫或FS家族史，GEFS+谱系之一 • 起病年龄：7月-6岁，高峰2-4岁 • 发作类型：频繁的肌阵挛、失张力、肌阵挛-失张力、不典型失
替出现 – 恒定的限局性放电或多灶性放电少见(出现提示预后不好)
• 发作期放电
– 肌阵挛-失张力发作
神。无局灶性发作 • 发病后期：少量强直发作 • 部分有非惊厥性癫痫持续状态
脑电图特点
• 背景活动：
– 早期正常 – 中央-顶为主弥漫性阵发性4-7Hz慢波活动 – 枕为4Hz慢波节律，睁眼抑制 – 频繁发作间期可呈持续弥漫性不规则中-高波幅慢波
• 间期放电：
– 早期无放电 – 随后出现广泛性2-4Hz高波幅不规则棘慢波短阵或长程发放，可移行或交
癫痫概述（神经病学人卫9版）
癫痫概述（神经病学人卫9版）癫痫(epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征,临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。
异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异,导致患者的发作形式不一,可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。
临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作(seizure),一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。
在癫痫发作中,一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象统称为癫痫综合征。
流行病学癫痫是神经系统常见疾病,流行病学资料显示癫痫的年发病率为(50~70)/10万;患病率约为‰;死亡率为(1.3-3.6)/10万,为一般人群的2~3倍。
我国目前约有900万以上癫痫患者,每年新发癫痫患者65万~70万,30%左右为难治性癫痫,我国的难治性癫痫患者至少在200万以上。
病因癫痫不是独立的疾病,而是一组疾病或综合征,引起癫痫的病因非常复杂,根据病因学不同,癫痫可分为三大类:1.症状性癫痫(symptomaticepilepsy)由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致,如:脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病药物和毒物等。
2.特发性癫痫( idiopathic epilepsy)病因不明,未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，可能与遗传因素密切相关，常在某一特定年龄段起病,具有特征性临床及脑电图表现。
如:伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。
3.隐源性癫痫( cryptogenic epilepsy )临床表现提示为症状性癫痫,但现有的检查手段不能发现明确的病因。
其约占全部癫痫的60%~70%。
影响发作的因素1.年龄特发性癫痫与年龄密切相关,如婴儿痉挛症在1岁内起病,儿童失神癫痫发病高峰在6-7岁,肌阵栾癫痫起病在青春期前后。
癫痫脑电图
•
•
国外有三个样本各为 500 － 1000 人的 飞行员体检中，有痫样放电者为 0.3 － 6.4%，其中10例追踪20年，均未见癫痫 发作。 • 因此没有癫痫临床表现而脑电图有痫 样放电者，不能诊断为癫痫，也不能称 为亚临床发作。 • 亚临床发作只用于已确诊为癫痫的患 者，在发作间期出现痫样放电时使用。 • 拟诊癫痫患者，如反复脑电图检查未 见痫样放电者，原则上不能确诊为癫痫。
•
发作间歇期的脑电图多显示重度节律 异常即有持续性或阵发性、广泛性不规 则的节律异常，特别是有高幅慢波、棘 波、尖波、尖慢波、非节律性棘慢波等 异常波不规则的交叉混合。
3、失张力发作
• 失张力发作：是由于维持身体姿势的肌 张力突然消失而摔倒的发作。 发作时和间歇期的脑电图多显示 2Hz 尖慢波综合，有时出现高度节律异常或 不规则棘慢波。
•
任何突然高于背景的发作性电活动， 均应视之为痫样放电，它包括棘波、尖 波、多棘波、尖慢或棘慢综合波、多棘 慢综合波、高幅失律、阵发性高幅慢波 以及其它节律性电活动。 • 在发作期，局部背景活动之减弱或消 失，亦是有意义的癫痫脑电图。
•
不同类型的痫样放电，确诊癫痫的可 靠性是不同的。高幅失律、 3Hz 棘 - 慢综 合波及2－2.5Hz棘-慢综合波诊断癫痫的 可靠性为98％－99％。 • 前颞棘波灶、半球棘波灶及多棘波灶 之可靠性为 87 ％－ 91 ％，额棘波灶及中 颞棘波灶为79％－80％。 • 6或14Hz 正棘波只有32％为癫痫，成 串慢波为 39 ％，而弥漫性阵发慢波只有 22％为癫痫。
