《氨基酸的代谢》PPT课件 (2)

鸟氨酸循环
O H2N-C-NH2 + H2O
尿素合成的鸟氨酸循环学说
尿素合成的反应
尿素合成的调节
高血氨和氨中毒
（一）尿素合成的鸟氨酸循环学说
• 1932年Hanks Krebs和Kurt Hensleit 提出了鸟氨 酸循环学说
1. 鸟氨酸与氨、CO2结合生 成瓜氨酸
2. 瓜氨酸接受一分子氨生 成精氨酸
2. 转氨基作用的机制
转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛， 起传递氨基的作用
R HO
CH2OH
H3C
N
吡哆醛：R= -CHO 吡哆胺：R= -CH2NH2 吡哆醇：R= -CH2OH
生化作用： 氨基酸转移酶的辅酶，起递氨基作用
ATP
ADP
CH2OH
吡哆醛
吡哆醛 激酶
氨基酸代谢
CH2O
磷酸吡哆醛
互 变
磷酸吡哆胺 CH2O
谷氨酰胺酶
❖ 肾脏产氨：Gln
Glu + NH3
氨的去路：
1. 肝脏合成尿素 2. 氨与谷氨酸合成谷氨酰胺 3. 氨的再利用 参与合成非必需氨基酸
或其它含氮化合物（如嘧啶碱） 4. 肾排氨 中和酸以铵盐形式排出
二、氨的转运
氨在血液中主要以两种形式运输：丙氨酸、谷氨酰胺
丙氨酸-葡萄糖循环 谷氨酰胺的运氨作用
羧基肽酶B (carboxypeptidase B)
胰液蛋白酶的激活
避免胰腺组织的自身消化
胰腺细胞最初分泌的各 种蛋白酶、肽酶均以无活 性的酶原形式存在，分泌 到十二指肠或迅速被肠激 酶(enterokinase)激活。
二、氨基酸的吸收
主要部位：小肠 吸收机制：耗能的主动吸收过程

（三）联合脱氨基作用 （四）嘌呤核苷酸循环
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(一) 氧化脱氨基作用
•氧化脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化作用下，脱氢氧
化的同时脱去氨的过程。
•部位：肝，肾，脑 •方式：不需氧脱氢 •酶： L-谷氨酸脱氢酶 •反应：
NH2
NAD(P)H+H+ NH
H2O O
CH COOH
C COOH
C COOH + NH3
转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而
使氨基酸脱去氨基并氧化为α-酮酸的过程，称为联 合脱氨基作用。
氨基酸
转氨酶
α-酮戊二酸
NH3+NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶
α-酮酸
谷氨酸
H2O+NAD+
• 联合脱氨基既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内 合成非必需氨基酸的主要方式。
• 主要在肝、肾组织进行。
鸟氨酸
瓜氨酸
环
鸟氨酸 尿素
胞液
瓜氨酸 ATP
AMP + PPi
天冬氨酸
精氨酸
精氨酸代 琥珀酸
草酰乙酸
延胡索酸 苹果酸
α-酮戊 二酸
谷氨酸
氨基酸 α-酮酸
25
反应小结
• 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨（氨基甲 酰磷酸），另一个来自天冬氨酸。 • 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 • 耗能：4 个高能磷酸键。
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谷胱甘肽 :由谷氨酸（Glu）、甘氨酸（Gly）、半
胱氨酸（Cys）构成的三肽。Cys的-SH构成活性基团， 具还原性，可保护蛋白质中的巯基；并可消除过氧化 物、自由基及毒物、药物的毒性。
2GSH
GSSG

《氨基酸代谢》PPT课件
探索氨基酸代谢，了解其重要性和调节机制，以及可能的异常情况。来一起 探索氨基酸在人体中的精彩世界吧！
氨基酸代谢：介绍
氨基酸代谢是指细胞内氨基酸的合成、降解和利用过程。它对维持人体新陈 代谢、生长发育以及调节蛋白质合成有着关键作用。
氨基酸吸收
氨基酸可以通过摄入的食物或者自身合成的方式获得。了解氨基酸在肠道内 的消化和吸收过程，以及吸收机制的调节。
氨基酸的运输
探索氨基酸通过血液运输到细胞的不同途径，以及它们与蛋白质合成之间的 关系。进一步了解氨基酸血液浓度的调节机制。
氨基酸的代谢途径
深入研究氨基酸的氧化代谢、转移代谢以及转化成葡萄糖的过程。了解这些 代谢途径的重要性和相互关系。
氨基酸代谢的调节
探讨激素、酶活性以及正负反馈调节等因素对氨基酸代谢的影响。了解调节 机制对维持代谢平衡的重要性。
氨基酸代谢异常
详细了解不同氨基酸代谢障碍的症状和影响，以及治疗这些异常的方法。探索氨基酸过多或过少对健康的影响。
结论
总结氨基酸代谢对人体健康的重要性，并展望未来氨基酸代谢研究的发展方 向。了解更பைடு நூலகம்关于氨基酸的奥秘，为未来的研究提供启示。

2. 血氨的去路
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
③ 合成谷氨酰胺
谷氨酰胺合成酶
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺
ATP
ADP+Pi
④ 肾小管泌氨
分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
二、氨的转运
1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)
（二）转变成糖及脂类
氨基酸生糖及生酮性质的分类
类别 生糖氨基酸
氨基酸
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
生酮氨基酸
亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸
异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
（三）氧化供能
α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻 底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。
NH2
NAD(P)H+H+ N H
CH COOH
C COOH
H2O
(C H 2) 2 C O O H NAD(P)+ (C H 2)2 C O O H
L-谷氨酸
O
C C O O H + NH3
(C H 2)2 C O O H
α-酮戊二酸
催化酶： L-谷氨酸脱氢酶
• 存在于肝、脑、肾中 • 辅酶为 NAD+ 或NADP+ • GTP、ATP为其抑制剂 • GDP、ADP为其激活剂
苯丙氨酸 酪氨酸
琥珀酰CoA CO2
异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸
精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