（B）发作间歇期间的脑电图：失神发 作患者的60％在发作间歇期显示正常脑 电图，其余患者的脑电图多为轻度异常。 在失神发作小儿常见的脑电图是枕、顶 部有优势的6－8Hz波幅较高的基本节律， 比正常小儿 α 波，其频率较慢，波幅较 高为特点。 有时在顶、额区出现单发性或爆发 性 3Hz 慢波。此波一般是两侧同步，有 时左右交替性或一侧性。
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国外有三个样本各为 500 － 1000 人的 飞行员体检中，有痫样放电者为 0.3 － 6.4%，其中10例追踪20年，均未见癫痫 发作。 • 因此没有癫痫临床表现而脑电图有痫 样放电者，不能诊断为癫痫，也不能称 为亚临床发作。 • 亚临床发作只用于已确诊为癫痫的患 者，在发作间期出现痫样放电时使用。 • 拟诊癫痫患者，如反复脑电图检查未 见痫样放电者，原则上不能确诊为癫痫。
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发作间歇期的脑电图多显示重度节律 异常即有持续性或阵发性、广泛性不规 则的节律异常，特别是有高幅慢波、棘 波、尖波、尖慢波、非节律性棘慢波等 异常波不规则的交叉混合。
3、失张力发作
• 失张力发作：是由于维持身体姿势的肌 张力突然消失而摔倒的发作。 发作时和间歇期的脑电图多显示 2Hz 尖慢波综合，有时出现高度节律异常或 不规则棘慢波。
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任何突然高于背景的发作性电活动， 均应视之为痫样放电，它包括棘波、尖 波、多棘波、尖慢或棘慢综合波、多棘 慢综合波、高幅失律、阵发性高幅慢波 以及其它节律性电活动。 • 在发作期，局部背景活动之减弱或消 失，亦是有意义的癫痫脑电图。
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不同类型的痫样放电，确诊癫痫的可 靠性是不同的。高幅失律、 3Hz 棘 - 慢综 合波及2－2.5Hz棘-慢综合波诊断癫痫的 可靠性为98％－99％。 • 前颞棘波灶、半球棘波灶及多棘波灶 之可靠性为 87 ％－ 91 ％，额棘波灶及中 颞棘波灶为79％－80％。 • 6或14Hz 正棘波只有32％为癫痫，成 串慢波为 39 ％，而弥漫性阵发慢波只有 22％为癫痫。
（B）发作间歇期间的脑电图：失神发 作患者的60％在发作间歇期显示正常脑 电图，其余患者的脑电图多为轻度异常。 在失神发作小儿常见的脑电图是枕、顶 部有优势的6－8Hz波幅较高的基本节律， 比正常小儿 α 波，其频率较慢，波幅较 高为特点。 有时在顶、额区出现单发性或爆发 性 3Hz 慢波。此波一般是两侧同步，有 时左右交替性或一侧性。
癫痫(Epilepsy)10
一、概述
影响癫痫发作的因素 年龄 遗传因素 睡眠 内环境改变 脑功能状态
一、概述
㈣、发病机制
神经元高度同步化异常放电是癫痫发病的 电生理基础。 1.痫性放电的起始 2.痫性放电的传播 3.痫性放电的终止
发病机制
各种病因→神经元离子通道蛋白、神经 递质及调节异常→离子通道结构和功能改变 →离子异常跨膜运动→去极化漂移(PDS) → 异常放电→通过突触联系和强化后易化作用 →诱发邻近及远处神经元同步放电→ 连续 传播。 通过主动抑制、负反馈抑制→ 细胞膜 长时间处于过度去极化→抑制异常放电扩散 →痫性放电的终止 。
• 2
•
失神发作与晕厥的鉴别
失神发作 晕厥
疲劳、紧张、情绪激动或 疼痛刺激易诱发 头晕、心慌、黑朦或眩晕 发生和中止都较慢， 时间数分钟，跌倒 明显 短暂下降 体位变为直立时， 空气流通差或排尿时 发作时可出现慢波
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• • • • • • • • • •
四、癫痫的的诊断及鉴别诊断
（一）、诊断 diagnosis
1 通过病史确定是否为癫痫 2 何种类型 3 病因 4 神经系统体征 5 辅助检查 CT EEG MRI 脑磁图
LP
SPECT
四、癫痫的的诊断及鉴别诊断
(二)、鉴别诊断 要与发作性疾病鉴别；各发作类型之间 的区分与鉴别
分类依据：a.发作时的临床表现 b.脑电图特点 1.部分性发作
单纯部分性发作 复杂部分性发作
部分性发作继发全面性发作
二、癫痫发作的国际分类
2.全面性发作
失神发作：典型、不典型失神发作 强直性发作 阵挛性发作 强直－阵挛性发作 肌阵挛发作 失张力性发作
癫痫疾病(epilepsy)
17
★抗外周神经痛 对三叉神经痛和 舌咽神经痛疗效优于苯妥英钠，为 首选药。 ★抗躁狂 对锂盐无效或不能耐受 的躁狂症有较好的疗效，且不良反 应较锂盐少。也可减轻或消除精神 分裂症的躁狂和妄想症状。
18
★抗心律失常 本品能消除室性及室上性 的早搏，对伴有慢性心功能不全者疗效 更好。这与本品有轻度延长房室传导、 降低4相自动除极电位、延长浦肯野纤维 动作电位时间及奎尼丁样膜稳定作用有 关。
15
卡马西平(carbamazepine) 又名酰胺眯嗪。本品最初用于治 疗三叉神经痛，20世纪70年代开 始用于抗癫痫。为一种安全、有 效、广谱的抗癫痫药。
16
【药理作用和临床应用】 ★抗癫痫 对精神运动性发作好疗效最好， 为首选药；对大发作和局限性发作也有效； 对小发作疗效差。抗癫痫的机制似苯妥英钠。
2. 眩晕、共济失调、头痛、眼球震颤（毒性反 应）
13
3. 牙龈增生（注意口腔卫生）此反应在 青少年中较多见。这与部分药物从唾液 排出刺激胶原组织增生有关。用药期间 应注意口腔卫生，常按摩牙龈，一般停 药3～6个月，上述症状可自行消退。
14
4.本药可影响叶酸的吸收和代谢，抑制二 氢叶酸还原酶。长期服用可引起巨幼红 细胞性贫血，用甲酰四氢叶酸治疗有效； 还可加速维生素D代谢，出现低血钙 5. 肝肾损害，皮疹，全血细胞减少 6. 致畸 妊娠早期使用偶致畸胎，故孕妇 慎用
（2）抑制K+外流，延长AP和不应期。 （3）抑制神经末梢对GABA的摄取，诱导
GABA-R，增强GABA作用， Cl-内流超极化。 从而抑制异常高频放电的发生和扩散，治疗
癫痫
12
【不良反应 】
1. 胃肠道刺激（pH=10.4）本药局部刺激性较大，口
★抗外周神经痛 对三叉神经痛和 舌咽神经痛疗效优于苯妥英钠，为 首选药。 ★抗躁狂 对锂盐无效或不能耐受 的躁狂症有较好的疗效，且不良反 应较锂盐少。也可减轻或消除精神 分裂症的躁狂和妄想症状。
18
★抗心律失常 本品能消除室性及室上性 的早搏，对伴有慢性心功能不全者疗效 更好。这与本品有轻度延长房室传导、 降低4相自动除极电位、延长浦肯野纤维 动作电位时间及奎尼丁样膜稳定作用有 关。
15
卡马西平(carbamazepine) 又名酰胺眯嗪。本品最初用于治 疗三叉神经痛，20世纪70年代开 始用于抗癫痫。为一种安全、有 效、广谱的抗癫痫药。
16
【药理作用和临床应用】 ★抗癫痫 对精神运动性发作好疗效最好， 为首选药；对大发作和局限性发作也有效； 对小发作疗效差。抗癫痫的机制似苯妥英钠。
2. 眩晕、共济失调、头痛、眼球震颤（毒性反 应）
13
3. 牙龈增生（注意口腔卫生）此反应在 青少年中较多见。这与部分药物从唾液 排出刺激胶原组织增生有关。用药期间 应注意口腔卫生，常按摩牙龈，一般停 药3～6个月，上述症状可自行消退。
14
4.本药可影响叶酸的吸收和代谢，抑制二 氢叶酸还原酶。长期服用可引起巨幼红 细胞性贫血，用甲酰四氢叶酸治疗有效； 还可加速维生素D代谢，出现低血钙 5. 肝肾损害，皮疹，全血细胞减少 6. 致畸 妊娠早期使用偶致畸胎，故孕妇 慎用
（2）抑制K+外流，延长AP和不应期。 （3）抑制神经末梢对GABA的摄取，诱导
GABA-R，增强GABA作用， Cl-内流超极化。 从而抑制异常高频放电的发生和扩散，治疗
癫痫
12
【不良反应 】
1. 胃肠道刺激（pH=10.4）本药局部刺激性较大，口
脑电图判读癫痫脑电图2
发作期癫痫样放电概述
多导监测
1 肌电：鉴别失张力和强直发作；
2 心电：鉴别癫痫发作和心律失常引起的惊 厥发作。
发作期癫痫样放电的类型
发作期异常放电： 1 局灶性发作期异常放电：
发作期异常放电并没有固定的模式。即 使是相同的发作形式和癫痫类型在不同的 个体，发作期放电的表现形式也可能不一 致；
同一个体的表现总是比较固定的。
2）其兄是苯丙酮尿症，正常足月顺产。出生时为 金色的头发，15岁开始有左颜面痉挛并全身强直阵挛发作，17岁左右出现点头发作，每周2次。 予抗癫痫治疗，仍有1～2月1次强直-阵挛发作。 神经系统检查无局灶性异常。
3）EEG所见（发作间期）：
苯丙酮尿症 遗传性氨基酸代谢缺陷，患者肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶，使得 食物中的苯丙氨酸无法转化为酪氨酸，结果导致大脑内苯丙氨酸聚集, 经转氨 酶的作用转化为苯丙酮酸，从而影响患者的大脑发育，引起智力障碍和癫痫， 并使患者出现皮肤白化、头发变黄、尿液有鼠臭味等症状。
1）男，18岁，癫痫 2）遗传史（-），出生史正常。 3）发作史：1年前午睡中发生向左侧扭转性
痉挛，之后全身强直-阵挛发作。其后1年2 次同样发作。
4）查体：智能正常，无神经系统阳性体征。 5）EEG所见（发作间期）：1-2 苯Biblioteka 酮尿症 枕部局限性棘波与基本 节律异常
1）女，19岁，苯丙酮尿症（惊厥发作+精神发育迟 缓）
肌电活动掩盖脑电；
部分性发作时，因为异常放电的电场范围非常 小，头皮脑电记录不到；
起源于内侧半球和底面等深部结构。
发作期癫痫样放电概述
发作期图形特征 7） 非惊厥发作：
广泛性癫痫样波持续数秒以上即可不同程 度影响病人的意识水平，但不一定达到意识 完全丧失的地步。
癫痫病的脑电图基础知识
[临床表现]
(二)痉挛期：继先兆期后，随即意识丧失，进入痉 挛发作期。首先为强直性发作(强直期)，表现突然 尖叫一声，跌倒在地，全身肌肉强直，上肢伸直 或屈曲，手握拳，下肢伸直，头转向一侧或后仰， 眼球向上凝视。呼吸肌强直致呼吸暂停，面唇紫 绀。瞳孔散大，对光反应消失。唇、舌或口腔粘 膜有咬伤。约持续20秒钟，进入阵挛期，全身肌 肉呈节律性抽搐，频率开始较快，随之逐渐减慢， 随最后一次痉挛后抽搐停止。持续约一分钟。
[临床表现]
(三)肌阵挛性失神发作：又称肌阵挛性小发作。表 现为两侧对称性眼、面、颈、四肢或躯干短暂肌 阵挛发作，不伴有或伴有短暂意识障碍。脑电图 呈典型3Hz的棘慢波爆发或发作性多棘波慢波综合 发放。2/3的患者过度换气可诱发发作，约半数儿 童患者对光敏感。
(四)运动不能性发作：又称失张力性猝倒发作。突 然出现短暂意识障碍，肌张力丧失姿势不能维持 而跌倒。脑电图表现与简单性失神发作相同。
癫痫病的脑电图基础 知识
脑 电脑电图图基中的础波知(wa识ve)定义为：脑电图记录中脑电
极时之间的电位差的变化。同样还可以用活动 (avtivity)、节律(rhythm)来描述(例如α活动或β活 动，α节律或β节律)。
根据脑电图的频率通常将脑电图分为： 慢波(slow wave)：
δ波(delta wave) 0.5 ～ 3Hz; θ波(theta wave、中间慢波) 4 ～ 8Hz; α波(alpha wave)8 ～ 13Hz 快波(或β波)14Hz以上; 中快波(inter mediate fast wave)14 ～ 17Hz; β波(beta wave)18 ～ 30Hz; γ波(gamma wave)30Hz以上;
400-0059-826 昆明军海脑科医院
28例额叶癫痫的临床表现及脑电图特点分析
纤溶作 用 ， 同样具有抗 炎、 抗增殖作 用 ， 可抑制 系膜细 胞
增殖和 细胞外基质合 成 ， 可促进 抑 制剂基础 上加用 Ｌ ＭＷＨ可明显 改善高凝 状
态 ， 少尿蛋 白 ， 减 升高 血浆 白蛋 白， 低血脂 ， 少肾 病 降 减
综 合征 并发 症 ， 强临 床疗效 ， 增 促进 了ＮＳ 早期缓 解 。 的 而 且使 用 方便 安全 ， 出血危 险性 小 ， 需实 验室 监测 ， 无
凝 状 态、 血栓形 成 的原 因和机 制 ， 寻找 抗凝 治疗的 新方 法 ， 目前ＮＳ 是 治疗 的重点 之一 。 近十 几年 来 ， 抗凝 疗法 普遍 用于 治疗Ｎ＿ 如普通肝 素用 于治 疗Ｎｓ 使ＮＳ 栓 ｓ ， ＿， 血 形成 的发生率 明显下降 ， 促进 了ＮＳ 并 的缓 解 ， 但其有较 多副反应 ， 如易引起 出血 ， 需监测凝血酶原 时 间， 长期使 用可 出现肝 素耐受 、 血小板 减少 、 脱发 、 骨质疏松等副作
情 补充 血 浆 白蛋 白 ， 对保 证 药物 充分 发挥 作 用十分 有
效。 而且 ， 小剂量激 素加低分 子肝素 治疗肾病 综合征 具 有副 作用 小 、 下注射 吸收 充分 等特点 【 皮 ４ ］ 。
可 以引起高凝 状态 ； 激素 治疗和利尿脱水过 度又可加重 高 ”高凝和血栓形成可加 重肾小球损伤 ， 速肾功能 。 加 损 害 的进 展 ， 重影响 Ｎ 病 人的预 后。 严 Ｓ 因此 ， 探讨ＮＳ 高
分子 量在５ ０ ｋ 以下 ， 要 以抗Ｆ ａ ００ｄ 主 ｘ 活性为 主 ， 以普 仅
化， 并无 严重 出血 、 感染 等并 发症 。 临床 观察 结 果显 本
示， 对原 发性 肾病综 合征伴 有高凝状 态患者 ， 应用激 在
增殖和 细胞外基质合 成 ， 可促进 抑 制剂基础 上加用 Ｌ ＭＷＨ可明显 改善高凝 状
态 ， 少尿蛋 白 ， 减 升高 血浆 白蛋 白， 低血脂 ， 少肾 病 降 减
综 合征 并发 症 ， 强临 床疗效 ， 增 促进 了ＮＳ 早期缓 解 。 的 而 且使 用 方便 安全 ， 出血危 险性 小 ， 需实 验室 监测 ， 无
凝 状 态、 血栓形 成 的原 因和机 制 ， 寻找 抗凝 治疗的 新方 法 ， 目前ＮＳ 是 治疗 的重点 之一 。 近十 几年 来 ， 抗凝 疗法 普遍 用于 治疗Ｎ＿ 如普通肝 素用 于治 疗Ｎｓ 使ＮＳ 栓 ｓ ， ＿， 血 形成 的发生率 明显下降 ， 促进 了ＮＳ 并 的缓 解 ， 但其有较 多副反应 ， 如易引起 出血 ， 需监测凝血酶原 时 间， 长期使 用可 出现肝 素耐受 、 血小板 减少 、 脱发 、 骨质疏松等副作
情 补充 血 浆 白蛋 白 ， 对保 证 药物 充分 发挥 作 用十分 有
效。 而且 ， 小剂量激 素加低分 子肝素 治疗肾病 综合征 具 有副 作用 小 、 下注射 吸收 充分 等特点 【 皮 ４ ］ 。
可 以引起高凝 状态 ； 激素 治疗和利尿脱水过 度又可加重 高 ”高凝和血栓形成可加 重肾小球损伤 ， 速肾功能 。 加 损 害 的进 展 ， 重影响 Ｎ 病 人的预 后。 严 Ｓ 因此 ， 探讨ＮＳ 高
分子 量在５ ０ ｋ 以下 ， 要 以抗Ｆ ａ ００ｄ 主 ｘ 活性为 主 ， 以普 仅
化， 并无 严重 出血 、 感染 等并 发症 。 临床 观察 结 果显 本
示， 对原 发性 肾病综 合征伴 有高凝状 态患者 ， 应用激 在
癫痫持续状态
2.制止电生理上的发作:
控制行为发作的同时制止电生理上的发 作，只有当那些痫样放电停止后，才能 说治疗成功 ,可在治疗中进行EEG监护: 如果行为上发作已停止，患者意识逐渐 恢复时，可停EEG监护 行为发作停止，而患者仍处于昏迷或意 识障碍无好转时，应该作EEG以明确是否 脑电发作已经停止
2.神经元兴奋毒损伤
临床特征
发作期
1.阵发性或持续性运动症状 ： 强直/阵挛 意识障碍和双侧的EEG改变 2.生理改变 ： 血儿茶酚胺 血糖 血白细胞 颅内压 酸中毒 高热
发作间期
1.决定于GCSE的发展时期 2.只有当患者的发作已经从明显到细微， EEG和相连的运动症状变得连续，患者 不再表现出任何周期性变化时才能认为 患者已处于GCSE的发作间期
全面惊厥性癫痫持续状态 （GCSE）
经典的GCSE定义 反复的全面性惊厥发作，在每两次发作 之间没有意识状态的恢复；或者全面性惊厥 作为一种延长的抽搐出现。因此原发或者继 发的全面强直阵挛发作伴有两次发作之间意 识不能恢复，都属GCSE的范围。
定
义
大多数的观点认为在下SE的诊断前必须 有抽搐持续至少30分钟这一时间界线。 从临床实际出发，持续10分钟的行为和 电抽搐活动是一个更符合实际的标准， 特别是这正好是一个要求做好开始静脉 给药的时间点。
3.抽血化验血浆中各化学指标和抗癫痫药 物（AEDs）的浓度
4.对病人作全面评估以确定癫痫持续状 态的诊断
•治疗上，当病人的发作活动——不管是行 为上还是电活动上的发作——超过10分钟， 应开始药物治疗 • 一旦SE的诊断成立、生理学指标稳定后，应 立即开始特殊药物治疗
药 物 治 疗
A.理想的抗SE药物应有以下特点：
定 义
小儿癫痫及癫痫综合征
第四十页，共六十三页。
新生儿良性惊厥
本病病因不明，未发现明显家 族史
第四十一页，共六十三页。
临床表现如下
（1）一般在生后第5天发病； （2）可伴有代谢紊乱； （3）发作表现为非常频繁的反复阵 挛和呼吸暂停发作； （4）EEG常显示两侧交替出现的θ 波，形态较尖； （5）预后良好，多无复发，无精神 运动发育障碍。
反射性癫痫
本病是由于对机体的某一特定的感 觉器官的刺激而诱发临床的癫痫发作， 临床常见的有视觉诱发性、听源性、 触觉性癫痫发作
第十七页，共六十三页。
视觉诱发性癫痫综合征
发病年龄6~15岁，女性多见，以 闪光、红光最易诱发，临床发作形 式多为全身性发作
注视性发作
听源性发作
触觉性发作 姿势性发作
温度性发作
肌阵挛-站立不能发作
1 发病年龄7月~6岁，好发年龄2~5 岁 2常有遗传倾向，男：女=2：1 3发作表现：肌阵挛，发作性站立不 能，肌阵挛-站立不能，可有失神发 作伴强直-阵挛发作；持续状态常常 发生；
顶叶癫痫综合征
本病以感觉障碍为主要临床特点， 顶叶上部的发作大多数均为单纯性， 但亦可出现复杂部份性发作
第三十页，共六十三页。
典型表现
1. 痛觉、手触觉的过度反应 局限性或Jackson’s的形成扩散 感觉异常部分能活动，但肌张力 降低 多见于暴露的部位（手、臂、面 部等）
第三十一页，共六十三页。
青少年肌阵挛性癫痫
本病有遗传因素，好发年龄在10 岁以后，女性稍多，发作常常发 生在清醒初期
第四十六页，共六十三页。
发作特点： ①双侧性、单一，重复，无节律， 不规则肌阵挛发作，上肢明显，表 现为肩部外展，手屈曲，身体前倾；
②常伴有膈肌发作；
新生儿良性惊厥
本病病因不明，未发现明显家 族史
第四十一页，共六十三页。
临床表现如下
（1）一般在生后第5天发病； （2）可伴有代谢紊乱； （3）发作表现为非常频繁的反复阵 挛和呼吸暂停发作； （4）EEG常显示两侧交替出现的θ 波，形态较尖； （5）预后良好，多无复发，无精神 运动发育障碍。
反射性癫痫
本病是由于对机体的某一特定的感 觉器官的刺激而诱发临床的癫痫发作， 临床常见的有视觉诱发性、听源性、 触觉性癫痫发作
第十七页，共六十三页。
视觉诱发性癫痫综合征
发病年龄6~15岁，女性多见，以 闪光、红光最易诱发，临床发作形 式多为全身性发作
注视性发作
听源性发作
触觉性发作 姿势性发作
温度性发作
肌阵挛-站立不能发作
1 发病年龄7月~6岁，好发年龄2~5 岁 2常有遗传倾向，男：女=2：1 3发作表现：肌阵挛，发作性站立不 能，肌阵挛-站立不能，可有失神发 作伴强直-阵挛发作；持续状态常常 发生；
顶叶癫痫综合征
本病以感觉障碍为主要临床特点， 顶叶上部的发作大多数均为单纯性， 但亦可出现复杂部份性发作
第三十页，共六十三页。
典型表现
1. 痛觉、手触觉的过度反应 局限性或Jackson’s的形成扩散 感觉异常部分能活动，但肌张力 降低 多见于暴露的部位（手、臂、面 部等）
第三十一页，共六十三页。
青少年肌阵挛性癫痫
本病有遗传因素，好发年龄在10 岁以后，女性稍多，发作常常发 生在清醒初期
第四十六页，共六十三页。
发作特点： ①双侧性、单一，重复，无节律， 不规则肌阵挛发作，上肢明显，表 现为肩部外展，手屈曲，身体前倾；
②常伴有膈肌发作；
癫痫患者发作期的脑电图表现
发作引起的伪差
某些类型发作时刻板的肌电伪差图形有助于确定 发作形式，如全身强直-阵挛发作初期广泛的肌电 活动，眼睑肌阵挛时双侧额极的节律性眼睑肌电 伪差，口咽自动症时颞区成簇的咀嚼肌运动电位 等。
发作期脑电图无明显变化
可能原因： 1、脑电活动完全被肌电活动或运动伪差掩盖。 2、在局灶性发作时，因异常放电的电场范围非常小，
频率的变化
癫痫发作开始时的频率通常比较快，在发作进展过 程中逐渐变慢。
例如：全身强直-阵挛发作的频率变化大致为10Hz以 上快活动→8Hz左右尖波→2Hz左右棘波与慢波交替。
波幅的变化
是癫痫发作期图形的一个很重要的特点，在发作初 期可表现为波幅突然增高，如肌阵挛发作的棘-慢复 合波暴发，也可表现为波幅突然降低，形成广泛化 低波幅去同步化快波，见于全身强直阵挛发作，失 张力发作的最早期，在发作进展过程中波幅逐渐增 高，失神发作时波幅始终无明显变化。
局灶性起源
发作时的临床和脑电图提示异常电活动起源于一侧 大脑半球的局部区域。
case1: 男 ，3岁 ，头、面部及躯干向左侧偏转， 左侧肢体强直，以左上肢明显。
局灶性起源
局灶性进展为双侧强直阵挛性发作
case2: 女，10岁，发作时头颈向左侧偏转，左上 肢强直，继而全身强直阵挛发作。
癫痫发作与电发作
痉挛发作
发作期脑电图分为三个时相： 1、短暂的广泛性10-20Hz低-中幅快节律发放，持
续0.2-0.3秒。 2、广泛性1.5-2Hz高幅慢波，顶、中央区明显，慢
波的下降支有一很深的正相偏转，同步肌电图 证实其相对应于痉挛性收缩的症状。 3、弥漫性电压降低，表现为去同步化快波，也可 复合14-16Hz低-中幅快波节律。
波形的变化
脑电图与癫痫诊断
LGS病例
男，11岁。发作性愣神及发作性肢 体强直7年。神经系统检查未见异常。 头部MRI示脑裂畸形。EEG示频繁普遍 爆发高波幅双侧同步的2～2.5cps的棘 （尖）慢波复合波；睡眠脑电图（Ⅰ及 Ⅱ期睡眠）短程18次爆发高波幅21cps 至10cps的快节律（强直发作放电）。
West综合征（婴儿痉挛症）
2.2隐源性或症状性（按年龄秩序排列）
· West综合征 · Lennox－Gastautz综合征 · 肌阵挛－无动性发作Epi · 肌阵挛失神Epi
2.3症状性 2.3.1非特异性病因 · 早期肌阵挛性脑病 · 伴有脑电爆发抑制的婴儿早期Epi性脑病 · 不属上述各型的其它症状性全身性Epi
2.3.2特异性病因： 包括以Epi发作为表现症状者或为主要特 征的疾病。
特发性全面性癫痫
1.良性家族性新生儿惊厥：显性遗传病，阵 挛或呼吸暂停发作，EEG无特征性异常。
2.良性新生儿惊厥：频繁阵挛或呼吸暂停发 作，EEG尖波和θ波交替。
3.良性婴儿肌阵挛癫痫：短暂爆发全身性肌 阵挛，EEG睡眠初期短暂广泛性棘慢复合波 爆发。
4.儿童失神癫痫：有强烈遗传因素，极频繁 失神发作，EEG3cps棘慢复合波，双侧同步 对称。
复杂部分发作意识障碍与失神发作的区别：
1.复杂部分性发作意识障碍（愣神）主要见于症状性 部分性癫痫，尤其颞叶癫痫多见，可能有神经系统疾 病史或阳性体征，成人多见，持续时间数分钟，可能 有先兆及发作后定向力障碍，脑电图出现局灶性棘波， 可能有影像学异常。
2.失神发作属全身性发作，神经功能状态正常，多见 于儿童，持续时间数秒钟，发作及终止均突然，发作 频繁，过度换气容易诱发，脑电图出现普遍性3cps棘 慢复合波（非典型失神出现慢棘慢复合波），病因常 为原发性或遗传性，影像学检查多正常，药物疗效多 数良好。
神经电生理脑电图技术(师)考试：2021第九章 癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(1)
神经电生理脑电图技术(师)考试：2021第九章癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(1)1、多导睡眠监测中，REM睡眠期的突出标志是（）。
（单选题）A. 锯齿波B. 快速眼球运动C. 脑电图波幅下降D. 呼吸和心律不平稳E. 脑电图表现试题答案：B2、NREM Ⅳ期EEG标志性图形是（）。
（单选题）A. 低波幅去同步化慢波B. 可见多量K-综合波C. 各项生理指标活跃D. 以高波幅波δ为主，数量超过50%E. δ波逐渐增多，数量超过25%～50%试题答案：D3、在多导睡眠监测中，对眼动图监测叙述错误的是（）。
（单选题）A. 确定睡眠周期的REM期睡眠B. 确定与阵发性脑电图放电有关的眼部活动C. 鉴别眼动伪迹D. 反映肌电活动情况E. 记录的是视网膜和角膜间的电位差试题答案：D4、BECT（儿童良性癫痫伴中央颞区棘波）与MTLE（内侧颞叶癫痫）的区别是（）。
（单选题）A. 局部性发作B. 继发全身发作C. EEG为颞区放电D. 特发性部分性发作E. 临床上有热性惊厥试题答案：D5、思睡期的脑电图标志是（）。
（单选题）A.B.C.D.E.试题答案：B6、半侧脊髓损害最常见于（）。
（单选题）A. 脊髓炎B. 髓内肿瘤C. 髓外硬膜下肿瘤D. 脊髓空洞症E. 脊髓蛛网膜炎试题答案：C7、不符合典型失神发作发病机制的是（）。
（单选题）A. 丘脑内板核T型钙通道异常可能与失神发作有关B. 额叶皮层可能是失神发作的始动区C. 棘波成分可能为皮层起源，慢波成分系丘脑起源D. 表现为惊厥性癫痫发作，临床表现为突然的意识障碍E. 环路系统可能在产生广泛同步化棘慢复合波中具有重要的作用试题答案：D8、失用（）。
（单选题）A. 肢体运动正常，不会写字B. 不认识字，丧失阅读能力C. 能说一般的话，不会称呼物体的名称D. 会说话，听不懂话E. 肢体运动正常，不能准确执行有目的的动作试题答案：E9、监测过程中可见到异常阵发性图形，如图所示。
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察背景与目的：伴中央中颞区棘波的良性儿童癫痫(BCECTS)，是最常见的儿童良性癫痫综合征，具有特殊的临床症状及脑电图放电特点,预后良好。
但随着医学的发展,越来越多的研究发现部分BCECTS的治疗转归并不理想，并非总是良性的，部分存在认知及行为障碍、注意力缺陷多动症（ADHD）等，部分伴发睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）、获得性癫痫性失语（LKS）等。
ESES是一种特殊的脑电图现象,主要是指睡眠中NREM期持续棘慢波发放，常伴有不同程度的神经心理损伤。
因此，早期诊断和有效治疗可改善远期预后。
本研究回顾性分析了11例BCECTS伴ESES患儿的临床与脑电图特征、治疗反应及预后，为BCECTS伴ESES的临床诊治提供参考。
资料与方法：回顾分析吉林大学中日联谊医院儿科癫痫门诊2005年1月～2011年10月收治的11例BCECTS伴ESES患儿的临床和脑电图特征。
诊断标准：①BCECTS：1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的BCECTS诊断标准。
②ESES：棘慢波指数（SWI）达到或超过85%。
SWI计算方法：总棘慢复合波持续时间（min）/总NREM睡眠时间（min）。
记录所有患儿的一般资料（包括性别、出生史、热性惊觉或癫痫家族史、神经心理发育情况），诊断BCECTS前后的临床资料（包括起病年龄、临床发作特点、脑电图特点、神经影像学特点、神经心理发育、治疗及疗效），发现ESES前后的临床资料（包括ESES出现年龄、临床发作特点改变、诊断ESES时的脑电图特点、神经心理改变），ESES治疗及随访资料（包括治疗方法、临床控制情况、脑电图改善情况、神经心理损伤恢复情况及随访时间）。
对所有结果进行归纳分析。
结果：本组11例患儿中：（1）男4例，女7例。
（2）发病年龄5岁1月～9岁8月，平均年龄6.8±1.2岁。
诊断BCECTS 时部分性发作3例，部分性发作继发全身性发作8例；6例发作间期EEG在清醒及睡眠期均见典型的中央颞区棘波，5例仅在睡眠期出现；神经心理运动发育均正常；神经影像学检查均未见异常；应用AEDs单药治疗，发作完全控制6例，显效3例，有效2例。
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2020/11/14
4
癫痫综合征 （epileptic syndrome）
概念：由一组临床和脑电特征所组成的特定的癫 痫现象。
每一种癫痫综合征具有特定的发病年龄、发作类 型和脑电图（EEG）特点。
在明确癫痫及其发作类型后，应尽早给出癫痫综 合征的诊断。
癫痫综合征的明确诊断对于选择合适抗癫痫药及 判断预后具有重要意义。
2020/11/14
11
EEG特征
发作间期
周期性爆发——抑制，醒睡各期持续存在。特征 为高波幅和爆发波和低平波交替出现。爆发波持 续1-3秒，包括高波幅慢波夹杂棘波和尖波。抑制 期持续2-5秒，爆发与抑制规律出现，每一周期为 5-10秒。
发作期
强直痉挛发作时表现为高波幅慢波爆发，而后弥 漫性低电压。
2020/11/14
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诊断要点
1岁以内起病（90%） 痉挛发作（spasm） EEG发作期间为高峰失律 常伴智力、运动发育落后
2020/11/14
5
癫痫综合征的国际分类 （ILAE，1989）
一、部分性癫痫综合征Partial epileptic syndromes 1、特发性（idiopatihic）：年龄相关性起病
如：小儿良性癫痫伴中央颞区棘波 2、症状性（ symptomatic ）
如：病毒性脑炎引起的颞叶癫痫 3、隐源性（cryptogenic）：推测是症状性，但尚未发现病因
2020/11/14
10
大田原综合征
又称为Ohtahara综合征 常见病因为静止性的脑结构异常，如脑穿通畸形
、半侧巨脑征、Aicardi综合征、无脑回畸形及皮 层局灶性发育异常等 少数患儿由STXBP1、APX基因突变导致 临床特点
3个月内发病 频繁的、难以控制的强直痉挛发作，也可由部 分性发作
2
癫痫综合征分类
1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）癫痫综合征分类： 主要结合发作类型和病因进行分类
2001年ILAE癫痫综合征的分类：结合发作类型、病 因、发病年龄将癫痫综合征分组
2010年ILAE癫痫综合征的分类：依据发病年龄排列
2020/11/14
3
癫痫的临床诊断思路
① 发作性症状：癫痫？ ② 癫痫发作类型？ ③ 癫痫综合征？ ④ 癫痫的病因？
如：难治性枕叶癫痫
202LAE，1989）
二、全面性癫痫综合征Generalized epileptic syndromes
1、特发性（年龄相关性起病）
如：儿童失神癫痫
2、症状性
如：婴儿痉挛症
3、隐源性
如：未找到明确病因的婴儿痉挛症
三、不能确定是部分性或全面性发作的癫痫综合征
癫痫综合征临床及脑电图特点
提纲
癫痫综合征的概念 根据起病年龄排列的癫痫综合征 癫痫综合征的临床和脑电图特点
大田原综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征 Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波、Panaylotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫
2020/11/14
遗传代谢病（苯丙酮尿症等）
遗传性
17-20%的患儿由STXBP1、ARX和CDKL5基 因突变导致
病因不明 2020/11/14
15
临床表现
发病年龄：90%在1岁以内起病，高峰年龄46个月
发作表现：痉挛发作（spasm） 发育落后：90%以上起病后有智力、运动发
育停滞或倒退
可伴其他神经系统异常：如脑性瘫痪、小头 畸形、脑积水
2020/11/14
16
发作间期EEG特点
发作间期 背景活动为高峰失律-在弥漫性不规则中、
高波幅混合慢波上，夹杂大量杂乱多灶性棘波 、尖波，左右不对称、不同步，完全失去正常 EEG节律
2020/11/14
17
痉挛发作期EEG特点
发作期：高峰失律消失，表现为广泛性1.52Hz高波幅慢波或棘慢波爆发，或广泛性低电 压快波
2020/11/14
12
癫痫综合征
目前已被ILAE认可的癫痫综合征有近30种 常见癫痫综合征的临床和脑电图特点
大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征 Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波、Panayiotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫
2020/11/14
13
诊断要点
3个月内发病 频繁的、难以控制的强制痉挛发作 EEG醒睡各期呈爆发-抑制图形 智力运动发育落后
2020/11/14
14
婴儿痉挛症
（West综合征）
病因
结构性/代谢性：约占80%
先天性脑发育畸形
神经皮肤综合征（结节性硬化等）
围产期因素（产伤、缺氧、颅内出血）
中枢神经系统感染等
2020/11/14
9
根据起病年龄排列的癫痫综合征
青少年—成年期
青少年失神癫痫（JAE） 青少年肌阵挛癫痫（JME） 仅有全面强直—阵挛发作的癫痫 伴有听觉特征的常染色体显性遗传部分性发作（ADPEAF） 其他家族性颞叶癫痫
与年龄无特殊关系
伴有可变的灶性家族性局灶性癫痫（儿童至成人） 反射性癫痫 进行性肌阵挛癫痫（PME）
如：Dravet综合征
四、特殊综合征Special syndromes
如：热性惊厥 Febrile convulsions
2020/11/14
7
根据起病年龄排列的癫痫综合征
儿童期
热性惊厥附加症（FS+）（可以在婴儿期起病） Panaylotopoulos综合征 肌阵挛失张力癫痫（以前称肌阵挛站立不能性癫痫） 伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECTS） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS） Landau-Kleffner综合征（LKS） 儿童失神癫痫（CAE）
2020/11/14
8
根据起病年龄排列的癫痫综合征
Epilepsia，2010：51（4）：676-685
新生儿期 良性家族新生儿癫痫 早期肌阵挛脑病 大田原综合征
婴儿前期 婴儿游走性部分性癫痫 West综合征 婴儿肌阵挛癫痫（以前称婴儿良性肌阵挛癫痫） 良性婴儿癫痫 良性家族性婴儿癫痫 Dravet综合征 非进展性疾病中的肌阵挛脑病